Sekundarna eritrocitoza, mikrobni kod 10. Spravzhnya policitemija. D57

  • U Rusiji Međunarodna klasifikacija Bolest 10. revizije (MKB-10) je usvojena kao jedinstveni normativni dokument za liječenje bolesti, uzroke smrti stanovništva prema medicinskim standardima vlasti, uzroke smrti.

    MKB-10 je uveden u praksu zdravstvene zaštite širom Ruske Federacije 1999. godine naredbom Ministarstva zdravlja Rusije od 27.05.97. №170

    Svjetska zdravstvena organizacija (ICD-11) planira da okonča novu reviziju (ICD-11) u 2017-2018.

    Sa izmjenama i dopunama WHO mm.

    Obrada i prijevod promjena © mkb-10.com

    Sekundarna policitemija

    Imenovanje i zagalni vídomosti [red.

    Sinonimi: sekundarna eritrocitoza

    Sekundarna policitemija je osnova za razvoj apsolutne mase eritrocita, povećanje stimulacije proizvodnje eritrocita na lisnim ušima uz prisustvo normalne eritrocitne linije, kao što može biti urođena ili nabutimska.

    Etiologija i patogeneza

    Sekundarna policitemija može biti urođena i uzrokovati defekte u uznapredovaloj bolesti zbog autosomno recesivnih mutacija u genima VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) i EPAS1 (2p21-p16), koje dovode do povećane proizvodnje. hipoksija; ili druge autosomno dominantne urođene mane, uključujući hemoglobin sa visokim stepenom sporulacije do kiselosti i nedostatak bisfosfoglicerat mutaze, koji dovode do hipoksije tkiva i sekundarne eritrocitoze.

    Sekundarna policitemija također može biti uzrokovana povećanjem količine eritropoetina zbog hipoksije tkiva, što može biti središnja kao posljedica bolesti srca i srca velika visina, ili lokalna, na primjer, hipoksija nirka kroz stenozu nirk arterije.

    Proizvodnja eritropoetina može biti patološka kroz otekline koje luče eritropoetin – karcinom niroka, hepatocelularni karcinom, hemangioblastom malog mozga, meningiom i karcinom/adenom paratiroidne karlice. Pored toga, eritropoetin se može davati direktno kao doping kod sportista.

    Klinička manifestacija

    Kliničke karakteristike variraju ovisno o etiologiji policitemije, ali simptomi mogu uključivati ​​kongestiju, rumenu boju, glava bíl i buku na wooferima. Kongenitalni oblik može biti praćen tromboflebitisom površinskih ili dubokih vena, može biti povezan sa specifičnim simptomima, kao što je u slučaju porodične eritrocitoze ili bolest može biti indolentna.

    Bolesnici sa specifičnim podtipom kongenitalne sekundarne policitemije, eritrocitozom, mogu imati niži sistolni ili dijastolni AT, proširene vene, hemangiomikozu tijela pršljenova, kao i cerebrovaskularno pogoršanje tromboze.

    Nabuta oblik sekundarne policitemije može se manifestovati cijanozom, hipertenzijom, bubnjevima na nogama i rukama, pospanošću.

    Sekundarna policitemija: dijagnoza [ur.

    Dijagnoza se zasniva na uočenom poboljšanju divljački broj eritrociti i normalan ili povišen eritropoetin u krvi. Sekundarni uzroci eritrocitoze nastaju individualnom dijagnostikom i zahtijevaju sveobuhvatnu analizu.

    Diferencijalna dijagnoza [ur.

    Diferencijalna dijagnoza uključuje veru policitemiju i primarnu porodičnu policitemiju, što može uključivati ​​prisustvo niskog nivoa eritropoetina i mutacije u genu JAK2 (9p24) kod policitemije.

    Sekundarna policitemija: Likuvannya [ur.]

    Flebotomija ili venesekcija mogu dovesti do ospica, posebno kod pacijenata s povišenim rizikom od tromboze. Hematokrit (Hct) od 50% može biti optimalan. Uzimanje aspirina u malim dozama može dovesti do ospica. U natuyh depresijama sekundarne policitemije, briga o pacijentima je ukorijenjena u egzaltaciji glavnog logora. Prognoza

    Prognoza glavnog ranga je ležanje u slučaju istovremene bolesti sa otečenim oblicima sekundarne eritrocitoze i ozbiljnosti trombotičkih stanja u pratećim oblicima, kao što je Chuvasky eritrocitoza.

    Prevencija [ ed.

    u njoj [uredi]

    Sinonimi: stresna eritrocitoza, stresna policitemija, stresna policitemija

    Gaysbockov sindrom karakterizira sekundarna policitemija, koja je glavni rang kod ljudi koji su na visokokaloričnoj dijeti.

    Širina Gaisbockovog sindroma nije poznata.

    Klinička slika Gaisbockovog sindroma uključuje blagu gojaznost, hipertenziju i smanjen volumen plazme sa izraženim povećanjem hematokrita, povišenim viskozitetom krvi, povišenim holesterolom, trigliceridima i sehoinskom kiselinom u serumu. Smanjenje obsyagu u plazmi, možda, zbog pomaka dijastoličkog arterijskog tlaka.

    Na prognozu utiče razvoj kardiovaskularnih stanja.

    MKB 10. Klasa III (D50-D89)

    MKL 10. Klasa III. Bolesti krvi, hematopoetskih organa i druga oštećenja koja uzrokuju imunološki mehanizam (D50-D89)

    Isključuje: autoimunu bolest (sistemska) NOS (M35.9), pored smrti, koja je posljedica perinatalnog perioda (P00-P96), smanjenu stopu trudnoće, kasni period nakon spavanja (O00-O99), kongenitalne anomalije, hromozomski deformiteti - Q99), endokrine bolesti, poremećaji u ishrani i poremećena razmjena govora (E00-E90), bolesti uzrokovane virusom humane imunodeficijencije [VIL] (B20-B24), traume, poremećaji i druge posljedice drugih uzroka (S00-E90) novorođenče (C00-D48), simptomi, znaci i simptomi u normalnim stanjima, manifestacije u kliničkim stanjima laboratorijski nalazi, nije klasifikovan u drugim odeljcima (R00-R99)

    Tsey klasa za zamjenu takvih blokova:

    D50-D53 Anemija povezana s jelom

    D55-D59 Hemolitička anemija

    D60-D64 Aplastične i druge anemije

    D65-D69 Oštećenje ždrijela, purpura i druga hemoragijska stanja

    D70-D77 Druge bolesti krvi i hematopoetski organi

    D80-D89 Okremí oštećenje, scho uhvatiti imunološki mehanizam

    Zirochkoy je dodijelio sljedeće kategorije:

    D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa u bolestima razvrstanim u druge tarifne brojeve

    ANEMIJA, VEZANA ZA ŽIVOT (D50-D53)

    D50 Halodeficijencija anemija

    D50.0 Vaginalna anemija sekundarno nakon gubitka krvi (hronični). Posthemoragična (hronična) anemija.

    Isključeno: akutna posthemoragijska anemija (D62); kongenitalna anemija zbog fetalnog krvarenja (P61.3)

    D50.1 Sideropenična disfagija. Kelly Paterson sindrom. Plummer Vinsonov sindrom

    D50.8 Druga hronično deficijentna anemija

    D50.9 Anemija halodeficijencije, nespecificirana

    D51 Anemija zbog nedostatka vitamina B12

    Isključuje: nedostatak vitamina B12 (E53.8)

    D51.0 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog nedostatka unutrašnjeg faktora.

    Urođeni nedostatak unutrašnjeg faktora

    D51.1 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog uzimanja vitamina B12 uz proteinuriju.

    Imerslund (Gresbeck) sindrom. Megaloblastični spondilitis anemija

    D51.2 Nedostatak transkobalamina II

    D51.3 Ostala anemija zbog nedostatka vitamina B12 povezana s prehranom. Vegetarijanska anemija

    D51.8 Ostala anemija zbog nedostatka vitamina B12

    D51.9 Anemija zbog nedostatka vitamina B12, nespecificirana

    D52 Anemija zbog nedostatka folne kiseline

    D52.0 Anemija uzrokovana nedostatkom folne kiseline povezana s prehranom. Megaloblastična alimentarna anemija

    D52.1 Anemija zbog nedostatka folne kiseline, uzrokovana lijekovima. Ako je potrebno, identifikujte likarsky zasib

    vikoristovuyut dodatni kod zdravih razloga (klasa XX)

    D52.8 Anemija zbog nedostatka folne kiseline

    D52.9 Anemija zbog nedostatka folne kiseline, nespecificirana. Anemija uzrokovana nedovoljnim opskrbom tijela folna kiselina, NOS

    D53 Ostale anemije povezane s jelom

    Uključuje: megaloblastična anemija, koja ne stvara vitamine;

    nom B12 ili folati

    D53.0 Anemija zbog nedostatka proteina. Anemija zbog nedostatka aminokiselina.

    Isključeno: Lesch-Nychen sindrom (E79.1)

    D53.1 Ostala megaloblastna anemija, neklasifikovana na drugom mestu. Megaloblastna anemija NOS.

    Isključeno: bolest Di Guglielmo (C94.0)

    D53.2 Anemija zahvaćena skorbutom.

    Isključeno: skorbut (E54)

    D53.8 Druga specificirana anemija povezana sa životom.

    Anemija povezana s nedostatkom:

    Uključeno: nedovoljna ishrana bez zagonetke

    anemija, ovako:

    Nedostatak midi (E61.0)

    Nedostatak molibdena (E61.5)

    Nedostatak cinka (E60)

    D53.9 Anemija nespecificirana, povezana s jelom. Samo hronična anemija.

    Isključuje: anemija NOS (D64.9)

    HEMOLITIČKA ANEMIJA (D55-D59)

    D55 Anemija zbog poremećaja enzima

    Isključuje: anemiju s nedostatkom enzima uzrokovanu lijekovima (D59.2)

    D55.0 Anemija zbog nedostatka glukoza-6-fosfat dehidrogenaze [G-6-PD]. Favizam. G-6-PD-deficijencija anemija

    D55.1 Anemija zbog drugih oštećenja metabolizma glutationa.

    Anemija zbog nedostatka enzima (zbog G-6-PD) povezana s heksoza monofosfatom [HMF]

    zaobilaženje metaboličkog puta. Hemolitička ne-sferocitna anemija (spadkov) tip 1

    D55.2 Anemija zbog oštećenja glikolitičkih enzima.

    Hemolitički nesferocitni (spadkovi) tip II

    Zbog nedostatka heksokinaze

    Zbog nedostatka piruvat kinaze

    Zbog nedostatka trioza fosfat izomeraze

    D55.3 Anemija zbog poremećenog metabolizma nukleotida

    D55.8 Druge anemije zbog poremećaja enzima

    D55.9 Anemija zbog poremećaja enzima, nespecificirana

    D56 Talasemija

    Isključuje: hidrops fetalisa povezan s hemolitičkom bolešću (P56.-)

    D56.1 Beta talasemija. Anemija Kuli. Teška beta talasemija. Srp-klitin beta talasemija.

    D56.3 Nošenje znakova talasemije

    D56.4 Smanjena perzistencija fetalnog hemoglobina [NPFH]

    D56.9 Talasemija, nespecificirana. Mediteranska anemija (sa drugim hemoglobinopatijama)

    Talasemija (mala) (smishana) (sa drugim hemoglobinopatijama)

    D57

    Isključuje: druge hemoglobinopatije (D58.-)

    beta talasemija srpastih ćelija (D56.1)

    D57.0 Anemija srpastih ćelija u krizi. Hb-SS bolest iz krize

    D57.1 Anemija srpastih ćelija bez krize.

    D57.2 Poremećaj heterozigotnih srpastih ćelija subwine

    D57.3 Oznaka nosa u obliku polumjeseca. Nosilac hemoglobina S. Heterozigotni hemoglobin S

    D57.8 Ostale lezije u obliku srpa

    D58 Progresivna hemolitička anemija

    D58.0 Padajuća sferocitoza. Aholurichna (simeina) Zhovtyanitsa.

    Kongenitalna (sferocitna) hemolitička zhovtyanitsya. Minkowski-Choffardov sindrom

    D58.1 Padajuća eliptocitoza. Elitocitoza (kongenitalna). Ovalocitoza (kongenitalna) (spadkovy)

    D58.2 Drugi poremećaji hemoglobina. Abnormalni hemoglobin NOS. Kongenitalna anemija zbog Heinzovih nagiba.

    Hemolitička bolest je okružena nestabilnim hemoglobinom. Hemoglobinopatija NOS.

    Isključuje: porodičnu policitemiju (D75.0)

    bolest Hb-M (D74.0)

    smanjenje perzistentnosti fetalnog hemoglobina (D56.4)

    policitemija zbog visine (D75.1)

    D58.8 Detaljnije opadajuća hemolitička anemija. stomatocitoza

    D58.9 Spadkova hemolitička anemija, nespecificirana

    D59 Prydbana hemolitička anemija

    D59.0 Autoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima.

    Za konzumaciju, identifikujte medicinski preparat sa dopunskom šifrom spoljašnjih uzroka (klasa XX).

    D59.1 Druge autoimune hemolitičke anemije. Autoimuna hemolitička bolest (hladni tip) (termalni tip). Hronična bolest koja se naziva hladni hemaglutinini.

    Tip prehlade (sekundarni) (simptomatski)

    Termički tip (sekundarni) (simptomatski)

    Isključeno: Evansov sindrom (D69.3)

    hemolitička bolest fetusa i neonatalnog fetusa (P55.-)

    paroksizmalna hladna hemoglobinurija (D59.6)

    D59.2 Neautoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima. Anemija zbog nedostatka enzima uzrokovana lijekovima.

    Za potrebe identifikacije medicinski zasib vikoristovuyut dodatni kod vanjskih razloga (klasa XX).

    D59.3 Hemolitičko-uremijski sindrom

    D59.4 Druge neautoimune hemolitičke anemije.

    U slučajevima kada je potrebno da se identifikuje uzrok, dodajte dodatni kod stvarnih uzroka (klasa XX).

    D59.5 Paroksizmalna noćna hemoglobinurija [Marchiafavi-Micheli].

    D59.6 Hemoglobinurija zbog hemolize uzrokovane drugim vanjskim uzrocima.

    Isključuje: hemoglobinurija NOS (R82.3)

    D59.8 Druga popratna hemolitička anemija

    D59.9 Otrimanova hemolitička anemija, nespecificirana. Idiopatska hemolitička hronična anemija

    PLASTIČNA I DRUGA ANEMIJA (D60-D64)

    D60 Nabuta čista crvenoklitinska aplazija (eritroblastopenija)

    Uključuje: vermiformna aplazija (pridbana) (zrela) (sa timomom)

    D60.0

    D60.1 Čista vermiformna aplazija

    D60.8 Drugi pridbani čista crvenoklitinska aplazija

    D60.9 Nabuta čista crvenokletina aplazija, nespecificirana

    D61 Druga aplastična anemija

    Isključeno: agranulocitoza (D70)

    D61.0 Konstitucijska aplastična anemija.

    Aplazija (čista) chervonoklitinna:

    Blackfan-Diamond sindrom. Simina hipoplastična anemija. Anemija Fanconi. Pancitopenija sa vazodilatacijom

    D61.1 Aplastična anemija izazvana lijekovima. Ako je potrebno, identificirati medicinski zasib

    vikoristovuyut dodatni kod ovníshníh uzroka (klasa XX).

    D61.2 Aplastična anemija uzrokovana drugim vanjskim uzročnicima.

    U vrijeme kada je potrebno identificirati uzrok, mora se dati dodatni kod stvarnih uzroka (klasa XX).

    D61.3 Idiopatska aplastična anemija

    D61.8 Druga specificirana aplastična anemija

    D61.9 Aplastična anemija, nespecificirana. Hipoplastična anemija NOS. Hipoplazija cističnog mozga. Panmieloftiz

    D62 Gastrointestinalna anemija

    Isključuje: kongenitalnu anemiju zbog fetalnog krvarenja (P61.3)

    D63 Anemija kod hroničnih bolesti, klasifikovana u drugim odjeljcima

    D63.0 Anemija u novorođenčadi (C00-D48+)

    D63.8 Anemija za druge hronične bolesti, razvrstano u druge tarifne brojeve

    D64 Više anemije

    Isključuje: refraktornu anemiju:

    3 previše eksplozija (D46.2)

    Transformacija (D46.3)

    3 sideroblasta (D46.1)

    Bez sideroblasta (D46.0)

    D64.0 Spadkov sideroblastična anemija. Hipohromna sideroblastna anemija bila je povezana sa stanjem

    D64.1 Sekundarna sideroblastna anemija povezana s drugim bolestima.

    Ako je potrebno, identificirajte infekciju zamjenskom šifrom.

    D64.2 Sekundarna sideroblastna anemija uzrokovana lijekovima ili toksinima.

    U vrijeme kada je potrebno identificirati uzrok, mora se dati dodatni kod stvarnih uzroka (klasa XX).

    D64.3 Druge sideroblastične anemije.

    Reaktivan na piridoksin, nije klasifikovan u drugim odeljcima

    D64.4 Kongenitalna diseritropoetska anemija. Dishemopoetska anemija (rođena).

