Najvažnije vrste disostoza: klavikularno-kranijalna, kranio-facijalna, šilo-facijalna i šilo-kranijalna.

Klavikularno-kranijalna disostoza (Scheithauer-Mari-Sentonov sindrom) karakterizira hipoplazija kranijalnih kranijalnih cista u gornjem ili donjem dijelu jedne ili obje klavikule, što oštećuje razvoj takozvanih membranoznih cista. Za dizostozu ove vrste karakteristično je da nema izraslina ili izrastanja kranijalnih šavova i timjačkova, brahicefalija (čudite se izvan znanja) sa prekomernim proširenjem lobanjske pukotine u bočnim ravnim linijama, istaknutim čelom , hipoplazija četkica lica, čin glave gornji utor, što uzrokuje pseudo-progeniju (dolazi do povećanja donjeg rascjepa) Oštećenje razvoja rascjepa je praćeno odloženim nicanjem zuba. Prisutnost ključne kosti ili njihov djelomični nerazvijenost s defektom u unutrašnjem, srednjem i vanjskom dijelu dovodi do povećanja labavosti ramenog pojasa, a za njihovo potpuno odsustvo - pune tačke ramena (slika 1).

Opisi promjena često su praćeni deformacijama grebena, četkica gornjeg i donji završeci, stop, karlične ciste. Anomalija opada za recesivni i dominantni tip, može biti porodična.

U slučaju klavikularno-kranijalne disostoze, radiološki se otkrivaju numeričke promjene bočne strane skeleta, a najkarakterističnije promjene su na klavikuli i kostima lubanje. Defekti ključne kosti su uglavnom simetrični i mogu biti različite veličine: od malih do punih klavikula. Najčešće se vidi akromijalni kraj klavikule. Vilni kraj dijela, koji je izgubljen, zaobljene, prekrivene treperavom cističnom pločom i vezanom tankom fibroznom vrpcom s akromijalnim izrastanjem lopatice. Ispod sata fibrozne vrpce ponekad su uključene i ciste.

Kada rendgenski pregled lubanje pokaže brahicefaliju: lobanja je povećana u promjeru i mijenja se prednje-zadnji promjer. Baza lubanje je skraćena u poprečnoj pravoj liniji i blago spuštena bočno. Četkice kripte, posebno čelo, istanjene su i nibi su nadute, značajno izgledaju mrtve. Prednji tim'yachko je ostao neobrastao. Na raskršću šavova mogu biti posterigatisa i dodatne kragne ili dodatne četke uključene u same šavove. Ciste lubanje lica su male, sinusi gornjih proreza su nerazvijeni. Otvor donjeg proreza se ne mijenja. Otkrivaju se anomalije zagriza, truljenja, oblika i terminologije nicanja zuba.

Pregledom skeleta tubula i pregiba može se otkriti razvoj niskih cista: promjene veličine lopatica, grebena, karličnih kostiju sa prisustvom malformacija između pubičnih, lateralnih i klupčastih cista i nerazvijene stidne. simfiza; nerazvijenost proksimalnih stegonalnih vena zbog varusnog deformiteta njih; skraćivanje ili skraćivanje gomolja noktiju na krajnjim falangama prstiju i stopala; neizrasli luk grebena.

Kod višestrukih lezija skeleta, prisustvo karakterističnih promjena na klavikuli čini pouzdanu radiološku dijagnozu.

Kranijalno-facijalna disostoza (Cruzonov sindrom, hipertelorizam) - nerazvijenost kostiju lobanje, mozga i gornje fisure sprijeda sa prednjim zatvaranjem kranijalnih šavova, egzoftalmus (čudite se kriptičnim saznanjima), kosi (čudite se kriptično znanje), roz. Čelo u predjelu je prebačeno gomoljasto, oči su široko razmaknute (slika 2), sa osebujnim oblikom poput buba („džob papuga“), hipoplazija gornje fisure, pseudoprogenija; kod oštro izraženih depresija dolazi do smanjenja rozmarina rozeta. opadanje iza dominantnog tipa.

Otkrivaju se radiološke promjene lubanje. Prvi plan karakterizira dekonfiguracija glave i oštećenje normalnih izbočina između moždane i facijalne lubanje: prve promjene na rozetama, mogu biti oblika glave, šavovi su zarasli, snaga prstiju je stisnuta . Kosti kripte lubanje su istanjene, ponekad se prozivaju u predjelu prednjeg ovratnika. Baza lubanje je skraćena i spuštena, područje turskog sedla je ozvučeno, spljošteno.

