Viločkovova hipoplazija. Timus: timus kod djece. Zašto nije bezbedno povećati folikul timusa kod deteta

Medicinsko-socijalni pregled i invalidnost kod hipoplazije timusa

Ispadanje timusa (hipoplazija) (DiGeorgeov sindrom) - kongenitalna nerazvijenost ljuštenja timusa kao rezultat narušavanja normalne embriogeneze ljuštenja timusa, što je također praćeno oštećenjem formiranja žilnih organa, vularnog i paratireoidnog nabora.

Epidemiologija: učestalost kod djece nije utvrđena, prote učestalost svih defekata T-ćelijskog imuniteta postaje 5-10% u strukturi primarnih imunodeficijencija, a ukupna učestalost primarnih oblika imunodeficijencije je 2:1000.

Etiologija i patogeneza. Bolest uzrokovana oštećenjem intrauterinog razvoja fetusa u roku od blizu 8 dana; Pod uticajem teratogenog faktora dolazi do poremećaja polaganja organa koji se u ovom periodu razvijaju iz 3-4 faringealne pukotine: folikula timusa, paratireoidnih šupljina, aorte, kao i lobanje lica, centralnog nervnog sistema. Kod 80-90% djece sa cističnim sindromom manifestira se delecija 22. hromozoma (djelimična monosomija na 22. hromozomu je nedostatak genetskog materijala), što ide uz kompleks simptoma: urođeno srce, "cijepanje nepca" i drugih dijelova skeleta lica, hipoplazija hipokalcemija kroz hipolaziju paratireoidnih šupljina.

Klinička slika.
Kod djece se razvija sindrom hipokalcemije (tipična hipokalcemija sudomi), recidivirajuća oralna kandidijaza s transformacijom u kroničnu kandidijazu jednjaka i sluzokože, anomalija aorte (svod íía je proširen udesno), sepsa. Može biti urođena u srcu sa drugačijom kliničkom slikom, anomalijom lobanje lica; nadali - smanjenje rozumovyh zdíbnosti, zatrimka statovym razvoj.

Otežano: HF, oštećenje rozuma, razvoj različitog stepena virulencije, oštećenje unutrašnjih organa gljivicama Candida (kandidijazni bronhitis, ezofagitis zbog udaljenog razvoja strikture stravohoda).

Laboratorijske i instrumentalne metode za potvrdu dijagnoze:
1) doslídzhennya zajedno sa paratiroidnim hormonom u krvi;
2) biohemijska analiza krvi (smanjenje kalcijuma u krvi);
3) EKG, ExoCG;
4) konsultacije psihologa, neurologa, psihijatra;
5) mikološka obstezhennya;
6) imunogram (smanjenje broja i funkcije T-limfocita).

Tretmani: nadoknada manjka čireva larinksa preparatima vitamina D, transplantacija fetalnog timusnog kanala, nadoknada hormona u timus kanalu iz nadomjesne metode, transplantacija cističnog malog mozga, korekcija urođene srčane bolesti, sedacija kandidom za antimikotik

Prognoza je dobra - djeca su živa, ne obolijevaju od virusnih i bakterijskih infekcija, ali mogu imati hroničnu kandidijazu kože i sluzokože sa lezijama i unutrašnjim organima, zahtijevaju postiyy jubilation antimikotični lijekovi; hipoparatiroidizam će također zahtijevati kontinuiranu zamjensku terapiju preparatima vitamina D; osim toga, djeca borave kod njih ružmarin ruža.

Kriterijumi invaliditeta: imati rozum obrazovanje koje će zahtevati školovanje deteta u dodatnoj školi, PC 1-2 razreda. i više s urođenom srčanom bolešću, rekurentnom kandidijazom bronha, stravohoda i drugih unutrašnjih organa s oštećenim funkcijama.

Rehabilitacija: medicinska rehabilitacija u periodima akutne bolesti; socijalna, psihološka, pedagoška i profesionalna rehabilitacija u periodu remisije bolesti.

Opis:

Aplazija timusa je grupa bolesti koje su omamljene genetskim defektima. imunološki sistem.

Simptomi:

1. Di-Georgeov sindrom. U nizu sa aplazijom čira moguća je aplazija paratireoidnih ulkusa sa manifestacijama. U patogenezi može doći do nedostatka cirkulirajućih T-limfocita, oštrog smanjenja reakcije ćelijskog imuniteta, povećanja broja B-limfocita i očuvanja reakcije humoralnog imuniteta (normalni nivoi imunoglobulina u krvi).
Karakteristični znaci lošeg zdravlja, počevši od neonatalnog perioda, rekurentne infekcije dychal biljni sistemi. Tražite anomalije u razvoju luka aorte, donje fisure, ušnog režnja, hipoplazije limfnih čvorova i nedovoljno razvijenih timusnih zona.

2. Nezelofov sindrom - autosomno recesivna aplazija timusa sa limfopenijom, bez aplazije štitaste žlezde, ali sa nerazvijenim timusnim deponiranim zonama u limfnim čvorovima i slezeni.
Takođe, dolazi do naglog smanjenja reaktivnosti T-limfocita (nedostatak ćelijskog imunog sistema).
Od neonatalnog perioda indikovano je ponavljanje bronhitisa, enterokolitisa virusne ili gljivične etiologije, herpetične suspenzije,. Nedostatak T-limfocita i pogoršanje reakcije klitinskog imuniteta su izraženiji, niži kod Di-Georgeovog sindroma. Bolest do smrti u ranoj dobi.

3. Louie-Bar sindrom - imunološki nedostatak u telangiektaziji, karakteriziran autosomno recesivnim smanjenjem aplazije larinksa, koji se nastavlja promjenama limfocita u timusu utornih zona limfnih čvorova i slezene.
Bogati sistemski nabori:
1) neurološki (ataksija, loša koordinacija);
2) sudine (telanijektazija kože i konjuktivitis);
3) mentalni (Rozumov mentalitet);
4) endokrini (uništenje funkcija supranuralnih nabora, arterijskih nabora). Od ranog djetinjstva javljaju se sinusno-plućne infekcije koje se ponavljaju.
Oštećenje ćelijskog imuniteta je praćeno oštećenjem T- i B-sistema imuniteta, nedostatkom IgA. Takve bolesti će se najvjerovatnije razviti zlo novorođenče(Češće, limfogranulomatoza).

4. "Swiss syndrome" - autosomno recesivni teški kombinovani imunološki nedostatak. Limfopenična agamaglobulinemija, aplazija ili hipoplazija timusa kombiniraju se s hipoplazijom cijelog limfoidnog tkiva. Rizka hipoplazija timusa, hipoplazija limfnih čvorova i limfnih čvorova slezene, crijeva.
U neonatalnom periodu ponavljaju se gljivične, virusne i bakterijske infekcije kože i sluzokože nazofarinksa, divlji načini, crijeva. Kod takve djece važno je identificirati brazdasti osip.
Razlog oštrih simptoma reakcija kliničnog imuniteta je nedostatak humoralnog imuniteta (nedostatak T- i B-limfocita). Djeca zvuče kao da nestaju u prvoj generaciji života.

Razlog za opravdanje:

Ova grupa je bolesna od genetskih defekata u imunološkom sistemu.
Vrodzhena, ABO Parvin, aplazіya (ABO gіpoplazіya) vilochkovoї zalozi harakterizuєtsya Povny vіdsutnіstyu timіchnoї parenhіmi abo Wkra Slabko її rozvitkom scho viznachaє nayavnіst tyazhkoї kombіnovanoї іmunologіchnoї nedostatnostі vnaslіdok rіzkogo zmenshennya vmіstu da je T B lіmfotsitіv da vіdsutnіstyu tіlets vilochkovoї zalozi.
Sve bolesti su praćene recidivima blistave bolesti, često legenevy chi crijevne lokalizacije, yakí često ê neposredan uzrok smrti bolesti. Iz tog razloga, djeca, posebno ona ranog uzrasta, pate od rekurentnih izbijanja bolesti, zbog masnoćeg funkcionalnog stanja timusa.
Slične promene su poznate i kod dece sa niskim stepenom bolesti, ujedinjene u imunodeficijentnu grupu. Najizraženiji defekti i razvoj timusa vulve otkriveni su kod nastupnih sindroma.

Likuvannya:

Ova grupa je bolesna od genetskih defekata u imunološkom sistemu.
Vrodzhena, ABO Parvin, aplazіya (ABO gіpoplazіya) vilochkovoї zalozi harakterizuєtsya Povny vіdsutnіstyu timіchnoї parenhіmi abo Wkra Slabko її rozvitkom scho viznachaє nayavnіst tyazhkoї kombіnovanoї іmunologіchnoї nedostatnostі vnaslіdok rіzkogo zmenshennya vmіstu da je T B lіmfotsitіv da vіdsutnіstyu tіlets vilochkovoї zalozi.
Sve tegobe prate ponavljajuće goruće bolesti, često legene i crijevne lokalizacije, što je često posredni uzrok smrti bolesti. Iz tog razloga, djeca, posebno ona ranog uzrasta, pate od rekurentnih izbijanja bolesti, zbog masnoćeg funkcionalnog stanja timusa.
Slične promene su poznate i kod dece sa niskim stepenom bolesti, ujedinjene u imunodeficijentnu grupu. Najizraženiji defekti i razvoj timusa vulve otkriveni su kod nastupnih sindroma.

1.
Di-Georgeov sindrom. U nizu s aplazijom ulkusa, aplazija paratireoidnih ulkusa može biti uzrokovana manifestacijama hipoparatireoidizma. U patogenezi može doći do nedostatka cirkulirajućih T-limfocita, oštrog smanjenja reakcije imuniteta klitina, povećanja broja B-limfocita i očuvanja reakcije humoralnog imuniteta (normalan imunoglobulin, krvni kamenac).
Karakteristični znaci bolesti su sudomija, počevši od neonatalnog perioda, rekurentne infekcije dihalnog i biljnog sistema. Tražite anomalije u razvoju luka aorte, donje fisure, ušnog režnja, hipoplazije limfnih čvorova i nedovoljno razvijenih timusnih zona.

2. Nezelof sindrom- autosomno recesivna aplazija timusa sa limfopenijom, bez aplazije štitaste žlezde, ali sa nedovoljno razvijenim timusnim deponiranim zonama u limfnim čvorovima i slezeni.
Takođe, dolazi do naglog smanjenja reaktivnosti T-limfocita (nedostatak ćelijskog imunog sistema).
U periodu novorođenčadi indicirani su rekurentni bronhitis, pneumonija, enterokolitis virusne ili gljivične etiologije, herpetični visipi i sepsa.
Nedostatak T-limfocita i pogoršanje reakcije klitinskog imuniteta su izraženiji, niži kod Di-Georgeovog sindroma. Bolest do smrti u ranoj dobi.

3. Louis-Bar sindrom- imunološki nedostatak kod ataksije-telangiektazije, karakteriziran autosomno recesivnim padom aplazije larinksa, prolazeći kroz promjene u limfocitima u timusnim zonama limfnih čvorova i slezene, demoza u maternici.
Bogati sistemski nabori:
1) neurološki (ataksija, loša koordinacija);
2) sudine (telanijektazija kože i konjuktivitis);
3) mentalni (Rozumov mentalitet);
4) endokrini (uništenje funkcija supranuralnih nabora, arterijskih nabora). Od ranog djetinjstva javljaju se sinusno-plućne infekcije koje se ponavljaju.
Oštećenje ćelijskog imuniteta je praćeno oštećenjem T- i B-sistema imuniteta, nedostatkom IgA. Kod takvih bolesti najčešće se razvijaju maligne neoplazme (često limfosarkom, limfogranulomatoza).

4.
"švajcarski sindrom"- autosomno recesivni teški kombinovani imunološki nedostatak. Limfopenična agamaglobulinemija, aplazija ili hipoplazija timusa kombiniraju se s hipoplazijom cijelog limfoidnog tkiva. Rizka hipoplazija timusa, hipoplazija limfnih čvorova i limfnih čvorova slezene, crijeva.
U neonatalnom periodu ponavljaju se gljivične, virusne i bakterijske infekcije kože i sluzokože nazofarinksa, dispijalnih prolaza i crijeva. Kod takve djece važno je identificirati brazdasti osip.
Razlog oštrih simptoma reakcija kliničnog imuniteta je nedostatak humoralnog imuniteta (nedostatak T- i B-limfocita). Djeca zvuče kao da nestaju u prvoj generaciji života.

Dijagnostika. Kongenitalna aplazija i hipoplazija timusa vulve utvrđuju se na osnovu klinike rekurentnih infekcija. Za potvrdu joge provode se imunološke studije: određivanje broja T- i B-limfocita i njihove funkcionalne aktivnosti, koncentracije imunoglobulina i nivoa hormona infekcije u krvi.
Metodom rane dijagnoze stanja imunodeficijencije, povezanih sa aplazijom timusnih folikula, posredno određivanje broja limfocita u perifernoj krvi, serosangvinih imunoglobulina, titra izohemaglutinina.

Likuvannya. Izvanredno, ta zamjenska imunoterapija. Iz tog razloga se vrši transplantacija kolostruma timusa ili cističnog mozga, davanje imunoglobulina, hormona timusnog kolostruma. Kontraindicirano je uzimanje kortikosteroida, koji mogu djelovati imunosupresivno.

- genetski oboljeli, koji se mogu pripisati grupi primarnih imunodeficijencija i, u redu oslabljenog imuniteta, koji se karakteriše brojčanim razvojem. Simptomi čiji ću dio postati bakterijske infekcije zí skhilnístyu do teške perebígu, urođene vadi srca, anomalije u razvoju pojedinca i druga oštećenja. Dijagnoza DiGeorgeovog sindroma zasniva se na prisutnosti bolesti srca, štitne žlijezde i paratireoidne žlijezde, imunološkom statusu i podacima molekularno-genetskih analiza. Likuvannya je samo simptomatičnija, uključujući hirurška korekcija za srce i anomalije pojedinaca, za zamjenu imunološke terapije, borbu protiv bakterijskih i gljivičnih infekcija.

Zagalni vídomostí

DiGeorgeov sindrom (hipoplazija timusa i paratiroidne malformacije, velokardiofacijalni sindrom) je genetska bolest, uzrokovana oštećenjem embrionalnog razvoja trećeg i četvrtog ždrijela medvjeda. Prije svega, ovaj kamp je 1965. godine opisao američki pedijatar Angelo Di Giorgi, koji je jogu klasifikovao kao kongenitalnu aplaziju timusa i paratireoidne čireve. Dalja istraživanja u oblasti genetike su pomogla da se pokaže da oštećenja u ovom slučaju daleko prevazilaze primarnu imunodeficijenciju. Tse je dao osnovu za nastanak onoga što se danas zove Di-Georgeov sindrom. Za najveći dio oštećenja organa (nebo, srce, izgled), đakoni fahivta ovu patologiju nazivaju velokardiofacijalnim sindromom. Brojni noviji izvještaji koji razdvajaju ta dva stanja i uvažavaju da "pravi" velokardiofacijalni sindrom nije praćen izraženim imunološkim poremećajima. Odnos DiGeorgeovog sindroma da postane 1:3.000-20.000 je toliko značajna razlika između ovih podataka da tolika razlika između bolesti i velokardiofacijalnog sindroma nije utvrđena. Zato iste bolesti, po mišljenju raznih fahivciva, mogu biti majke, ili primarna imunodeficijencija, koja je praćena pratećim oštećenjem, ili brojčano povećanje lisnih uši, smanjenje imuniteta.

Uzroci DiGeorgeovog sindroma

Genetska priroda DiGeorgeovog sindroma nalazi se u donjem središnjem dijelu drugog kraka 22. hromozoma, geni se pojavljuju nasumično, koji kodiraju niz važnih faktora transkripcije. Bilo je moguće identificirati jedan od ovih gena - TBX1, proizvod njegove ekspresije - protein nazvan T-box. Vin se smatra porodicom proteina koji kontrolišu proces embriogeneze. Dokaz povezanosti DiGeorgeovog sindroma i TBX1 je činjenica da mali broj bolesti nema izražene uši na 22. hromozomu, već postoje samo mutacije ovog gena. Postoje i tvrdnje o ulozi delecija drugih hromozoma u nastanku ove bolesti. Dakle, slično kao kod DiGeorgeovog sindroma, ispoljile su se manifestacije prisustva defekata na 10., 17. i 18. hromozomu.