    Isključeno: Blackfan-Diamond sindrom (D61.0)

    bolest Di Guglielmo (C94.0)

    D64.8 Druge specificirane anemije. Pseudoleukemija u djetinjstvu. Leukoeritroblastična anemija

    KRVNI MATERIJALI, LJUBIČASTA I INSHI

    HEMORAGIJSKA STANJA (D65-D69)

    D65 Diseminirani intravaskularni larinks [defibrinacijski sindrom]

    Prisutna je afibrinogenemija. koagulopatija

    Difuzna ili diseminirana intravaskularna koagulacija

    Fibrinolitičko krvarenje nabute

    Isključuje: sindrom defibrinacije (što ga pogoršava):

    Novorođenče (P60)

    D66 Nedostatak recesivnog faktora VIII

    Nedostatak faktora VIII (sa funkcionalnim oštećenjem)

    Isključuje: nedostatak faktora VIII kod vaskularne ozljede (D68.0)

    D67 Nedostatak recesijskog faktora IX

    Faktor IX (sa funkcionalnim oštećenjem)

    Tromboplastična komponenta plazme

    D68 Ostala oštećenja grla

    Abortus, postporođajni ili molarni vagitet (O00-O07, O08.1)

    Vagitnost, nagnuti i pospani period (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

    D68.0 Willebrandova bolest. Angiohemofilija. Nedostatak faktora VIII kod vaskularnih povreda. Sudine hemophilia.

    Isključuje: krhkost kongestivnih kapilara (D69.8)

    nedostatak faktora VIII:

    Funkcionalno oštećenje (D66)

    D68.1 Recesivni nedostatak faktora XI. Hemofilija C. Prednji nedostatak tromboplastina plazme

    D68.2 Recesijski nedostatak drugih faktora larinksa. Kongenitalna afibrinogenemija.

    Disfibrinogenemija (kongenitalna). Hipoprokonvertinemija. Ovrenova bolest

    D68.3 Hemoragijski poremećaji povezani sa antikoagulansima koji cirkulišu u krvi. Hiperheparinemija.

    Ako je potrebno identificirati vikorizu, antikoagulansu vikorista može se dati dodatna šifra osnovnih uzroka

    D68.4 Abnormalni nedostatak laringealnog faktora.

    Nedostatak laringealnog faktora u prošlosti:

    Nedostatak vitamina K

    Isključenje: nedostatak vitamina K kod novorođenčeta (P53)

    D68.8 Druga specificirana oštećenja larinksa. Prisustvo inhibitora sistemskog crvenog psa

    D68.9 Oštećenje larinksa, nespecificirano

    D69 Purpura i druga hemoragijska stanja

    Isključuje: benigna hipergamaglobulinemija purpura (D89.0)

    krioglobulinemija purpura (D89.1)

    idiopatska (hemoragijska) trombocitemija (D47.3)

    blissavič purpura (D65)

    trombotička trombocitopenična purpura (M31.1)

    D69.0 Alergijska purpura.

    D69.1. Yakísní defekti i trombociti. Bernard-Soulletov sindrom [džinovskih trombocita].

    Glanzmanova bolest. Sindrom orphan trombocita. Trombastenija (hemoragična) (spadkova). Trombocitopatija.

    Isključeno: Willebrandova bolest (D68.0)

    D69.2 Druga netrombocitopenična purpura.

    D69.3 Idiopatska trombocitopenična purpura. Evansov sindrom

    D69.4 Druga primarna trombocitopenija.

    Uključuje: trombocitopenija sa rupturom promenialne ciste (Q87.2)

    prošla neonatalna trombocitopenija (P61.0)

    Wiskot-Aldrich sindrom (D82.0)

    D69.5 Sekundarna trombocitopenija. U slučajevima kada je potrebno da se identifikuje uzrok, dodajte dodatni kod stvarnih uzroka (klasa XX).

    D69.6 Trombocitopenija, nespecificirana

    D69.8 Druga specificirana hemoragična stanja. Krhkost kapilara (spadkov). Sudin pseudohemophilia

    D69.9 Hemoragijsko stanje, nespecificirano

    ÍNŠÍ BOLESTI KRVI I KRVNI ORGANI (D70-D77)

    D70 Agranulocitoza

    Agranulocitna angina. Genetska agranulocitoza u djetinjstvu. Pain Kostmann

    Ukoliko je potrebno identificirati medicinski problem koji je izazvao neutropeniju, treba dati dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).

    Isključeno: prošla neonatalna neutropenija (P61.5)

    D71 Funkcionalno oštećenje polimorfonuklearnih neutrofila

    Defekt receptorskog kompleksa ćelijske membrane. Hronična (djetinjasta) granulomatoza. Prirodna disfagocitoza

    Progresivna septička granulomatoza

    D72 Ostala oštećenja bijelih krvnih zrnaca

    Isključeno: bazofilija (D75.8)

    oštećenje imuniteta (D80-D89)

    preleukemija (sindrom) (D46.9)

    D72.0 Genetske abnormalnosti leukocita.

    Anomalija (granulacija) (granulocit) ili sindrom:

    Isključuje: Chediak-Higasi (-Steinbrink) sindrom (E70.3)

    D72.8 Druge razjašnjene lezije bijelih krvnih zrnaca.

    Leukocitoza. Limfocitoza (simptomatska). Limfospenija. Monocitoza (simptomatska). plazmacitoza

    D72.9 Povreda krvnih zrnaca, nespecificirana

    D73 Bolesti slezene

    D73.0 Hiposplenicizam Asplínnya postoperative. Atrofija slezene.

    Isključuje: aspleniju (kongenitalnu) (Q89.0)

    D73.2 Hronična kongestija splenomegalije

    D73.5 Infarkt slezene. Ruptura slezine nije traumatska. Torzija slezine.

    Uključuje: traumatska ruptura slezene (S36.0)

    D73.8 Druge bolesti slezene. Fibroza slezene NOS. Respawn. Split NOS

    D73.9 Bolest slezene, nespecificirana

    D74 Methemoglobinemija

    D74.0 Kongenitalna methemoglobinemija. Kongenitalni nedostatak NADH-methemoglobin reduktaze.

    Hemoglobinoza M [Hb-M bolest] Spadkova methemoglobinemija

    D74.8 Druge methemoglobinemije. Nabuta methemoglobinemija (od sulfhemoglobinemije).

    Toksična methemoglobinemija. U slučajevima kada je potrebno da se identifikuje uzrok, dodajte dodatni kod stvarnih uzroka (klasa XX).

    D74.9 Methemoglobinemija, nespecificirana

    Isključuje: povećanje limfnih čvorova (R59.-)

    hipergamaglobulinemija NOS (D89.2)

    Brizhkovy (hostry) (hronični) (I88.0)

    D75.1 Sekundarna policitemija.

    Smanjenje pritiska plazme

    D75.2 Esencijalna trombocitoza.

    Isključuje: esencijalnu (hemoragijsku) trombocitemiju (D47.3)

    D75.8 Druge specificirane bolesti krvi i hematopoetskih organa. Bazofilija

    D75.9 Bolest krvi i hematopoetskih organa, nespecificirana

    D76 Teške bolesti koje potiču iz ozračenog limforetikularnog tkiva i retikulohistiocitnog sistema

    Isključuje: Letterer-Cive bolest (C96.0)

    maligna histiocitoza (C96.1)

    retikuloendotelioza ili retikuloza:

    Histiocitna medularna (C96.1)

    D76.0 Histiocitoza iz Langerhansovih ćelija, neklasifikovana na drugom mestu. Eozinofilni granulom.

    Bol u ruci-Schuller-Chrisgen. Histiocitoza X (hronična)

    D76.1 Hemofagocitna limfohistiocitoza. Porodična hemofagocitna retikuloza.

    Histiocitoza iz mononuklearnih fagocita, Langerhans cletin vrsta, NOS

    D76.2 Hemofagocitni sindrom, zahvaćenost infekcijom.

    Ako je potrebno identificirati zaraznu bolest, bolest vikorista mora dobiti dodatnu šifru.

    D76.3 Drugi sindromi histiocitoze. Retikulohistiocitom (giantoklitin).

    Sinusna histiocitoza zbog masivne limfadenopatije. Ksantogranulom

    D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa u bolestima razvrstanim u druge tarifne brojeve.

    Fibroza slezene kod šistosomijaze [Bulharzia] (B65.-)

    OŠTEĆENJA KOJA UKLJUČUJU IMUNI MEHANIZAM (D80-D89)

    Uključuje: defekti u sistemu komplementa, poremećaji imunodeficijencije,

    virus humane imunodeficijencije [VIL] sarkoidoza

    Isključuje: autoimune bolesti (sistemske) NOS (M35.9)

    funkcionalno oštećenje polimorfonuklearnih neutrofila (D71)

    bolest uzrokovana virusom ljudske imunodeficijencije [HIV] (B20-B24)

    D80 Imunodeficijencija sa značajnim nedostatkom antitijela

    D80.0 Padajuća hipogamaglobulinemija.

    Autosomno recesivna agamaglobulinemija (švajcarski tip).

    X-vezana agamaglobulinemija [Brutonova] (nedostatak hormona rasta)

    D80.1 Neslična hipogamaglobulinemija. Agamaglobulinemija sa prisustvom B-limfocita, koje nose imunoglobulini. Globalna agamaglobulinemija. Hipogamaglobulinemija NOS

    D80.2 Viborični nedostatak imunoglobulina A

    D80.3 Viborični nedostatak imunoglobulina podklase G

    D80.4 Viborični nedostatak imunoglobulina M

    D80.5 Imunodeficijencija zbog promocije umjesto imunoglobulina M

    D80.6 Nedostatak antitijela zbog skoro normalnih nivoa imunoglobulina ili hiperimunoglobulinemije.

    Nedostatak antitijela sa hiperimunoglobulinemijom

    D80.7 Prethodna hipogamaglobulinemija u djece

    D80.8 Velika imunodeficijencija sa velikim defektom antitela. Nedostatak lanceg kapa pluća

    D80.9 Imunodeficijencija sa velikim defektom antitijela, nespecificirana

    D81 Kombinovana imunodeficijencija

    Isključuje: autosomno recesivnu agamaglobulinemiju (švicarski tip) (D80.0)

    D81.0 Teška kombinovana imunodeficijencija sa retikularnom disgenezom

    D81.1 Teška kombinovana imunodeficijencija sa niskim brojem T- i B-ćelija

    D81.2 Teška kombinovana imunodeficijencija sa niskim morbiditetom normalan niz B-klitin

    D81.3 Nedostatak adenozin deaminaze

    D81.5 Nedostatak purin nukleozid fosforaze

    D81.6 Nedostatak molekula klase I kompleksa glave histozuma. Sindrom golih limfocita

    D81.7 Nedostatak molekula klase II kompleksa glave histozuma

    D81.8 Druge kombinacije imunodeficijencije. Nedostatak biotinom osiromašene karboksilaze

    D81.9 Kombinovana imunodeficijencija, nespecificirana. Teški kombinovani poremećaj imunodeficijencije NOS

    D82 Imunodeficijencije povezane s manjim defektima

    Isključuje: ataktičku telangiektaziju [Louis Bar] (G11.3)

    D82.0 Wiskott-Aldrich sindrom. Imunodeficijencija sa trombocitopenijom i ekcemom

    D82.1 Di Georgov sindrom Sindrom gorila divertikuluma.

    Aplazija ili hipoplazija sa imunološkim nedostatkom

    D82.2 Imunodeficijencija s patuljastim oblikom zbog kratkotrajne kontrakcije

    D82.3 Imunodeficijencija zbog recesivnog defekta uzrokovanog Epstein-Barr virusom.

    X-vezana limfoproliferativna bolest

    D82.4 Sindrom hipermunoglobulina E

    D82.8 Imunodeficijencija, zahvaćenost manjim specificiranim značajnim defektima

    D82.9 Imunodeficijencija, zahvaćenost velikim defektom, nespecificirana

    D83 Primarna varijabilna imunodeficijencija

    D83.0 Teška varijabilna imunodeficijencija s dominantnim respiratornim oštećenjem u broju i funkcionalnoj aktivnosti B-klitina

    D83.1 Teška varijabilna imunodeficijencija zbog preopterećenih poremećaja imunoregulatornih T-ćelija

    D83.2 Teška varijabilna imunodeficijencija s autoantitijelima na B- ili T-ćelije

    D83.8 Druga globalna varijabilnost imunodeficijencije

    D83.9 Teška varijabilna imunodeficijencija, nespecificirana

    D84 Druge imunodeficijencije

    D84.0 Funkcionalni antigen-1 limfocitni defekt

    D84.1 Defekt u sistemu komplementa. Nedostatak inhibitora C1 esteraze

    D84.8 Drugi specificirani poremećaji imunodeficijencije

    D84.9 Imunodeficijencija, nespecificirana

    D86 Sarkoidoza

    D86.1 Sarkoidoza limfnih čvorova

    D86.2 Sarkoidoza noge sa sarkoidozom limfnih čvorova

    D86.8 Sarkoidoza drugih detalja i kombinovanih lokalizacija. Iridociklitis kod sarkoidoze (H22.1).

    Višestruka paraliza kranijalni nervi kod sarkoidoze (G53.2)

    Uveoparotitna lihomanka [Gerfordtova bolest]

    D86.9 Sarkoidoza, nespecificirana

    D89 Ostali poremećaji uzrokovani zračenjem imunološkog mehanizma, koji nisu klasifikovani u drugim odjeljcima

    Isključuje: hiperglobulinemiju NOS (R77.1)

    monoklonska gamopatija (D47.2)

    neuspjeh i odbacivanje grafta (T86.-)

    D89.0 Poliklonska hipergamaglobulinemija. Hipergamaglobulinemija purpura. Poliklonska gamopatija NOS

    D89.2 Hipergamaglobulinemija, nespecificirana

    D89.8 Drugi specificirani poremećaji uzrokovani zračenjem imunološkog mehanizma, neklasifikovani na drugom mjestu

    D89.9 Oštećenje, kao da je uzrokovano imunološkim mehanizmom, nespecificirano. Bolest imuniteta NOS

    Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa

    Porodična eritrocitoza

    Isključeno: recesivna ovalocitoza (D58.1)

    Sekundarna policitemija

    policitemija:

    • pridbana
    • pov'yazana z:
      • eritropoetini
      • smanjen pritisak plazme
      • lokne
      • stresa
    • emocionalno
    • hipoksemična
    • nefrogena
    • vidljivo

    Isključuje: policitemija:

    • novorođenče (P61.1)
    • istina (D45)

    Esencijalna trombocitoza

    Isključuje: esencijalnu (hemoragijsku) trombocitemiju (D47.3)

    Druge razjašnjene bolesti krvi i hematopoetskih organa

    Bolest krvi i hematopoetskih organa nespecificirana

    D75 Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa

    Isključuje: povećanje limfnih čvorova (R59.-) hipergamaglobulinemija NOS (D89.2) limfadenitis: . NOS (I88.9). hostrijum (L04.-). hronična (I88.1). Brizhovy (hostry) (hronični) (I88.0)

    D75.0 Porodična eritrocitoza

    Policitemija: . dobroćudan. porodica Isključeno: recesivna ovalocitoza (D58.1)

    D75.1 Sekundarna policitemija

    Policitemija: . punjena. pov'yazana z: . eritropoetini. smanjenje pritiska plazme. lokne. stresa. emocionalno. hipoksemična. nefrogena. Isključeno: policitemija: . novorođenče (P61.1). istina (D45)

    D75.2 Esencijalna trombocitoza

    Isključuje: esencijalnu (hemoragijsku) trombocitemiju (D47.3)

    Medicinski savjet

    Informacije

    popodne

    Porodični doktor. Terapeut (tom 2)

    Racionalna dijagnostika i farmakoterapija bolesti unutrašnjih organa

    Policitemija je tačna

    Opće informacije

    Policitemija vera (eritremija, Vaquezova bolest) je neoplastično oboljenje koje je praćeno povećanjem broja eritrocita, leukocita i trombocita. Džerelo bucmastog rasta - klitina-prednji dio mijelopoeze.

    Učestalost - 0,6 posto stanovništva. Najvažniji vijek je ljeto.

    Chi se ne vidi. Zasnovan je na mutaciji krvnih zrnaca Stovbur.

    Povećana proliferacija sva tri parocita hematopoeze (sa povećanjem eritrocita) što dovodi do povećanja hematokrita, smanjenja protoka krvi u tkivima i smanjenja oksigenacije, povećanja cardiac wikidoux. Pojava ekstramedularne hematopoeze u jetri i slezeni.

    Patomorfologija cističnog mozga. Hiperplazija hematopoetskog tkiva sa dobrim očuvanjem diferencijacije ćelijskih elemenata. Sa razvojem izbočenog stadijuma bolesti povećava se broj blast ćelija i/ili broj dobrih tkivnih vlakana u cističnom mozgu.

    Dijagnostika

    Pletorični sindrom: cefalični bol, konfuzija, oštećenje oka, angina pektoris, crvenilo kože lica i ruku, otečena koža (koja se popravlja nakon toplog tuširanja ili kupanja), parestezija, arterijska hipertenzija, sklonost trombozi (u daljem tekstu - hemoragijski sindrom).

    Mijeloproliferativni sindrom: izražena slabost, povišena tjelesna temperatura, bol u kostima, prividna težina u lijevom subkostalnom području, splenomegalija (ili hepatomegalija) zbog pojave ekstramedularne hemopoeze i venske kongestije.

    U anamnezi, pacijenti su imali tegobe još od vremena postavljanja dijagnoze - krvarenje nakon vađenja zuba, peckanje kože, uključenost u vodene procedure, pojavu crvene krvi i oboljenje 12 debelog crijeva.

    Obov'yazkoví laboratorijska istraživanja

    Broj trombocita i broj leukocita;

    Volumen cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca;

    određivanje koncentracije eritropoetina u krvi;

    Imenovanje vitamina B 12 u syrovattsi i vitamina B 12 - veza sa zdravljem sirovatka;

    Parcijalni pritisak kiselo;

    Trepanobiopsija cističnog mozga (trirostova hiperplazija cističnog mozga sa predoziranjem eritropoeze).

    Obov'yazkoví íinstrumentalíní dolídzhennya

    Ultrazvučno praćenje organa prazan stomak.