Ciste lubanje lica su male: gornji rascjep i nazalne četke su nerazvijene;

Dizostoza rascjepa lica (Berri-Francechetti sindrom, Franceschetti-Tsvalen sindrom) - hipoplazija cefaličnog ranga donjeg rascjepa i femoralnih cista, makrostomija (sopstveni izgled "rebra" ili "ptice"), široki kosi stubovi i kolobomi kod ovnishníh víddílakh, slípí fistula víd kutív rota to vokh, dlakavi obraz nalik na jezik, oštećen razvoj zuba, deformitet ušnih školjki, a ponekad i srednjeg unutrasnje uho s razvojem gluhoće, operacija se usuvaetsya. Za razliku od Crusonovog i Aperovog sindroma (čudo znanja o Aperovom sindromu), prikazan je snažan razvoj frontalnih sinusa. Deformacija se smanjuje prsa taj greben. opadanje iza dominantnog tipa.

Kranijalno-kranijalna disostoza (Peters-Hevelsov sindrom) - hipoplazija gornje fisure, vilični lukovi, subkritični zagriz, potomstvo (vidljivost donje fisure), skraćivanje prednje fisure baze lubanje. Anomalija opada nakon dominantnog tipa.

Ispitati druge oblike kranijalne disostoze: Gegenharov, Robin, Francoisov i drugi sindrom. razne forme Karakteristična je disostoza. Dizostoza se spašava cijeli život, nije potrebna operativna korekcija, možda neće pomoći diferencijalnu dijagnostiku kod drugih tegoba U slučaju pospanosti važna dijagnostička metoda je rendgenski snimak l. praćenje.

Razríznyayut tako redovi različitih vrsta pererahovanyh dizostoze, ako ne postoje svi simptomi koji ih karakteriziraju. Okremi znakovi se mogu kombinovati u različitim danima, postajući uobičajeni tipovi i disostoza

Prognoza za život je povoljna.

Vi kategorički nemate izglede da se neopozivo pojavite na ovom svijetu? Ne želite da završite svoj životni put pri pogledu na trulu organsku masu koju proždiru grobovi? Želite li se okrenuti mladosti i živjeti još jedan život? Početi iznova? Popraviti pomilovanja? Stvarati nepoznate snove? Idi na poruke:

27.7. Pukhlinní osviti schelep

♦ Osteodysplasia

Osteodysplasia- razvoj ce defekta koštanog tkiva, umovovleniya zupinkoyu, opílnennyam ili bochennyam osteogeneza u fazi pjevanja embrionalnog ili postnatalnog razvoja. Kod kongenitalne vode dolazi do razvoja cističnog tkiva. Proces osteogeneze može biti poremećen u fibroznoj, hrskavičnoj i osteoidnoj fazi. Moguće je objasniti raznolikost morfoloških i kliničkih i radioloških manifestacija ovih cističnih bolesti.

Osteodisplazija je poremećaj procesa oblikovanja u skeletu i manifestuje se pojavom normalnog razvoja cistične ili hrskavične, a može biti i ista u isto vrijeme. Osteodisplazija se može uočiti ranije kod djece, ali i kod odraslih.

Prije osteodisplazije leže takve bolesti (razvoj vadija): fibrozna osteodisplazija; deformirajuća ostoza (Pagetova bolest); kerubizam; bolest prema Albright; poremećena osteogeneza kostiju lobanje (Franceschetti-Tsvalenov sindrom disostoze rascjepa lica, Peters-Hewelsov sindrom disostoze rascjepa lobanje, Cruzonov sindrom kraniofacijalne disostoze) to u.

Fibrozna osteodisplazija (sinonim: bolest Braitsev-Lichtenstein). Ranije je to opisao V.R. Brajcev 1927 pod imenom "fibrozna osteodistrofija", a 1937. godine sudbina L. Lichtensteina doživjela je bolest okrem grupe. Fibrozna osteodisplazija može se ranije dijagnosticirati i kod djece i kod odraslih. Međutim, često se pojavljuje u ženskom i ljudskom statusu. Iza naših poklona, ​​oko 5% bolesti je zaraženo dobrodušnim pufovima i pukotinama nalik na puffy.

Rice. 27.7.1. Zvjezdasti izgled bolesne osobe sa fibroznom osteodisplazijom (pogled sprijeda - a, pogled sa strane - b ).

Odvojite se monoaksijalniі poliosalnu oblik zaraze. At monoaksijalni fibrozna osteodisplazija zahvaća samo pukotine, i to kada poliosalní- sve više kostiju skeleta (kerubizam, Olbrajtova bolest).