U većini slučajeva DiGeorgeovog sindroma, delecija 22. hromozoma zauzima oko 2-3 miliona parova supstituenata. U većini slučajeva, ovaj genetski defekt nastaje spontano tokom formiranja ljudskog i ženskog klitina - da je germinativne prirode. Manje od desetine svih bolesti je porodični oblik sa autosomno dominantnom prirodom opadanja. Patogeneza DiGeorgeovog sindroma uzrokovana je destrukcijom formiranja posebnih embrionalnih tkiva - medule ždrijela (vodeći rang, 3. i 4.), kao i donjih tkiva organa. Glava, smrad je odgovoran za formiranje nepca, paratireoidnih ulkusa, timusa, žila medijastinuma i srca, za šta se kod Di Georgeovog sindroma okrivljuje razvoj samih organa.

Simptomi DiGeorgeovog sindroma

Bogate manifestacije DiGeorgeovog sindroma indiciraju se što je prije moguće nakon rođenja djeteta, a razvoj djeteta (npr. srca) može se manifestirati i ranije - na profilaktičkim ultrazvučnim kontrolama. U većini slučajeva prve se pojavljuju anomalije u razvoju jedinke - cijepanje dna, ponekad na dnu "zečje usne", izbacivanje donje pukotine. Najčešći uzrok DiGeorgeovog sindroma su mala usta, mala usta zbog produženih transfera, deformacije ili nerazvijenosti hrskavice ušnih školjki. U slučaju naizgled blage infekcije, svi simptomi mogu biti blagi, ali se cijepanje tvrdog donjeg dijela trbuha može javiti samo u stražnjem dijelu noge i rjeđe kada ga pregleda otorinolaringolog.

U prvom mjesecu života oboljele osobe na DiGeorgeov sindrom dolazi do izražaja manifestacija urođene srčane insuficijencije – ako se radi o Falotovoj bolesti, pa je i oštećena: defekt interseptalnog septuma, arterijskog kanala i niz drugih. Prate ih cijanoza, kardiovaskularna insuficijencija i zbog nedostatka kvalificirane medicinske pomoći (uključujući i hiruršku) mogu dovesti do rane smrti oboljelog. Najrasprostranjenijim poremećajima kod djece s DiGeorgeovim sindromom smatraju se osuda i tetanija, povezana s hipoplazijom paratireoidnih ulkusa i subkalcij hipokalcemijom.

Početak najvažnije manifestacije DiGeorgeovog sindroma, koji pogađa druge vrste velokardiofacijalnog sindroma, je manifestacija primarne imunodeficijencije. Vin se razvija kroz aplaziju ili nerazvijenost timusa i širi svijet počinje razvijati ćelijski imunitet. Međutim, kroz bliske međuodnose između humoralnih i kliničkih agenasa imunog sistema, moguće je dovesti imunološke snage organizma do ozbiljnog slabljenja. Bolesti s DiGeorgeovim sindromom su vrlo osjetljive na virusne, gljivične i bakterijske infekcije, koje često imaju dugotrajno i ozbiljno curenje. Deyakí doslidniki označavaju prisustvo rozumova vídstalosti različite nivoe ponekad mogu čuvati sudije i neurološko ponašanje.

Dijagnoza DiGeorgeovog sindroma

Za dijagnozu DiGeorgeovog sindroma koristi se metoda fizikalnog pregleda, kardiološkog praćenja (EhoCG, elektrokardiogram), ultrazvuka štitne žlijezde i timusa, te imunoloških pretraga. Dodatnu ulogu ima sprovođenje opštih i biohemijskih analiza krvi, uzimanje anamneze bolesti, genetsko praćenje. Kada se posmatraju bolesti DiGeorgeovog sindroma, mogu se pojaviti znakovi oštećenja karakterističnih za bolest - cijepanje tvrdog dna, anomalije pojedinca, patologija ORL organa. U anamnezi se, po pravilu, javljaju delovi epizoda virusnih i gljivičnih infekcija, koje imaju velike pauze, presude, hipokalcemiju, često pokazuju velike karijesne lezije zuba.

Na ultrazvučnim pregledima timusnog grebena može se uočiti značajna promjena u masama koja izaziva pojavu organa (agenezija). Egzokardiografija i druge kardiološke dijagnostičke metode otkrivaju numeričke defekte srca (na primjer, defekt interseptalnog septuma) i medijastinalnih žila. Imunološki nalazi potvrđuju značajno smanjenje nivoa T-limfocita. Ovaj fenomen se opaža u perifernoj krvi i često se javlja zbog promjena u koncentraciji proteina-imunoglobulina. Biohemijski test krvi koji govori o smanjenju nivoa kalcijuma i hormona u paratiroidnoj žlijezdi. Genetičar za lijekove može otkriti delecije u hromozomu 22 za dodatnu fluorescentnu DNK hibridizaciju ili multipleksnu polimerazu lanceuge reakciju.

Proslava DiGeorgeovog sindroma

U ovom trenutku ne postoji specifičan tretman za DiGeorgeov sindrom, vikorist je samo palijativna i simptomatska tehnika. Još je važnije rano otkriti urođeno srce i po potrebi izvršiti hiruršku korekciju, a najviše su krhotine samog oštećenja srčanih sudova. zajednički uzrok neonatalna smrt u slučaju bilo koje bolesti. Mislim nesiguran, sudominalni napadi, hipokalcemija, što će zahtijevati pravovremenu korekciju ravnoteže elektrolita u plazmi. Za razvoj neba može biti potrebna i dodatna pomoć hirurga u slučaju DiGeorgeovog sindroma.

Kroz izraze imunodeficijencije, bilo da se radi o znacima bakterijske, virusne ili gljivične infekcije, to je pogon za pojam stosuvannya lijekova (antibiotici, antivirusni i fungicidni lijekovi). Da bi se poboljšao imunološki status oboljele osobe od DiGeorgeovog sindroma, može se izvršiti zamjena infuzije imunoglobulina uzetih iz donorske plazme. Posljednjih nekoliko godina izvršena je transplantacija kolostomije timusa, jer je stimulirala oslobađanje vlage T-limfocita - trebalo je smanjiti kvalitetu života oboljelih.

Prognoza i prevencija DiGeorgeovog sindroma

Prognoza DG sindroma najčešće se ocjenjuje kao nekonzistentnost, ali bolesti karakterizira značajna varijabilnost simptoma. U važnim slučajevima postoji visok rizik od rane neonatalne smrti zbog nekoliko kardiovaskularnih i imunoloških poremećaja. Benevolentniji oblici DiGeorgeovog sindroma zahtijevaju intenzivnu palijativnu terapiju, a posebno je važno obratiti pažnju na prevenciju i prevenciju virusnih i gljivičnih infekcija. Intelektualni razvoj tegoba malog poboljšanja, zaštita za ispravnu pedagošku i psihološku korekciju, razvoj razvoja se može izravnati. Zbog često spontane prirode mutacija, prevencija DiGeorgeovog sindroma nije prekinuta.

Dijete, koje se odmara u majčinoj utrobi, potpuno je zaštićeno od svih neprijateljskih faktora dovkila.

Viločkovov osip kod novorođenčadi postaje prva kaskada imunološke infekcije. Yaka štiti dijete od brojnih patogenih mikroorganizama. Timus kod djece ponovo počinje da radi nakon ljudi, ako se nepoznati mikroorganizam potroši s prvim namotajem.

Vilochkovy zoloza kod djece prije stijene dobiva informacije praktički o svim patogenim organizmima, s kojima smo zaglavili dugotrajnim životom.

Embriologija (razvoj timusa u intrauterinom periodu)

Timus u fetusu je položen već na sedmom - osmom razvoju. Čak i uz vaginost timusa, imunološke ćelije počinju da vibriraju, sve do dvanaestog dana u godini već se pojavljuju prethodnici mogućih limfocita - timociti. U vrijeme pada timus kod novorođenčadi je djelomično formiran i funkcionalno aktivan.

Anatomija

Radi jasnoće, stavite tri prsta na vrh drške grudne kosti. Ovo će biti projekcija timusa.

Kod ljudi í̈í̈ vaga 15-45 grama. Razmíri timus kod djece je normalna 4-5 cm zavdovka, 3-4 cm resa. Netaknuta ranica kod zdravog djeteta se ne maže.

Stoljeće karakteristike

Timus može biti ključ za formiranje imuniteta, a njegov rast se nastavlja do perioda sazrijevanja stanja. Za cijeli sat masa doseže 40 grama. Područje pubertetskog perioda počinje da se pretvara u razvoj (involuciju). U starijoj dobi, timusni nabor zamjenjuje se masnim tkivom, masa se mijenja na 6 grama. Kožni period njegovog života.

Uloga timusa

Timus stvara hormone koji su neophodni za normalan razvoj imunog sistema. Zavdyaki í̈m ćelije imunog sistema počinju da prepoznaju mikroorganizme i pokreću mehanizme za njihovu likvidaciju.

Oštećenje timusa

Iza nivoa aktivnosti može se uočiti hipofunkcija i hiperfunkcija timusnog nabora. Za morfološki svakodnevni život: (životni vijek), (nerazvijenost) to (višak u ruzmarinu).

Kongenitalna patologija razvoja timusa

Sa anomalijama genetski kod rana timusa može biti oštećena čak iu ranom embrionalnom periodu. Takva patologija stalno raste zbog oštećenja razvoja drugih organa. Postoje neke genetske promjene, za koje se kaže da su u nekim slučajevima fatalne za imuni sistem. Organizam koristi sposobnost da se bori protiv infekcije i nije održiv.

Cijeli imunološki sistem pati od genetskih defekata u razvoju. U slučaju očuvanja česte aktivnosti, hipoplazije timusa kod novorođenčadi, dovode do perzistentnog manjka imunih ćelija u krvi i trajnih infekcija, kod kojih je kod lisnih uši značajno pojačan razvoj.

Takođe, do genetskih vena, do razvoja dolazi urođena šaka, hiperplazija timusa i timoma (dobro ili zlo oticanje timusa).

Hipofunkcija i hiperfunkcija timusa

Funkcionalna aktivnost biljke ležati u obliku samog otvorenog kreveta. Kod timoma ili ciste, timusni nabor je povećan, a njena aktivnost može biti normalna ili smanjena.

Hipoplazija timusa

Zbog prisutnosti anomalija u razvoju rijetko se okrivljuje hipoplazija timusa kod novorođenčadi. Ne samoinficirana bolest, već posljedica važne infekcije i trivijalnog štrajka glađu. Nakon usvajanja razloga, dimenzije se brzo mijenjaju.

Hiperplazija timusa

Razlikovati endogenu hiperplaziju, ako je povećanje timusa uzrokovano kršenjem yogo funkcija (primarne) i egzogene, onda je to rast patoloških procesa u drugim organima i tkivima.

Zašto mali ima furiculus?

Uzroci primarne (endogene) timomegalije:

Uzroci egzogene timomegalije:

Generalno oštećenje imunog sistema(, Autoimuna bolest).
Oštećenje robotskih regulatornih sistema mozga(hipotalamički sindrom).

Simptomi hiperplazije

Kod strogog pogleda, povećani timusni nabor se ne vidi pri plakanju, ako se unutrašnji torakalni porok vishtohuis timusa pomakne više od drške grudne kosti.

Povećanje timusa kod djece najvećim dijelom unosi stari izgled djeteta - povećanje figure maske, žarenje kože. Imenuje se zatrimka zagalnog rozvitku. Povećanje timusnog grebena kod djeteta 2. rođenja, otkriveno pogledom oko sebe, posebno asteničnog rasta, nije krivo za tuču. Timus je odličan organ za tako malo dijete i možda se jednostavno neće uklopiti u vizije vašeg prostora.

Povećanje lezije timusa kod pacijenata s prolaznim zhovtyanitsa novorođenčadi također nije patologija.

Klinički značaj može se otkriti preko noći nizom znakova karakterističnih za lupanje timusa:

sindrom pritiska susjednih organa;
sindrom imunodeficijencije;
limfoproliferativni sindrom;
pokvareni roboti endokrini sistem.

Sindrom pritiska susjednih organa

Povećanje timusnog folikula kod djece po prvi put uzrokuje simptome pritiska na susjedne organe. Kada se pritisne na dušnik, javlja se guzica, šum, piskanje, suhi kašalj. Prosvjetljenje žile, timus prekida navalu krvi, indicirano je stvaranje mjehura na koži i oticanje cervikalnih vena.

Kao povećanje timusa kod djeteta izaziva pritisak na izbočeni živac, koji inervira srce i biljni trakt, označava poboljšanje rada srca, oštećenje crijeva, povraćanje, povraćanje. Moguće je promijeniti tembar glasa.

Sindrom imunodeficijencije

Ako se higroza timusa ublaži kod djeteta u pozadini disfunkcije, simptomi bolesti nastavljaju se razvijati. Bilo da je prehlada, možete se razboljeti bez porasta temperature, uz oštro šišanje trećeg ili četvrtog dana. Takva djeca su više bolesna zbog svojih jednolinija i težine bolesti. Nije neuobičajeno da infekcija pređe na donji dio dihalnog sistema uz razvoj bronhitisa i traheitisa.

Limfoproliferativni sindrom

Povećanje proizvodnje hormona u folikulu dovodi do hiperstimulacije cijelog imunološkog sistema. Povećani limfni čvorovi, globalna analiza krv je oštećena spivvídnoshennia ímunnih klitin íz preplavljena limfocitima. Bilo da se radi o sjajnoj imitaciji, ona doziva globalnu zahisnu reakciju poput alergijske reakcije. Možete kriviti važnu reakciju na vakcinaciju.

Oštećenje robotskog endokrinog sistema

Povećani timus kod djece može dovesti do kvarova u robotskom endokrinom sistemu, uz razvoj cirkulatornog dijabetesa i oštećenja robotske štitne žlijezde.

Zašto nije bezbedno povećati folikul timusa kod deteta

Povećanje timusnog kanala u odsustvu, uz drobljenje tripartita, narušava peristaltiku stravohoda i crijeva. Za dijete mogu postojati poteškoće u procesu navigacije čak i nakon godinu dana. Kada je dušnik komprimiran, potrebno je više susilla za inhalaciju, i pokretni porok otkriva rupturu alveola u legeniji sa razvojem atelektaze.

Dijagnostika

Sa simptomima povećanja timusnog kolitisa kod djeteta, neophodna je konsultacija s brojnim fasilitatorima - imunologom, endokrinologom i pedijatrom. Nije rijetkost vidjeti da povećanje kolitisa timusa ne izgleda kao posljedica patologije, već zbog individualnih anatomskih karakteristika. Često očevi paniče, da je ispupčenje timusa kod novorođenčeta povećano, krhotine pri plaču često vire iznad drške grudne kosti. Bojiti se upale timusa u nemolji takođe nije varto, veliki broj imunih ćelija u njima ne lišava im dobre šanse za razvoj infekcije.

Da biste potvrdili dijagnozu, potrebno je podvrgnuti pričvršćivanju, koje uključuje:

Zagalny i rozgornuty analiza krvi.
Rendgen grudnog koša.
Ultrazvučna dijagnostika.

Analiza krvi može otkriti smanjenje nivoa T-limfocita, poremećeno ravnotežom između imunoglobulina.

Rendgen timusa djeteta da bi se omogućilo uključivanje anomalija pudova i rasta timusa.

Ultrazvuk omogućava najpreciznije postavljanje hiperplazije timusa kod novorođenčadi. Pogled na supra-nervne nabore, organe lubanje, za uključivanje prateće patologije.

Moguće je da će biti potrebne dodatne analize nivoa hormona.

Ova grupa je bolesna od genetskih defekata u imunološkom sistemu.
Vrodzhena, ABO Parvin, aplazіya (ABO gіpoplazіya) vilochkovoї zalozi harakterizuєtsya Povny vіdsutnіstyu timіchnoї parenhіmi abo Wkra Slabko її rozvitkom scho viznachaє nayavnіst tyazhkoї kombіnovanoї іmunologіchnoї nedostatnostі vnaslіdok rіzkogo zmenshennya vmіstu da je T B lіmfotsitіv da vіdsutnіstyu tіlets vilochkovoї zalozi.
Sve tegobe prate ponavljajuće goruće bolesti, često legene i crijevne lokalizacije, što je često posredni uzrok smrti bolesti. Iz tog razloga, djeca, posebno ona ranog uzrasta, pate od rekurentnih izbijanja bolesti, zbog masnoćeg funkcionalnog stanja timusa.
Slične promene su poznate i kod dece sa niskim stepenom bolesti, ujedinjene u imunodeficijentnu grupu. Najizraženiji defekti i razvoj timusa vulve otkriveni su kod nastupnih sindroma.

Dijelovi respiratorne i virusne infekcije djeteta mogu se standardno objasniti - potiskivanje imunološkog sistema, koji propušta alarm u tijelu dok raste. Zašto oslabe snagu, očevi su upropašteni nagađanjem i pokušavaju poboljšati kamp za uvođenje vitamina u ishranu djeteta. Međutim, poznato je da uzrok čestih bolesti leži izvan okvira endokrinologije, što se naziva hiperplazija timusa.