    Dodatne laboratorijske i instrumentalne studije:

    Kompjuterska tomografija praznog želuca (u slučaju patologije jetre i jetre);

    Imenovanje nirk krvotoka;

    Vivchennya funktsíí̈ zvníshny dikhannya.

    Dijagnoza se potvrđuje prisustvom tri glavna kriterija, ili dodavanjem prva dva glavna kriterija, ili bilo kojeg od dva dodatna kriterija.

    Povećanje mase eritrocita (kod muškaraca - preko 36 ml / kg, kod žena - preko 32 ml / kg);

    Sadržaj arterijske krvi je kiseli više od 92%;

    Leukocitoza (veća od 12×109/l);

    Trombocitoza (veća od 400x9/l);

    Promocija aktivnosti lužičasta fosfataza leukociti (preko 100);

    Povećanje koncentracije vitamina B 12 u krvi sirovata (više od 900 pg/ml) ili vitamina B 12 - visok nivo sirovatizma (više od 2200 pg/ml).

    Ostali kriteriji: hiperurikemija, hiperholesterolemija, povećana koncentracija histamina u krvi, smanjena koncentracija eritropoetina u krvi.

    Potrebno je razlikovati primarne (porodični tip eritrocitoze, eritrocitoze u endemskim srednjim ćelijama) i sekundarne eritrocitoze kod hroničnih bolesti legenije, niroka (hipernefrom ili karcinom, nirki cista ili hidronefroza), jetre (hepatitis, ciroza).

    Celebration

    Tsílí - promjena poremećaja pokretljivosti krvnih žila zbog dodatnog uklanjanja suprasvjetske mase eritrocita iz krvotoka ili gušenja eritropoeze.

    Ispitivanje suvišne mase eritrocita vrši se uz pomoć separatora krvnih stanica (eritrocitafereza). Puštanje krvi kao metoda eliminacije eritrocita je najsigurniji vid terapije, koji se provodi sve dok hematokrit ne padne ispod 50%. Puštanje krvi sprejeva švedsku promjenu viskoziteta krvi. U fazi klipa, koja se javlja sa povećanjem mjesta eritrocita, prestati

    2-3 flebotomije, 500 ml po koži, 3-5 dana, uz napredno uvođenje adekvatne količine reopoliglucina ili fiziološku razliku. Početak puštanja krvi kao način da se poveća cirkulacija eritrocita na granicama norme, te da se promijeni rezerva pljuvačke, mijenja yogo suhi rast. Osim toga, čim se postigne nedostatak pljuvačke, potreba za puštanjem krvi u pravilu ne prelazi jednom u 3 mjeseca.

    Poremećaj hematopoetske funkcije cističnog mozga je nužan zbog nemogućnosti korekcije hematokrita samo puštanjem krvi ili zbog pojačane aktivnosti drugih kliničkih paroda. Radioaktivni fosfor efikasno reguliše aktivnost cističnog mozga i dobro se podnosi; Terapija je posebno ljubazna prema bolesnicima starijih starosnih grupa.

    Terapija citostaticima je usmjerena na suzbijanje povećane proliferativne aktivnosti cističnog mozga. Indikacije prije citostatičke terapije: eritremija, koja se nastavlja s leukocitozom, trombocitozom i splenomegalijom, lojni sebum, visceralne i vaskularne komplikacije; nedovoljan učinak u slučaju prednjeg puštanja krvi, njihova tolerancija je loša. Zaustavite sljedeće pripreme:

    Alkiluična sredstva - mielosan, alkeran, ciklofosfamid;

    Inhibitor ribonukleozid difosfat reduktaze - doza hidroksiureje mg/kg/dan. Nakon smanjenja broja leukocita i trombocita, dodatnu dozu treba promijeniti na 15 mg/kg tijekom 2-4 dana. Nadalu je propisana niža doza - 500 mg / dan.

    Citostatik treba uzimati sa alfa-interferonom 9 miliona OD/doza 3 puta dnevno, uz prelazak na povećanu dozu, koja se bira pojedinačno. Likuvannya zvuči dobro da se prenese na bogatu stijenu. Jedna od bezperečnih prednosti lijeka je učinak prisutnosti leukosogene bolesti.

    Provodi se simptomatska terapija.

    Preživljavanje - 7-10 godina, bez radovanja - 2-3 godine. U slučaju puštanja krvi, glavne komplikacije su tromboembolijske i kardiovaskularne. Nakon kemoterapije moguće su neoplazije, zokrema. leukemijska transformacija cističnog mozga

    Policitemija je tačna

    Polycythemia vera (grčki polyrich + histološki cytus clitina + haima krv) (sinonimi: primarna policitemija, polycythemia vera, eritremija, eritremija, Vaquezova bolest) Ovaj proces većeg svijeta izvrće eritroblastičnu parosu. U krvi postoji veliki broj eritrocita, ali se i on povećava, ali je manji broj trombocita i neutrofilnih leukocita. Klitini imaju normalan morfološki izgled. Za povećanje broja eritrocita, povećava se viskoznost krvi, povećava se masa krvi koja cirkulira. Tse vede za poboljšanje protoka krvi u žilama i eliminaciju tromba, koji dovode do uništenja opskrbe krvlju i hipoksije organa.

    Bolest je prethodno opisao Vaquez 1892. godine. Osler je 1903. godine priznao da je osnova bolesti povećana aktivnost cističnog mozga. Vidio sam eritremiju u okrema nosološkom obliku.

    Spravzhnya policitemija - bolest zrelih odraslih osoba, često sa slabim godinama, ali i kod male djece. Dugotrajna bolest ne daje znakove, teče bez simptoma. Za razna dostignuća, srednja dob bolesti buja za 60 godina. Mladi ljudi lakše obolijevaju, ali je njihova bolest važnija. Ljudi su češće bolesni, niže žene, odnos je otprilike 1,5:1,0, među oboljenjima mlađe i srednje dobi češće oboljevaju žene. Utvrđeno je da je porodica bila bolesna prije bilo koje bolesti, što je dokaz genetske slabosti prije nje. Usred hroničnih mijeloproliferativnih bolesti najčešća je eritremija. Širina postaje 29:100000.

    Uzrok policitemije

    U ostatku sata, na osnovu epidemioloških upozorenja, slijede isprike o povezanosti oboljenja od transformacije Stovburovih ćelija. Sumnja se na mutaciju tirozin kinaze JAK 2 (Janus kinase), na poziciji 617 valinskih supstitucija sa fenilalaninom, međutim ova mutacija je češća kod drugih hematoloških oboljenja, a najčešće kod policitemije.

    kliničku sliku

    U kliničkim manifestacijama, tegobe su važnije od manifestacija pletore i komplikacija, povezanih s trombozom krvnih žila. Glavni simptomi bolesti su sljedeći:

    • Širenje kožnih vena i promjena boje kože

    Na ramenima pacijenta, posebno u predelu vrata, jasno je vidljivo da se prošire natečene vene koje se šire. Kod policitemije dlaka može imati crveno-trešnjinu boju, koja je posebno izražena na otvorenim dijelovima. tila u maski, šií̈, četke. Mova i upropaštena plavičastocrvena boja, oči ispunjene krvlju (konjunktiva očiju je hiperemična), promijenjena je boja mekog dna da bi se spasila jaka infekcija tvrdog dna (Kupermanov simptom). Svoêridny vídtinok skíri i sluzokože vinikaê vnaslídnja perepovnennia površinskih žila s krvlju i podizanje í̈í̈ ruhu. Kao rezultat toga, većina hemoglobina može prijeći u obnovljeni oblik.

    Sverbízh shkíri osjeća bolest. Sverdlyka shkiri sumnja se u 40% pacijenata. Ovo je specifičan dijagnostički znak za Vaquezovu bolest. Tse sverbínnya poslyuêêêtsya nakon kupanja u toploj vodi, što je povezano sa ocrnjivanjem histamina, serotonina i prostaglandina.

    To su kratkočasovni nepodnošljivi bolovi u vrhovima prstiju šaka i stopala, koji su praćeni crnom kožom i pojavom grimiznih cijanotičnih mrlja. Pojava boli se objašnjava povećanjem broja trombocita i povećanjem kapilara mikrotrombina. Dobar efekat kod eritromelalgije pokazuje uzimanje aspirina

    Dio simptoma eritremije je povećanje slezene u drugom stadiju, ili može biti povećanje jetre. Vodi računa o nadsvjetskom krvnom pritisku i učešću hepatolienalnog sistema u mijeloproliferativnom procesu.

    • Razvoj virazoka na dvanaestokrakim crijevima i slunk

    U 10-15% slučajeva razvoj duodenalnog ulkusa, u blizini kanala, povezan je s trombozom drugih krvnih žila i trofičnim lezijama na sluznici i smanjenjem otpornosti na Helicobacter pylori.

    Ranije su vaskularna tromboza i embolija bili vodeći uzroci smrti u prvoj polovini policitemije. Kod bolesti s policitemijom, postoje dokazi o povećanju do zgrušavanja krvnih ugrušaka. Tse izaziva uništavanje protoka krvi u venama donji završeci, cerebralne, koronarne, slezene žile Slabost do tromboze se objašnjava povećanim viskozitetom krvi, trombocitozom i zmijolikom stijenkom.

    Redoslijed uznapredovalog krvnog ždrijela i tromboze kod policitemije je jasan, krvarenje iz proširenih vena stravohoda.

    • Uporni sugloboví bol i povećanje nivoa sehoične kiseline

    Previše bolesti (20%) pati od bolova u kuglicama artritične prirode, krhotine su naznačene povećanjem nivoa sehoične kiseline.

    Mnoge bolesti pate od bolova u nogama, čiji je uzrok obliterirajući endarteritis, popratna eritremija i eritromelalgija.

    Kada se pljosnate četke udaraju i pritiskaju na njih, smrad je bolan, od čega se često čuva hiperplazija cističnog mozga.

    Pojačan protok krvi u organima što dovodi do oboljenja od ožiljaka, bolova u glavi, zbunjenosti, buke u ušima, naleta krvi u glavu, stagnacije, leđa, bljeskanja mušica u očima, oštećenja zore. Arterijski pritisak kretanja, koji je kompenzacijska reakcija žile na povećanje viskoznosti krvi. Često se razvija zatajenje srca, miokardioskleroza.

    Laboratorijske indikacije za disnu policitemiju

    Broj eritrocita se povećava i zvuk postaje 6 × 10? 2-8 × 10? u 1 l i više.

    Hemoglobin raste na 180-220 g/l, indikator boje je manji od jedan (0,7-0,6).

    Ukupna količina cirkulirajuće krvi značajno je povećana - za 1,5-2,5 puta, uglavnom zbog povećanja broja eritrocita. Pokazatelji hematokrita (spívvídnennia eritrociti i plazma) naglo se mijenjaju za fluktuacije promocije eritrocita i dostižu vrijednost od 65% i više.

    Broj retikulocita u krvi je povećan na 15-20 ppm, što ukazuje na snažnu regeneraciju eritrocita.

    Primjećuje se polihromazija eritrocita, brisom se mogu otkriti eritroblasti.

    Broj leukocita je povećan za 1,5-2 puta do 10,0×109 -12,0×109 po litru krvi. Neke bolesti imaju leukocitozu u velikom broju. Povećanje je zbog količine neutrofila, umjesto njih 70-85%. Posterígaetsya palichkoyaderne, više mijelocitno uništenje. Broj eozinofila se povećava, više nego bazofila.

    Broj trombocita je povećan na 400,0×10 9 -600,0×10 9 u litri krvi, ako ne i više. Viskoznost krvi je značajno povećana, SHOE je povećan (1-2 mm godišnje).

    Povećana količina rabarbare sehoične kiseline

    Komplikovana policitemija

    Za komplicirane bolesti okrivljuju se tromboza i embolija arterijskih i venskih sudova mozga, slezene, jetre, donjih udova i, što je još važnije, drugih dijelova tijela. Razvijaju se infarkt slezene, ishemijski moždani udar, infarkt srca, ciroza jetre, duboka venska tromboza. Određeni broj tromboza karakteriziraju krvarenje, erozivni i prošireni kanali i ulkusi dvanaestopalačnog crijeva, anemija. Još češće razviyutsya zhovchnokam'yana i sechokam'yana grančice kroz povećanje koncentracije sechovoy kiseline. nefroskleroza

    Dijagnostika

    Veliki značaj u dijagnozi prave policitemije imaju kliničke, hematološke i biohemijske indikacije bolesti. Karakterističan zvníshníy izgled bolesnika (specifična infekcija kože i sluzokože). Poboljšanje slezine, jetre, ljuštenje do tromboze. Promjene u krvnim pretragama: hematokrit, broj eritrocita, leukocita, trombocita. Povećana masa cirkulirajuće krvi, povećan viskozitet, nizak SOE, povećana umjesto pudendalne fosfataze, leukociti, vitamin B12 sive vune. Neophodno je isključiti bolest, de ê hipoksiju i neadekvatan tretman vitaminom B12.

    Da bi se razjasnila dijagnoza, potrebno je provesti trepanobipsiju i histološki pregled cističnog mozga.

    Za potvrdu prave policitemije najčešće indikacije su:

    1. Povećanje mase cirkulirajućih eritrocita:

    Algoritam za postavljanje dijagnoze

    Algoritam za dijagnosticiranje napada:

    1. Odredite šta je pacijent:
    • A. povećanje hemoglobina ili B. povećanje hematokrita
    • povećanje mase cirkulirajućih eritrocita:

    Mali (dodatni) kriterijumi

    • povećanje broja trombocita

    zatim pomoć kod policitemije i potrebno je da vas upozori hematolog.

    Dodatkovo, moguće je utvrditi prisustvo porasta eritropoetskih kolonija u sredini bez eritropoetina, eritropoetin rabarbare (senzitivnost analize 70%, specifičnost 90%), uraditi histologiju punktata cističnog mozga,

    Diferencijalna dijagnostika

    Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sekundarnom (apsolutnom i eksternom) eritrocitozom.

    Celebration

    Promjene u viskoznosti krvi i borba protiv komplikacija - tromboze i krvarenja su u srcu egzaltacije. Viskoznost krvi je zbog broja eritrocita, pa je poznato da su flebotomija i kemoterapija (citoreduktivna terapija), koja smanjuje masu eritrocita, zagušene liječenjem prave policitemije. Krovopukannya zalishaetsya providnym metodom likuvannya eritremije. Dodatkovo zastosovuyut zasobi simptomatski dia. Uzvišenost oboljelog i čuvanog joga može provjeriti hematolog.

    Bloodletting

    Puštanje krvi (flebotomija) se provodi metodom puštanja krvi. Puštanje krvi mijenja volumen krvi i normalizira hematokrit. Puštanje krvi se vrši pri obilju i hematokritu većem od 55%. Potrebno je održavati hematokrit ispod 45%. Uzima se 300-500 ml krvi s prekidima 2-4 dana do eliminacije sindroma pletorike. Dovedite hemoglobin na 140-150 g/l. Prije puštanja krvi, metodom smanjenja reoloških autoriteta krvi i mikrocirkulacije, prikazano je interni uvod 400 ml reopoliglucina a i 5000 jedinica heparina. Puštanje krvi mijenja kožu. Kontraindikacije za flebotomiju - više trombocita. Puštanje krvi često ide ruku pod ruku s drugim načinima ushićenja.

    Eritrocitofereza

    Uspješno puštanje krvi može se zamijeniti eritrocitoferezom.

    Citoreduktivna terapija

    Kod osoba s visokim rizikom od tromboze istovremeno s flebotomijom ili u slučajevima neučinkovitog liječenja hematokrita, citoreduktivna terapija se ne preporučuje.

    Za suzbijanje proliferacije trombocita i eritrocita, zastosovuyut preparati i s farmakološke grupe: antimetaboliti, alkalne i biološke supstance Priprema kože može imati svoje karakteristike i kontraindikacije.

    Prepisati imifos, mielosan (busulfan, mileran), mielobromol, klorambucil (leukeran). AT ostani kamenit zastosovuyt hidroksiurea (hidrea, litalir, sirea), pobroman (vercit, amedel). Zastosuvanje hidroksiureje prikazano je osobama starijih dobnih skupina. Iz bioloških govora inokulira se rekombinantni interferon-2b (Intron) koji smanjuje mijeloproliferaciju. Kada je interferon blokiran od strane šireg svijeta, broj trombocita se smanjuje. Interferon pospješuje razvoj trombohemoragijskih stanja, mijenja treperenje.

    Preostale sudbine zvuče kao stagnacija radioaktivnog fosfora (32 R). Liječenje eritremije radioaktivnim fosforom prvi je otkrio John Lawrence 1936. godine. Vín prigíchuê mijelopa, zokrema eritropoeza. Zastosuvannya radioaktivni fosfor povezan s velikim rizikom od razvoja leukemije.

    Za promjenu broja trombocita koristite anagrelid u dozi od 0,5-3 mg po doba.

    Suspenzija imatiniba (Imatiniba) kod prave policije nije išla dalje od faze prijema.

    Najčešće stozovane šeme

    Šeme liječenja odabire hematolog pojedinačno za kožnu bolest.

    Primijenite niske šeme:

    1. flebotomija sa hidroksiureom

    Líkuvannya sládnen polycythemia

    Za prevenciju nastajanja tromba i embolije treba koristiti terapiju dezagregacije: acetilsalicilna kiselina u dozi (50 do 100 mg dnevno), dipiridamol, tiklopiden hidrohlorid, trental. Prepisuje se heparin ili fraksiparin u trajanju od sat vremena.

    Zastosuvannya p'yavok manje efikasan.

    Za promenu ubode, škiri su poznavali upotrebu antihistaminika - blokatora antihistaminskog sistema H1 sistema - (zirtek) i paraksetina (paksil).