Klinika . Fibrozna osteodisplazija je najčešća manifestacija kod djece i adolescenata. Bolest trival sat teče bez simptoma. Prvi simptomi, yakí manifestiraju se o prisutnosti bolesti, bíl na zubima i oticanju četkica, što uzrokuje deformaciju izgleda. Pri palpaciji, otečene ciste su bezbolne, isječene i mogu biti grbave. Navkolyshni meka tkiva u patološkom procesu ne podliježu. Vidkrittya društvo nije teško (Sl. 27.7.1). Uz suppuration folikula fibrozne osteodisplazije, dolazi do oticanja i hiperemije sluznice alveolarnog rasta, povećanja regionalnih limfnih čvorova, tobto. postoje simptomi zapaljenog procesa paljenja u prorezu. Bolest se može stabilizovati, u usamljenim depresijama može preći u puni proces.

Na radiografije Većinu vremena postoji papalina destrukcije (razgradnje) cističnog tkiva zaobljenog oblika bez jasnih granica, a ponekad i važno komemorativnog. (Sl. 27.7.2). Ne postoji omiljena lokalizacija na pukotini. Može se pojaviti kao na vrhu, a na dnu pukotina. Najčešći je bogatstvo povrede.

Patomorfologija . makroskopski fibrozna osteodisplazija izgleda drugačije. Patološka sredina prikaza blijedožutog tkiva sa cističnim inkluzijama. Promijenjeno tkivo se lako krema vodom u zdravim cistama. Važno je razlikovati šupljine. Mikroskopski Ovu malformaciju karakteriše rast fibrozno-vlaknastog tkiva uz prisustvo osteoblasta i osteoklasta, što daje sličnost sa osteoblastomom, ali i u sredini proliferirajućih osteoblasta i osteoidnog tkiva.

Dijagnostika slijede osteogene i neosteogene benigne i opake natečenosti i natečene bolesti proreza, kao i kronični periostitis i osteomijelitis. Dijagnoza se postavlja na osnovu radioloških i patoloških podataka.

Celebration operacija fibrozne osteodisplazije. Patološki centar, odnosno sredina oštećenja cističnog tkiva, dovodi do osipa na granicama zdravih tkiva. U tihim depresijama, ako se intersticijske ciste ne pojave, a okoštavanje zahvaćenog područja nije izraženo, onda se ide na subperiostalnu resekciju proreza.

Rice. 27.7.2. Različite varijante (a, b, c, d) radiografske slike osteodisplazije donje fisure.

Deformirajuća ostoza (bolest Paget). Radkisne ill, koju je prethodno opisao Paget 1877. Karakteriše ga deformitet stegnova i velikih mliječnih kostiju, grebena i lubanje sa izraženom hiperostozom, otokom i zakrivljenošću kostiju. Sa strane pojedinca postoji strah od znojenja viljuški i tuče, zamka je prebačena. Izgled sličnosti s lijevom njuškom, što je dalo osnovu za imenovanje logorskog jaka Leontijaza ossea (sinonim: hiperostoza lobanje, kranioskleroza). Međutim, razumno je misliti da bi tako lijep izgled mogao biti bolji zbog bolesti. Vín posterígaêtsya u slučaju paratireoidne osteodistrofije, neurofibromatoze, natečenih cista skeleta lica.

Kerubizam karakterizira fibrozna osteodisplazija donje fisure u sferi kutisa. Kao rezultat toga, izgled je napuhano zaobljen, što pogađa sliku izgleda anđela. Ova bolest može imati recesivni karakter, što je dalo razlog da se nazove porodična fibrozna displazija. Kerubizam ne zahtijeva hirurško liječenje. Vremenom se deformacija pojedinca mijenja i pojedinac postaje normalan.

Bolest za Albright. Postoje srednje tačke fibrozne osteodisplazije i hiperpigmentacije skeletnih krivina koje se javljaju na lisnim ušima u ranom stanju sazrevanja. Etiologija bolesti je nejasna. Bolest može imati ružan karakter. Pojavljuje se kod djevojčica.

Dizostoza - Kongenitalne anomalije u razvoju skeletnih cista, koje su u osnovi porodičnih recesivnih cističnih oboljenja. Oštećenje osteogeneze kostiju lobanje manifestuje se pojavom napredujućih disostoza:

prorezno-facijalna disostoza (Franceschetti-Zvalen sindrom), karakterizira hipoplazija donje fisure i vilične ciste sa oštećenim razvojem zuba, deformacija vanjske školjke, kao i makrostomija („ribja” ili „ptičja” osoba).