Uloga timusa u tijelu

Vilochkova zoloza, timus je deo imunog sistema. Kod djeteta organ raste u prsnoj kosti i dopire do korijena jezika. Nastaje tokom intrauterinog razvoja. Nakon pojave svjetlosti timusa kod djece, ona nastavljaju da rastu do pubertetskog perioda. Organ sličan viljuški, njegova struktura je mekana i dolchas. Od klipova 15 g do perioda državnog sazrijevanja vena raste do 37 g. Dužina timusa u djetinjstvu je oko 5 cm, u mladosti - 16 cm. .

Timus ima važnu ulogu u životu organizma. Vin reguliše razvoj T-limfocita - imunih ćelija, koje su odgovorne za borbu protiv stranih antigena. Prirodna odbrana štiti dijete od infekcija i virusno-bakterijskih infekcija.

U vremenima zbílshennya, timus pobjeđuje u svom radu, zbog čega je imunološki sistem slabiji. Kao rezultat toga, bebe postaju podložne raznim patologijama i često odlaze kod pedijatra.

Uzroci razvoja hiperplazije

Timomegalija - inače uzrokovana timusom, prenosi se genetski. Ne razvijaju se iz više razloga:

píznya vagítníst;
problemi s fetalnim proizvodnjom vina;
ínfektsíyni zahvoryuvannya zhínki ín period ochíkuvannya malyuka.

Patološki rast timusa kod starije djece povezan je s nedostatkom proteina u prehrani. Trivale proteinsko gladovanje organizma indikovano je za funkcije timusa, snižavanje nivoa leukocita i suzbijanje imunološkog sistema.

Drugi uzrok timomegalije može biti limfna dijateza. Kako je limfno tkivo stidljivo do abnormalnog rasta, djetetov organizam se pogoršava i pljuje po unutrašnjim organima. Timusni nabor pati, a njene promjene se na rendgenskim snimcima organa sternuma pokazuju na drugačiji način.

Teški znaci timomegalije

Shvatite da je timus bebe povećan, pomozite deci karakteristični znaci. Među novim ljudima, problem je poznat iza nadsvjetske vage i colivana mase tijela na većoj i manjoj strani.

Vídbuvayutsya smrad dosit shvidko. Mame se mogu sjetiti mučnine od plača, dijelova vjetra i kašlja, koji tako uhvati dijete u ležećem položaju.

Sa strane kože, hiperplazija se manifestuje plavičastom cijanozom. Plava boja korica nabubri pri plaču ili naprezanju. Na tkaninama se nalaze i specifične mramorne bebe i venska mreža na dojkama. M'azov ton je slabiji. Rast timusnog grebena je praćen povećanjem limfnih čvorova, krajnika, adenoida. Normalan ritam otkucaja srca.

State sphere reaguje na hiperplaziju timusa na svoj način. Djevojčice su sklone hipoplaziji državnih organa. Dječaci pate od fimoze i kriptorhizma.

Kako otkriti anomaliju u timusu

Informativna metoda procjene bit će timusni greben - ultrazvuk. Naprijed priprema ne utiče na ovu vrstu opekotina. Fahivets premazuje prsnu kost djeteta provodljivim gelom i vodi mašinu senzorom. Malyukiv víkom do dva roív obstezhuyut u položaju sjedeći ili ležeći. Starija djeca treba da rade sonografiju dok stoje.

Mama je kriva za tačnu dijagnozu bebe. U normi, doslidzhuvaniy tijelo maj masu, scho dorivnyu 0,3% vag tijela. Promjena ovog parametra da se govori o timomegaliji. Protikaê hiperplazija u tri koraka. Utvrđuje se njihov zgídno z CTTI – kardiotimski i torakalni indeks. Kod djece treba provesti dijagnostiku za takve granice CTTI:

0,33 - 0,37 - I stepen;
0,37 - 0,42 - II stepen;
preko 0,42 - III stepen.

Bez obzira na anomaliju, korekciju proširenja timusnog nabora ne treba provoditi - organ se samostalno rotira na normalne parametre bliže 6 mjeseci. A za poboljšanje imuniteta, liječnici propisuju posebne preparate i daju očevima preporuke o dnevnom režimu i ishrani djece. Podsjetnici tijelu se više plaćaju za dovoljno vremena za spavanje i organizaciju trovalentnih šetnji svjež izgled.

Dolaze konzervativci i terminologija

Tok konzervativnog liječenja timomegalije temelji se na kortikosteroidima i posebnim dijetama. Na skladištu proizvoda kriv je vitamin C. bugarski biber, karfiol i brokoli. Odnesi korisnu askorbinska kiselina tijelo djeteta može biti od plodova crne ribizle, trna i morske krkavine.

Yakshchoova brazda je površno zbílshena i doktor vvazha za potrebe íí̈ posbutis, vín poslati dijete na operaciju. Nakon izvršene timektomije, pacijenta treba odvesti na postmortalnu kontrolu. Međutim, hiperplazija se odvija bez ulcerativnih kliničkih simptoma, ni lijekovima, ni lijekovima hirurška terapija ne provode. Maljukovu treba manje dinamičnog opreza.

Jakistički život djece

Kao protíkatima života bebe s rastom timusnog grebena, rozpovida likar Komarovsky. Iako je bebi dijagnosticirana timomegalija u I stadijumu, nema ozbiljne bolesti. Manje opterećuje one koje dijete treba redovno poboljšavati zdravlje.

U vremenima razvoja napredovanje u II stadijum djeteta mogu izvršiti dječiji kolektivi i dolaskom Hromada. Još uvijek je moguće ne brinuti o liječenju hiperplazije, ali osovina pravilne vakcinacije za različite bolesti je obovyazkov postupak.

Najvažniji korak je treći, za koju bolest je zgrada data da bi se olakšala. Kritična situacija postaje za djecu u dobi od 6 godina. Iscrpljenost imunološkog sistema nije u stanju da se nosi sa odbranom organizma, plaše se kvarova u robotskim supranuralnim crvima. Kako bi se otkrio nedostatak timusa-nadirnikova kod bebe, bebu je potrebno poslati u bolnicu. Zbog prisustva pozitivne dinamike u toku medicinske korekcije, pojavit će mi se plikovi na timusu, doktor može imati pravo da utiče na operaciju.

Ne uzimajte blagu timomegalijsku rabarbaru kao neozbiljan problem. Obov'yazkovo obstezhuyte timus u bebe tokom jednog veka do starosti rođenja i zrobít ímunogramu za pojašnjenje dijagnoze. Nakon 6 godina života, djetetu će biti potrebna kompetentna korekcija imunološke pozadine. Čim stignem na vrh postaću beba, čak i ako poplave počnu, prijete smrtonosnim ishodom.

Ovim sindromom zahvaćene su intrauterine ćelije embrija, iz kojih se razvijaju paratiroidne naslage i timus. Kao rezultat toga, paratiroidna invazija i timus su ili nedovoljno razvijeni ili su svakodnevni kod djece. Zahvaćena su i tkiva, osim toga, formiraju se izgledi. Pokazuje nerazvijenu donju fisuru, kratku gornju usnu, karakteristične oftalmološke pukotine, nisku rozaceu i deformaciju vanjskih školjki. Osim toga, kod djece postoje urođena oštećenja bokova srca tih velikih brodova. Bolest se javlja sporadično, ali se ponekad radi o bolesti koja je genetski uslovljena i opada autosomno recesivno.

Klinički, DiGeorgeov sindrom se manifestira već kod ljudi. Karakteristične disproporcije pojedinca, wadi srca. Najkarakterističniji simptom u neonatalnom periodu je hipokalcemija sudomi (kao rezultat nerazvijenosti paratireoidnih ulkusa). Sindrom imunodeficijencije se češće razvija u drugom pivrichchi životu nemovlya a klinički se manifestiraju infekcijama, koje se često ponavljaju, opakim virusima, gljivicama i mentalno patogenim bakterijama, sve do važnih septičkih procesa. U zapuštenom stadijumu nerazvijenosti bolesti timusa, simptomi imunodeficijencije mogu biti još gori (od teške do legeniv), u sprezi sa blagom depresijom možemo govoriti o uobičajenom DiGeorge sindromu. Krv pokazuje smanjenje kalcija i promocija ríven fosfora i smanjenje bilo prisustva hormona paratireoidnih ulkusa, što potvrđuje nerazvijenost ili odsustvo paratireoidnih ulkusa.

Hipoplazija timusa (Digeorgeov sindrom)

Hipoplazija ili aplazija timusa, paratireoidni ulkusi i anomalije drugih struktura nastaju jednokratno (na primjer, srčane mane, nirk patologije, anomalije lubanje lica, uklj.

Dijagnostički kriterijumi

Primljeno prije procesa > 2 usmjereno na donje organe sistema:

timus;
paratiroidni nabor;
kardiovaskularni sistem.

Možete paziti na prolaznu hipokalcemiju, koja poziva na sudije novih ljudi.

Sirovatkoví imunoglobulini zvuče na granicama norme, ali mogu biti niži, posebno IgA; Nivo IgE može biti viši od normalnog.

Smanjen broj T-klitina i primetno kretanje B-klitina. Spivvídshenie helperív í supresorív v normí.

U slučaju visoke virulencije sindroma, pacijent je podložan oportunističkim infekcijama (Pneumocystis jiroveci, gljivice, virusi), a mogući smrtonosni rezultat u transfuziji krvi je posljedica reakcije „transplant protiv vladara“. Kod parcijalnog sindroma (sa varijabilnom hipoplazijom), razvoj i odgovor na infekciju mogu biti adekvatni.

Timus je često svakodnevni; sa ektopijom timusa, histologija je garazd.

Folikuli limfnih čvorova u normi, ali u zonama parakortikalnih i timusnih deponiranih mrlja klitinozne bujnosti. Rizik od razvoja raka i autoimune bolesti ne napreduje.

Natekao timus

Više od 40% timusnih čuperaka praćeno je paratimskim sindromima, koji se razvijaju tokom cijele godine, a kod treće depresije mogu imati višestruki karakter.

saradnik

Velika mijastenija u otprilike 35% slučajeva, au 5% slučajeva može se pojaviti na 6. rijeci nakon timoma. Timom se razvija kod 15% pacijenata sa velikom mastonijom.

Nabuta hipogamaglobulinemija. 7-13% starijih pacijenata može imati povezanu temu; nakon timektomije, logor se ne poboljšava.

Desnostrana vermiliona aplazija (ICCA) javlja se kod otprilike 5% pacijenata sa timomom.

50% slučajeva ICCA je povezano s timomom, u 25% polipsinija se javlja nakon timektomije. Thymoma može prot_kat jedan sat ili rozvinutisya u daljini, ali ne predoziranje granulocitopenija ili trombocitopenija ili í̈m volumen na / 3 fluktuacije; timektomija u istom smjeru marne. ICCA se opaža kod 3 pacijenata sa hipogamaglobulinemijom i timomom.

PRIMARNA IMUNODEFIKACIJA (PIDS).

U osnovi PIDS-a, genetski defekti imunog sistema su uglavnom zasnovani na aferentnoj i aferentnoj lanci. Za

PIDZ sa važnim defektom u ćelijskom (T-) imunitetu je povezan sa poremećenom diferencijacijom Stovburove ćelije prednjeg T-ćelina, sa poremećenom abdukcijom T-limfocita zbog ageneze timusa, displazije ili hipoplazije yogo. Kod PIDZ-a sa defektom humoralnog (B-) imuniteta može biti uzrokovano poremećenom diferencijacijom Stovbur ćelije u prednjoj B-ćeliji, uz aktivaciju T-supresora, citotoksičnih T-limfocita.

Kada se kombinuju PIDS, majke mogu imati jedan ili više uskrslih faktora iste povrede T-V sistemi Imunitet je defekt enzima, koji sprečava normalno funkcionisanje imunog sistema.

Klinichniye Prisoni PIDS je: nina od opirnosti do índvostziy, zbilnens frekvencije ínfetzihini Zakhvoryuvan, gravitacija Trivystoyu, rositomi ne-navigacije, gaćice, zumorgizam zumorgizma, zumorgazam Sa defektom humoralnog imuniteta, povećava se do za zarazne bolesti,viklikanim gram-pozitivnim bakterijama,sa defektom imuniteta klitina-gljivice,virusi,mikobakterije i gram-negativni mikrobi.Kod PIDS-a se povećava učestalost puffy bolesti, važnije od limfoidnog tkiva i autoimune bolesti.
Za Rosuminnya patologa, brada u organima imunogeneze kod PIDS-a nije plemstvo, Sho Timus, Yak at Fílogenezi, dakle u Ontogenezi oblika izhikh, narodna intra-disenita), ranjen za izhisha), rana je više oblikovana. Njegova funkcija kao organa imunogeneze igra značajnu ulogu u perinatalnom periodu u ranom životu djeteta. Zbog toga promene na timusu mogu imati glavni značaj u proceni imunog sistema dece, a takođe i u vrhunskoj ishrani o prisustvu PIDS-a.
^ VÍKOV MIJENJAM THIMUS
Kod nedonoščadi i fetusa starosti 28-30 godina timus je nezreo - chastices u retikuloepitelnim slojevima nisu naseljeni ili su mirno naseljeni limfocitima, prisutni su zreli chastices, imaju dobro pamćenje moždane lopte. Poznato je da se nezreli timus nalazi kod donošenog novorođenčeta ili kod deteta prve životne sudbine, kao pokazatelj funkcionalnog nedostatka imunog sistema ovog deteta, koji se može javiti tokom jednog veka. .

U postnatalnoj ontogenezi timus prepoznaje vekovnu involuciju, jer počinje od 5.-7. veka i završava se pre perioda sazrevanja stanja.
^ VIKOVA INVOLUCIJA NA TIMUSU
Razvija se masno tkivo dok prelazi u kredu timusa. Dijelovi se mijenjaju u veličini, broj limfocita u njima se mijenja, širi se na Kirk i moždano klupko, Hassallova tijela postaju homogena, često nazivaju, nove kreacije se lijepe. Na ovoj frekvenciji, timus izgleda kao da raste u sredini masnog tkiva u sredini masnog tkiva, koje je u svakom slučaju sačuvano. Masno tkivo je posebno izraženo u periodu državnog sazrevanja i kod dece uzrasta 18-20 godina. U ovom slučaju, timus može izgledati kao veliko debelo tijelo. Ljeti masno tkivo u timusu postepeno atrofira i sklerozira.
^ SLUČAJNA TRANSFORMACIJA (ili involucija) TIMUS-a
Oštra promjena u masi timusa, koja se okrivljuje za priliv raznih bolesti, ozljeda, gladovanja i prehlade, nazvana je slučajnom involucijom timusa (latinska riječ accedentis u doslovnom prijevodu znači depresija).

Etiologija AT je drugačija, što ukazuje na stereotip naznačenog fenotipa i prisustvo bilo kakve specifičnosti u odnosu na uzročnik, što ukazuje na reakciju timusa. Pričvršćivanje na riznikh pečenja zemljane, jak ínfensky prirode prirode, sa leukemijom zla puf, uz kauciju, pod naplaćenom gladom (kvashíororkor), mukovikidozí, Likarsky guma. U timusu se vidi 5 faza AT.

Faza I - počinje proliferacijom u subkapsularnoj zoni morbila do timusa pre-T-limfocita, a njihova diferencijacija je pojačana kod odraslih T-limfocita. Početak involutivnih procesa treba uzeti u fazu II.

Faza II - slika "zornog neba" se zove, jer u Kirkovom klupku timusa dolazi do povećanja broja makrofaga, sa čime paralelno dolazi do odumiranja T-limfocita zbog apoptoze.

Faza III - odumiranje limfocita u mozgu uz očuvanje limfocita u mozgu. Tse vede do inverzije loptica timusne chastice, idi korak po korak da zanjihaš pik loptu. Interlobularne pregrade imaju bogato glatke ćelije, eozinofile, makrofage, fibroblaste. Hassallovo tijelo raste, smrad se pojavljuje na mozgu i vjetar u Kirkovim, ali smrad je suh. Srednja timusna tijela mogu akumulirati limfocite, neutrofile, eozinofile sa manifestacijama kariopiknoze i reksisa.

IV faza - pražnjenje medularne zone, usled odumiranja limfocita, timusne krede kolabiraju, timusna tela su ljuta, cistično širenje praznih prostora, ispunjenih homogenim eozinofilnim masama, kremirani. Tkivna kapsula timusa i interlobularnog tkiva je proširena, u ostrvima masnog tkiva, infiltracija limfocita, eozinofila, makrofaga, opasnih ćelija.

Faza V - povećanje grubosti strome, u obliku timusa chastices, uskih traka klitinoznih klastera sa timusnim tijelima uključenim ispred njih, kao povnistyu zvapn. Velike žile i kapsule su oštro sklerotične, srednje strome masnog tkiva.