    U slučaju nedostatka hale zaustaviti:

    • androgeni lijekovi: winebanin (Winobanin (Danazol®))

    S razvojem autoimune hemolitičke anemije indikovana je staza kortikosteroidnih hormona.

    Za snižavanje nivoa secinske kiseline - alopurinola, interferona α.

    Transplantacija cističnog mozga kod policitemije se rijetko dešava, ali transplantacija cističnog mozga kao takva može dovesti do nepovoljnih rezultata.

    Kod citopenije, anemičnih i hemolitičkih kriza indikovani su kortikosteroidni hormoni (Prednizolon), anabolički hormoni, vitamini grupe B.

    Splenektomija je manje moguća kod teškog hipersplenizma. Kada se dozvoli da se razvija akutna leukemija operacija je kontraindicirana.

    Povlačenje

    Tok policitemije je kronično benigni. Za savremene metode lečenja bolesti, živite dugo. Rezultat bolesti može biti razvoj mijelofibroze s progresivnom anemijom hipoplastičnog tipa i transformacija bolesti u mijeloidnu leukemiju. Trivalitet života od bolesti preko 10 godina.

    Prognoza

    Tri sata kasnije, praksa radioaktivnog fosfora imala je benignu prirodu.

    1. Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s'compagnant d'hyperglobulie expressive et persistante. CR Soc Biol (Pariz). 1892; 44:.
    2. Osler W. Hronična cijanoza, s policitemijom i slezinom: kao novi klinički entitet. Am J Med Sci. 1903; 126:.
    3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Policitemija vera kod mladih pacijenata: studija o dugoročnom riziku od tromboze, mijelofibroze i leukemije.". Haematologica 88(1): 13-8. PMID.
    4. Berlin, N.I. (1975). "Dijagnostika i klasifikacija policitemija". Semin Hematol 12: 339.
    5. Ania B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trendovi incidencije vere policitemije među stanovnicima okruga Olmsted, Minnesota". Am J Hematol 47(2): 89-93. PMID.
    6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: matične ćelije i vjerovatno klonsko porijeklo bolesti. N Engl J Med. 1976; 295:
    7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktivirajuća mutacija tirozin kinaze JAK2 kod vere policitemije, esencijalne trombocitemije i mijeloične metaplazije sa mijelofibrozom". Ćelija raka 7(4):. .
    8. James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. Jedinstvena klonska JAK2 mutacija koja dovodi do konstitutivne signalizacije causa polycythaemia vera. Nature 2005; 434: Artikel
    9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). „Gastroduodenalne lezije kod vere policitemije: učestalost i uloga Helicobacter pylori.“. Br J Haematol 117(1):.
    10. Brian J Stuart i Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69/br.9:
    11. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Sveobuhvatan pregled i kliničke preporuke Mayo Clin Proc. 2003; 78:

    Wikimedia fondacija. 2010 .

    Pitate se šta je "Prava policitemija" u drugim rječnicima:

    POLICETEMIYA ISTINNA - med. Spravzhnya policitemija (polycythemia vera) je neoplastična bolest koja je praćena povećanjem broja eritrocita, leukocita i trombocita. Džerelo bucmasti rast klitina je paravan za mijelopoezu. Frekvencija. 0,6 pada na ... ... Dovídnik z bolest

    policitemija vera - (polycytaemia vera; sinonim: Vakeza bolest, Vakeza Oslerova bolest, eritremija) bolest, izazvana hiperplazijom cističnog mozga (važnije od parijeta eritrocita), koja se karakteriše eritrocitozom, leukocitozom trombocita

    Policitemija je tačna - Syn: Eritremija. Wakez-Oslerov bol. Povišen ukupni krvni pritisak, a posebno povećan broj eritrocita (do 10 miliona i više u 1 µl). Karakterizira ga hiperemija kože i sluzokože, hipertrofija srca, splenomegalija. Na važne načine ... ... Enciklopedijski rječnik psihologije i pedagogije

    POLYCYTHEMIA ISTOCHNA, POLYCYTHEMIA CHERVON'S TRUE, ERITHREMIA, HEAVY VAKEZA-OSLURU - (VaqueiOslerova bolest) bolest, koja se karakteriše značajnim povećanjem broja eritrocita u krvi (div. takođe Policitemija). Često se istovremeno opaža i povećanje broja leukocita i trombocita. Simptomi bolesti su... Tlumachny glossary iz medicine

    Policitemija - Policitemija ICD 10 D45. (MKB O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... Wikipedia

    Policitemija, eritrocitoza (Polycythemia) - povećanje hemoglobina u krvi. Uzrok policitemije može biti ili promjena ukupnog volumena krvne plazme (relativna policitemija), ili povećanje ukupne količine eritrocita u krvi (apsolutna policitemija).

    Policitemija, eritrocitoza - (policitemija) povećanje hemoglobina u krvi. Uzrok policitemije može biti ili promjena ukupne količine krvne plazme (relativna policitemija), ili povećanje ukupne količine eritrocita u krvi. Tlumachny rječnik medicine

    Referentna policitemija - Policitemija ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... Wikipedia

    Policitemija - I Policitemija (grčki poly bagato + histološki cytus clitina + haima krv; sinonim: uobičajena policitemija, eritremija, Vakezova bolest)

    POLICETEMIYA - (na grčkom Polýs - brojčano, kýtos - posuda, ovdje - clitina i háima - sklonište), povećanje broja eritrocita u jedinici volumena krvi. Simptomatska P., ili eritrocitoza, rezultat je zgušnjavanja krvi tokom infuzije... Veterinarski enciklopedijski rečnik

    Zmist

    Hematolozi znaju da je važno da se razbolite i da možda nije sigurno. Policitemiju karakteriziraju promjene u bazenu krvi koje pogađaju zdravog pacijenta. Kako se razvija patologija, koji su simptomi karakterizirani? Saznajte o metodama dijagnostike, metodama liječenja, ljekovitim preparatima, prognozama života oboljelih.

    Šta je policitemija

    Više je bolesnih, nižih žena, češće bolesnih ljudi srednjih godina. Policitemija je autosomno recesivna patologija, zbog različitih uzroka u krvi postoji veliki broj eritrocita - krvnih stanica. Bolest može imati i druge nazive - eritrocitoza, bugatokrivija, Vakeza bolest, eritremija, íí̈ kod za MKH-10 - D45. Za bolesti su karakteristični:

    • splenomegalija - prisutnost povećanja veličine slezene;
    • povećanje viskoznosti krvi;
    • znache vyroblennya, leukociti, trombociti;
    • povećanje volumena cirkulirajuće krvi (BCC).

    Policitemija spada u grupu hroničnih leukemija, koja se smatra retkim oblikom leukemije. Spravzhny erythremia (polycythemia vera) pod_lyayut on vidi:

    • Primarna - zla bolest s progresivnim oblikom, povezana s hiperplazijom staničnih komponenti cističnog mozga - mijeloproliferacija. Patologija zachípaê eritroblastični parostok, što uzrokuje povećanje broja eritrocita.
    • Sekundarna policitemija je kompenzacijska reakcija na hipoksiju, uzrokovanu kokošima, visokim danima, oticanjem supra-bradavica, legenom patologijom.

    Vakezova bolest nije bez brige. Kroz temporalni viskozitet poremećena je cirkulacija krvi u perifernim žilama. Veliki broj ljudi ima sehoinsku kiselinu. Prijetim svemu:

    • krvarenje;
    • tromboza;
    • kiselo gladovanje tkanina;
    • krvavo;
    • hiperemija;
    • hemoragija;
    • trophic virazki;
    • nirk prstenovi;
    • virazami u organima SCT;
    • kamenje u nirkahu;
    • splenomegalija;
    • giht;
    • mijelofibroza;
    • polizodeficijencija anemija;
    • infarkt miokarda;
    • moždani udar;
    • smrtonosni kineti.

    Vidi bolesno

    Bolest Vakeza, zastoja u razvoju faktora, podílyaêtsya na videu. Koža ima svoje simptome i posebnosti. Ljekari vide:

    • prava policitemija, kao poziv na pojavu bucmastog supstrata u crvenom cističnom mozgu, što dovodi do promicanja živahnosti eritrocita;
    • sekundarna eritremija - uzrok kiselog gladovanja, patoloških procesa koji se javljaju u tijelu pacijenta i zahtijevaju kompenzatornu reakciju.

    Pervinna

    Bolest karakteriše natečeni hod. Primarna policitemija - mijeloproliferativni karcinom krvi - uzrokovana oštećenjem polipotentnih stanica stovburitisa cističnog mozga. U slučaju bolesti u organizmu bolesne osobe:

    • povećana aktivnost eritropoetina, koji regulira proizvodnju krvnih stanica;
    • povećanje broja eritrocita, leukocita, trombocita;
    • očekuje se sinteza mutiranih stanica u mozgu;
    • uspostavlja se proliferacija inficiranih tkiva;
    • postoji kompenzacijska reakcija na hipoksiju - dodatno povećanje broja eritrocita.

    Uz bilo koju vrstu patologije, lako je pljunuti na ćelije koje su mutirale, a koje mogu biti visoko izgrađene do dna. Postoje trombotične, hemoragijske lezije. Bol Vakeza može biti posebno razvijen:

    • dolazi do promjena u jetri, slezeni;
    • tkiva se perepovnjaju u 'viskoznu krv', vitka do kraja krvnih ugrušaka;
    • razvija se pletorični sindrom - višnje-crvena boja bundi;
    • vinikaê jače verbinnya;
    • pokret arterijski porok(AT);
    • razvija se hipoksija.

    Prava policitemija nije bezbedna svojim lošim razvojem, što zahteva teške komplikacije. Za ovaj oblik patologije karakteristične su sljedeće faze:

    • Pochatkov - traje oko pet godina, teče asimptomatski, proširenje slezene nije promijenjeno. BCC je neznatno povećan.
    • Spaljena faza - trivalitet do 20 godina. Vídríznjaêtsya pídvishcheniy vístom eritrociti, trombociti, leukociti. Mogu biti dvije podfaze - bez promjena u slezeni i sa prisustvom mijeloične metaplazije.

    Preostali stadijum bolesti je posteritremični (anemični) - karakterišu ga komplikacije:

    • sekundarna mijelofibroza;
    • leukopenija;
    • trombocitopenija;
    • mijeloidna transformacija jetre, slezene;
    • zhovchnokam'yanoí̈, sechokam'yanoí̈ bolesti;
    • prolazni ishemijski napadi;
    • anemija - rezultat uništenja cističnog mozga;
    • embolija legene arterije;
    • infarkt miokarda;
    • nefroskleroza;
    • leukemija u hostriji, kronični oblik;
    • krvarenja u mozgu.

    Sekundarna policitemija (spoljna)

    Qiu oblik Vakezove bolesti provociran je faktorima ovn_shní i vnutr_shní. S razvojem sekundarne policitemije, krvni ugrušci mogu porasti, zapovnyu sudac, izazivajući tromb. At kiselo gladovanje tkivo razvija proces kompenzacije:

    • popravak nirksa potencira hormon eritropoetin;
    • počinje aktivna sinteza eritrocita u cističnom mozgu.

    Sekundarna policitemija se javlja u dva oblika. Koža može biti posebna. Gledano ovako:

    • stresno - plakanje u bolesnom načinu života, trivijalni prenapregnutost, nervni slomovi, neprijateljski virobnicheskie umovi;
    • hibna, za koju je ukupan broj eritrocita, leukocita i trombocita u analizama u granicama norme, povećanje SHOE dovodi do smanjenja količine plazme.

    Uzrok osvetoljubivosti

    Provociranje službenika za razvoj bolesti leži u obliku bolesti. Primarna policitemija se okrivljuje kao naslijeđe debele neoplazme crvenog cističnog mozga. Primarni razlozi za opravdanje prave eritrocitoze su:

    • genetski poremećaji u tijelu - mutacija enzima tirozin kinaze, ako je aminokiselina valin zamijenjena fenilalaninom;
    • recesijski uticaj;
    • kancerogeno oticanje cističnog mozga;
    • nedostatak kiseline - hipoksija.

    Sekundarni oblik eritrocitoze uzrokovan je različitim uzrocima. Ne umanjujem ulogu razvoja pratećih tegoba. Provokativni faktori su:

    • klima uma;
    • život u blizini grada visokog ranga;
    • kongestivnog zatajenja srca;
    • kancerozne otekline unutrašnje organe;
    • hypertension legen;
    • diya toksični govori;
    • prenapon na tijelu;
    • rendgensko snimanje;
    • nedostatak nadmoći kiselo na brunoki;
    • infekcije koje uzrokuju intoksikaciju tijela;
    • piletina;
    • loša ekologija;
    • osobenosti genetike - Evropljani su najbolesniji.

    Sekundarni oblik Vaquezove bolesti je zbog porijekla uzroka - autonomne proizvodnje eritropoetina, visoke sporidnosti sa hemoglobinom do tačke kiselosti. Ê th nabutí faktori razvoja bolesti:

    • arterijska hipoksemija;
    • patologija niroka - cistične lezije, otok, hidronefroza, stenoza nirkovih arterija;
    • bronhijalni karcinom;
    • otekline supra-bliskih grebena;
    • hemangioblastom malog mozga;
    • hepatitis;
    • ciroza jetre;
    • tuberkuloza.

    Simptomi bolesti Wakez

    Bolest uzrokovana povećanjem broja eritrocita i volumena krvi karakteriziraju znaci. Smrad može biti posebno u ugaru u fazi Vaquezove bolesti. Uočeni su značajni simptomi patologije:

    • zamorochennya;
    • uništenje zore;
    • Coopermanov simptom - cijanotična boja sluznice i kože;
    • napad angine pektoris;
    • crvenilo prstiju donjih gornje tenzije koji je praćen bolom, jetra;
    • tromboza različitih lokalizacija;
    • jača zakrivljenost kožnih krivina, koja se pojačava kontaktom sa vodom.

    Svijet okrivljuje napredovanje patologije kod pacijenata bolnih sindroma različita lokalizacija. Pazite na oštećenja sa strane nervni sistem. Za tegobe karakteristične su:

    • slabost;
    • tvrdoglavost;
    • porast temperature;
    • povećanje slezene;
    • buka u ušima;
    • guza;
    • očigledno neuredno;
    • pletorični sindrom - bordo-crvena boja bundi;
    • glavobolje;
    • povraćanje;
    • porast AT;
    • bíl u rukama víd dotikív;
    • zamrzavanje kíntsívoka;
    • pocrnjenje očiju;
    • nesanica;
    • bíl at pídreber'í̈, kístakh;
    • tromboembolija legene arterije.

    cob stage

    Bolest je teško dijagnosticirati na samom klipu. Simptomi su slabi, slični prehladi, ili taboru ljudi slabe dobi, što je slično slabom dobu. Patologija se manifestuje prema toku analize. O stadiju klipa eritrocitoze, simptomi su:

    • zamorochennya;
    • smanjenje posećenosti zore;
    • napad glavobolje;
    • nesanica;
    • buka u ušima;
    • bol u prstima u slučaju tačaka;
    • hladni savjeti;
    • ishemijski bol;
    • pocrnjenje površina sluzokože, kože.

    rozgornuta (eritremična)

    Razvoj bolesti karakterizira pojava izraženog znaka visokog viskoziteta krvi. Indikovana je pancitoza - povećanje u analizi broja komponenti - eritrocita, leukocita, trombocita. Za uzavrelu fazu karakteristična je manifestacija:

    • pocrnio shkiri do grimizno vídtinkív;
    • telangiektazija - punktatna krvarenja;
    • gostrikh je napao bol;
    • sverblyachki, scho posilyuêtsya kada vzaêmodíí̈ z vode.

    U ovom stadijumu bolesti javljaju se znaci nedostatka u hodniku - brijanje noktiju, suvoća kože. karakterističan simptom- jače povećanje veličine jetre, slezine. Kod tegoba se navodi:

    • oštećeni bakrorez;
    • discord dihannya;
    • arterijska hipertenzija;
    • bíl u globakh;
    • hemoragijski sindrom;
    • mikrotromboza;
    • virazki shlunk, crijeva s dvanaest prstiju;
    • krvarenje;
    • kardialgija - bíl lívoruch na grudima;
    • migrene.

    Kada se stadijum eritrocitoze razbukta, na bolest utiče dnevni apetit. Na kraju se pojavljuje kamenje chewing michuri. Bolest je poremećena:

    • pojačano krvarenje iz malih pora;
    • poremećen ritam, provodljivost srca;
    • nabubriti;
    • znakovi gihta;
    • bol u srcu;
    • mikrocitoza;
    • simptomi sechokam'yanoy bolesti;
    • promenite ukus, miris;
    • plave pantalone na ramenima;
    • trophic virazki;
    • nir prstenovi.

    Anemična faza

    U ovoj fazi, razvoj bolesti bi trebao ići u terminalnu fazu. Tijelo ne dobiva hemoglobin za normalno funkcioniranje. Oboleli su čuvani:

    • značajno povećanje jetre;
    • progresija splenomegalije;
    • jačanje tkiva slezene;
    • uz hardversko praćenje - ožiljci cističnog mozga;
    • vaskularna tromboza dubokih vena, koronarnih, cerebralnih arterija

    U anemičnoj fazi života pacijenta postaje razvoj leukemije. Za ovu fazu Vaquezove bolesti karakteristična je opravdanost aplastične hladno deficijencije anemije, čiji je uzrok hemopoeza krvnih stanica iz cističnog mozga sa dobrim tkivom. Uz to, simptomi su:

    • Teška slabost;
    • indiskrecija;
    • očigledno opet nije dovoljno.

    U ovoj fazi, dok traje bujnost, pacijent iznenada umire. Da biste stvorili novo trombotično, hemoragijsko pogoršanje:

    • ishemijski oblik moždanog udara;
    • tromboembolija legenih arterija;
    • infarkt miokarda;
    • spontano krvarenje - shlunkovo-intestinalno, vene stravohoda;
    • kardioskleroza;
    • arterijska hipertenzija;
    • Otkazivanje Srca.