H
Kranijalno-kranijalna disostoza (Peters-Hewelsov sindrom) - hipoplazija gornje fisure i viličnih lukova, koja ide uz potomstvo i skraćivanje prednje fisure baze lubanje. Bolest može imati spadkov karakter.

Rice. 27.7.3. Rendgenska slika donje fisure bolesnika sa paratiroidnom osteodistrofijom.

Kraniofacijalna disostoza (Cruzonov sindrom). Karakterizira ga nerazvijenost kostiju lubanje s prednjim zatvaranjem kranijalnih šavova, orbitalni hipertelorizam. (nenormalno velike vídstan mízh oči), egzoftalmus, iskošenost, poremećaj oka, kao i hipoplazija srednje zone izgleda, stenoza ili atrezija nosnih prolaza, deformacija nosnog septuma, slomljeni zagriz i deformacija donjeg abdomena. Sindrom može imati spadkov karakter. Tako je kod Crouzonovog sindroma niz kraniosinostoza (sinostoza-rast) povezan s promjenom dubine i hipoplazijom srednje zone, tobto. ê kranio-, orbito-i faciostenoza.

♦ Osteodistrofija

Osteodistrofija- patološki proces koji karakteriziraju funkcionalne i strukturne promjene okremikh dilyanok skeleta, uzrokujući oštećenje trofizma cističnog tkiva zbog nedostatka pravilne probave živog govora. Osteodistrofije, zapuštene prema etiopatogenetskom principu, dijele se na toksično, prehrambeno(sa avitaminozom), endokrini, angioneurotrofni(Oštećena vaskularna i nervna trofika).

Endokrine osteodistrofije su najizraženije. Patogeneza njihovih varijansi. Kada je funkcija hipofize poremećena, sumnja se na to akromegalija, u slučaju oštećenja paratiroidnih malformacija, uzrok je paratireoidna osteodistrofija. (Sl. 27.7.3), kod tireotoksikoze se razvija osteoporoza, a kod hipotireoze (uzrokovanog nedovoljno dijagnosticiranim ulkusom štitnjače) rast cista je poremećen, što dovodi do patuljastosti. Za endokrinu osteodistrofiju može se pripisati povremeni prestanak uzimanja hormonskih lijekova (kortikosteroida).

Angioneirotrofna osteodistrofija je uzrok kroničnog stovburiva živaca ili oživljavanja ciste krvnih žila. Ova vrsta osteodistrofije povezana je sa progresivnom hemiatrofijom pojedinca (odjeljak 22.4, tom II kursa). Likuvannya je usmjerena na eliminaciju bolesti, koja je uzrokovala tu drugu osteodistrofiju.

Postoje mnoge genetske bolesti koje dovode do teških anomalija i mutacija. Jedna takva patologija je Treacher Collinsov sindrom. Tse ozbiljno bolestan, koje treba dovesti pred stvaranje pojedinca. Patologija se pojavljuje u fazi intrauterinog razvoja ili nakon rođenja djeteta. Otprilike 1 nova osoba od 50.000 bitaka s misterioznom bolešću. Patologija je i dalje trula, iako je u isto vrijeme na svijetu živjelo malo ljudi s različitim stadijumima bolesti.

Šta je Treacher Collinsov sindrom?

Patologija je dobila ime po engleskom oftalmologu koji je prvi opisao 20. vek na klipu. Inače, bolest se naziva prorezno-facijalna disostoza. Ne postoji genetska urođena bolest, koja može imati dominantan tip propadanja, pa se 100% prenosi iz recesije.

Treacher Collinsov sindrom je razvojni poremećaj koji se manifestira defektima u razvoju kostiju lubanje. Sa kim se otkriva prijava. Nerazvijenost pukotina, viliticnih, frontalnih i drugih cista koje nastaju do pojave karakterističnog kamenca. Kod kongenitalnog bolesnog, ta se anomalija odmah može uočiti kod nacionalnog djeteta, jer ih nije bilo moguće otkriti u intrauterinom razvoju.

U većini slučajeva, patologija nije nesigurna za život, a također ne nabubri na ruži fizički razvoj ditini. Ali ponekad su deformiteti lobanje ozbiljni, tako da dijete ne može umrijeti samo.