U takvom rangu, manja je vjerovatnoća da će IV - V faze AT postati stadij skleroze strome i kreveta yogo krvnih sudova.
^ PRIVATNI OBRAZAC PIDS
M ortološka tačka jaza u timusu kod PIDS-a može se okarakterisati kao displazija i hipoplazija organa.
Displazija - Vorushennya formulacije sastavnog elementa tkiva timusa mlijeka do Tom's u unutrašnjem periodu (embriyonnaya da rano watening period) karakterizira ned -konjugirana retikulogelija, a ispred oltara frekvencije frekvencije frekvencija frekvencija frekvencija frekvencija frekvencija frekvencija frekvencija frekvencija. limfociti, kao i poremećeno formiranje u postnatalnom periodu uz pojavu znaka prerane masne transformacije timusa. Vydpovidno to tsgogo imenovanje vidi kílka varijante displazije timusa. Sljedeća klasifikacija će se uvesti nakon SZO (1978).

^ DISPLAZIJA TIMUSA
- prva opcija - od SZO, švicarski tip Glanzmann-Rinkera. Vídsutníst ili rízke nerazvijenost retikuloepitela i oskudna kolonizacija chastok limfocitima. Teška kombinovana imunodeficijencija (TCID), poremećaj i klinički i humoralni imunitet. Tip pada je autosomno recesivan. U patogenezi smuti javlja se defekt u limfoidnoj Stovbur ćeliji. Klinički karakterizira nemirna limfna leukopenija. Zarazne bolesti se razvijaju u prvom mjesecu života, a dovode do smrti u dobi od 6-8 mjeseci. U slučaju patološki uznapredovale višestruke nekroze i fuzionih infiltrata u koži, kao u slučaju sepse. Opisi dermatitisa na Leinerovoj cisti, eksfolijativna eritroderma Ritterovog tipa ili histiocitoza X. Bakterijske infekcije su česte kod virusa - generalizirane vodene kozice, goveđa gigantoklitična pneumonija, generalizirani citomegalovirus, adenomegalija. Danski sindrom može biti povezan s limfomima, hemolitičko-uremičnim sindromom, hemolitičkom autoimunom anemijom, cističnom fibrozom i hipotireozom.

Masa timusa je promenjena 5-10 puta, retikuloepitelne deprivacije, timus se menjao svakodnevno ili čak i više, samostalno. Limfociti su već malo, rozpodíl na kirkovy i mozkovy kuglice nisu. Limfoidna tkiva u perifernim organima u kampu hipoplazije: limfoidni folikuli nisu odvojeni, zone u limfnim čvorovima nisu komemorativne, tkiva čvorova su sastavljena od retikularne strome, mijeloida i malog broja limfocita.

- druga opcija prema WHO, Nezelofov sindrom (alimfocitoza). Displaziju timusa karakteriše očigledan retikuloepitel, koji formira timusne šupljine sa više struktura sličnih slanim rastvorima, Hassallovo tijelo, dnevno, limfociti, pojedinačno. Pate od imunološkog sistema. opadaju recesivno, spajajući se sa X hromozomom. Patogenetska suština je uništavanje diferencijacije T-limfocita u uznapredovalim T-limfocitima u vezi sa displazijom timusa. Ponekad kod bolesti postoji nedostatak syrovatkovyh Ig, što rezultira poremećenom diferencijacijom B-limfocita. Infektivne bolesti - pneumonija, kandidijaza, upala pluća goveda, BCG-it generalizacije, herpes simpleks, sepsa, gram-negativna flora. Trivalitet života 1-2 godine. Promijenjena je masa timusa. Limfni čvorovi, slezine imaju malo limfocita u udubljenim zonama timusa, regije plazme su zadebljane. U cističnom mozgu, do 3% plazma ćelija.

- treća opcija prema WHO ce TKID sa nedostatkom adenozin deaminaze. Karakteristično je udariti B - i T - klitin Lanka. Karakteriziraju rekurentne infekcije, vilicans Candida, pneumocistis, Pseudomonas aeruginosa, citomegalovirusi, herpes virusi, vjetrovit dah. Često je povezan sa formiranjem oštećenog tkiva hrskavice. Bez transplantacije cističnog mozga, smrt se javlja na prvom mjestu života.

2. maja vrste autosomno recesivne recesije (u 40%) - u ovom obliku nema enzima adenozin deaminaze: u ovom slučaju nakupljanje deoksiaminazina, koji je toksičan za nezrele limfocite (posebno T-l). Recesivna, vezana za X hromozom (50%) - mutacija koja je ugrađena u protein, koji je receptor za IL-2,4,7. Morfološke promjene se javljaju prema vrsti genetskog defekta. Kod prvog tipa propadanja timus je mali, bez limfocita. Kod drugih tipova, limfoidno tkivo je hipoplastično zbog promjena u T-klitinu i T- i B-zoni.
- četvrta opcija Prema SZO Di George sindrom

(Hipoplazija ili ageneza timusa). Ludilo do oštećenog razvoja 3. i 4. faringealnog crijeva, iz kojeg se razvija timus, na kolotiroidnim žlijezdama. Ove bolesti imaju svakodnevni klinički imunitet, tk. ê hipoplazija i aplazija timusa, tetanija se razvija, jer nema paratiroidnih oboljenja, urođeni vadi srca te velike žile. Izgled očiju se može promijeniti: hipertelorizam, antimongolske rozríz oči, nisko postavljeno uho, kao i atrezija stravohoda, hipotireoza, Fallot-ov tetrado, hipoplazija niroka i sechovodív. Uništavanjem imuniteta klitina nema odbrane od gljivičnih i virusnih infekcija. Zone T-depozita u timusu, slezine u danu. Plazma ćelije ne trpe i nivoi imunoglobulina su nepromenjeni. Danski sindrom ispiranja mozga poremećenom embriogenezom u 6-8 dana trudnoće.

- peta varijanta Louis-Bar sindroma SZO ( Ataksija-telangiektazija Lou - Bar). Karakterizira ga nedostatak klitina i često humoralni imunitet kod pacijenata s progresivnom cerebelarnom ataksijom i navkobulbarnim telangiektazijama. Morfološki - displazija timusa, chastices se dodaje retikuloepitelu, nema Hassallovog tijela, smanjenje T-limfocita, chastices se ne dijele na Kirk i moždane zone. U retikuloepitelu se uspostavljaju gigantske ćelije sa hiperhromnim jezgrima. U perifernim organima imunogeneza ima hipoplaziju zona T-depozita. U malom mozgu - atrofija morbila sa proširenjem IV cijevi. Na mikroskopiji - distrofija ili vanjski izgled kruškolikih neurocita (cletin Purkin) i zrnasta kuglica. Takve promjene se uočavaju na prednjim rogovima kičmene moždine, hipotalamusu i dimilinizaciji stražnjih stanova. Poprečna muskulatura ima sekundarnu atrofiju, jetra ima umjerenu nekrozu, masnu degeneraciju, limfociplazmacitnu infiltraciju portalnih trakta. Nirkah ima hronični pijelonefritis. U legeniji - bronhiektazije, apscesi, pneumoskleroza. Tipično je da se ATE razvija od malignih natečenosti: limfoma, limfogranulomatoze, leukemije, meduloblastoma, adenokarcinoma, disgerminoma.

Defekt je defekt u formiranju defekta u terminalnoj diferencijaciji T-limfocita, kao i anomalija plazma membrane limfocita. pad za autosomno recesivni tip. Često postoji nedostatak Ig A, Ig E, IgG2, IgG4. Ataksija se razvija od 4. vijeka (od slomljenih hoda) i progresivno napreduje. Teleangiektazije se javljaju do 1. godine života na bulbarnoj konjunktivi, zatim u drugim područjima. Pojavljuju se znaci gubitka kose, znojenje, atrofični dermatitis, ekcem, novoformirana koža i izražena čeličnost. fizički razvoj. Znaci nuspojava se ne razvijaju. Menstruacije su neredovne. Bolesti žive do 39-41 godine.

- šesta varijanta SZO Brutonova gamaglobulinemija, X-vezana . Karakterizira ga neblagovremena masna transformacija timusa. Jedan od najširih primarnih VD-ova. Kada niy vídsutnya sivkasto imunoglobulin IgG ili nije dovoljno. Češće kod dječaka, klip 8-9 mjeseci: ako se promijeni broj imunoglobulina kod majke. Ponavljajući konjunktivitis, upala srednjeg uha, faringitis, bronhitis, upala pluća, kožne infekcije (piodermija) najčešće se nazivaju stafilokokom ili hemofilusom palisom. Imunitet klijenta nije narušen. Brutonova bolest često razvija autoimune bolesti (reumatoidni artritis, VKB, dermatomiozitis). Oštar pad broja B-limfocita. Jasno je da slezena nema zametne centre, ali slezena, cistični mozak i dobro tkivo, nema plazma ćelija, donji krajnici u naizgled rudimentarnim, T-limfociti su iscrpljeni u normi.
- neka opcija Hronična granulomatozna bolest (CGD, fatalna granulomatozna bolest djece) karakterizira defekt baktericidne funkcije fagocita s ponovljenim gnojno-granulomatoznim procesima u koži, nogama, limfnim čvorovima, jetri, hipergamaglobulinemijom i anemijom.
Uočavaju se 2 oblika CDB-a

^ 1. Najširi je, zaostaje za recesivnim tipom, vezan je za X hromozom. Dječaci su bolesni (do 4 godine), teško prolaze.
2. Zustrichaetsya rijetko, popušta za autosomno recesivni tip, djeca obolijevaju od oba članka, lakše je. Prvi klinički simptomi su male lezije u 1. mjesecu života u vidljivim ekcematoznim lezijama sa supuracijom u predjelu ušnih otvora i blizu nosa, plus regionalni limfadenitis, jetra, legenija, l.vuzli, četkice i ciste su uključene u proces. U slučaju patološkog praćenja - transfer transformacije masti u timus, unutrašnje organe granulomi, koji se sastoje od monocita, neutrofilnih leukocita, sa uznapredovalim gnojnim topljenjem i ožiljcima. Kada su makrofagi i neutrofili zauzeti GAG-ovima i lipidima, na ove ćelije utiču noga, timus, slezina, limfni čvorovi, jetra. Indikovana je hepato-splenomegalija.
Globalna varijabilna imunodeficijencija. Ova heterogena grupa može biti urođena ili puna, sporadična ili porodična (sa nedosljednim tipom opadanja). Karakteristično - hipogamaglobulinemija, defekt u svim klasama AT, i nekim i samo IgG. Kod ovih pacijenata, umjesto B-limfocita u krvi, limfoidno tkivo nije oštećeno, ali se u ovom slučaju B-limfociti ne transformišu u plazma ćelije, nema lučenja antitijela. Klinički - ponavljajuće bakterijske infekcije, enterovirusne infekcije, herpes, giardijaza. Imaju visoku učestalost reumatoidnog artritisa: pernicioznu i hemolitičku anemiju.

^ Nedostatak izolacije IgA. karakteristika low ríven sirovatkovy i sekretorni IgA. Danski nedostatak može biti sličan, pa ćemo se razviti nakon toksoplazmoze, korteksa i drugih virusnih infekcija. U slučaju nedostatka IgA dolazi do uništavanja mukoznih infekcija i razvoja infekcija dyhalnih prolaza, SHT, MPS, alergija respiratornog trakta i autoimunih bolesti (VKV, reumatoidni artritis). Suština defekta leži u diferencijaciji B-limfocita koji proizvode IgA. Smrad često razvija anafilaktičke reakcije.

zatišje. Plazma ćelije ne trpe i nivoi imunoglobulina su nepromenjeni. Cei sindrom konfuzije zbog poremećene embriogeneze u 8. razredu trudnoće.
^ Hipoplazija timusa

Hipoplazija karakterizira prisustvo svih strukturnih elemenata timusa (retikuloepitela, limfocita), ali se daljnji razvoj ne uočava, što je popraćeno promjenama u masi timusa.

^ Hipoplazija timusa je karakteristična za i imunodeficijencija sa trombocitopenijom i ekcemom (Wiskott-Aldrich sindrom) može biti recesivan put opadanja i povezan je sa X-hromozomom. Karakteriziraju ga trombocitopenija, ekcem, rekurentne infekcije, rani smrtni kraj. Morfološki, timus je normalan, ali može doći do progresivnog sekundarnog razvoja T-limfocita u perifernoj krvi i parakortikalnim (deponiranim timusom) zonama uz smanjenje imuniteta klitina. Nivo IgM u sirovatu je nizak, IgG normalan. Rast IgA i E. Često se razvijaju zloćudni limfomi.

Genetski nedostatak sistema komplementa - porođajni nedostatak C1, C2, C4 povećava rizik od razvoja bolesti imunološkog kompleksa (ICV).
Timomegalija

TM – povećanje tjelesne mase za 3-4 puta u odnosu na normu, prisustvo stereotipnih faznih promjena (koje uključuju III-IV faze AT) u umovima stresa ili antigenske infuzije. Sa kliničke pozicije, TM se dijagnosticira radiografski na osnovu povećanja kardiotimo-torakalnog indeksa >0,38. Sumnja se na TM kod djece koja su često oboljela od GRVI (4-6 puta dnevno), sa infektivno-alergijskim miokarditisom, reumatizmom, kardiomiopatijom, meningokokemijom, bronhijalnom astmom. Ova djeca često imaju rahitis, rođena sa srcem i centralnim nervnim sistemom. Kod infektivnih bolesti kod djece sa TM, smrt se javlja u rani termini bolesti. Mikroskopski pogledajte sljedeću TM:

Proliferacija makrofaga i limfoblasta (prva faza AT) uočena je u Kirk zoni - slika "zornog neba", nagibi timusa nisu brojni, ostali, uglavnom klitinozni (sastoje se od 3-5 kalciformno rostatiranih retikuloepsotelnih ćelije) i lokalizovane su. Ova varijanta je česta kod djece koja su umrla od HRV-a i meningokokemije u ranom terminu u vrijeme bolesti.
U Kirk zoni timusa dolazi do velike kongestije koju čine limfociti, koju formiraju limfoidni folikuli, Hasallov timus, ili klitin budovi, ili homogeni eozinofilni zbog očuvanja retikuloepitelnih ćelija, rostociti. Koriste se kod reume, infektivno-alergijskog miokarditisa, bronhijalne astme, kardiomiopatije, akutne astme i kroničnih alergijskih reakcija.
Na chastochka, timus je razdvojen na zone, dok se Kirk zona prenosi preko cerebralne zone. Timichny tíltsya dribní, bezbroj, klitin budovi. Čuvajte se infektivno-alergijskog miokarditisa, GRVI, koji se pogoršao upalom pluća, u slučaju zatajenja srca i CNS-a.

TM kod dece se smatra jednom od neklasifikovanih varijanti imunodeficijencije klitinskog tipa. Sa vijekom ekspanzije, timus se može vratiti u normalu.

Ova patologija je još važnija, jer se manifestira prisustvom djeteta u rastu i razvoju vaza, smanjenju normalnih životnih procesa, razvoju sudomonični sindrom, crijevna disbakterioza, pojava raznih infekcija.

Koje su metode dijagnostike?

Moderna metoda za praćenje timusa kod djece je ultrazvučno skeniranje. Ne duguje propustima i može, bez borbe, pobijediti više puta, na primjer, da kontroliše veselje. Nove Doppler tehnologije ultrazvuka timusnog nabora kod djece omogućavaju dobivanje najtačnijih podataka o proširenju i razvoju strukture nabora.

Obov'yazkovo vykonuetsya laboratorijsko praćenje: klinička analiza krvi, imunološke pretrage, određivanje količine proteina i mikroelemenata (elektrolita). Za kongenitalnu patologiju provodi se genetsko praćenje.

Kako provesti liječenje infekcije kod djece?

Likuvannya volochkovo pilosia kod djece leže u fazi promjene i rozmírív, ja ću postati imun, ja ću postati dijete, prisutnost pratećih bolesti. AT zagal algoritam likovanje je ovako:

Normalizacija ishrane (dovoljna količina proteina i vitamina).
Dnevni režim sa dovoljnim fizičkim nagonima i potpunim oporavkom.
Zagartuvannya, sport, fizička kultura.
Uzimanje prirodnih imunostimulansa.
Opšta upotreba antihistaminskih preparata tokom prvog sata prehlade, u slučajevima razvoja alergijskih reakcija.

Bitan! Za djecu sa hiperplazijom timusa, aspirin je kontraindiciran;

U teškim slučajevima hiperplazije timusa kod djece propisuje se hormonska terapija (prednizolon, hidrokortizon, kortef).

Kao da je ileus timusa kod djeteta površno otklonjen, nakon indikacija se radi operacija - resekcija folikula (timektomija). Nakon što je djetetu uklonjen timus, papalina sudbine je ukorena pod dispanzerskim nadzorom.