    Simptomi bolesti kod novorođenčadi

    Kao rezultat prenošenja hipoksije u periodu intrauterinog razvoja, organizam djeteta počinje jače da vibrira eritrociti. Provokativni faktor u pojavi eritrocitoze kod djece nije urođena vada srca, naslijeđene patologije. Bolest može dovesti do sljedećih posljedica:

    • ustanovljena skleroza cističnog mozga;
    • oštećenje održivosti leukocita, održivih za imunološki sistem novi ljudi;
    • razvoj infekcija, što može dovesti do smrtonosnog ishoda.

    U primordijalnom stadijumu, bolest se otkriva rezultatima analiza - hemoglobin, hematokrit, eritrociti. Sa napredovanjem patologije nakon drugog perioda, nakon populacije, uočavaju se jasno izraženi simptomi:

    • mali plače iz tačkica;
    • crvena shkira;
    • povećanje veličine jetre, slezene;
    • su tromboze;
    • smanjuje se tjelesna masa;
    • tokom analiza uočava se povećanje broja eritrocita, leukocita i trombocita.

    Dijagnoza policitemije

    Konsultacija pacijenta sa hematologom zasniva se na razgovoru, dobrom pogledu, anamnezi. Bolest karakteriše sedacija, posebnost prevladavanja bolesti, prisustvo bola, parcijalno krvarenje, znak tromboze. Ispod sata prijema pacijent ima policitemijski sindrom:

    • grimizno-crveni rum'yanets;
    • Intenzivno kontaminirana sluz usta, nosa;
    • cijanotična (plavkasta) boja dna;
    • promjena oblika prstiju;
    • oči crvene boje;
    • palpacijom je indicirano povećanje veličine slezene i jetre.

    Sljedeća faza dijagnoze je laboratorijsko praćenje. Pokazniki, kako govoriti o razvoju bolesti:

    • povećanje ukupne mase eritrocita u krvi;
    • povećanje broja trombocita, leukocita;
    • značajna vrijednost lužine fosfataze;
    • velika količina vitamina B 12 u krvi syrovattsi;
    • povišenje eritropoetina sa sekundarnom pojavom policitemije;
    • smanjenje stanja (kiseli krvotok) - manje od 92%;
    • Promjena cipela;
    • povećanje hemoglobina do 240 g/l.

    Za diferencijalnu dijagnostiku patologija zastosovuyutsya spetsialní vidi doslídzhení anízív. Sprovode se konsultacije urologa, kardiologa, gastroenterologa. Likar propisuje:

    • biohemijska analiza krvi - pokazuje nivo sehoične kiseline, lužičaste fosfataze;
    • radiološki pregled - otkriva kretanje cirkulirajućih eritrocita;
    • sternalna punkcija - parkan za citološku analizu cističnog mozga iz grudne kosti;
    • trepanobiopsija - histologija tkiva iz zračne ciste, koja otkriva hiperplaziju trigola;
    • molekularne genetske analize

    Laboratorijske studije

    Bolest za policitemiju potvrđuje se hematološkim promjenama u krvnim pretragama. Utvrditi parametre koji karakteriziraju razvoj patologije. Podaci iz laboratorijskih izvještaja o prisutnosti policitemije:

    Pokaznik

    Sam na svetu

    Vrijednost

    Hemoglobin

    Masa cirkulirajućih eritrocita

    Eritrocitoza

    klitin/litar

    Leukocitoza

    veće od 12x109

    trombocitoza

    preko 400x109

    Hematokrit

    Rivne od sivovunenog vitamina B 12

    Puddle phosphatase

    preko 100

    Prikaz u boji

    Dijagnostika hardvera

    Nakon laboratorijskih pretraga, hematolozi propisuju dodatne pretrage. Da bi se procijenio rizik od razvoja metaboličkih, trombohemoragijskih poremećaja, potrebno je uspostaviti dijagnostiku opreme. Pacijent će biti podvrgnut daljem praćenju zbog specifičnosti bolesti. Bolesnom čovjeku zbog policitemije treba obaviti:

    • Ultrazvuk slezene, nirok;
    • Vivchennya srce - ExoKG.

    Metode hardverske dijagnostike pomažu u procjeni veličine krvnih žila, otkrivanju prisutnosti krvarenja, krvarenja. Imenovan:

    • fibrogastroduodenoskopija (FGDS) - instrumentalna ekscizija sluzokože duodenalnog ulkusa, dvanaestoprstnog crijeva;
    • ultrazvučna doplerografija (UZDG) žila vrata, glave, vena krajeva;
    • kompjuterska tomografija unutrašnjih organa

    Liječenje policitemije

    Prije svega, rozpochati terapeutski ući, potrebno je saznati varijabilnost bolesti i yogo razloga - na prvom mjestu, tu je shema ozdravljenja. Prije nego što hematolozi prihvate zadatak:

    • u slučaju primarne policitemije zaštititi aktivnost otoka putem do neoplazme u cističnom mozgu;
    • s drugim pogledom - otkriti bolest, koja je izazvala patologiju i korištenje joge.

    Liječenje policitemije uključuje izradu plana rehabilitacije i prevencije za određenog pacijenta. Terapija može biti na uvazi:

    • puštanje krvi, čime se broj eritrocita smanjuje na normalu - svaka dva dana pacijentu se uzima 500 ml krvi;
    • podrška fizičkoj aktivnosti;
    • eritocitoforeza - uzimanje uzoraka krvi iz vena s daljnjom filtracijom i povratkom pacijentu;
    • dotrimannya dijeta;
    • transfuzija krvi i njene komponente;
    • kemoterapija za prevenciju leukemije.

    U teškim situacijama koje ugrožavaju život pacijenta, obavlja se transplantacija cističnog mozga, splenektomija - uklanjanje slezene. Kod liječenja policitemije veliko se poštovanje pridaje izboru lijekova. Shema terapije uključuje:

    • kortikosteroidni hormoni - s teškim oboljenjima;
    • citostatici - Hydroxyurea, Imifos, koji smanjuju rast zlih ćelija;
    • antiagregacijski agensi, koji rozrídzhuyut krv, - Dipiridamol, Aspirin;
    • Interferon, koji povećava snagu, što povećava efikasnost citostatika.

    Simptomatski, prijenos zamjenskih preparata, koji mijenja viskozitet krvi, što mijenja trombozu, razvoj krvarenja. Hematolozi propisuju:

    • za isključivanje sudin tromboze - Heparin;
    • s teškim krvarenjem - aminokaproična kiselina;
    • u slučaju eritromelalgije - bol u vrhovima prstiju - nesteroidni antispazmodici - Voltaren, Indometacin;
    • s teškim sverbíní - antihistaminici - Suprastin, Loratadin;
    • sa infektivnom genezom bolesti - antibiotici;
    • sa hipoksičnim uzrocima - terapija kiseonikom.

    Puštanje krvi ili eritrocitofereza

    Efikasan način liječenja policitemije je flebotomija. Kada dođe do krvarenja, mijenja se količina cirkulirajuće krvi, smanjuje se broj crvenih krvnih zrnaca (hematokrit) i smanjuje se težina kože. Karakteristike procesa:

    • prije flebotomije, pacijentu treba dati Heparin ili Reopoliglyukin radi poboljšanja mikrocirkulacije, krvotoka;
    • viškovi se mogu vidjeti za pomoć p'pojave ili za rozríz, punkciju vene;
    • prikupiti do 500 ml krvi odjednom;
    • postupak se izvodi svaka 2 do 4 dana;
    • hemoglobin je smanjen na 150 g/l;
    • dovesti hematokrit na 45%.

    Druga metoda liječenja policitemije – eritrocitofereza – smatra se efikasnom. U slučaju ekstrakorporalne hemokorekcije, eritrociti se dobijaju iz krvi pacijenta. Oni poboljšavaju proces hematopoeze, potiču kontrakciju cistične cerebralne šupljine.Šema pobjedničke citofereze:

    1. Oni stvaraju zatvoreni prsten - kod bolesne osobe zatvaraju vene obje ruke kroz poseban uređaj.
    2. Jedan uzima krv.
    3. Propustiti í̈í̈ kroz aparat sa centrifugom, separatorom, filterima, razgraditi dio eritrocita.
    4. Pročišćenu plazmu pacijent rotira - ubrizgava se u venu s druge strane.

    Mijelodepresivna terapija citostaticima

    U teškim slučajevima policitemije, ako flebotomija ne daje pozitivne rezultate, liječnici propisuju preparate koji će uzeti u obzir stvaranje i reprodukciju moždanih stanica. Upotreba citostatika u cilju kontinuiranog ispitivanja krvi i kontrole efikasnosti terapije. Indikacije faktora koji prate policitemijski sindrom:

    • visceralni, sudinski nabori;
    • svrab kože;
    • splenomegalija;
    • trombocitoza;
    • leukocitoza.

    Hematolozi propisuju preparate na osnovu rezultata analiza, kliničke slike bolesti. Kontraindikacije za terapiju citostaticima djetinjasti vík. Za liječenje policitemije, zastosovuyut lijekovi:

    • Myelobramol;
    • Imifos;
    • Ciklofosfamid;
    • Alkeran;
    • Mielosan;
    • Hydroxysecholine;
    • Ciklofosfamid;
    • mitobronitol;
    • Busulfan.

    Pripreme za normalizaciju agregatnog stanja krvi

    Zadatak radovanja u slučaju policitemije: normalizacija hematopoeze, što uključuje sigurnost rijetke krvne slike, liječenje u slučaju krvarenja, obnavljanje zidova krvnih žila. Pred ljekarima stoji ozbiljan izbor lijekova, kako ne bi povrijedili bolesne. Imenujte lica koja spriyat čukljeve od krvarenja - hemostatike:

    • koagulansi - Thrombin, Vikasol;
    • inhibitori fibrinolize - Kontrykal, Amben;
    • stimulansi agregacije krvnih žila - kalcijum hlorid;
    • lijekovi koji smanjuju penetraciju - Rutin, Adroxon.

    Veliki značaj u liječenju policitemije za obnavljanje agregatnog stanja krvi može se postići antitrombotičkim efektima:

    • antikoagulansi - Heparin, Hirudin, Fenilin;
    • fibronolitici - streptolijaza, fibrinolizin;
    • antiagregacijski agensi: trombociti - Aspirin (acetilsalicilna kiselina), Dipiridamol, Indobrufen; eritrocitni - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoksifilin.

    Prognoza

    Šta provjerava kod pacijenta s dijagnozom policitemije? Prognoza pada zbog vrste bolesti, samodijagnoze i ushićenja, razloga, pojave komplikacija. Bolest Vakez u prvom obliku može imati neprihvatljiv scenarij razvoja. Trivijalnost života postaje do dvije sudbine, što je zbog složenosti terapije, visokog rizika od moždanog udara, srčanog udara, tromboembolijskih epizoda. Vizhivannya se može poboljšati zastosovuči takvim metodama budnosti:

    • lokalno liječenje slezene radioaktivnim fosforom;
    • preliminarne procedure puštanja krvi;
    • hemoterapije.

    Povoljnija prognoza za sekundarni oblik policitemije, iako bolest može rezultirati nefrosklerozom, mijelofibrozom, eritrocijanozom. Željeti izvanjsko uzbuđenje je nemoguće, život pacijenta se nastavlja na značajan rok - preko petnaest godina - za um:

    • postiynogo čuvanje kod hematologa;
    • citostatska bujnost;
    • redovna hemokorekcija;
    • na hemoterapiji;
    • faktori usunennya koji izazivaju razvoj bolesti;
    • egzaltacija patologija koje se nazivaju bolešću.

    Video

    Da li ste znali pomilovanje iz teksta?
    Pogledajte, pritisnite Ctrl+Enter i sve ćemo popraviti!

  • U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) usvojena kao jedinstveni regulatorni dokument za pojavu bolesti, razloge smrti medicinske populacije, uspostavljanje svih odjela, uzroke smrti.

    MKB-10 je uveden u praksu zdravstvene zaštite širom Ruske Federacije 1999. godine naredbom Ministarstva zdravlja Rusije od 27.05.97. №170

    Svjetska zdravstvena organizacija (ICD-11) planira da okonča novu reviziju (ICD-11) u 2017-2018.

    Sa izmjenama i dopunama WHO mm.

    Obrada i prijevod promjena © mkb-10.com

    MKB 10. Klasa III (D50-D89)

    MKL 10. Klasa III. Bolesti krvi, hematopoetskih organa i druga oštećenja koja uzrokuju imunološki mehanizam (D50-D89)

    Isključuje: autoimuno oboljenje (sistemsko) NOS (M35.9), pored smrti, koje je posledica perinatalnog perioda (P00-P96), pogoršanje stope trudnoće, kasnije u prenatalnom periodu (O00-O99), kongenitalne anomalije, hromozomske deformitet (Q00) - Q99), endokrine bolesti, poremećaji u ishrani i poremećena razmjena govora (E00-E90), bolesti uzrokovane virusom humane imunodeficijencije [VIL] (B20-B24), traume, poremećaj tih dvojki i druge posljedice), priliv vanjskih uzroka (S00-T98 novorođenče (C00-D48), simptomi, znaci i simptomi normalnih, kliničkih i laboratorijskih nalaza, koji nisu klasificirani u druge kategorije (R00-R99)

    Tsey klasa za zamjenu takvih blokova:

    D50-D53 Anemija povezana s jelom

    D55-D59 Hemolitička anemija

    D60-D64 Aplastične i druge anemije

    D65-D69 Oštećenje ždrijela, purpura i druga hemoragijska stanja

    D70-D77 Druge bolesti krvi i hematopoetski organi

    D80-D89 Okremí oštećenje, scho uhvatiti imunološki mehanizam

    Zirochkoy je dodijelio sljedeće kategorije:

    D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa u bolestima razvrstanim u druge tarifne brojeve

    ANEMIJA, VEZANA ZA ŽIVOT (D50-D53)

    D50 Halodeficijencija anemija

    D50.0 Zalizodeficitarna anemija je sekundarna zbog gubitka krvi (hronična). Posthemoragična (hronična) anemija.

    Isključeno: akutna posthemoragijska anemija (D62); kongenitalna anemija zbog fetalnog krvarenja (P61.3)

    D50.1 Sideropenična disfagija. Kelly Paterson sindrom. Plummer Vinsonov sindrom

    D50.8 Druga hronično deficijentna anemija

    D50.9 Anemija halodeficijencije, nespecificirana

    D51 Anemija zbog nedostatka vitamina B12

    Isključuje: nedostatak vitamina B12 (E53.8)

    D51.0 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog nedostatka unutrašnjeg faktora.

    Urođeni nedostatak unutrašnjeg faktora

    D51.1 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog uzimanja vitamina B12 uz proteinuriju.

    Imerslund (Gresbeck) sindrom. Megaloblastični spondilitis anemija

    D51.2 Nedostatak transkobalamina II

    D51.3 Ostala anemija zbog nedostatka vitamina B12 povezana s prehranom. Vegetarijanska anemija

    D51.8 Ostala anemija zbog nedostatka vitamina B12

    D51.9 Anemija zbog nedostatka vitamina B12, nespecificirana

    D52 Anemija zbog nedostatka folne kiseline

    D52.0 Anemija uzrokovana nedostatkom folne kiseline povezana s prehranom. Megaloblastična alimentarna anemija

    D52.1 Anemija zbog nedostatka folne kiseline, uzrokovana lijekovima. Ako je potrebno, identificirati medicinski zasib

    vikoristovuyut dodatni kod zdravih razloga (klasa XX)

    D52.8 Anemija zbog nedostatka folne kiseline

    D52.9 Anemija zbog nedostatka folne kiseline, nespecificirana. Anemija zbog nedovoljnog unosa folne kiseline, NOS

    D53 Ostale anemije povezane s jelom

    Uključuje: megaloblastična anemija, koja ne stvara vitamine;

    nom B12 ili folati

    D53.0 Anemija zbog nedostatka proteina. Anemija zbog nedostatka aminokiselina.

    Isključeno: Lesch-Nychen sindrom (E79.1)

    D53.1 Ostala megaloblastna anemija, neklasifikovana na drugom mestu. Megaloblastna anemija NOS.

    Isključeno: bolest Di Guglielmo (C94.0)

    D53.2 Anemija zahvaćena skorbutom.

    Isključeno: skorbut (E54)

    D53.8 Druga specificirana anemija povezana sa životom.

    Anemija povezana s nedostatkom:

    Uključeno: nedovoljna ishrana bez zagonetke

    anemija, ovako:

    Nedostatak midi (E61.0)

    Nedostatak molibdena (E61.5)

    Nedostatak cinka (E60)

    D53.9 Anemija nespecificirana, povezana s jelom. Samo hronična anemija.

    Isključuje: anemija NOS (D64.9)

    HEMOLITIČKA ANEMIJA (D55-D59)

    D55 Anemija zbog poremećaja enzima

    Isključuje: anemiju s nedostatkom enzima uzrokovanu lijekovima (D59.2)

    D55.0 Anemija zbog nedostatka glukoza-6-fosfat dehidrogenaze [G-6-PD]. Favizam. G-6-PD-deficijencija anemija

    D55.1 Anemija zbog drugih oštećenja metabolizma glutationa.

    Anemija zbog nedostatka enzima (zbog G-6-PD) povezana s heksoza monofosfatom [HMF]

    zaobilaženje metaboličkog puta. Hemolitička ne-sferocitna anemija (spadkov) tip 1

    D55.2 Anemija zbog oštećenja glikolitičkih enzima.