Zašto je bolest

Treacher Collinsov sindrom se razvija kao rezultat genetske mutacije. Vaughn u grupi gena, yakí vídpovídat za pobudova tkiva u regiji lubanje i pojedinaca. Uz pomoć ovih gena u ranoj fazi intrauterinog razvoja rađa se formiranje pojedinačnog djeteta. Ale ínodí traplyêêêêêêêêê zbíj na njihov robotí. Dosí vchenimi nije objasnio razloge za takvu patologiju. Otprilike polovina pacijenata se razboli zbog jednog ili oba oca. Tsya je znak dominantne, da se u ovom slučaju, zbog patologije obov'yazkova, djeca rađaju s bolestima.

ale Mayzhe 60% djece ima bolesti od zdravih očeva. Važno je reći zašto to želite. Mnogo faktora može se uliti u genijalnost djeteta. A na gen, koji je odgovoran za motivaciju kostiju lubanje, mogu utjecati sljedeći razlozi:

• kod konzumiranja alkohola, droga i pušenja u ranoj fazi trudnoće;
• u ozbiljnim stresnim situacijama;
• kroz infekciju žene infekcijama, na primjer, toksoplazmozom ili citomegalovirusom;
• nakon teških kroničnih bolesti;
• Uzeću bilo koje druge lekovite preparate.

Treacher Collinsov sindrom - Ovo je genetska bolest koja se prenosi iz recesije

Simptomi

Kod ljudi sa kožom bolest se manifestuje drugačije. Možete pratiti jedan ili dva simptoma, ili novi skup znakova. Aleditin sa Treacher Collinsovim sindromom može se prepoznati jednom. Fotografije bolesne djece nalaze se na internetu, često je smrad sličan jednom. To isto mogu imati i oni koji su bolesni stari znakovi:

• široko otvaranje očiju, nerazvijen donji kapak, gornji kapak može imati pleteni oblik, a vanjski rub oka je ispravljen prema dolje;
• nís at pívníní z ínshimi kístka maska ​​velikog;
• kroz nerazvijenost vilica četkica, prerušavanje se daje malim, "pticama";
• čak i malo pídboriddya, donji prorez je ponekad svakodnevno, tako da često jezik ne stane u prazna usta;
• "vovcha pasta" - prisustvo četkica gornjeg neba;
• "zečja usna" - cijepanje četke gornjeg proreza;
• nerazvijenost slušnih četkica; vidljivost vanjskih ljuski;
• izraslina je bila dlakava na obrazima;
• deformiteti palčeva na rukama.

Faze razvoja bolesti

Mogu se pojaviti znaci Treacher Collinsovog sindroma, ponekad od manjih do većih deformiteta. Vydpovidno to tsgogo vidi tri faze razvoja bolesti.

• U fazi pupoljka, deformacija četkica je praktički neupadljiva. Djeca s takvom patologijom mogu voditi normalan život.
• Drugi stupanj karakteriziraju ozbiljne anomalije u razvoju kostiju lubanje. Prethode im patologije sluha, zuba, nabora i disanja koje oni prihvataju.
• Treću važnu fazu infekcije karakteriše uobičajena pojava jedinke kod djeteta.

U blagim slučajevima, patologija se možda neće pamtiti

Celebration

Često se anomalija vidi u periodu intrauterinog razvoja. Mami se preporučuje prekid trudnoće. Pa, dobro, šta se dogodilo, dijete je sklopljeno, ta trostruka sjaja. Ali posebnost joge je u tome što je moguće ispraviti deformaciju tek nakon dodatne operacije. Često je potrebno izvoditi tihe plastične operacije. Ne brinite da ćete se riješiti svih anomalija. Iako je rekonstrukcija kostiju bila uspješna, djeca sa Treacher Collinsovim sindromom mogu voditi normalan život.

Krym operacije za korekciju cističnih deformiteta, takve bolesti često zahtijevaju slušne aparate. Aje anomalije većeg šire se na slušni prolaz. Zbog toga mnoge bolesti pate od gluvoće. A uz jaku deformaciju prorezanih četkica, to je neophodno stomatološke operacije prema restauraciji zuba i korekciji zagriza. Ponekad nam je potrebna traheotomija, jer u teškim depresijama smrad ne može nestati sam.

komplikacija

Treacher Collinsov sindrom nije bez posljedica. Najčešće - tse gluvoća. Aje bolest karakterizira nedovoljna dijagnoza slušnih cista, često vanjskih konha. Ozbiljna posljedica je nedovoljna dijagnoza oralnog aparata. Deformacija razmaka zuba, prisutnost dugih grebena - potrebno je onemogućiti samostalno uzimanje ježa. Možda je i funkcija daha narušena preko izraštanja nosnih prolaza, nerazvijenosti gornjeg nepca velika ekspanzija film, šta je ukrštanje divlje načine.