Dijete sa hiperplazijom timusa potrebno je pažljivo zaštititi od prehlada, bolesti i infekcija, te joge u kolektivima, mjestima gužve ljudi. Po pravilu se sprovodi planirana vakcinacija, kod koga treba zaštititi djetetov kamp, da trenutno nema prehladu, alergiju, dijatezu i druga oboljenja.

Viločkova zoloza igra važnu ulogu u očuvanju zdravlja dece ranog uzrasta. Za to dijete, koje je često bolesno, potrebno je proći kroz obstezhennya i, kako je potrebno, likuvannya.

Ova grupa je bolesna od genetskih defekata u imunološkom sistemu.
Vrodzhena, ABO Parvin, aplazіya (ABO gіpoplazіya) vilochkovoї zalozi harakterizuєtsya Povny vіdsutnіstyu timіchnoї parenhіmi abo Wkra Slabko її rozvitkom scho viznachaє nayavnіst tyazhkoї kombіnovanoї іmunologіchnoї nedostatnostі vnaslіdok rіzkogo zmenshennya vmіstu da je T B lіmfotsitіv da vіdsutnіstyu tіlets vilochkovoї zalozi.
Sve tegobe prate ponavljajuće goruće bolesti, često legene i crijevne lokalizacije, što je često posredni uzrok smrti bolesti. Iz tog razloga, djeca, posebno ona ranog uzrasta, pate od rekurentnih izbijanja bolesti, zbog masnoćeg funkcionalnog stanja timusa.
Slične promene su poznate i kod dece sa niskim stepenom bolesti, ujedinjene u imunodeficijentnu grupu. Najizraženiji defekti i razvoj timusa vulve otkriveni su kod nastupnih sindroma.

Hipoplazija timusa (Digeorgeov sindrom)

Hipoplazija ili aplazija timusa, paratireoidni ulkusi i anomalije drugih struktura nastaju jednokratno (na primjer, srčane mane, nirk patologije, anomalije lubanje lica, uklj.

Dijagnostički kriterijumi

Primljeno prije procesa > 2 usmjereno na donje organe sistema:

timus;
paratiroidni nabor;
kardiovaskularni sistem.

Možete paziti na prolaznu hipokalcemiju, koja poziva na sudije novih ljudi.

Sirovatkoví imunoglobulini zvuče na granicama norme, ali mogu biti niži, posebno IgA; Nivo IgE može biti viši od normalnog.

Smanjen broj T-klitina i primetno kretanje B-klitina. Spivvídshenie helperív í supresorív v normí.

Timus je često svakodnevni; sa ektopijom timusa, histologija je garazd.

Folikuli limfnih čvorova u normi, ali u zonama parakortikalnih i timusnih deponiranih mrlja klitinozne bujnosti. Rizik od razvoja raka i autoimune bolesti ne napreduje.

Natekao timus

Više od 40% timusnih čuperaka praćeno je paratimskim sindromima, koji se razvijaju tokom cijele godine, a kod treće depresije mogu imati višestruki karakter.

saradnik

Velika mijastenija u otprilike 35% slučajeva, au 5% slučajeva može se pojaviti na 6. rijeci nakon timoma. Timom se razvija kod 15% pacijenata sa velikom mastonijom.

Nabuta hipogamaglobulinemija. 7-13% starijih pacijenata može imati povezanu temu; nakon timektomije, logor se ne poboljšava.

Desnostrana vermiliona aplazija (ICCA) javlja se kod otprilike 5% pacijenata sa timomom.

Dijete ima prehladu karakteristični simptomi(kašalj, mrtvi, jeza, grlobolja), a doktori postavljaju istu dijagnozu - GRVI?

Zaista, sve je tačno, ali hajde da se čudimo problemima. Za prehlade i bolesti često se pripisuje anatomija potlačenog imunološkog sistema tijela.

timus detinjasti porok ipak je to jedan od glavnih razloga za slabljenje imuniteta. I z tsim se treba stalno boriti, kako ne bi dozvolili da se situacija pogorša.

U ovim člancima ćemo govoriti o onima koji imaju leziju timusa, za koje je prikazano, kako reagovati očevima kada se pojave prvi simptomi problema sa timusom i možete se razboljeti.

Trochy teorija

Prema ljekarima, timus je jedan od najvažnijih organa u tijelu. Ona štiti ljude, oboljevaju i bori se protiv stranih mikroorganizama.

Ali hajde da izvijestimo o mehanizmima timusa i pogledajmo princip joge u tijelu djeteta.

Za šta i za šta kažeš

Timus (thymus slough, gušavost) je organ u obliku slova V u dojci prazne osobe, koji je odgovoran za prevenciju autoimunih bolesti.

Riječ "timus" u grčkom prijevodu znači "životna snaga". Većina problema sa timusom može se uočiti kod samog djeteta.

Postoji mnogo razloga za to, a doktori ne znaju tačan razlog hranjenja: zašto je djetetu povećan timus.

Deyakí vídomosti govore o tim, scho razlozima za poremećaj rada folikula timusa ê: negativan priliv poziva (raspad zračenja, prljava ekologija je loša), genetska schilností, različita oštećenja u organizmu majke sat vremena, nefropatija, neprijateljska infekcija majke za sat vremena nošenja djeteta.

Poznaješ li se? Američka srednja škola isplela je visnovku da se SNID može popraviti. Za koga je potrebno naučiti kako stimulirati stvaranje T-hellera u gušavosti.

Timus počinje svoj aktivni rast od prvog dana rođenja. U ovom trenutku, joga vaga postaje manja od 15 grama. Rast je tri do pune državne zrelosti, a u dobi od 15-16 godina cijeli organ je kontrahiran 30-40 r.

U ovom trenutku rast dobija okretanje, a timusni greben se menja korak po korak. Do 70 godina života, osobi neće trebati više od 7 rubalja.

Viločkova zoloza često može formirati pupoljak. U sredini su zbrinuti B-limfociti i T-limfociti, koji služe za zaštitu organizma od stranih ćelija.

Timus je centralni i najvažniji organ imunološkog sistema tijela. Očigledno ignorira aktivnost koja dovodi do povećanog rizika za razvoj onkoloških bolesti.

Ponekad pogrešan mehanizam ditimusa može dovesti do činjenice da se T-limfociti počnu boriti protiv normalnih stanica tijela.

Za bilo koju vrstu depresije, timus je važno skladište za svaki detinjast organizam, a neophodno je da istovremeno bude bujan u raznim patološkim lezijama.

Uloga timusa kod ljudi postala je poznata nedavno, 1961. godine u Australiji. Pregledi na ime D. Miller, nakon što je uradio test na novorođenčadi schura.

Prilikom testiranja vena vidio sam leziju timusa i bio sam svjestan reakcije organizma na stvorenja (zokrema, reakcija transplantacije organa).

Kao rezultat: supresija proizvodnje antitijela (T-limfocita) i izvan organizma, bilo da se radi o transplantiranim organima.

Visnovok iz ovoga je kako slijedi: timus spriyaê viroblennu i udaljeni navchann zahisnyh limfocita. Osim toga, vene ne dozvoljavaju limfocitima da napadnu organizam domaćina (što znači da se u ovom organizmu ne razvija dlaka).

De know

Često se u hrani radi o onima koji poznaju veo viljuške, da odrasle ljude stave blizu gluvog kuta. Timus puca u praznim grudima.

Ako se ovaj organ razvija normalnim tempom i tokom ovog razvoja se ne očekuju patološke promjene u tijelu bebe, tada se vena projektuje 10-15 mm iznad drške grudne kosti.

Donji kraj vena može doseći 3 ili 4 rebra. U depresijama, kao i kod djeteta, dolazi do povećanja grebena timusa, a donji vrh može doseći 5. rebro.

Kako proći dijagnostiku

Danas je najpopularnija i najpreciznija metoda za dijagnosticiranje timusa rendgenski pregled. Izvodi se samo u mirnim uslovima, ako ultrazvuk ne daje dovoljno jasno razumevanje timusa.

Sa povećanjem glavnog organa imunološkog sistema, slike pokazuju karakterističnu triko ili ovalnu strečkopodibnu nijansu. Lekari, koristeći metodu J. Gewolba, mogu pokazati povećanje timusa (svi slučajevi 3).

Bitan! Za stimulaciju timusnog folikula potrebno je redovno obavljati termalne procedure (iscrpljenost, saune).

Glavna morfometrijska metoda za određivanje nivoa povećanja timusa pilusa kod djece. Njena suština poligaê u rozrahunka je koeficijent ekspanzije tankog timusa.

Tobto doslednik rozrakhovu spívvídshennya veličine gušavosti u torakalnu šupljinu grudnog koša. U komplikovanim situacijama potrebno je prekinuti puls ili rendgenski snimak bogate osi, tomografiju ili pneumomedijastinografiju.

Bez obzira na tako širok spektar mogućnosti za svakodnevnu dijagnostiku, radiografske metode nisu uvijek efikasne, što često rezultira nedovoljno preciznim rezultatima.

U većini medicinskih ustanova Ukrajine, Rusije, Bjelorusije, Moldavije, glavna dijagnostička metoda za procjenu timusa je ultrazvuk.

Ako dovedete svoje dijete u ambulantu, onda ćemo ga (eventualno, nakon palpacije) doktori uputiti na ultrazvučno praćenje.

Dijagnostiku timusa pilusa za dodatni ultrazvuk kod djece različitih dobnih kategorija treba provesti sljedećim redoslijedom:

novorođenčad i djeca do 9 mjeseci obično se polažu na kauč i zabacuju glavu unazad. Zatim se provodi ultrazvučni postupak;
djeca od 9 do 18-20 mjeseci drže se u sjedećem položaju;
Počevši od dvorišta, ultrazvučni postupak se može izvoditi u stojećem položaju.

Mnogi očevi ne znaju šta je ultrazvuk timusa kod dece, kako se radi i zašto je potreban.

Zaista, u ovom konkretnom slučaju, ultrazvučni pregled (USD) će pomoći da se odredi nivo timusa kod djeteta (trebate biti što dalje, inače je promjena neznatna i ne utiče na terapijske intervencije).

Poznaješ li se? Vcheni created« snimak mladosti» , koji treba da uzburka tijelo odrasle osobe, djeluje kao nova i opresivan nalet snage. Ovaj postupak je prijenos uvođenja Stovbur ćelija u timus. Kako se čini stručnjaci, takva injekcija će pomladiti timus, a po svemu sudeći i stari organizam.

Praćenje je potrebno uz pomoć posebnog uređaja s linearnim senzorom. Uz pomoć takvog senzora, vrši se poprečno skeniranje gornjeg dijela grudnog koša djeteta.

Senzor se postavlja paralelno sa prsnom kosti i ručkom. Posebna konzistencija u obliku gela nanosi se ispred grudne kosti.

Nakon ultrazvučne procedure, doktori obračunavaju iznos novca za timus s obzirom na gubitak težine (dužina, širina i visina), zatim se težina organa obračunava na osnovu duga osigurane obaveze i posebne faktori, kao što je standardizovano u medicinskoj literaturi.

Ako vidite masu timusa, doktori mogu postaviti dobru dijagnozu djeteta.

Normie i Vidhilennya

Nakon praćenja lezije timusa, doktori postavljaju dijagnozu na osnovu podataka.

Često ozbiljna olupina od kojih se ne treba bojati kritičnog organa, a ne izaziva povećanje timusa (timomegalija) nesigurne bolesti. Naročito teške depresije (hiperplazije ili hipoplazije), kod velike sreće, rijetko se plaše.

Normalne indikacije

Nema veze, istom dijagnostičkom metodom je pregledan timus (ultrazvuk, radiografija itd.), sve je dovedeno do rozacee gornjeg crijeva i vagine ovog organa.

Na osnovu ovih podataka postavlja se konkretna dijagnoza. Normalni displeji rozmirív timus za novorođenu bebu vvazhayutsya: dozhina - 41 mm, širina - 33 mm, torzo - 21 mm, galny obsyag - 13 900 mm³.

Treba pojasniti da su dati podaci standardni, a za tu drugu knjigu su dozvoljena mala odstupanja. Prema dokazima fahivcija, u normalnom stanju timusa, može biti 0,3% ukupnog timusa djeteta.

Za dodatak timusnog grebena u rasponu od 15 do 45 g, za pidlítkív - od 25 do 30 g. Kod drugih vrsta, liječnik treba postaviti dijagnozu: timomegalija.

Anihilacija (timomegalija)

Timomegalija je, po pravilu, povezana sa recesivnim oboljenjima i sumnja se kod dece do 6 godina. Incidencija infekcije timomegalijom kod djece do 3 godine je 13-34%, kod djece od 3 do 6 godina - 3-12%.

Nakon 6 godina, bolest se retko pogoršava. Prote, ínakshe, takva djeca donose u grupu rizik od razvoja autoimunih i onkoloških bolesti.

Bitan!Do poboljšanja rasta timusa dolazi tek nakon dostizanja 12. stoljeća.

Istraživači iz oblasti biologije i medicine vide dva oblika timomegalije: napunjenu i kongenitalnu.

Prvi od njih može se razviti na tli zvníshníh uticajív ili prenesene patološke promjene i bolesti (Addisonova bolest, onkologija supramentalnih ulkusa, pneumonija, GRVI, vaskulitis).

Kongenitalna timomegalija može biti posljedica pravilnog formiranja timusa, što može biti prihvatljivije. Takva vada praktički ne predstavlja prijetnju životu i zdravlju djeteta u svim raspoloženjima.

Timomegalija može biti i do troje djece. Smrad je usko povezan sa indikacijama CTTI (kardiomikotorakalni indeks).

Pokazatelj KTTI do 0,33 govori o onima koji su dobrog zdravlja, indikator na granicama od 0,33 do 0,37 da govori o onima koji prvi put imaju svjetsku timomegaliju kod djeteta.

Indikatori za postavljanje dijagnoze timomegalije drugog stadijuma krivice su u rasponu od 0,37 - 0,42, trećeg stepena - preko 0,42.

Hiperplazija i hipoplazija timusa

Hiperplazija - teška infekcija timusa. Na íjskim lisnim ušima, ćelije u mišićno-koštanom i skeletnom dijelu počinju aktivno rasti, sa jednosatnim stvaranjem novih prostirki u timusu.

U slučaju oboljenja, u prisustvu timomegalije, rast timusa može biti normalan, oštećeni su strukturni i funkcionalni magacini.

Za tačna oznaka dijagnoza praćenja ultrazvukom nije potvrđena. U tom slučaju, potrebno je uraditi radiografsko praćenje sa daljnjom indikacijom prirode folikula timusa.

Smatra se da su glavni uzroci hiperplazije:

onkologija;
anemija i bolesti srca;
autoimune i endokrine bolesti.

Hipoplazija timusa ili DiGeorgeov sindrom, u pravilu, nastaje zbog intrauterine infekcije fetusa. Kao rezultat toga, kod novorođenčeta, thymus hysterosus je nedovoljno dijagnosticiran, ili je nastao tokom dana.

Kod hipoplazije kod djeteta, uočava se oštećenje tkiva lica i teška oštećenja pupoljaka organa lica.

Osim toga, djeca se boje oštećenja srca, nirok. Deyakí vchení tako smilní pripusk, scho do sindroma Di Giorgi ísnuê genetskog skolníst.

Poznaješ li se?Poput vilice, videću je ponovo nakon petog veka deteta, bez ikakve cene za kvalitet života. Desno, u prvih pet godina timus postiže toliki broj T-limfocita, što štitimo organizam osobe do duboke starosti.

U slučaju depresije sa nerazvijenim timusom, simptomi hipoplazije mogu se pojaviti i nakon šestostrukog stoljeća.

Cijeli sat dijete može biti vitko na zarazne bolesti, ne podnosi proces transfuzije krvi i transplantacije organa.

Chi varto preživjeti

Nedvosmislen je dokaz za ishranu o onima koji su varto vršili tretman timusa, više informacija o objektu možete dati nakon relativističke dijagnoze ovog kritičnog organa.

Simptomi koji ne zahtijevaju dodatnu pomoć

Sljedeće što treba napomenuti je da je za bilo kakve simptome bolje kontaktirati liječnika za savjet. Dajte mu do znanja da je vaše dijete zdravo i čekajte, imat ćete dovoljno za mir.

Svitoví fahivtsí in galuzí ímunologiíííí̈ scho zbílshena timpanična histerektomija u novorođenčadi je norma. Bolje da se s vremenom vrati u normalu i svi simptomi se pojave.

Međutim, dijete može imati sljedeće simptome, koji ne izazivaju ozbiljne posljedice:

blago povećani limfni čvorovi;
mali porast krajnika;
vaga djeteta i troh je smanjena.