    Hemolitički nesferocitni (spadkovi) tip II

    Zbog nedostatka heksokinaze

    Zbog nedostatka piruvat kinaze

    Zbog nedostatka trioza fosfat izomeraze

    D55.3 Anemija zbog poremećenog metabolizma nukleotida

    D55.8 Druge anemije zbog poremećaja enzima

    D55.9 Anemija zbog poremećaja enzima, nespecificirana

    D56 Talasemija

    Isključuje: hidrops fetalisa povezan s hemolitičkom bolešću (P56.-)

    D56.1 Beta talasemija. Anemija Kuli. Teška beta talasemija. Srp-klitin beta talasemija.

    D56.3 Nošenje znakova talasemije

    D56.4 Smanjena perzistencija fetalnog hemoglobina [NPFH]

    D56.9 Talasemija, nespecificirana. Mediteranska anemija (sa drugim hemoglobinopatijama)

    Talasemija (mala) (smishana) (sa drugim hemoglobinopatijama)

    D57

    Isključuje: druge hemoglobinopatije (D58.-)

    beta talasemija srpastih ćelija (D56.1)

    D57.0 Anemija srpastih ćelija u krizi. Hb-SS bolest iz krize

    D57.1 Anemija srpastih ćelija bez krize.

    D57.2 Poremećaj heterozigotnih srpastih ćelija subwine

    D57.3 Oznaka nosa u obliku polumjeseca. Nosilac hemoglobina S. Heterozigotni hemoglobin S

    D57.8 Ostale lezije u obliku srpa

    D58 Progresivna hemolitička anemija

    D58.0 Padajuća sferocitoza. Aholurichna (simeina) Zhovtyanitsa.

    Kongenitalna (sferocitna) hemolitička zhovtyanitsya. Minkowski-Choffardov sindrom

    D58.1 Padajuća eliptocitoza. Elitocitoza (kongenitalna). Ovalocitoza (kongenitalna) (spadkovy)

    D58.2 Drugi poremećaji hemoglobina. Abnormalni hemoglobin NOS. Kongenitalna anemija zbog Heinzovih nagiba.

    Hemolitička bolest je okružena nestabilnim hemoglobinom. Hemoglobinopatija NOS.

    Isključuje: porodičnu policitemiju (D75.0)

    bolest Hb-M (D74.0)

    smanjenje perzistentnosti fetalnog hemoglobina (D56.4)

    policitemija zbog visine (D75.1)

    D58.8 Detaljnije opadajuća hemolitička anemija. stomatocitoza

    D58.9 Spadkova hemolitička anemija, nespecificirana

    D59 Prydbana hemolitička anemija

    D59.0 Autoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima.

    Za konzumaciju, identifikujte medicinski preparat sa dopunskom šifrom spoljašnjih uzroka (klasa XX).

    D59.1 Druge autoimune hemolitičke anemije. Autoimuna hemolitička bolest (hladni tip) (termalni tip). Hronična bolest koja se naziva hladni hemaglutinini.

    Tip prehlade (sekundarni) (simptomatski)

    Termički tip (sekundarni) (simptomatski)

    Isključeno: Evansov sindrom (D69.3)

    hemolitička bolest fetusa i neonatalnog fetusa (P55.-)

    paroksizmalna hladna hemoglobinurija (D59.6)

    D59.2 Neautoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima. Anemija zbog nedostatka enzima uzrokovana lijekovima.

    Za potrebe identifikacije medicinski zasib vikoristovuyut dodatni kod vanjskih razloga (klasa XX).

    D59.3 Hemolitičko-uremijski sindrom

    D59.4 Druge neautoimune hemolitičke anemije.

    U slučajevima kada je potrebno da se identifikuje uzrok, dodajte dodatni kod stvarnih uzroka (klasa XX).

    D59.5 Paroksizmalna noćna hemoglobinurija [Marchiafavi-Micheli].

    D59.6 Hemoglobinurija zbog hemolize uzrokovane drugim vanjskim uzrocima.

    Isključuje: hemoglobinurija NOS (R82.3)

    D59.8 Druga popratna hemolitička anemija

    D59.9 Otrimanova hemolitička anemija, nespecificirana. Idiopatska hemolitička hronična anemija

    PLASTIČNA I DRUGA ANEMIJA (D60-D64)

    D60 Nabuta čista crvenoklitinska aplazija (eritroblastopenija)

    Uključuje: vermiformna aplazija (pridbana) (zrela) (sa timomom)

    D60.0

    D60.1 Čista vermiformna aplazija

    D60.8 Drugi pridbani čista crvenoklitinska aplazija

    D60.9 Nabuta čista crvenokletina aplazija, nespecificirana

    D61 Druga aplastična anemija

    Isključeno: agranulocitoza (D70)

    D61.0 Konstitucijska aplastična anemija.

    Aplazija (čista) chervonoklitinna:

    Blackfan-Diamond sindrom. Simina hipoplastična anemija. Anemija Fanconi. Pancitopenija sa vazodilatacijom

    D61.1 Aplastična anemija izazvana lijekovima. Ako je potrebno, identificirati medicinski zasib

    vikoristovuyut dodatni kod ovníshníh uzroka (klasa XX).

    D61.2 Aplastična anemija uzrokovana drugim vanjskim uzročnicima.

    U vrijeme kada je potrebno identificirati uzrok, mora se dati dodatni kod stvarnih uzroka (klasa XX).

    D61.3 Idiopatska aplastična anemija

    D61.8 Druga specificirana aplastična anemija

    D61.9 Aplastična anemija, nespecificirana. Hipoplastična anemija NOS. Hipoplazija cističnog mozga. Panmieloftiz

    D62 Gastrointestinalna anemija

    Isključuje: kongenitalnu anemiju zbog fetalnog krvarenja (P61.3)

    D63 Anemija kod hroničnih bolesti, klasifikovana u drugim odjeljcima

    D63.0 Anemija u novorođenčadi (C00-D48+)

    D63.8 Anemija za druge hronične bolesti, klasifikovane na drugom mestu

    D64 Više anemije

    Isključuje: refraktornu anemiju:

    3 previše eksplozija (D46.2)

    Transformacija (D46.3)

    3 sideroblasta (D46.1)

    Bez sideroblasta (D46.0)

    D64.0 Spadkov sideroblastična anemija. Hipohromna sideroblastna anemija bila je povezana sa stanjem

    D64.1 Sekundarna sideroblastna anemija povezana s drugim bolestima.

    Ako je potrebno, identificirajte infekciju zamjenskom šifrom.

    D64.2 Sekundarna sideroblastna anemija uzrokovana lijekovima ili toksinima.

    U vrijeme kada je potrebno identificirati uzrok, mora se dati dodatni kod stvarnih uzroka (klasa XX).

    D64.3 Druge sideroblastične anemije.

    Reaktivan na piridoksin, nije klasifikovan u drugim odeljcima

    D64.4 Kongenitalna diseritropoetska anemija. Dishemopoetska anemija (rođena).

    Isključeno: Blackfan-Diamond sindrom (D61.0)

    bolest Di Guglielmo (C94.0)

    D64.8 Druge specificirane anemije. Pseudoleukemija u djetinjstvu. Leukoeritroblastična anemija

    KRVNI MATERIJALI, LJUBIČASTA I INSHI

    HEMORAGIJSKA STANJA (D65-D69)

    D65 Diseminirani intravaskularni larinks [defibrinacijski sindrom]

    Prisutna je afibrinogenemija. koagulopatija

    Difuzna ili diseminirana intravaskularna koagulacija

    Fibrinolitičko krvarenje nabute

    Isključuje: sindrom defibrinacije (što ga pogoršava):

    Novorođenče (P60)

    D66 Nedostatak recesivnog faktora VIII

    Nedostatak faktora VIII (sa funkcionalnim oštećenjem)

    Isključuje: nedostatak faktora VIII kod vaskularne ozljede (D68.0)

    D67 Nedostatak recesijskog faktora IX

    Faktor IX (sa funkcionalnim oštećenjem)

    Tromboplastična komponenta plazme

    D68 Ostala oštećenja grla

    Abortus, postporođajni ili molarni vagitet (O00-O07, O08.1)

    Vagitnost, nagnuti i pospani period (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

    D68.0 Willebrandova bolest. Angiohemofilija. Nedostatak faktora VIII kod vaskularnih povreda. Sudine hemophilia.

    Isključuje: krhkost kongestivnih kapilara (D69.8)

    nedostatak faktora VIII:

    Funkcionalno oštećenje (D66)

    D68.1 Recesivni nedostatak faktora XI. Hemofilija C. Prednji nedostatak tromboplastina plazme

    D68.2 Recesijski nedostatak drugih faktora larinksa. Kongenitalna afibrinogenemija.

    Disfibrinogenemija (kongenitalna). Hipoprokonvertinemija. Ovrenova bolest

    D68.3 Hemoragijski poremećaji povezani sa antikoagulansima koji cirkulišu u krvi. Hiperheparinemija.

    Ako je potrebno identificirati vikorizu, antikoagulansu vikorista može se dati dodatna šifra osnovnih uzroka

    D68.4 Abnormalni nedostatak laringealnog faktora.

    Nedostatak laringealnog faktora u prošlosti:

    Nedostatak vitamina K

    Isključenje: nedostatak vitamina K kod novorođenčeta (P53)

    D68.8 Druga specificirana oštećenja larinksa. Prisustvo inhibitora sistemskog crvenog psa

    D68.9 Oštećenje larinksa, nespecificirano

    D69 Purpura i druga hemoragijska stanja

    Isključuje: benigna hipergamaglobulinemija purpura (D89.0)

    krioglobulinemija purpura (D89.1)

    idiopatska (hemoragijska) trombocitemija (D47.3)

    blissavič purpura (D65)

    trombotička trombocitopenična purpura (M31.1)

    D69.0 Alergijska purpura.

    D69.1. Yakísní defekti i trombociti. Bernard-Soulletov sindrom [džinovskih trombocita].

    Glanzmanova bolest. Sindrom orphan trombocita. Trombastenija (hemoragična) (spadkova). Trombocitopatija.

    Isključeno: Willebrandova bolest (D68.0)

    D69.2 Druga netrombocitopenična purpura.

    D69.3 Idiopatska trombocitopenična purpura. Evansov sindrom

    D69.4 Druga primarna trombocitopenija.

    Uključuje: trombocitopenija sa rupturom promenialne ciste (Q87.2)

    prošla neonatalna trombocitopenija (P61.0)

    Wiskot-Aldrich sindrom (D82.0)

    D69.5 Sekundarna trombocitopenija. U slučajevima kada je potrebno da se identifikuje uzrok, dodajte dodatni kod stvarnih uzroka (klasa XX).

    D69.6 Trombocitopenija, nespecificirana

    D69.8 Druga specificirana hemoragična stanja. Krhkost kapilara (spadkov). Sudin pseudohemophilia

    D69.9 Hemoragijsko stanje, nespecificirano

    ÍNŠÍ BOLESTI KRVI I KRVNI ORGANI (D70-D77)

    D70 Agranulocitoza

    Agranulocitna angina. Genetska agranulocitoza u djetinjstvu. Pain Kostmann

    Ukoliko je potrebno identificirati medicinski problem koji je izazvao neutropeniju, treba dati dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).

    Isključeno: prošla neonatalna neutropenija (P61.5)

    D71 Funkcionalno oštećenje polimorfonuklearnih neutrofila

    Defekt receptorskog kompleksa ćelijske membrane. Hronična (djetinjasta) granulomatoza. Prirodna disfagocitoza

    Progresivna septička granulomatoza

    D72 Ostala oštećenja bijelih krvnih zrnaca

    Isključeno: bazofilija (D75.8)

    oštećenje imuniteta (D80-D89)

    preleukemija (sindrom) (D46.9)

    D72.0 Genetske abnormalnosti leukocita.

    Anomalija (granulacija) (granulocit) ili sindrom:

    Isključuje: Chediak-Higasi (-Steinbrink) sindrom (E70.3)

    D72.8 Druge razjašnjene lezije bijelih krvnih zrnaca.

    Leukocitoza. Limfocitoza (simptomatska). Limfospenija. Monocitoza (simptomatska). plazmacitoza

    D72.9 Povreda krvnih zrnaca, nespecificirana

    D73 Bolesti slezene

    D73.0 Hiposplenicizam Asplínnya postoperative. Atrofija slezene.

    Isključuje: aspleniju (kongenitalnu) (Q89.0)

    D73.2 Hronična kongestija splenomegalije

    D73.5 Infarkt slezene. Ruptura slezine nije traumatska. Torzija slezine.

    Uključuje: traumatska ruptura slezene (S36.0)

    D73.8 Druge bolesti slezene. Fibroza slezene NOS. Respawn. Split NOS

    D73.9 Bolest slezene, nespecificirana

    D74 Methemoglobinemija

    D74.0 Kongenitalna methemoglobinemija. Kongenitalni nedostatak NADH-methemoglobin reduktaze.

    Hemoglobinoza M [Hb-M bolest] Spadkova methemoglobinemija

    D74.8 Druge methemoglobinemije. Nabuta methemoglobinemija (od sulfhemoglobinemije).

    Toksična methemoglobinemija. U slučajevima kada je potrebno da se identifikuje uzrok, dodajte dodatni kod stvarnih uzroka (klasa XX).

    D74.9 Methemoglobinemija, nespecificirana

    D75 Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa

    Isključuje: povećanje limfnih čvorova (R59.-)

    hipergamaglobulinemija NOS (D89.2)

    Brizhkovy (hostry) (hronični) (I88.0)

    Isključeno: recesivna ovalocitoza (D58.1)

    D75.1 Sekundarna policitemija.

    Smanjenje pritiska plazme

    D75.2 Esencijalna trombocitoza.

    Isključuje: esencijalnu (hemoragijsku) trombocitemiju (D47.3)

    D75.8 Druge specificirane bolesti krvi i hematopoetskih organa. Bazofilija

    D75.9 Bolest krvi i hematopoetskih organa, nespecificirana

    D76 Teške bolesti koje potiču iz ozračenog limforetikularnog tkiva i retikulohistiocitnog sistema

    Isključuje: Letterer-Cive bolest (C96.0)

    maligna histiocitoza (C96.1)

    retikuloendotelioza ili retikuloza:

    Histiocitna medularna (C96.1)

    D76.0 Histiocitoza iz Langerhansovih ćelija, neklasifikovana na drugom mestu. Eozinofilni granulom.

    Bol u ruci-Schuller-Chrisgen. Histiocitoza X (hronična)

    D76.1 Hemofagocitna limfohistiocitoza. Porodična hemofagocitna retikuloza.

    Histiocitoza iz mononuklearnih fagocita, Langerhans cletin vrsta, NOS

    D76.2 Hemofagocitni sindrom, zahvaćenost infekcijom.

    Ako je potrebno identificirati zaraznu bolest, bolest vikorista mora dobiti dodatnu šifru.

    D76.3 Drugi sindromi histiocitoze. Retikulohistiocitom (giantoklitin).

    Sinusna histiocitoza zbog masivne limfadenopatije. Ksantogranulom

    D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa u bolestima razvrstanim u druge tarifne brojeve.

    Fibroza slezene kod šistosomijaze [Bulharzia] (B65.-)

    OŠTEĆENJA KOJA UKLJUČUJU IMUNI MEHANIZAM (D80-D89)

    Uključuje: defekti u sistemu komplementa, poremećaji imunodeficijencije,

    virus humane imunodeficijencije [VIL] sarkoidoza

    Isključuje: autoimune bolesti (sistemske) NOS (M35.9)

    funkcionalno oštećenje polimorfonuklearnih neutrofila (D71)

    bolest uzrokovana virusom ljudske imunodeficijencije [HIV] (B20-B24)

    D80 Imunodeficijencija sa značajnim nedostatkom antitijela

    D80.0 Padajuća hipogamaglobulinemija.

    Autosomno recesivna agamaglobulinemija (švajcarski tip).

    X-vezana agamaglobulinemija [Brutonova] (nedostatak hormona rasta)

    D80.1 Neslična hipogamaglobulinemija. Agamaglobulinemija sa prisustvom B-limfocita, koje nose imunoglobulini. Globalna agamaglobulinemija. Hipogamaglobulinemija NOS

    D80.2 Viborični nedostatak imunoglobulina A

    D80.3 Viborični nedostatak imunoglobulina podklase G

    D80.4 Viborični nedostatak imunoglobulina M

    D80.5 Imunodeficijencija zbog promocije umjesto imunoglobulina M

    D80.6 Nedostatak antitijela zbog skoro normalnih nivoa imunoglobulina ili hiperimunoglobulinemije.

    Nedostatak antitijela sa hiperimunoglobulinemijom

    D80.7 Prethodna hipogamaglobulinemija u djece

    D80.8 Velika imunodeficijencija sa velikim defektom antitela. Nedostatak lanceg kapa pluća

    D80.9 Imunodeficijencija sa velikim defektom antitijela, nespecificirana

    D81 Kombinovana imunodeficijencija

    Isključuje: autosomno recesivnu agamaglobulinemiju (švicarski tip) (D80.0)

    D81.0 Teška kombinovana imunodeficijencija sa retikularnom disgenezom

    D81.1 Teška kombinovana imunodeficijencija sa niskim brojem T- i B-ćelija

    D81.2 Teška kombinovana imunodeficijencija sa niskim ili normalnim nivoom B-ćelija

    D81.3 Nedostatak adenozin deaminaze

    D81.5 Nedostatak purin nukleozid fosforaze

    D81.6 Nedostatak molekula klase I kompleksa glave histozuma. Sindrom golih limfocita

    D81.7 Nedostatak molekula klase II kompleksa glave histozuma

    D81.8 Druge kombinacije imunodeficijencije. Nedostatak biotinom osiromašene karboksilaze

    D81.9 Kombinovana imunodeficijencija, nespecificirana. Teški kombinovani poremećaj imunodeficijencije NOS

    D82 Imunodeficijencije povezane s manjim defektima

    Isključuje: ataktičku telangiektaziju [Louis Bar] (G11.3)

    D82.0 Wiskott-Aldrich sindrom. Imunodeficijencija sa trombocitopenijom i ekcemom

    D82.1 Di Georgov sindrom Sindrom gorila divertikuluma.