Ponekad genetska patologija može dovesti do anomalija u razvoju drugih organa, na primjer, srca. Često se razvija iskrivljenost, zubna bolest.

Kako živjeti dijete sa sindromom

Bolest često ne pokazuje više znakova, osim očiglednih deformiteta pojedinca. Stoga se bolesti s Treacher Collinsovim sindromom mogu uspješno prilagoditi stanju tehnike i normalno se razvijati do starosnih normi. Ponekad im je potrebna logopedska pomoć da isprave oštećeni jezik kroz patološke pukotine.

Deyakí patsíenti prolaze kroz trivalnu psihološku rehabilitaciju, za one koji rade na svom prepuštanju i pate kroz to. Zbog toga djeca ponekad padaju u depresiju, teško se nose sa konfliktima.

Treacher Collinsov sindrom je primarna dijagnoza. Ipak, bolesnici su se pomirili sa svojom patologijom i vode normalan život.

(d. mandibulofacialis; syn. Franceschetti-Tsvalena sindrom) D., koju karakteriše hipoplazija donje fisure i vilične ciste sa oštećenim razvojem zuba, deformacija ušnih školjki, a ponekad i srednjeg uha, kao i makrostomija" rib'ya" " osoba) ; pad za autosomno dominantni tip.

• - anomalije u razvoju skeleta.

  Medicinski termini

• - anomalna osvita osvita, ili osnivanje ostoka nije na mirnim mestima, kriv je smrad...

  Medicinski termini

• - dizostoza - Oštećenje razvoja kostiju, najčešće oštećenje kostiju lobanje u nižim simptomima.

  Molekularna biologija i genetika. Tlumachny glossary

• - klinički oblik A., koji se odlikuje razvojem infiltrata u predjelu vrata i...

  Odličan medicinski rečnik

• - zbirno nazvane anomalije u razvoju kostiju skeleta, koje su u osnovi porodične bolesti koštanog sistema.

  Odličan medicinski rečnik

• - div. Klavikularna disostoza.

  Odličan medicinski rečnik

• - D., koji se odlikuje nerazvijenim timyachkivom lobanje, brahicefalijom, hipoplazijom facijalnih cista ili djelomično nerazvijenom ključnom kosti.

  Odličan medicinski rečnik

• - div.

  Odličan medicinski rečnik

• - D., koju karakteriše uski nos, skraćenje srednjeg dela gornji zaliv, cijepanje jezika i gornjeg nepca, oštećen razvoj zuba, nedovoljno razvijene tanke falange prstiju.

  Odličan medicinski rečnik

• - D., koji se karakteriše hipoplazijom gornje fisure, viličnim lukovima, potomstvom, skraćivanjem prednje baze lobanje.

  Odličan medicinski rečnik

• - D., koju karakterizira nerazvijenost kostiju lubanje sa prednjom okluzijom kranijalnih šavova, hipertelorizmom, egzoftalmusom, iskošenim očima, poremećajem oka i hrapavim nosom.

  Odličan medicinski rečnik

• - ...
• - ...

  Pravopisni rječnik ruskih filmova

• - ...
• - ...

  Dobre. Okremo. Kroz crticu. Slovnik-dovidnik

• - h "čeljusti" ...

  Ruski pravopisni rječnik

"slit-facial dyzostosis" u knjigama

14.2. rascjep lica

Iz knjige Shvidka dopomoga. Nastavni plan i program za bolničare i medicinske sestre autor Vertkin Arkadij Lvovič

14.2. Clep-facijalni prijelom Prijelom proreza lica može biti zatvoren (prijelom cistične rane sa navkolišnim sredinom, uzimaju se u obzir svi prijelomi na granicama zubnog dijela) ili zatvoreni (prijelom vrata donjeg rascjepa,

originalno lice

Iz knjige Velike radijanske enciklopedije (PZ) autora BSE

facijalnog živca

BSE

indikator lica

Iz knjige Velike radijanske enciklopedije (LI) autora BSE

Celijakija ozljeda lica

3 knjige autora

Celijakija-facijalna povreda Kranijalno-facijalne povrede se dijele na zatvorene (začepljeni mišići, krvavi, rupturirani m'yazyv, tetiva i živci, zatvoreni prijelomi kostiju facijalne kranijalne pukotine, riviči donje fisure) i otvorene (rane, slomljene frakture).