Ako varto obratite se lekaru

Ínuê tsíla niski simptomi poremećene funkcionalnosti ili promjene u rastu timusa.

Samo u takvim situacijama potrebno je u kratkom roku posjetiti pedijatra, a potom i imunologa:

oštre frizure masi body baby;
na grudima se uspostavlja venska sitka (marmur baby);
dijelovi neočekivanih prihoda nakon godišnjice;
vyniknennya kašalj u vodoravnom položaju;
jače povećanje broja limfnih čvorova i krajnika;
učestalost oboljevanja od GRVI zbílshuêtsya u nekoliko puta;
sat vremena plačem za detetom joge škira da ispuni ljubičasti cvet;
ugnjetavanje m'yazova tona;
poremećaj srčanog ritma;
hiperhidroza;
djetetove ruke se stalno smrzavaju;
anomalije u razvoju ilovača;
hipotenzija;
kriptorhizam, fimoza, hipoplazija;
bljedilo (kroz anemiju, koja se manifestira kao rezultat nedostatka u tijelu makroelemenata u dvorani);
pitkost i trivalna subfebrilna temperatura.

U teškim depresijama, sa snažnim povećanjem timusa (sa indikacijama CTTI preko 0,42), kod djece mogu nateći cervikalne vene, može se pojaviti guzica, cijanoza. Tako se forsira kroz stiskanje timusa od života važnih organa.

Kako vidite likovanje

Kod timomegalije 1 i 2 stadijuma, lekari dozvoljavaju vakcinaciju, ali samo pod strogim nadzorom. Krim tsgogo, povremeno je procjenjivao zdravlje malog pacijenta.

Blokirana je vakcinacija protiv timomegalije 3. stadijuma, Imuni sistem bebinog organizma ne radi ispravno i moguće je normalno detektovati mali broj organizama trećih strana.

U nekim slučajevima pedijatar radi sa endokrinologom i imunologom, nakon čega daje zeleno svjetlo za vakcinaciju (na primjer, vakcinu protiv poliomijelitisa).

Bitan!Mítsny san da trivale perebuvannya na svježem povítry spriyat shvidkomu oduzhann s timomegalijom.

Proslava djece se provodi samo po toplom vremenu, ako se problemi s timusom mogu pojaviti na drugim organima i sistemima tijela.

Uzvišenja različitih karakteristika i imenuju se samo kao faksimile medicinskih hipoteka nakon pravilne dijagnostike.

U nastavku ćemo ukazati na glavne tačke u liječenju problema s timusom.

Poznaješ li se?Lagano kuckanje vrhovima prstiju po krunici timusa omogućava vam da dobijete energiju za cijeli dan.

U pravilu, simptomatologija problema sa timusnim naborom nestaje nakon dostizanja djeteta od 3-6 riječne dobi.

Ponekad timomegalija može da preraste u druga oboljenja, a da bi je spasili, sa prvim simptomima bolesti potrebno je otići lekaru.

Prevencija

Danas su mehanizmi nastanka ovog sindroma nepoznati, pa je profilaktički nemoguće dati visok rezultat.

Čini se da timomegalija kod djece može razviti i anatomiju abnormalnog života vaginalne majke. Stoga će preventivne posjete pomoći zdravlju života žene.

Profilaktičko liječenje povećanog timusa kod djece starijih dobnih grupa nije usmjereno na jedinstvene stresne situacije, redovne sportske aktivnosti (za stariju djecu).

Nasamkinets je želeo da istakne da očevi nisu imali ni traga timomegalije kod dece do 3 godine. Prethodno smo sugerisali neke statističke podatke, a očigledno pre njih, oko četvrtine kože deteta u našoj zemlji možda ima problema sa timusom.

Golovne na tsíy na desnoj strani: svoêchasne stavlennia doktoru i tsílespryatvovane likuvannya (pošto je takva potreba neophodna).

Golovna » Planiranje » Viločkovova hipoplazija. Timus: timus kod djece

PRIMARNA IMUNODEFIKACIJA (PIDS).

U osnovi PIDS-a, genetski defekti imunog sistema su uglavnom zasnovani na aferentnoj i aferentnoj lanci. Za

U kombinaciji sa PIDS-om, majke mogu imati jedan ili više faktora prekomjerne izloženosti oštećenja T-B-sistema, imuniteta ili defekta enzima, koji mogu spriječiti normalno funkcioniranje imunološkog sistema.

Klinichniye Prisoni PIDS je: nina od opirnosti do índvostziy, zbilnens frekvencije ínfetzihini Zakhvoryuvan, gravitacija Trivystoyu, rositomi ne-navigacije, gaćice, zumorgizam zumorgizma, zumorgazam U slučaju kvara humoralnog imuniteta, osjetljivosti na zarazna oboljenja uzrokovana gram-pozitivnim bakterijama, s defektom imuniteta na klitin - gljivica, virusa, mikobakterija i gram-negativnih mikroba. Kod PIDS-a, učestalost bucmastih bolesti je veća nego kod limfoidnog tkiva i autoimunih bolesti.
Za Rosuminnya patologa, brada u organima imunogeneze kod PIDS-a nije plemstvo, Sho Timus, Yak at Fílogenezi, dakle u Ontogenezi oblika izhikh, narodna intra-disenita), ranjen za izhisha), rana je više oblikovana. Njegova funkcija kao organa imunogeneze igra značajnu ulogu u perinatalnom periodu u ranom životu djeteta. Zbog toga promene na timusu mogu imati glavni značaj u proceni imunog sistema dece, a takođe i u vrhunskoj ishrani o prisustvu PIDS-a.
^ VÍKOV MIJENJAM THIMUS
Kod nedonoščadi i fetusa starosti 28-30 godina timus je nezreo - chastices u retikuloepitelnim slojevima nisu naseljeni ili su mirno naseljeni limfocitima, prisutni su zreli chastices, imaju dobro pamćenje moždane lopte. Poznato je da se nezreli timus nalazi kod donošenog novorođenčeta ili kod deteta prve životne sudbine, kao pokazatelj funkcionalnog nedostatka imunog sistema ovog deteta, koji se može javiti tokom jednog veka. .

Faza II - slika "zornog neba" se zove, jer u Kirkovom klupku timusa dolazi do povećanja broja makrofaga, sa čime paralelno dolazi do odumiranja T-limfocita zbog apoptoze.

- treća opcija prema WHO ce TKID sa nedostatkom adenozin deaminaze. Karakteristično je udariti B - i T - klitin Lanka. Karakteriziraju rekurentne infekcije, vilicans Candida, pneumocistis, Pseudomonas aeruginosa, citomegalovirusi, herpes virusi, vodene kozice. Često je povezan sa formiranjem oštećenog tkiva hrskavice. Bez transplantacije cističnog mozga, smrt se javlja na prvom mjestu života.

Defekt je defekt u formiranju defekta u terminalnoj diferencijaciji T-limfocita, kao i anomalija plazma membrane limfocita. pad za autosomno recesivni tip. Često postoji nedostatak Ig A, Ig E, IgG2, IgG4. Ataksija se razvija od 4. vijeka (od slomljenih hoda) i progresivno napreduje. Teleangiektazije se javljaju do 1. godine života na bulbarnoj konjunktivi, zatim u drugim područjima. Uočava se mogućnost pojave dlaka, znojenja, atrofičnog dermatitisa, ekcema, novoformirane kože i izraženog fizičkog razvoja. Znaci nuspojava se ne razvijaju. Menstruacije su neredovne. Bolesti žive do 39-41 godine.

^ 1. Najširi je, zaostaje za recesivnim tipom, vezan je za X hromozom. Dječaci su bolesni (do 4 godine), teško prolaze.
2. Zustrichaetsya rijetko, popušta za autosomno recesivni tip, djeca obolijevaju od oba članka, lakše je. Prvi klinički simptomi su male lezije u 1. mjesecu života u vidljivim ekcematoznim lezijama sa supuracijom u predjelu ušnih otvora i blizu nosa, plus regionalni limfadenitis, jetra, legenija, l.vuzli, četkice i ciste su uključene u proces. U slučaju patološkog istraživanja, dolazi do napredne transformacije masti u timus, u unutrašnjim organima granuloma, koji se sastoje od monocita, neutrofila, sa napredujućim gnojnim topljenjem i ožiljcima. Kada su makrofagi i neutrofili zauzeti GAG-ovima i lipidima, na ove ćelije utiču noga, timus, slezina, limfni čvorovi, jetra. Indikovana je hepato-splenomegalija.
Globalna varijabilna imunodeficijencija. Ova heterogena grupa može biti urođena ili puna, sporadična ili porodična (sa nedosljednim tipom opadanja). Karakteristično - hipogamaglobulinemija, defekt u svim klasama AT, i nekim i samo IgG. Kod ovih pacijenata, umjesto B-limfocita u krvi, limfoidno tkivo nije oštećeno, ali se u ovom slučaju B-limfociti ne transformišu u plazma ćelije, nema lučenja antitijela. Klinički - ponavljajuće bakterijske infekcije, enterovirusne infekcije, herpes, giardijaza. Imaju visoku učestalost reumatoidnog artritisa: pernicioznu i hemolitičku anemiju.

^ Nedostatak izolacije IgA. Karakterističan nizak nivo sivkastog i sekretornog IgA. Danski nedostatak može biti sličan, pa ćemo se razviti nakon toksoplazmoze, korteksa i drugih virusnih infekcija. U slučaju nedostatka IgA dolazi do uništavanja mukoznih infekcija i razvoja infekcija dyhalnih prolaza, SHT, MPS, alergija respiratornog trakta i autoimunih bolesti (VKV, reumatoidni artritis). Suština defekta leži u diferencijaciji B-limfocita koji proizvode IgA. Smrad često razvija anafilaktičke reakcije.

zatišje. Plazma ćelije ne trpe i nivoi imunoglobulina su nepromenjeni. Cei sindrom konfuzije zbog poremećene embriogeneze u 8. razredu trudnoće.
^ Hipoplazija timusa

Hipoplazija karakterizira prisustvo svih strukturnih elemenata timusa (retikuloepitela, limfocita), ali se daljnji razvoj ne uočava, što je popraćeno promjenama u masi timusa.

Genetski nedostatak sistema komplementa - porođajni nedostatak C1, C2, C4 povećava rizik od razvoja bolesti imunološkog kompleksa (ICV).
Timomegalija

TM – povećanje tjelesne mase za 3-4 puta u odnosu na normu, prisustvo stereotipnih faznih promjena (koje uključuju III-IV faze AT) u umovima stresa ili antigenske infuzije. Sa kliničke pozicije, TM se dijagnosticira radiografski na osnovu povećanja kardiotimo-torakalnog indeksa >0,38. Sumnja se na TM kod djece koja su često oboljela od GRVI (4-6 puta dnevno), sa infektivno-alergijskim miokarditisom, reumatizmom, kardiomiopatijom, meningokokemijom, bronhijalnom astmom. Ova djeca često imaju rahitis, rođena sa srcem i centralnim nervnim sistemom. Kod infektivnih bolesti kod djece sa TM smrt se javlja u ranom terminu bolesti. Mikroskopski pogledajte sljedeću TM:

Proliferacija makrofaga i limfoblasta (prva faza AT) uočena je u Kirk zoni - slika "zornog neba", nagibi timusa nisu brojni, ostali, uglavnom klitinozni (sastoje se od 3-5 kalciformno rostatiranih retikuloepsotelnih ćelije) i lokalizovane su. Ova varijanta je česta kod djece koja su umrla od HRV-a i meningokokemije u ranom terminu u vrijeme bolesti.
U Kirk zoni timusa dolazi do velike kongestije koju čine limfociti, koju formiraju limfoidni folikuli, Hasallov timus, ili klitin budovi, ili homogeni eozinofilni zbog očuvanja retikuloepitelnih ćelija, rostociti. Koriste se kod reume, infektivno-alergijskog miokarditisa, bronhijalne astme, kardiomiopatije, akutne astme i kroničnih alergijskih reakcija.
Na chastochka, timus je razdvojen na zone, dok se Kirk zona prenosi preko cerebralne zone. Timichny tíltsya dribní, bezbroj, klitin budovi. Čuvajte se infektivno-alergijskog miokarditisa, GRVI, koji se pogoršao upalom pluća, u slučaju zatajenja srca i CNS-a.

TM kod dece se smatra jednom od neklasifikovanih varijanti imunodeficijencije klitinskog tipa. Sa vijekom ekspanzije, timus se može vratiti u normalu.

Klinički, DiGeorgeov sindrom se manifestira već kod ljudi. Karakteristične disproporcije pojedinca, wadi srca. Najkarakterističniji simptom u neonatalnom periodu je hipokalcemija sudomi (kao rezultat nerazvijenosti paratireoidnih ulkusa). Sindrom imunodeficijencije se češće razvija u drugim tipovima života i klinički se manifestira infekcijama koje se često ponavljaju, virusima, gljivicama i mentalno patogenim bakterijama, sve do važnih septičkih procesa. U zapuštenom stadijumu nerazvijenosti bolesti timusa, simptomi imunodeficijencije mogu biti još gori (od teške do legeniv), u sprezi sa blagom depresijom možemo govoriti o uobičajenom DiGeorge sindromu. U krvi dolazi do smanjenja rivena kalcijuma i povećanja rivena fosfora i smanjenja ili smanjenja prisustva hormona paratireoidnih ulkusa, što potvrđuje nerazvijenost ili odsustvo paratireoidnih ulkusa.

Dijete, koje se odmara u majčinoj utrobi, potpuno je zaštićeno od svih neprijateljskih faktora dovkila.

Vilochkovy zoloza kod djece prije stijene dobiva informacije praktički o svim patogenim organizmima, s kojima smo zaglavili dugotrajnim životom.

Embriologija (razvoj timusa u intrauterinom periodu)

Anatomija

Radi jasnoće, stavite tri prsta na vrh drške grudne kosti. Ovo će biti projekcija timusa.

Kod ljudi í̈í̈ vaga 15-45 grama. Razmíri timus kod djece je normalna 4-5 cm zavdovka, 3-4 cm resa. Netaknuta ranica kod zdravog djeteta se ne maže.

Stoljeće karakteristike

Uloga timusa

Timus stvara hormone koji su neophodni za normalan razvoj imunog sistema. Zavdyaki í̈m ćelije imunog sistema počinju da prepoznaju mikroorganizme i pokreću mehanizme za njihovu likvidaciju.

Oštećenje timusa

Iza nivoa aktivnosti može se uočiti hipofunkcija i hiperfunkcija timusnog nabora. Za morfološki svakodnevni život: (životni vijek), (nerazvijenost) to (višak u ruzmarinu).

Kongenitalna patologija razvoja timusa

Uz anomalije u genetskom kodu, polaganje timusa u ranijem embrionalnom periodu može biti poremećeno. Takva patologija stalno raste zbog oštećenja razvoja drugih organa. Postoje neke genetske promjene, za koje se kaže da su u nekim slučajevima fatalne za imuni sistem. Organizam koristi sposobnost da se bori protiv infekcije i nije održiv.

Takođe, do genetskih vena, do razvoja dolazi urođena šaka, hiperplazija timusa i timoma (dobro ili zlo oticanje timusa).

Hipofunkcija i hiperfunkcija timusa

Funkcionalna aktivnost biljke ležati u obliku samog otvorenog kreveta. Kod timoma ili ciste, timusni nabor je povećan, a njena aktivnost može biti normalna ili smanjena.

Hipoplazija timusa

Hiperplazija timusa

Razlikovati endogenu hiperplaziju, ako je povećanje timusa uzrokovano kršenjem yogo funkcija (primarne) i egzogene, onda je to rast patoloških procesa u drugim organima i tkivima.

Zašto mali ima furiculus?

Uzroci primarne (endogene) timomegalije:

Uzroci egzogene timomegalije:

Generalno oštećenje imunog sistema(, Autoimuna bolest).
Oštećenje robotskih regulatornih sistema mozga(hipotalamički sindrom).

Simptomi hiperplazije

Kod strogog pogleda, povećani timusni nabor se ne vidi pri plakanju, ako se unutrašnji torakalni porok vishtohuis timusa pomakne više od drške grudne kosti.

Povećanje lezije timusa kod pacijenata s prolaznim zhovtyanitsa novorođenčadi također nije patologija.

Klinički značaj može se otkriti preko noći nizom znakova karakterističnih za lupanje timusa:

sindrom pritiska susjednih organa;
sindrom imunodeficijencije;
limfoproliferativni sindrom;
Oštećenje robotskog endokrinog sistema.

Sindrom pritiska susjednih organa

Sindrom imunodeficijencije

Limfoproliferativni sindrom

Povećanje proizvodnje hormona u folikulu dovodi do hiperstimulacije cijelog imunološkog sistema. Povećani limfni čvorovi, u globalnoj analizi krvi, imunološke ćelije su oštećene zbog prenaseljenosti limfocita. Bilo da se radi o sjajnoj imitaciji, ona doziva globalnu zahisnu reakciju poput alergijske reakcije. Možete kriviti važnu reakciju na vakcinaciju.