    Aplazija ili hipoplazija sa imunološkim nedostatkom

    D82.2 Imunodeficijencija s patuljastim oblikom zbog kratkotrajne kontrakcije

    D82.3 Imunodeficijencija zbog recesivnog defekta uzrokovanog Epstein-Barr virusom.

    X-vezana limfoproliferativna bolest

    D82.4 Sindrom hipermunoglobulina E

    D82.8 Imunodeficijencija, zahvaćenost manjim specificiranim značajnim defektima

    D82.9 Imunodeficijencija, zahvaćenost velikim defektom, nespecificirana

    D83 Primarna varijabilna imunodeficijencija

    D83.0 Teška varijabilna imunodeficijencija s dominantnim respiratornim oštećenjem u broju i funkcionalnoj aktivnosti B-klitina

    D83.1 Teška varijabilna imunodeficijencija zbog preopterećenih poremećaja imunoregulatornih T-ćelija

    D83.2 Teška varijabilna imunodeficijencija s autoantitijelima na B- ili T-ćelije

    D83.8 Druga globalna varijabilnost imunodeficijencije

    D83.9 Teška varijabilna imunodeficijencija, nespecificirana

    D84 Druge imunodeficijencije

    D84.0 Funkcionalni antigen-1 limfocitni defekt

    D84.1 Defekt u sistemu komplementa. Nedostatak inhibitora C1 esteraze

    D84.8 Drugi specificirani poremećaji imunodeficijencije

    D84.9 Imunodeficijencija, nespecificirana

    D86 Sarkoidoza

    D86.1 Sarkoidoza limfnih čvorova

    D86.2 Sarkoidoza noge sa sarkoidozom limfnih čvorova

    D86.8 Sarkoidoza drugih detalja i kombinovanih lokalizacija. Iridociklitis kod sarkoidoze (H22.1).

    Višestruke paralize kranijalnih živaca u sarkoidozi (G53.2)

    Uveoparotitna lihomanka [Gerfordtova bolest]

    D86.9 Sarkoidoza, nespecificirana

    D89 Ostali poremećaji uzrokovani zračenjem imunološkog mehanizma, koji nisu klasifikovani u drugim odjeljcima

    Isključuje: hiperglobulinemiju NOS (R77.1)

    monoklonska gamopatija (D47.2)

    neuspjeh i odbacivanje grafta (T86.-)

    D89.0 Poliklonska hipergamaglobulinemija. Hipergamaglobulinemija purpura. Poliklonska gamopatija NOS

    D89.2 Hipergamaglobulinemija, nespecificirana

    D89.8 Drugi specificirani poremećaji uzrokovani zračenjem imunološkog mehanizma, neklasifikovani na drugom mjestu

    D89.9 Oštećenje, kao da je uzrokovano imunološkim mehanizmom, nespecificirano. Bolest imuniteta NOS

    Podijelite članak!

    Poshuk

    Preostali zapisi

    Plaćanje unaprijed putem e-maila

    Unesite adresu svog e-maila, kako biste uzeli u obzir najnovije inovacije u medicini, kao i etiologiju i patogenezu bolesti, njihovu razdraganost.

    Kategorije

    Marks

    Web stranica " medicinska praksa» zadaci u medicinskoj djelatnosti, u kom slučaju se govori o savremenim metodama dijagnostika, opis etiologije i patogeneze bolesti, liječenje

    Sekundarna policitemija

    Imenovanje i zagalni vídomosti [red.

    Sinonimi: sekundarna eritrocitoza

    Sekundarna policitemija je osnova za razvoj apsolutne mase eritrocita, povećanje stimulacije proizvodnje eritrocita na lisnim ušima uz prisustvo normalne eritrocitne linije, kao što može biti urođena ili nabutimska.

    Etiologija i patogeneza

    Sekundarna policitemija može biti urođena i uzrokovati defekte u uznapredovaloj bolesti zbog autosomno recesivnih mutacija u genima VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) i EPAS1 (2p21-p16), koje dovode do povećane proizvodnje. hipoksija; ili druge autosomno dominantne urođene mane, uključujući hemoglobin sa visokim stepenom sporulacije do kiselosti i nedostatak bisfosfoglicerat mutaze, koji dovode do hipoksije tkiva i sekundarne eritrocitoze.

    Sekundarna policitemija može biti uzrokovana i povećanjem količine eritropoetina kroz hipoksiju tkiva, ili može biti centralna kao posljedica bolesti noge i srca, ili odbijanjem na velikoj visini, ili lokalna, npr. hipoksija krvotoka kroz stenozu nircijske arterije.

    Proizvodnja eritropoetina može biti patološka kroz otekline koje luče eritropoetin – karcinom niroka, hepatocelularni karcinom, hemangioblastom malog mozga, meningiom i karcinom/adenom paratiroidne karlice. Pored toga, eritropoetin se može davati direktno kao doping kod sportista.

    Klinička manifestacija

    Kliničke karakteristike variraju ovisno o etiologiji policitemije, ali simptomi mogu uključivati ​​eritem, rumenu boju, glavobolju i šum u ušima. Kongenitalni oblik može biti praćen tromboflebitisom površinskih ili dubokih vena, može biti povezan sa specifičnim simptomima, kao što je u slučaju porodične eritrocitoze ili bolest može biti indolentna.

    Bolesnici sa specifičnim podtipom kongenitalne sekundarne policitemije, eritrocitozom, mogu imati niži sistolni ili dijastolni AT, proširene vene, hemangiomikozu tijela pršljenova, kao i cerebrovaskularno pogoršanje tromboze.

    Nabuta oblik sekundarne policitemije može se manifestovati cijanozom, hipertenzijom, bubnjevima na nogama i rukama, pospanošću.

    Sekundarna policitemija: dijagnoza [ur.

    Dijagnoza je postavljena na osnovu otkrivenog povećanja ukupnog broja eritrocita i normalnog ili povišenog nivoa eritropoetina u sirovatku. Sekundarni uzroci eritrocitoze nastaju individualnom dijagnostikom i zahtijevaju sveobuhvatnu analizu.

    Diferencijalna dijagnoza [ur.

    Diferencijalna dijagnoza uključuje veru policitemiju i primarnu porodičnu policitemiju, što može uključivati ​​prisustvo niskog nivoa eritropoetina i mutacije u genu JAK2 (9p24) kod policitemije.

    Sekundarna policitemija: Likuvannya [ur.]

    Flebotomija ili venesekcija mogu dovesti do ospica, posebno kod pacijenata s povišenim rizikom od tromboze. Hematokrit (Hct) od 50% može biti optimalan. Uzimanje aspirina u malim dozama može dovesti do ospica. U natuyh depresijama sekundarne policitemije, briga o pacijentima je ukorijenjena u egzaltaciji glavnog logora. Prognoza

    Prognoza glavnog ranga je ležanje u slučaju istovremene bolesti sa otečenim oblicima sekundarne eritrocitoze i ozbiljnosti trombotičkih stanja u pratećim oblicima, kao što je Chuvasky eritrocitoza.

    Prevencija [ ed.

    u njoj [uredi]

    Sinonimi: stresna eritrocitoza, stresna policitemija, stresna policitemija

    Gaysbockov sindrom karakterizira sekundarna policitemija, koja je glavni rang kod ljudi koji su na visokokaloričnoj dijeti.

    Širina Gaisbockovog sindroma nije poznata.

    Klinička slika Gaisbockovog sindroma uključuje blagu gojaznost, hipertenziju i smanjen volumen plazme sa izraženim povećanjem hematokrita, povišenim viskozitetom krvi, povišenim holesterolom, trigliceridima i sehoinskom kiselinom u serumu. Smanjenje obsyagu u plazmi, možda, zbog pomaka dijastoličkog arterijskog tlaka.

    Na prognozu utiče razvoj kardiovaskularnih stanja.

    Spravzhnya policitemija (eritremija, bolest Vakeza ili primarna policitemija) je progresivno maligna bolest koja se može svrstati u grupu leukemija, kao rezultat hiperplazije ćelijskih elemenata cističnog mozga (mijeloproliferativna). Patološki proces počinje važnom eritroblastnom mladicom, koja u krvi pokazuje natsvetski broj eritrocita. Takođe, moguće je povećati broj neutrofila i trombocita.

    MKL-10 D45
    MKL-9 238.4
    ICD-O M9950/3
    Medline Plus 000589
    MeSH D011087

    Povećanje broja eritrocita povećava viskoznost krvi, povećava masu, što dovodi do povećanja protoka krvi u žilama i eliminacije tromba. Kao rezultat, bolesti razvijaju gubitak krvi i hipoksiju.

    Zagalni vídomostí

    Desnu policitemiju prvi je opisao 1892. godine Francuz Vaquez. Vaquez je priznao da su hepatosplenomegalija i eritrocitoza, koje su se pojavile kod trećeg bolesnika, vinikule kao rezultat povećane proliferacije hematopoetskih stanica i vidio eritremiju u nozološkom obliku.

    Godine 1903. V. Osler je za opis tegoba sa splenomegalijom (velika slezena) i izraženom eritrocitozom upotrijebio termin "Vaquezova bolest" i dao opis izvještaja bolest.

    Türk (W. Turk) je 1902-1904 iznevjerio sudbinu da je u slučaju bolesti hematopoeza hiperplastične prirode, te je bolest nazvao eritremijom po analogiji sa leukemijom.

    Klonska neoplastična priroda mijeloproliferacije, na koju se sumnja u slučaju policitemije, završena je 1980. godine. Fialkov (P. J. Fialkov). Vín pokazuje u eritrocitima, granulocitima i trombocitima jednu vrstu enzima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze. Osim toga, u limfocitima dva pacijenta heterozigotna za cym enzim otkriveni su inzulti tipičnog enzima. Prema zapažanjima Zavdyakija Fialkova, postalo je jasno da je meta neoplastičnog procesa klitina, prednji dio mijelopoeze.

    1980-ih normalne ćelije neoplastični klon. Eksperimentalno je pokazano da se u slučaju policitemije uspostavlja populacija eritropoetskih komisura, koja može patološki povećati osjetljivost na malu količinu eritropoetina (hormon nirok). Zgídno s pripuschennyam vchenih, priyaê pídvischeníy osvítí eritrociti za íníí̈ íníí̈ policitemiju.

    Godine 1981. L. D. Sidorova i njegove kolege su izvršili praćenje, što im je omogućilo da pokažu neke promjene u hemostazi u trombocitnim lancem, koje igraju veliku ulogu u nastanku hemoragijskih i trombotičkih komplikacija kod policitemije.

    Spravzhnya policitemija se još važnije manifestuje kod ljudi slabe dobi, ali se može posumnjati i kod mladih ljudi, te kod djece u mlađoj dobi. U slučaju mlađe dobi, bolest se javlja u težem obliku. Srednja dob bolesti varira od 50 do 70 godina. U srednjem veku, prve bolesti se progresivno povećavaju (1912, postala 44 godine, i 1964, 60 godina). Broj oboljenja mlađih od 40 godina je blizu 5%, a eritremija kod djece i oboljenja mlađa od 20 godina nalazi se u 0,1% svih slučajeva bolesti.

    Eritremija se češće javlja kod žena, niže kod muškaraca (1:1,2-1,5).

    Najraširenija bolest u grupi kroničnih mijeloproliferativnih bolesti. Retko se dobija dovoljno novca - za male danke od 5 do 29 na 100.000 stanovnika.

    Da bismo objasnili jedan po jedan podatak o prilivu rasnih faktora (veći od prosjeka za Jevreje i niži od prosjeka za predstavnike negroidne rase), podaci za ovaj trenutak nisu potvrđeni.

    Formy

    Pomoćna policitemija se dijeli na:

    • Pervinnu (nije naslijeđe drugih bolesti).
    • Vtorinna. Može biti izazvan hroničnim oboljenjima nogu, hidronefrozom, prisustvom nadutosti (fibroma materice i dr.), prisustvom abnormalnog hemoglobina i drugim faktorima povezanim sa hipoksijom tkiva.

    Apsolutno povećanje mase eritrocita uočava se kod svih bolesti, ali samo u 2/3 se povećava i broj leukocita i trombocita.

    Uzrok razvoja

    Razlozi vapanja za pravom policitemijom još nisu utvrđeni. Ne postoje jedinstvene teorije koje bi objasnile krivnju za hemoblastoze (otekline u krvi) koje bi mogle biti zarazne.

    Na osnovu epidemioloških postera okačena je teorija o povezanosti eritremije i transformacije Stovburovih ćelija, koja je posledica priliva genskih mutacija.

    Utvrđeno je da kod većine bolesti postoji mutacija enzima Janus kinaza-tirozin kinaza, koji se sintetizira u jetri, jer učestvuje u transkripciji drugih gena na putu fosforilacije tihih tirozina u citoplazmatskom dijelu. receptora.

    Najčešće se bilježi 2005. godine. mutacija u 14 egzona JAK2V617F (pojavljuje se u 96% svih slučajeva bolesti). Ekson 12 gena JAK2 prisutan je u 2% mutacija.

    Kod pacijenata sa pravom policitemijom prikazano je sljedeće:

    • Postoji nekoliko mutacija u genu MPL trombopoetinskog receptora. Ove mutacije mogu biti sekundarne i suvoro specifične za ovu bolest. Pojavljuju se kod ljudi slabe dobi (važno kod žena) niska stopa hemoglobin i trombociti.
    • Gubitak funkcije LNK gena SH2B3 proteina, što smanjuje aktivnost gena JAK2.

    Za starije pacijente sa visokim pritiscima alelija karakterističan je JAK2V617F promocija ríven hemoglobina, leukocitoze i trombocitopenije.

    Kada je gen JAK2 mutiran u eksonu 12, eritremija je praćena subnormalnim nivoom hormona eritropoetina u krvnom serumu. Bolesti sa ciklusom mutacije nastaju u mladosti.
    Kod vere policitemije često se detektuju TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A i druge mutacije, a patogenetski značaj proteina još nije utvrđen.

    Nisu otkriveni znakovi preživljavanja kod pacijenata s različitim tipovima mutacija.

    Kao rezultat molekularnog genetskog oštećenja, primećuje se aktivacija JAK-STAT signalnog puta, što se manifestuje proliferacijom (vibracijom ćelija) mijeloidnog pariteta. Uz to dolazi do proliferacije i povećanja broja eritrocita u perifernoj krvi (može biti i do povećanja broja leukocita i trombocita).

    Otkrivene mutacije zaostaju za autosomno recesivnim tipom.

    Također je hipoteza da eritremiju iz nekog razloga mogu uzrokovati virusi (identificirano je 15 vrsta takvih virusa), koji zbog prisustva povoljnih faktora i oslabljenog imuniteta prodiru u nezrele stanice cistične moždine ili limfni čvorovi. Zaražene virusom, stanice počinju aktivno rasti, pokrećući na taj način patološki proces.

    Prije faktora koji izazivaju bolest, može se dodati:

    • rendgensko isticanje, jonizujuće zračenje;
    • farbi, lakovi i drugi toksični govor, koji prodiru u tijelo osobe;
    • ispitivanje stosuvanja alkoholnom metodom nekih medicinskih preparata (soli zlata za reumatoidni artritis i dr.);
    • virusne i crijevne infekcije, tuberkuloza;
    • hirurško umetanje;
    • stresne situacije.

    Sekundarna eritremija nastaje pod uticajem povoljnih faktora u:

    • visokorođeni sporidni hemoglobin do kiselosti;
    • nizak nivo 2,3-difosfoglicerata;
    • autonomna proizvodnja eritropoetina;
    • arterijska hipoksemija fiziološke i patološke prirode ("plave" srčane mane, pušenje, adaptacija na visokogradnju i kronične bolesti nogu);
    • bolesti niroka (cistične lezije, hidronefroza, stenoza nirkovih arterija i difuzne bolesti nirkovog parenhima);
    • prisutnost natečenosti (moguća infuzija karcinoma bronha, hemangioblastoma malog mozga, fibroida materice);
    • endokrine bolesti povezane s natečenim ulkusima supra-bradavica;
    • bolesti jetre (ciroza, hepatitis, hepatom, Budd-Chiari sindrom);
    • tuberkuloza.

    Patogeneza

    Patogeneza vere policitemije zbog poremećenog procesa hematopoeze (hematopoeze) na rinoplastici. Hemopoeza je karakteristična za otok bez proliferacije klitinuma-prednjeg dijela, mrlja koje uspostavljaju poseban fenotip u svim hematopoetskim parostima.

    Desnu policitemiju karakteriše prisustvo kolonija eritropoetina zbog prisustva egzogenog eritropoetina (endogene kolonije nezavisne od eritropoetina je znak koji omogućava dijagnozu eritremije u vidu sekundarne eritrocitoze).

    Osnivanje eritroidnih kolonija dokaz je poremećaja u procesu implementacije regulatornih signala, jer se mijeloične ćelije uklanjaju iz spoljašnje sredine.

    Osnova patogeneze prave policitemije su defekti i geni koji kodiraju proteine, što može dovesti do mijelopoeze na granicama norme.

    Smanjena koncentracija kiselosti u krvi izazvala je reakciju intersticijskih stanica na sintezu eritropoetina. Proces koji se odvija u intersticijskim ćelijama vredan je bogatih gena. Glavna regulacija ovog procesa je zahvaljujući faktoru-1 (HIF-1), koji se sastoji od dvije podjedinice (HIF-1alpha i HIF-1beta) pomoću heterodimernog proteina.