Slit-face poshkodzhennya

Iz knjige Bojovljeva obuka specijalista službi bezbednosti autor Zakharov Oleg Yuriyovich

Poshkodzhennya prorez na licu Stavite aseptični zavoj na poshkodzhennya ploču u takvom rangu da zadavljenje nije vikalo.

Predavanje br. 1. Stomatologija kao nauka. Anatomija regije rascjepa lica

autor Orlov D ​​N

Predavanje br. 1. Stomatologija kao nauka. Anatomija prorezno-facijalne regije XX vijek Njeno ime podsjeća na dva korijena oraha "stoma" - usta koja otvaraju

1. Anatomsko područje prorezno-facijalnog područja

Iz knjige Stomatologija: zapisi s predavanja autor Orlov D ​​N

1. Anatomical Budova Prorez lica Prazno društvo predstavljaju organi i anatomske strukture: usni otvor, prednja prazna usta, obrazi, usne, tvrdo nepce, meko nepce, jezik, bistri, zubi, gornji i donji.

2. Anatomsko područje prorezno-facijalnog područja

Iz knjiga Stomatologija autor Orlov D ​​N

2. Anatomska šupljina prorezno-facijalne oblasti Prazno društvo predstavljaju organi i anatomske strukture: usna šupljina, prednja prazna usta, obrazi, usne, tvrdo nepce, meko nepce, jezik, bistri, zubi, gornji i niže.

4. Inervacija područja rascjepa lica

Iz knjiga Stomatologija autor Orlov D ​​N

4. Inervacija klinasto-facijalne oblasti Sfenoidno-facijalno područje inerviraju nervi stopala: 1) trodelni (V par kranijalnih nerava) čvor na skladištu

autor Ivanyuk Andriy

TRAUMATSKA POVREDA VIJAČNO-LICA

Udarite u područje proreza na licu

Iz knjige Rehabilitacija nakon prijeloma i povreda autor Ivanyuk Andriy

Rani - oštećenje mekih tkiva sa oštećenjem integriteta kožnih obloga ili sluznice usta. Razríznyayut rane: 1) površinske; 2) duboko. Po zrelosti do prirodnog praznog (prazno društvo, osa,

Fizioterapijske metode koje se primjenjuju u slučaju ozljeda sklero-facijalnog područja

Iz knjige Rehabilitacija nakon prijeloma i povreda autor Ivanyuk Andriy

Fizioterapijske metode koje se primjenjuju kod ozljeda prorezno-facijalnog područja Među terapijsko-profilaktičkim i rehabilitacijskim pristupima u slučaju oboljenja i ozljeda ukočenog područja lica veliki značaj imaju fizioterapeutski postupci. Prikazan je smrad

Osobitosti ishrane pacijenata sa iverom lica

Knjige autor Khramova Olena Yuriivna

Osobenosti ishrane pacijenata sa ivero-facijalnim povredama Godine pacijenata koji su pretrpeli traumu ivereno-facijalne regije (fraktura facijalnog dela lobanje i donje fisure), uzrokujući posebne probleme. Krim ima posebnu ishranu, za takve žrtve će biti potrebna posebna

Aktinomikoza proreza lica

Iz knjige Bol i tegoba zuba je jasno. Radovanje i prevencija narodne tajne autor Dubrovska Svitlana Valeriivna

Aktinomikoza prorezanog lica Dane inficirana je specifičnim procesom paljenja, koji je posljedica unošenja patogene gljivične aktinomicete u tkivo. Nazovite ovaj mikroorganizam prisutan u dubokim karijesnim područjima, zubni plak,

Treacher Collinsov sindrom je navodno opisao Britanac Edward Treacher Collins 1900. godine. Vin se pojavljuje kod 1 od 50 hiljada djece.

Uzrok Treacher Collinsovog sindroma je genetska mutacija. U 93% slučajeva, defekt se nalazi u genu TCOF1, koji se širi na q-kraku hromozoma 5. Veća je vjerovatnoća da će mutirati POLR1C i POLR1D gene.

TCOF1 gen je odgovoran za kodiranje nuklearnog transportnog proteina, koji učestvuje u životu bogatih tkiva tokom embrionalnog razvoja, te u formiranju kostiju facijalnog dijela lubanje. Mutacijske promjene nastaju sve dok se ne pojavi stop kodon, koji je preteča sinteze molekula i samouništenja živih klitina. Kao rezultat toga, djeca se plaše deformiteta lica.