Oštećenje robotskog endokrinog sistema

Povećani timus kod djece može dovesti do kvarova u robotskom endokrinom sistemu, uz razvoj cirkulatornog dijabetesa i oštećenja robotske štitne žlijezde.

Zašto nije bezbedno povećati folikul timusa kod deteta

Povećanje timusnog kanala u odsustvu, uz drobljenje tripartita, narušava peristaltiku stravohoda i crijeva. Za dijete mogu postojati poteškoće u procesu navigacije čak i nakon godinu dana. U slučaju kompresije dušnika potrebno je više susila za inhalaciju, a kretanje pritiska izaziva rupturu alveola kod pacijenata sa razvojem atelektaze.

Dijagnostika

Da biste potvrdili dijagnozu, potrebno je podvrgnuti pričvršćivanju, koje uključuje:

Zagalny i rozgornuty analiza krvi.
Rendgen grudnog koša.
Ultrazvučna dijagnostika.

Analiza krvi može otkriti smanjenje nivoa T-limfocita, poremećeno ravnotežom između imunoglobulina.

Rendgen timusa djeteta da bi se omogućilo uključivanje anomalija pudova i rasta timusa.

Ultrazvuk omogućava najpreciznije postavljanje hiperplazije timusa kod novorođenčadi. Pogled na supra-nervne nabore, organe lubanje, za uključivanje prateće patologije.

Moguće je da će biti potrebne dodatne analize nivoa hormona.

Zmist

Ljudi znaju daleko od svega o svom tijelu. Gdje se zna da su srce, puž, mozak i jetra bogati, a malo ljudi zna za rast hipofize, hipotalamusa ili timusa. Tim nije manji, timus ili guša je centralni organ i nalazi se u samom centru grudne kosti.

Viločkova zaloz - kako je to

Dvorana je dala ime zavdjacima forme, koji su pogađali viljušku sa dva zuba. Prote izgleda kao zdrav timus, a bolesti kao mećava. Zbog blizine štitaste žlezde, doktori su jogu nazivali gušavošću. Šta je timus? Ovo je glavni organ imunološkog sistema kičme, koji ima vibraciju, razvoj tog razvoja T-ćelije imunog sistema. Zalíza počinje da raste na uznemirenost novog naroda sve do 10. veka, a nakon 18. veka postepeno se menja. Timus je jedan od glavnih organa za formiranje i djelovanje imunološkog sistema.

Poznajem viljuškastog crva

Gušavost je moguće otkriti pričvršćivanjem dva preklopljena prsta na gornji dio grudne kosti ispod ključne kosti. Rast timusa je, međutim, isti kod djece i odraslih, a os anatomije organa može biti specifična stoljećima. Pod satom rođenja masa timusnog organa imunološkog sistema postaje 12 grama, a do državne zrelosti dostiže 35-40 g. Atrofija počinje oko 15-16 godina. Do 25 godina timus je oko 25 g, a do 60 - manje od 15 g.

Do 80 godina gušavosti, količina gušavosti postaje manja od 6 grama. Timus u tom času postaje potlačen, donji i donji udovi organa atrofiraju, kao da su zamijenjeni masnim tkivom. Zvanična nauka ne objašnjava ovaj fenomen. Danas je najveća misterija biologije. Važno je da se dopusti oslobađanje zavisnosti kako bi se omogućilo ljudima da baci vapaj na stare procese.

Budova thymus

Vzhe z'yasuvali de znahoditsya timus. Jasno je vidljiva Budovljeva viljuška. Ovaj organ, koji nije veliki izvan ruža, ima ružičasto-braon boju, mekanu konzistenciju, budov delfina. Dva dijela timusa su više uvećana, ili se spajaju jedan prema jedan. Gornji dio organa je širok, a donji uzak. Čitava struma je prekrivena kapsulom uspješnog tkiva, ispod koje se nalaze T-limfoblasti koji se mogu podijeliti. Skakači, kao da izlaze iz nje, dijele timus na chastices.

Opskrba krvlju chastochkovo površinske šupljine podsjeća na unutrašnju torakalnu arteriju, timus aorte, arterije štitnjače i brahiocefalični stovbur. Venska krv teče kroz unutrašnje torakalne arterije i vene brahiocefalnih vena. U tkivima timusa dolazi do povećanja broja krvnih zrnaca. Lobular Budovov organ za osvetu Kirkovu i govor mozga. Prvo, gledajući u mračni govor, ona je na periferiji. Isto tako, Kirkov govor je gušavost za osvetu:

hematopoetske ćelije limfoidnog niza, nezreli T-limfociti;
hematopoetski nizovi makrofaga, kao što su dendritske ćelije, interdigitalne ćelije, tipični makrofagi;
epitelne ćelije;
potporne ćelije, koje formiraju hemato-timsku bar'er, yakí utvoryuyut okvir tkiva;
zirchasti klitin - luče hormone koji regulišu proces razvoja T-klitina;
ćelije - "dadilje", koje razvijaju limfocite.

Krym tsgogo, timus u krvotoku luči početak govora:

humoralni faktor timusa;
insulinu sličan faktor rasta-1 (IGF-1);
tipoetin;
timozin;
timalin.

Za šta kažeš

Timus kod dece formira sve sisteme organizma, a kod odraslih jača dobar imunitet. Zašto se timus pojavljuje u ljudskom tijelu? Gušavost ima tri važne funkcije: limfopoetsku, endokrinu i imunoregulatornu. Vibrira T-limfocite, koji su glavni regulatori imunog sistema, tako da timus pokreće agresivne ćelije. Krimske funkcije, filtriranje krvi, praćenje limfnih puteva. Ako u robotskom organu postoji neka vrsta zbíy, onda je potrebno dovesti do uspostavljanja onkoloških i autoimunih patologija.

Kod djece

Kod djece formiranje timusa počinje šestom vrstom vaginje. Thymus hydatid kod djece do godine rođenja potvrđuju T-limfociti da vibriraju od strane cističnog mozga, štiteći tako djetetov organizam od bakterija, infekcija, virusa. Smanjena gušavost (hiperfunkcija) kod djece na najbolji način, utječući na zdravlje, krhotine dovode do pada imuniteta. Djeca s takvom dijagnozom podložna su raznim alergijskim manifestacijama, virusnim i zaraznim bolestima.

Kod odraslih

U gušavosti, od starosti osobe, počinje involucija, važno je istovremeno naglasiti ovu funkciju. Podmlađivanje timusa moguće je niskokaloričnom dijetom, uzimanjem grelina i drugim metodama. Viločkova hidatida u zrelih odraslih osoba učestvuje u modeliranju dva tipa imuniteta: u obliku klitinskog tipa i u humoralnoj reakciji. Prvi oblik je u prisustvu stranih elemenata, a drugi se manifestuje u proizvodnji antitijela.

Hormoni i funkcije

Glavni polipeptidi koji uzrokuju infekciju gušavosti su cetimalin, timopoetin, timozin. Zbog svoje prirode, smrad je vjeverica. Ako se razvije limfoidno tkivo, limfociti mogu sudjelovati u imunološkim procesima. Hormoni timusa i njegove funkcije daju regulacijski učinak u svim fiziološkim procesima, kao iu ljudskom tijelu:

promijeniti cardiac wikid ta frekvencija je ubrzan rad srca;
poboljšati rad centralnog nervnog sistema;
rezervne energetske rezerve;
ubrzati razgradnju glukoze;
povećati rast klitina i skeletnog tkiva za povećanu sintezu proteina;
popraviti rad hipofize, štitne žlijezde;
mijenjaju razmjenu vitamina, masti, ugljikohidrata, proteina, minerala.

hormoni

Pod infuzijom timozina u timusu se uspostavljaju limfociti, a nakon dodatne infuzije timopoetina krvne ćelije često mijenjaju strukturu radi maksimalne zaštite organizma. Timulin aktivira T-pomoćnike i T-ubice, povećava intenzitet fagocitoze, ubrzava procese regeneracije. Hormoni timusnih folikula preuzimaju sudbinu robotskih supraspinalnih folikula i zglobnih organa. Estrogeni aktiviraju proizvodnju polipeptida, dok progesteron i androgeni potiskuju proces. Sličan efekat može imati glukokortikoid, koji vibrira korteks epiderme.

Funkcije

U tkivima gušavosti dolazi do proliferacije krvnih zrnaca, što jača imunološki odgovor organizma. T-limfociti koji su se smjestili idu u limfu, a zatim se koloniziraju u slezeni i limfnim čvorovima. U slučaju stresnih infuzija (prehlađenje, gladovanje, teške traume i drugo), funkcije timusnog kanala slabe zbog masovne smrti T-limfocita. Nakon tog smrada prepoznaje se pozitivna selekcija, zatim negativna selekcija limfocita, pa se oni regeneriraju. Funkcije timusa počinju blijediti do 18. godine, a mogu ponovo izblijedjeti do 30. godine.

Infekcija timusa

Kao što pokazuje praksa, bolesti timusnog grebena rijetko se gaze, ali su uvijek praćene karakterističnim simptomima. Prije glavnih manifestacija javlja se jaka slabost, povećanje limfnih čvorova, smanjenje oslabljenih funkcija tijela. Pod infuzijom bolesti na timus, koji se razvija, raste limfoidno tkivo, debeljuškasto, poput vapećih pruga kintsivoka, stiskanja dušnika, blizu kordona prilično stovbura ili ispupčenog živca. Poremećaji u robotskom organu manifestuju se smanjenom funkcijom (hipofunkcija) ili povećanjem robotskog timusa (hiperfunkcija).

Zbílshennya

Iako je ultrazvučna fotografija pokazala da je centralni organ limfopoeze povećan, postoji vjerovatnoća da pacijent ima hiperfunkciju timusa. Patologija dovodi do stvaranja autoimunih bolesti (crveni vuk, reumatoidni artritis, skleroderma, mastonija). Hiperplazija timusa se obično manifestuje sledećim simptomima:

smanjenje m'yazovog tonusa;
često drhtanje;
problemi iz vaga;
zboí̈ srčani ritam;
odsjaj neba;
jače znojenje;
povećani adenoidi, limfni čvorovi, krajnici.

Hipoplazija

Centralni organ limfopoeze kod ljudi može biti kongenitalna ili primarna aplazija (hipofunkcija), jer je karakterizira svakodnevni ili slab razvoj parenhima timusa. Kombinovani imunološki nedostatak dijagnostikuje se kao urođena bolest Di Džordža, kada se kod dece sumnja na zatajenje srca, pravosuđe, anomalije facijalnog skeleta. Hipofunkcija ili hipoplazija timusa može se razviti kod lisnih uši kod cirkulatornog dijabetesa, virusne bolesti abo vzhivannya alkohol zhínkoyu píd sat vagítností.

Pukhlin

Timomy (otok timusa) je kriv za to da li ljudi, češće nego ne, ljudi od 40 do 60 godina pate od takvih patologija. Uzroci bolesti nisu utvrđeni, ali je važno da je zlo oticanje folikula timusa uzrokovano epitelnim ćelijama. Primjećuje se da se takav fenomen pojavljuje, kao da osoba pati od kronične upale ili virusne infekcije, ili prepoznaje ionizirajuću zloupotrebu alkohola. Osim toga, kako u patološkom procesu preuzima sudbinu stanica, razlikuju se takve vrste oticanja gušavosti:

fusiform;
granulomatozni;
epidermoidnu;
limfoepitelni.

Simptomi bolesti timusa

Ako se rad timusa promijeni, osoba je odrasla u prisustvu slomljenog daha, težine u zadnjim nogama, m'yazov jer. Prvi znaci bolesti timusnog folikula prvi su znaci obnove nakon najjednostavnijih zaraznih bolesti. Kada je imunološki sistem oštećen, počinju se pojavljivati simptomi bolesti, na primjer, ružičasta skleroza, Basedowova bolest. Sa svakim smanjenim imunitetom, taj održivi znak bi se odmah obratio doktoru.

Yak perevíriti Vilochkov zaloz

Ako dijete pazi na dio prehlade, koja se javlja kod važnih patologija, velika je sklonost alergijskim procesima ili povećanje limfnih čvorova, onda je neophodna dijagnostika timusnog kolitisa. U tu svrhu označiti neophodan osjetljiv ultrazvučni aparat sa visokom divizionom strukturom, iverje timusnih žlijezda u blizini legenoznog stovbura i atrijuma, te zatvaranje sternuma.

U slučajevima sumnje na hiperplaziju ili aplaziju, nakon histološkog pregleda, liječnik može uputiti na kompjutersku tomografiju i opstezheniju kod endokrinologa. Tomograf će pomoći u postavljanju sljedećih patologija gušavosti:

MEDAC sindrom;
DiGeorgeov sindrom;
miastenija;
timom;
T-ćelijski limfom;
pre-T-limfoblastični pufer;
neuroendokrini puffer.

Normy

Kod novorođenčeta, rast gušavosti se razvija u prosječno 3 cm krune, 4 cm krune i 2 cm krune. Prosječni volumen timusa u normi prikaza u tabeli:

	širina (cm)	dovžina (cm)	Tovshchina (cm)
1-3 mjeseca
10 min. - 1 reka

Patologija timusa

U slučaju poremećene imunogeneze, uočavaju se promjene u infekcijama, koje predstavljaju bolesti kao što su displazija, aplazija, slučajna involucija, atrofija, hiperplazija s limfnim folikulima, timomegalija. Često je patologija timusa povezana ili s endokrinim poremećajima, ili s prisustvom autoimune bolesti onkološka bolest. Najčešći uzrok pada kliničkog imuniteta je starosna involucija, uz mogući nedostatak melatonina u pinealni greben.

Kako likovati viljuškom

U pravilu se patologije timusa čuvaju do 6 godina. Potim smrad znikayut ili idi u ozbiljno bolestan. Kao da je kod djeteta povećana gušavost, potrebno je konsultovati ftizijatra, imunologa, pedijatra, endokrinologa i otorinolaringologa. Starci mogu biti odgovorni za prevenciju respiratornih bolesti. Za prisustvo takvih simptoma, kao što su bradikardija, slabost i/ili apatija, potreban je termin medicinska pomoć. Liječenje timusa kod djece i odraslih provodi se lijekovima ili hirurška metoda.

Liječenje

Kada je imunološki sistem oslabljen, tijelu je potrebno dati biološki aktivan govor. To su takozvani imunomodulatori, jer potiču terapiju timusom. Liječenje gušavosti u većini slučajeva provodi se ambulantno i sastoji se od 15-20 injekcija koje se unose u sydnichny m'yaz. Shema liječenja patologija timusa može biti promijenjena, zapuštena kliničku sliku. Za prisustvo hroničnih bolesti, terapija se može sprovoditi 2-3 meseca, 2 injekcije dnevno.

5 ml ekstrakta timusa, koji se vidi iz peptida u guši stvorenja, ubrizgava se interno ili subkutano. Potpuno prirodna biološka sirovina bez konzervansa i aditiva. Već za 2 tizhní pomítni polypsennya zagalny kamp pacijenta, krhotine u procesu zacjeljivanja krvnih stanica se aktiviraju. Terapija timusom se nastavlja dodavati tijelu nakon provedene terapije. Ponovite kurs može se izvesti za 4-6 mjeseci.

Operacija

Dodjeljuje se timektomija ili uklanjanje timusa, kao da je šupljina ispunjena pufom (timoma). Operacija se izvodi pid opšta anestezija, kako je pacijent na početku spavanja podržan protyagom operativnog operativnog umetanja, postoje tri metode timektomije:

Transsternal. Rozríz luta na shkírí, nakon čega se cista prsne kosti diže. Timus se kremira u tkivima i uklanja. Otvor se šije spajalicama i šavovima.
Transcervikalni. Nadriz borba na donjem dijelu shií̈, nakon čega se može vidjeti u zraku.
Video potpomognuta operacija. Na gornjem srednjem zidu je papalina drugih ruža. Kroz jedan od njih se ubacuje kamera, kako bi se slika prikazala na monitoru u operacionoj sali. Pod satom rada, robotski manipulatori se ubacuju u utičnicu.

Dietoterapija

U liječenju patologija timusa važna je uloga dijetetske terapije. U ishranu je potrebno uvesti proizvode bogate vitaminom D: žovtok od jaja, pivski kvasac, mliječni proizvodi, riblja mast. Preporučljivo je živjeti grašak od oraha, yalovichini, jetra. U slučaju rozrobtsí dijete, liječnici preporučuju uključivanje u prehranu:

peršun;
brokula, karfiol;
narandže, limuni;
morski trn;
chi vídvar shipshini sirup.