    Budući da je koncentracija kiselog u krvi u granicama norme, višak prolina (heterociklična aminokiselina i prirodni HIF-1 molekul) se hidroksilira pod uticajem regulatornog enzima PHD2 (molekularni senzor kiselosti). Zavdyaki hidroksilna podjedinica HIF-1 nabuvaê zdatností zv'azuvatisya s VHL protein, koji osigurava prevenciju nadutosti.

    VHL protein uspostavlja kompleks od niza proteina E3-ubikvitin-ligaze, pa nakon uspostavljanja kovalentnih veza sa drugim proteinima, direktno prelazi na proteasom i tamo kolabira.

    U slučaju hipoksije, molekule HIF-1 nisu hidroksilirane, podjedinice ovog proteina se redukuju i pretvaraju heterodimerni protein HIF-1, koji je direktno iz citoplazme u jezgro. Protein, nakon što ga potroši u jezgru, vezuje se za promotorske regije gena sa posebnim sekvencama DNK (transformacija gena u protein ili RNK izaziva hipoksiju). Kao rezultat ovih transformacija intersticijskih stanica, eritropoetin se vidi u krvotoku.

    Prednje ćelije mijelopoeze imaju genetski program položen u njima kao rezultat stimulirajućeg oslobađanja citokina (tj. male peptidno-keramičke (signalne) molekule vezuju se za receptore na površini prednje ćelije).

    Kada se eritropoetin veže za eritropoetinski receptor EPO-R, dolazi do dimerizacije ovog receptora, jer on aktivira kinazu povezanu sa unutrašnjim ćelijskim domenima EPO-R Jak2.

    Jak2 kinaza je odgovorna za transdukciju signala eritropoetina, trombopoetina i G-CSF (faktor stimulacije kolonije granulocita).

    Faktori aktivacije Jak2-kinaze su niska fosforilacija citoplazmatskih ciljnih proteina, koji uključuju adapterske proteine ​​iz porodice STAT.

    Eritremija je otkrivena kod 30% pacijenata sa konstitutivnom aktivacijom STAT3 gena.

    Takođe, kod eritremije u nekim epizodama dolazi do smanjenja nivoa ekspresije trombopoetinskog receptora MPL, što može biti kompenzatorne prirode. Smanjena ekspresija MPL je sekundarni i posljedični genetski defekt, koji ukazuje na razvoj vere policitemije.

    Smanjena degradacija i povećanje nivoa faktora HIF-1 uzrokovani su defektima gena VHL (na primjer, predstavnici stanovništva Čuvašije su moćni homozigotna mutacija 598C>T tog gena).

    Juvenilna policitemija može biti uzrokovana anomalijama hromozoma 9, a češće se sumnja na deleciju drugog kraka hromozoma 20.

    Imaju 2005 r. otkrili su tačkastu mutaciju u 14 egzona gena Jak2-kinaze (mutacija JAK2V617F), koja je rezultirala zamjenom aminokiseline valin fenilalaninom na JH2 pseudokinaznom domenu JAK2 proteina na 617 pozicija.

    JAK2V617F mutacija u prekursorima hematopoeze kod eritremije prisutna je u homozigotnom obliku (homozigotnom obliku se dodaje mitotička rekombinacija i duplikacija mutantnog alela).

    U slučaju JAK2V617F Active za STAT5 V_DBUVYaZY ZB_LENSHNY Rívny Active formiranje KISNY, VNSLDODDOKS ADEPTIONACIJA B_LOCH STAT5 TA Activiy Formaya Rezervišite rezervat Rezervišite signalni signal D2 TU P27KIP kao rezultat, povećava se širenje eritroid klitina, jer nose mutantni oblik gena JAK2.

    Kod JAK2V617F-pozitivnih bolesti, mutacija se pojavljuje u mijeloidnim ćelijama, B- i T-limfocitima i prirodnim ćelijskim ćelijama, što dovodi do proliferativne prevalencije defektnih ćelija u skladu sa normom.

    Desnu policitemiju bolesti karakterizira niska učestalost mutiranog i normalnog alela u zrelim mijeloidnim stanicama i ranim prednjim stanicama. Zbog prisustva klonske dominacije u oboljenjima, teška klinička slika povezana je sa oboljenjima bez ovog defekta.

    Simptomi

    Simptomi vere policitemije povezani su sa supra-svetskim vibracijama eritrocita, koje povećavaju viskozitet krvi. Više tegoba se uočava i u broju trombocita, što ukazuje na vaskularnu trombozu.

    Bolest se razvija prilično često, ali u fazi klipa je asimptomatska.
    U posljednjim fazama manifestuje se desna policitemija:

    • pletorični sindrom, koji je pokazatelj povišenog krvnog pritiska u organima;
    • mijeloproliferativni sindrom, koji je krivac za nastanak eritrocita, trombocita i leukocita.

    Pletorični sindrom je praćen:

    • Glavobolje.
    • Uzmite u obzir važnost glave;
    • Zamorochennya.
    • Napadi na pritisak, koji stisne bíl iza grudne kosti, što je krivo za fizički stres.
    • Eritrocijanoza (crna koža do boje trešnje i plavkasta boja jezika i usana).
    • Crnilo očiju, što je zbog širenja njihovih žila.
    • Osjetite težinu u gornjem dijelu trbuha (levoruch) koja je kriva za povećanje slezine.
    • Shkírnim sverbínyam, scho posterígaêtsya u 40% pacijenata (specifičan znak bolesti). Posilyuêêêêêê nakon vodenih procedura i vinikaê naslídok zadirkivanja produktima raspadanja eritrocita i nervnih završetaka.
    • Poboljšanje arterijskog tlaka, koji je dobro snižen u slučaju puštanja krvi i blago smanjen u slučaju standardnog puštanja krvi.
    • Eritromelalgija (vrući pekući bolovi u vrhovima prstiju, koji se mijenjaju kao rezultat uzimanja lijekova, koji redistribuiraju krv, ili bolesno natečena i pocrnjela stopala ili donja trećina mjehurića).

    Mijeloproliferativni sindrom se manifestuje:

    • bolest u ravnim četkama i bol u močvarama;
    • osjetite težinu desnog gornjeg dijela trbuha zbog povećanja jetre;
    • očigledna slabost i povišena tvrdoglavost;
    • porast telesne temperature.

    Prisutne su i proširene vene, posebno u predjelu vrata, Coopermanov simptom (promjena boje mekog donjeg abdomena uz normalno otvrdnuće donjeg abdomena), proširenje dvanaestog debelog crijeva i u duciu kanala, krvarenje je jasno i strabizam, povećanje kisele vrećice. Moguć razvoj zatajenja srca i kardioskleroze.

    Faze bolesti

    Za pravu policitemiju karakteristične su tri faze razvoja:

    • Počatkovljeva faza I, što je tri puta skoro 5 godina (moguć i više trogodišnji mandat). Karakteriziran blagim manifestacijama pletoričnog sindroma, rast slezine se vraća u normalu. Vruća analiza krv pokazuje sporije povećanje broja eritrocita, u cističnom mozgu moguća je i veća koncentracija eritrocita (moguće je i povećanje broja svih krvnih zrnaca, krím limfocita). U ovoj fazi, praktično nema krivice.
    • Druga faza, koja može biti policitemična (II A) i policitemična sa mijeloidnom metaplazijom slezine (II B). Forma II A, koja se javlja za 5 do 15 godina, praćena je teškim sindromom pletorike, povećanjem jetre i slezene, prividnom trombozom, krvarenjem. Debeli rast selezina se ne pojavljuje. Mogući nedostatak pljuvačke, što je posljedica dijelova krvarenja. Globalna analiza krvi otkriva povećanje broja eritrocita, trombocita i leukocita. Cistični mozak se boji ožiljaka. Formu II B karakterizira progresivno povećanje jetre i slezene, prisustvo bucmastog rasta u slezeni, tromboza, jaka ljuštenja i prisustvo krvarenja. Globalna analiza krvi omogućava otkrivanje povećanja broja svih krvnih stanica, limfocita. Eritrociti poprimaju različite oblike i oblike, oni su nezrele krvne ćelije. Promjene ožiljaka u cističnom mozgu postepeno se povećavaju.
    • Anemija, stadijum III, koja se razvija 15-20 godina nakon početka infekcije i praćena je povećanjem veličine jetre i slezene, velikim cicatricijalnim promjenama u malom mozgu, poremećajima cirkulacije, smanjenjem broja leukocita, eritrociti trombocita. Transformacija je moguća kod hostrije ili hronične leukemije.

    Dijagnostika

    Eritremija se dijagnosticira na osnovu:

    • Analiza scarga, anamneza bolesti i porodične anamneze, pri čemu se precizira lek, ako se pojave simptomi bolesti, ako je prisutna hronična bolest kod pacijenta, ako postoji kontakt sa toksičnim govorima, zatim.
    • S obzirom na fizički izgled, uz poštovanje boje krznenih oblina. U procesu palpacije i za dodatnu perkusiju (tapkanje), jetra i slezena se šire, puls i arterijski pritisak takođe vibriraju (mogu biti povišeni).
    • Analiza krvi, na kojoj je indiciran broj eritrocita (normalan 4,0-5,5x109 g/l), leukocita (mogu biti normalni, povećani ili smanjeni), trombocita (u stadiju klipa ne izgledaju normalno, tada), nivo hemoglobina, indikator boje (norma je 0,86-1,05). SHOE (sweet rate of eritrocite count) je blago smanjena.
    • Analiza odjeljka, koja vam omogućava da otkrijete popratne bolesti ili manifestaciju nirk krvarenja.
    • Biohemijska analiza krvi koja omogućava otkrivanje rabarbare sehoinske kiseline koja je karakteristična za različite poremećaje. Za ispoljavanje prateće bolesti organa indikovan je i nivo holesterola, glukoze i in.
    • Podaci o pregledu cističnog mozga, ukoliko se izvrši dodatna punkcija u predjelu sternuma, omogućit će otkrivanje promocije eritrocita, trombocita i leukocita, kao i eliminaciju ožiljnog tkiva u cističnom mozgu.
    • Ove trepanobiopsije, yakí većina povno brazhayut kamp cističnog mozga. Za dodatnu pomoć specijalnog tripan nastavka sa krila četke, uzima se panj cistične mozga zajedno sa četkicom i okistom.

    Radi se i koagulogram, nakon izmjene tečnosti i utvrđivanja vrijednosti eritropoetina u krvnom serumu.

    Oscilki kronična eritremija praćena je povećanjem jetre i slezene, provodi se ultrazvuk unutrašnjih organa. Uz pomoć ultrazvuka otkriva se prisustvo krvarenja.

    Da bi se procijenila širina pufernog procesa, izvode se CT (spiralna kompjuterizovana tomografija) i MRI (magnetna rezonanca).

    Za otkrivanje genetskih anomalija provodi se molekularna genetska studija periferne krvi.

    Celebration

    Metoda egzaltacije u slučaju prave policitemije:

    • zabígannya da terapija trombohemoragijskih komplikacija;
    • simptomi bolesti;
    • smanjenje rizika od razvoja i smanjenje razvoja akutne leukemije.

    Eritremija se raduje pomoći:

    • Puštanje krvi, u slučaju podmazivanja krvi, 200-400 ml krvi se vidi kod osoba mlađe životne dobi i 100 ml krvi u slučaju pridruženih srčanih oboljenja ili kod osoba slabe životne dobi. Kurs se sastoji od 3 procedure, koje se provode u intervalu od 2-3 dana. Prije zahvata pacijent uzima lijekove koji smanjuju krvno ždrijelo. Nemojte krvariti ako postoje dokazi o nedavnoj trombozi.
    • Aparatne metode liječenja (eritrocitafereza), uz pomoć kojih se vidi višak eritrocita i trombocita. Postupak se izvodi u intervalima od 5-7 dana.
    • Kemoterapija, pošto stagnira u stadijumu II B, zbog očiglednog povećanja broja svih krvnih zrnaca, loše podnošljivosti puštanja krvi ili očiglednog spljoštenja bočne strane unutrašnjih organa krvnih sudova. Kemoterapija se provodi prema posebnoj shemi.
    • Simptomatska terapija, koja uključuje antihipertenzive za uznapredovali arterijski tlak (propisuju se ACE inhibitori), antihistaminike za snižavanje krvnog tlaka, antiagregacijske lijekove koji smanjuju krvni ždrijelo, hemostatske lijekove za krvarenje.

    Za prevenciju tromboze propisuju se antikoagulansi (tzv. acetilsalicilna kiselina 40-325 mg po dozi).

    Ishrana kod eritremije je zbog banketnog stola za Pevzner br. 6 (smanjen je broj proteinskih proizvoda, uključeno je voće i povrće crvene boje i proizvodi sa mešavinom bojnika).

    Da li ste znali za pomilovanje? Pogledajte i pritisnite Ctrl+Enter

    Verzija za prijatelja

    Neizostavna pomoć. Za policitemiju, glavna bolest su brodske komplikacije. Uglavnom kanalno-intestinalna krvarenja, predinfarktna angina pektoris, ponovljene embolije plućnih sudova, arterijske i ponovljene venske tromboze itd.
    Planirana terapija. Trenutna terapija eritremije je korisna u posrednoj eksfuziji krvi, citostaticima, ingestiji radioaktivnog fosfora, a-interferona.
    Puštanje krvi, koje daje suhi klinički učinak, može biti samostalna metoda liječenja ili dopuna citostatskoj terapiji. U primordijalnom stadijumu, koji se javlja sa povećanjem broja eritrocita, 2-3 flebotomije po 500 ml kože 3-5 dana sa udaljenim injekcijama adekvatne količine reopoliglucina ili fiziološkom razlikom. Kod pacijenata sa kardiovaskularnim oboljenjima ne uzima se više od 350 ml krvi u 1 postupku, ne više od 1 eksfuzije dnevno. Puštanje krvi ne kontrolira broj leukocita i trombocita, a ponekad uzrokuje reaktivnu trombocitozu. Zvukovi sverbízh shkíri, eritromelolgija, čir na stolici i dvanaestopalačnom crijevu, unakrsna kisela dijateza ne usuvayutsya flebotomiju. Smrad se može zamijeniti eritrocitaferezom uz povećanje volumena udaljenih eritrocita sa fiziološkom razlikom i reopoliglucinom. Zahvat dobro podnose bolesti i dovodi do normalizacije indikacija crvene krvi za period od 8 do 12 mjeseci.
    Citostatska terapija je usmjerena na suzbijanje povećane aktivnosti proliferativnog cističnog mozga, a efikasnost treba procijeniti nakon 3 mjeseca. Nakon završetka tretmana, iako je smanjenje broja leukocita i trombocita značajno ranije.
    Indikacije za citostatsku terapiju - eritremija, koja se nastavlja sa leukocitozom, trombocitozom i splenomegalijom, gornja slezena, visceralne i vaskularne komplikacije; nedovoljan učinak u slučaju prednjeg puštanja krvi, njihova tolerancija je loša.
    Kontraindikacije za citostatsku terapiju - dječja i mlada dob pacijenata, refraktorna na tečnost u prednjem stadijumu, kontraindikovana i natprirodno aktivna citostatska terapija zbog nesigurne hematopoetske depresije.
    Za liječenje eritremije koriste se sljedeći preparati:
    * alkilirajuća sredstva - mielosan, alkeran, ciklofosfamid.
    *hidroksisehovin, koji je lijek izbora, u dozi od 40-50 mg/kg/dobu. Nakon smanjenja broja leukocita i trombocita, dodatnu dozu treba promijeniti na 15 mg/kg tijekom 2-4 dana. , propisana je dodatna doza od 500 mg / dan.
    Novi pravac u liječenju policitemije je primjena lijekova s ​​interferonom, usmjerenih na promjene u mijeloproliferaciji, broju trombocita i vaskularnim komplikacijama. Sat početka terapijskog efekta je 3-8 mjeseci. Normalizacija svih pokazatelja u krvi procjenjuje se kao optimalan učinak, smanjenje potrošnje eritrocita u eksfuzijama za 50% nije savršeno. U periodu postizanja efekta, preporučuje se davanje 9 miliona OD/dan 3 puta dnevno, uz prelazak na povećanu dozu, koja se bira pojedinačno. Likuvannya zvuči dobro da se prenese na bogatu stijenu. Jedna od bezperečnih prednosti lijeka je učinak prisutnosti leukosogene bolesti.
    Da bismo poboljšali kvalitetu života, bolesni smo da provodimo simptomatsku terapiju:
    *sekocidna dijateza (z kliničke manifestacije sechokam'yanoí̈ bolest, giht) vmagaê postyom uzimanje alopurinola (milurit) u dodatnoj dozi od 200 mg do 1 g;
    *eritromelalgija - indikacije prije prepisivanja 500 mg aspirina ili 250 mg metindola; sa teškim indikacijama eritromelalgije dodatkovo heparin;
    *u slučaju tromboze krvnih žila propisuju se disagreganti, kod hiperkoagulabilnosti, nakon ovih koagulograma, propisuje se heparin u jednoj dozi od 5000 OD 2-3 puta dnevno. Doza heparina se određuje kontrolom laringealnog sistema. U prevenciji trombofilnih komplikacija najefikasnija je acetilsalicilna kiselina, proteo stosuvanija prijeti hemoragijskim komplikacijama vezanim za dozu. Za osnovnu profilaktičku dozu aspirina uzeto je 40 mg po dozi;
    *shkírniy sverbízh deshcho polegshuyut antihistaminici; Značajan, ali izraženiji (ne prije 2 mjeseca) učinak interferona.

    Povezani materijali:

    1. Díta fon teez ta íí̈ chic vbrannya
    2. Naybazhanish žene svijeta (10 fotografija)
    3. Jedna crna tkanina - dvanaest slika za Noć vještica
    4. "Vizhily" - prava priča (8 fotografija)