Treacher Collinsov sindrom opada na autosomno dominantan način i karakterizira ga značajna penetracija (visok simptomatski morbiditet). U 60% slučajeva bolest je nepropadajuće prirode – nakon začeća dolazi do genetske mutacije.

Simptomi

Treacher Collinsov sindrom karakterizira različita izraženost: težina simptoma varira od blagih obilježja života do velikih deformiteta, kod kojih se figura češće briše.

Većina vipadkiva ima sljedeće znakove:

• hipoplazija račva i orbita sa dvije strane - izgled se daje "utonulom" ili "pticom";
• nerazvijenost cista rascjepa (mikrognatiya) - mala usta i vuzka pídboriddya;
• antimongolske oči - ovnish kuti su znatno spušteni;
• colobomi (trikutna forma) povik.

Kod bogate djece pojavljuju se deformiteti rascjepa i zuba:

• duzhe visoko (“gotičko”) nebo;
• "Vovcha pasta";
• "vídkrity okluzija" - zubi raztashovaní na znachníy vídstaní jedan víd jedan;
• prisustvo zuba.

U nekim slučajevima, jezik se ne može normalno raširiti u malim praznim ustima, kroz koja se diže dah.

U pravilu, simptomi Treacher Collinsovog sindroma su dopunjeni oštećenjem života. slušni kanali i ušne školjke. Glavni:

• anotiya chi microtiya - prisutnost neotkrivenih vanjskih školjki je očigledna;
• atrezija (vidljivost) ušnog kanala;
• nepravilna struktura srednjeg uha - nerazvijenost praznih bubnih i slušnih četkica;
• prigušenost.

Kod nekoliko pacijenata se deformiteti cista rascjepa lica razvijaju s drugim anomalijama:

• srčana mana;
• preaurikularne izrasline;
• vídsutnistyu privushnyh zoloza;
• atrezija hoana (prerast nosnih prolaza) i tako dalje.

Dijagnostika

Treacher Collinsov sindrom moguće je otkriti u intrauterinom periodu dodatnim ultrazvukom ili odmah nakon pada. Dijagnoza se postavlja na osnovu vizuelnih znakova – karakterističnih promena na četkicama lica. Za potvrdu joge, možete izvršiti genetski test.

U procesu dijagnosticiranja obov'yazkovo, procjenjuje se sluh djeteta. Način odabira ugar u víku. Glavne metode:

• registracija izazivanja slušnih potencijala;
• moderna tonska audiometrija.

Sa druge strane, za anomalije slušnih organa, radi se tomografija skeletnih cista.

Treacher Collinsov sindrom se razlikuje od Goldenharovog sindroma (hemifacijalna mikrosomija) i Nagerovog sindroma (akrofacijalna disostoza).

Celebration

Liječenje Treacher Collinsovog sindroma uzrokovano je različitim faktorima. Ispravlja se na složenom razvoju cističnih deformiteta i oštećenja sluha.

Glavne komponente terapije:

• Hirurške operacije, u okviru kojih se uočavaju defekti pojedinca. U pravilu je potrebno imati kilku preklopnih operativaca.
• Stomatološka pomoć, koja se može korigovati metodom malokluzije.
• Slušna proteza - implantacija slušnih pomagala za poboljšanje cistične provodljivosti zvukova.

U važnim slučajevima rade se traheotomija i gastrostomija radi sigurnosti respiratornog sistema i olakšanja života.

Krimske operacije i protetika, kompleksna terapija za Treacher Collinsov sindrom, uključujući korektivne procedure sa logopedom i učiteljem gluvih.

Prognoza

U većini slučajeva depresije, cistični deformiteti kod Treacher Collinsovog sindroma ne predstavljaju prijetnju životu djeteta. Djeca sa patologijom se ne pojavljuju u intelektualnom razvoju za um i pravilnu korekciju slušnih poremećaja. Kroz defekte ranga smrada vide se značajne poteškoće u socijalnoj adaptaciji koja mu je neophodna.

Prevencija

Treacher Collinsov sindrom se razvija kao rezultat genetskih mutacija, koje je nemoguće preskočiti. Parovima sa negativnom porodičnom anamnezom preporučuje se da se konsultuju sa lekarom prilikom planiranja trudnoće.

Povezani materijali:

1. Zašto sanjati blakitna čista voda Zašto sanjati lagunu
2. Tumačenje snova panahida, zašto sanjati panahida uví sní.
3. Da li ikada sanjate Vlashtovuvatis na Novoj Roboti?
4. Sanjavši rozhevy kvarc uví san.