Ljudi se raduju

Dječji liječnik Komarovsky preporučuje zagrijavanje timusa za dodatnu posebnu masažu za poboljšanje imuniteta. Ako odrasla osoba ima nesmanjenu bolest, onda je sljedeći korak u prevenciji jačanje imuniteta, uzimanje začinskog bilja od trnja, crne ribizle, maline, brusnice. Radovanje timusu narodne tajne nije preporučljivo provoditi, krhotine patologije će zahtijevati tešku medicinsku njegu.

Video

Respect! Informacije predstavljene u članku mogu biti informativne prirode. Materijali članka ne pozivaju na neovisno ushićenje. Samo kvalificirani liječnici mogu postaviti dijagnozu i dati preporuke na osnovu individualnih karakteristika određenog pacijenta.

Da li ste znali pomilovanje iz teksta? Pogledajte, pritisnite Ctrl+Enter i sve ćemo popraviti!

Strana 5 od 17

VID atropofski (ínovlutivniy) Zmín Vilochkovo hvale ugriz Vadi Vadi Rosvitka, jaki apstinirati - aplazini, agencije, skraćenica ožičenja u nyypophyplain - GiPhocytin - GIPIPHIPHITISILE - GIPPLAZITIA - GIPPLAZITIA - GIPPLAZITIA.
Vrodzhena vіdsutnіst vilochkovoї zalozi Mauger Buti єdinoyu vice rozvitku abo poєdnuvatisya od іnshimi Vadamee rozvitku, zokrema od vrodzhenoyu vіdsutnіstyu paratireoidne załóż scho u angloamerikanskіy lіteraturі opisuєtsya PID NAME sindrom DiGeorge (Dodson od spіvavt 1969 ;. Kirkpatrick, Digeorgie, 1969). Iako je učestalost ispoljavanja novog ileusa timusa kod dece, kao da su umrla u ranim torakalnim pršljenovama, dugo bila domaća (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), smrt takve dece još nije povezana sa prisustvo ileusa timusa.
Pod Gipoplasa Viluchkova, punk gomile toga je kod vlastite gospodarske zgrade, sa narodom, sa narodom, Ditini je malo, ne intervjuiraju 1-2 g. Mitroskop frekvencije frekvencije u rosema, Ja na Zvyazkuh. Podíl na kirkovy i mozkovy loptice se ne boje. Ozvučite u njima Hasalove riječi.
Promjene koje karakteriziraju hipoplaziju timusa, kalemljene više od sat vremena na poveznici s opisom Glanzmanna i Rinikera 1950. godine. vrsta bolesti kod djece ranog torakalnog uzrasta, koju oni nazivaju esencijalna limfocitoza. Međutim, zbog činjenice da bolest često ima porodični karakter, kasnije je opisana i pod nazivima porodična (porodica) lympho-spiviv (Tobbler, Cottier, 1958) ili degenerativna limfoplazmacitična (Hitzi, dysgenesis) 1958).
Bolest se manifestuje na okoreli način, da ne podlegnu radosnom nošenju, da rađaju decu dok ne umru. U krvi, uz to, dolazi do oštre limfopenije i hipogamaglobulinemije, a kod porasta mrtvih dolazi do nagle promjene veličine slezene i limfnih čvorova zbog uobičajenog prisustva limfocita u njima. Na taboru blistera viljuške na poleđini nije bilo životinjske njege, iako su pri prvom opisu bolesti Glanzmann i Riniker (1950) pretpostavili da je kod jednog od dvoje djece koju su oni pokrivali, žulj viljuške bio mali i nabryakova. Međutim, dali smo promjenu lezije timusa u slučaju bilo kakvog oboljenja, više smo izvijestili (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), aplazija timusa (Dobar, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968)
Kod aplazije ili hipoplazije timusa dolazi do poremećaja normalnog razvoja normalnog limfoidnog tkiva, zbog čega organizam ne reagira na imunološke reakcije. Nakon čega prirodna crijevna flora počinje napadati patogenu bolest, proričući pošast i na isti način je dovesti do isteka. Nije neuobičajeno da se sekundarna infekcija pojavi kod kandidijaze (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumocizne pneumonije (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) itd. nema reakcije na trgovinu (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Na taj način, cjelokupna slika bolesti je u skladu sa takozvanim sindromom iscrpljivanja, koji se razvija kod životinja nakon pojave bubuljica na timusu, koji vibrira u tragovima ljudi (Miller, 1961; Good s spivavt., 1962; Metcalf, 1966; 1966). U nekoliko slučajeva, kod djece s hipoplazijom displazije timusa, neposredno prije smrti, postojali su i znaci aplastične anemije (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren s spivavt., 1968) ili granulo-í (trombocitopenije).
Većina djece od aplazije i hipoplazije folikula timusa umire tokom prvih 6 mjeseci života. Prote u okremih vipadki poserígaêtsya i više trivaly perebíg bolesti - do 1 godine 7 mjeseci (Hitzig, Biro et al., 1958) i više. Bílsh detalj ímunologíchne obstezhennya takve bolesti je dozvoljeno viyaviti u deyakih od njih zberezhennya zdatností tíêyu chi ínshoyu miroyu do deyakih ímunologíchnih (alergíchnih) reaktsíy (Hitzig, Biro je takozvanih okretaja, takozvanih okretaja, birača, okretaja, okretaja, okretaja). ; Berg, Johansson, 1967), što omogućava da se vidi niska klinička varijabilnost ove bolesti (Sell, 1968). Očigledno, preporučljivo je ležati kao stadijum hipoplazije (alimphoplazije) timusa, jer može biti različit. Ako postoji mali stupanj hipoplazije u slučaju povezanosti s čestim očuvanjem zdravlja tijela na imunološke reakcije, bolest može dugo curiti. Primjer za to, možda, može biti upozorenje Grotea i Fischer-Waselsa (1929) o “totalnoj alimfocitozi” kod osobe od 39 godina, koja je umrla u progonstvu. U slučaju ekspanzije, nova je pokazala atrofiju slezine (18,0) i drugih limfoidnih organa. Tanka crijeva su imala tamno-pigmentirane ožiljke, a limfni čvorovi pantalona osvetljavali su jame "siraste nekroze". Viločkova zaloza, nažalost, nije podrezana. Za koga smo, dakle, od nenadmašnog interesa, samo naš oprez, da budemo vođeni niže.
Cholovik Y., 55 godina. Teslar. Prijatelji, djeca nisu maw. Od ranog djetinjstva novog, često su ga nosili, veza s odmakom prošlog života bila je suvoro do kraja dijete. Popušio malo. Alkohol vzhivav ríko. Istezanje 3 ostatak godina pošto je bio univerzalno opstezhuvavsya u bogatom likarnjahu Lenjingrada, dijagnoza štićenika bila je nerazumna. Na vezi s rastućim bubuljicama i sumnjom na pahuljast prazan stomak Dana 17. V 1968. godine urađena je dijagnostička laparotomija 31. V 1968. godine u klinici Hirurškog fakulteta Medicinske akademije Viysk i nije otkriven otok. Nakon operacije, bolešljivom Švidku pozlilo je. Test krvi 17/VI 1968: ep. 3700000 Hb 13,2 g%, kvit, po. 1,0 l. 13500, uključujući s. 45%, str 37%, str. 7%, limf. jedanaest%. POE 10 mm/god. U prethodnim analizama krvi broj limfocita je bio između 7-14%. Ponovljenim bakteriološkim studijama nije otkrivena patogena flora. Khvoriy je umro 17. juna 1968. godine. sa manifestacijama sve veće bujnosti i upale pluća, koja je došla. U vrijeme porođaja sa dijagnozom: važan oblik bolesti sprue sa ekstremnom iscrpljujućom i teškom avitaminozom, postdijagnostička laparotomija, ascites, dekubitusni ulkusi, bilateralna upala pluća i otečena noga.
Na otvaranju (prosektor T, U. Polozova) došlo je do naglog povećanja protoka. Tjelesna težina 40 kg, visina 166 cm Iza srednje linije trbuha je svježi postoperativni ožiljak. U predjelu potočića, dekubitura sa tamnosivim dnom 5x4 cm. Lev pleural prazan besplatno. Prava noga na gornjim prozorima su srasla sa parijetalnom pleurom. U predjelu jogo vrha nalazi se papalina tankih ožiljaka i mala kapsula jame. Donji dio lijeve legenije ima više sivocrvenih, nenapudranih sredina suženja prečnika 1-1,5 cm u prečniku. Trombotičan donji režanj desne legene arterije. U donjem dijelu desne noge ispod pleure nalazi se crnocrvena, bez pleure, šupljina nepravilnog klinastog oblika dimenzija 5X5X4 cm. U srcu praznog nalazi se mali broj prozirnih žućkastih ridina. Na sluznici tankog crijeva uočavaju se poprečni površinski izbočini veličine do 4x2 cm, pigmentirani u tamno sivoj boji pri dnu. Dvije iste vrste virusa nalaze se u sluznici cekuma. Peyerove mrlje i limfni folikuli nisu vidljivi. Limfni čvorovi pantalona su do 1 cm u prečniku, kod bagatioha se na ruži mogu uočiti žućkasto-sive šume. Slezena je važna 30,0 sa znojnom kapsulom, tamnocrvena na ružici. Migdalini su mali. Inguinalni i ingvinalni limfni čvorići širine do 1 cm, na rozetama. Srce vaga 250.0, m'yaz yogo smeđe-crveno. Liver vaga 1500.0 braon-braon na ruži. Ispod pleure lijeve noge u naborima sluzokože sluzokože ima mnogo krvavih krvarenja. Ostali organi i tkiva u ruzmarinu su neznatno izmijenjeni, inače bez promjena. Timusni nabor nije vidljiv u prednjem srednjem doznom tkivu.

Rezultati histološkog praćenja.

Tanko crijevo: površinske pruge sa nekrotičnim dnom za osvetu gram-negativnih štapića; u submukoznim i malignim kuglicama - infiltrati iz histiocita i bezbrojnih limfocita. Brizhkovy limfni čvorovi: srednje limfoidno tkivo je vidljivo srednje nekroze, bez klitinske reakcije lijevo; tuberkulozni štapići i drugi mikrobi se ne pojavljuju u njima; ingvinalni limfni čvor sa sklerozom u centru i malom količinom limfoidnog tkiva duž periferije (slika 10, a). Slezena: limfni folikuli su čak i slabo izraženi, ispupčeni u malom broju; pulpa je oštro zagušena. Ćelijsko tkivo prednjeg medijastinuma: u sredini masnog ćelijskog tkiva nalaze se bezbrojni mali košuljice timusnog grebena, koje ne leže na grebenu i moždanim kuglicama i ne osvetljavaju Hasalovo telo; limfociti u šupljinama mogu biti skoro svakodnevni (slika 10, b, a); Jetra: masna degeneracija i atrofija boraksa. Miokard: atrofija boraksa. Nirki: hidropična distrofija. Pluća: srednjeročna upala pluća za borbu protiv gram-pozitivne koke.
Na osnovu rezultata ovog histološkog praćenja postavljena je dijagnoza hroničnog nespecifičnog virusnog enterokolitisa koji je doveo do razvoja pogoršane pneumonije. Razvoj bolesti kod ove vrste depresije može biti povezan sa nesposobnim razvojem insuficijencije timusa i cjelokupnog limfnog aparata u cjelini.
Rice. 10. Alimfoplazija timusa.
a-ingvinalni limfni čvor sa sklerozom centralnog dijela i očuvanjem limfoidnog tkiva u uskoj kugli oko periferije (magnituda 60X)” u nečemu (sw. 400X).
Ostenim na sat vremena za likovaniju ovakvih bolesti uz pjevanje Viločkovo, Vilčikovo Vyd Lyudskiy Melodv (August Zvavt., 1968; Clevelend Znivvt., 1968; Dooren Zvavt. ). U slučaju transplantacije dolazi do povećanja broja limfocita u krvi, pojave imunoglobulina u njima. U djece, zdatnist na kliničke i humoralne imunološke reakcije, uključujući prije reakcije tkiva homotransplantata (August s spivavt., 1968; Koning s spivavt., 1969). Ispod sat vremena opstrukcije biopsiranog limfnog čvora kod jedne od ovih tegoba, nakon transplantacije timusa, otkriveno je da je kod jednog od ovih pacijenata (Clevelend, Fogel, Brown,) otkrivena dobra manifestacija limfnih folikula iz centara reprodukcije. Kay, 1968).

At poremećene funkcije T-limfocita Javljaju se zarazne i druge infekcije, zvučne, što je još važnije, niže zbog nedostatka antitijela. Bolesti u takvim raspoloženjima zvuče kao umiranje u grudima i u ranoj dječjoj glavi. Utvrđeno je da su proizvodi kasnijih gena manji od prvih poremećaja u funkciji T-limfocita. Metoda selekcije za liječenje ovih oboljenja u Danskoj je transplantacija timusa ili cističnog mozga u obliku zbroja HLA sibsa ili haploidentičnih (nezbrojnih) slepih miševa.

Hipoplazija ili aplazija timusa(nakon uništenja joga oznaka na ranim fazama embriogeneza) često je praćena dismorfijom paratiroidnih naslaga i drugih struktura koje se formiraju u isto vrijeme. Kod tegoba dolazi do atrezije stravohoda, cijepanja sublingvalne uvule, urođenih srčanih vena i velikih krvnih žila (defekti prednjeg dijela srca i interseptalnog septuma, desnog luka aorte i in.).

Tipoví risi izloženost bolesti hipoplaziji: kratak filtrum, hipertelorizam, antimongoloidna rozacea očiju, mikrognatija, niska rozacea uha. Često je prva tačka gledišta na ovaj sindrom hipokalcemija u neonatalnim slučajevima. Analogne figure izgleda i anomalije velikih krvnih žila, koje ulaze u srce, uočavaju se kod fetalnog alkoholnog sindroma.

Genetika i patogeneza hipoplazije timusa

DiGeorgeov sindrom zustríchaetsya kao kod mladića, i kod djevojčica. Porodične depresije su normalne, pa se joga ne dovodi do tačke razboljevanja. Međutim, kod više od 95% pacijenata nađene su mikrodelecije ćelija qll.2 segmenta hromozoma 22 (DNK gen je specifičan za DiGeorgeov sindrom). Qi ruža se, možda, najčešće prenosi po majčinoj liniji.

Možete shvidko vyyaviti način genotipizacija uz pomoć PLR mikrosatelitskih DNK markera, prosejanih u varijantama dilijanata. Anomalije velikih krvnih žila i podjele krvnih žila drugog kraka hromozoma 22 povezane su s DiGeorgeovim sindromom s velokardiofacijalnim i konotrunkalnim facijalni sindrom. Stoga u ovom času treba govoriti o sindromu CATCH22 (srčano, abnormalna facija, hipoplazija timusa, rascjep nepca, hipokalcemija - zatajenje srca, anomalije života i izgleda, hipoplazija timusa, cijepanje želuca, hipokalcemija), koji uključuje širok spektar stanja, efekti 2 U slučaju DiGeorge sindroma i velokardiofacijalnog sindroma, postoje i delecije p13 segmenta hromozoma 10.

koncentracija imunoglobulini kod pacijenata sa hipoplazijom timusa zvuk je normalan, nivo IgA je smanjen, a IgE povišen. Apsolutni broj limfocita je manje od troha niži od starosne norme. Broj CD T-limfocita se značajno mijenja do stadijuma hipoplazije timusa, a u tom dijelu čini se da je dio B-limfocita uznapredovao. Reakcija limfocita na mitogen se klasifikuje kao stadijum nedostatka timusa.

U timusu, kao da je prisutan, tijela se pokazuju Hassala, normalan razmak timocita i jaz između sluznice i cerebralnog trakta Limfoidni folikuli zvuče očuvani, ali je u para-aortalnim limfnim čvorovima i timus području slezene smanjen broj ćelija.

Klinička manifestacija hipoplazije timusa

Većinu vremena ne postoji samo aplazija, već i manje paratireoidnih ulkusa, koji se nazivaju nekompetentni DiGeorgeov sindrom. Takva djeca normalno odrastaju i ne boluju od zaraznih bolesti. U slučaju potpunog DiGeorgeovog sindroma, kao kod pacijenata sa teškom kombinovanom imunodeficijencijom, povećana je osjetljivost na mentalno patogenu i oportunističku floru, uključujući gljivice, viruse P. carinii, a kod transfuzije neprominirane krvi često se javlja reakcija na „transplantaciju Boga“ razvija.

Liječenje hipoplazije timusa - DiGeorgeov sindrom

Imunodeficijencija u Sindrom Di George ispraviti transplantacijom kulture tkiva u timus (ne obov'yazkovo kao rođaci) ili nefrakcionirani cistični mozak iz HLA-identičnog sibsiv.