Antifosfolipidni sindrom je kompleks simptoma koji uključuje višestruku arterijsku i/ili vensku trombozu, koja se manifestuje oštećenjem različitih organa, što je jedna od najtipičnijih manifestacija ove vrste nejasne nevinosti. Tsei kamp je jedan od najhitnijih problema medicine današnjice, krhotine počinju da ispunjavaju mnogo organa i sistema odjednom, a dijagnoza joge na više načina je izokrenuta.

U ovom članku pokušat ćemo shvatiti što je kompleks simptoma, zašto se okrivljuje, kako se manifestira, a također možemo pogledati principe dijagnoze, egzaltacije i prevencije koja će to postati.

Uzroci i mehanizmi razvoja antifosfolipidnog sindroma

Antifosfolipidni sindrom se može razviti na lisnim ušima autoimunih bolesti.

Nažalost, do danas ne postoje poznati razlozi za okrivljavanje ovog kompleksa simptoma. Bitno je da je bolest u nizu bolesti genetski obmanuta, takva varijanta se naziva primarni antifosfolipidni sindrom i prepoznata je kao samostalan oblik bolesti. Češće se antifosfolipidni sindrom razvija ne sam, već na lisnim ušima, bilo da postoje druge bolesti ili patološka stanja, glavna:

Također, vino može postati posljednje sredstvo za uzimanje niskih doza lijekova: psihotropnih medicinski proizvodi, oralni hormonski kontraceptivi, hidralazin, novokainamid i drugi.

U slučaju antifosfolipidnog sindroma, u organizmu oboljele osobe se uspostavlja veliki broj autoantitijela na fosfolipide, što može uzrokovati mali broj različitih vrsta, koje se šire na membranama trombocita i endoteliocita, kao i na nervnim stanicama. .

Kod zdrave osobe, učestalost otkrivanja takvih antitijela postaje 1-12%, povećavajući se s vremenom. U slučaju bolesti, izraženije, proizvodnja antitijela na fosfolipide naglo raste, što dovodi do razvoja antifosfolipidnog sindroma.

Antitijela na fosfolipide negativno se ubrizgavaju u strukturu ljudskog tijela, a i samog sebe:

• endoteliociti (clitini endotel): smanjuju sintezu prostaciklina, koji proširuje sudstvo i nadilazi agregaciju trombocita; zanemariti aktivnost trombomodulina, govor proteinske prirode, koji može imati antitrombotički učinak; galmuyut vibracije faktora koji mijenjaju grlo, da ínítsiyuyut sintezu i vilínennya rechovina, sho priyat agregaciju trombocita;
• trombociti: antitijela stupaju u interakciju s citokinima, stimulirajući sekreciju govora, što pojačava agregaciju trombocita, a također stimulira brzu trombocitozu, što uzrokuje trombocitopeniju;
• humoralne komponente krvnog sistema ždrijela: smanjuju koncentraciju u krvi govora, koji pereskodzhayut í̈í̈ gortany, a također oslabljuju aktivnost heparina.

Kao rezultat opisa učinaka krvi, dolazi do povećanja ždrijela do grla: u žilama koje opskrbljuju krv različitim organima stvaraju se krvni ugrušci, organi prepoznaju hipoksiju s razvojem respiratornih simptoma.

Klinički znaci antifosfolipidnog sindroma

Venska tromboza može biti jedan od znakova antifosfolipidnog sindroma.

Na strani shkirija mogu se naznačiti sljedeće promjene:

• linija posuda na gornjem i donjem kraju, često na rukama;
• visi od izgleda punktata krvarenja, koji predviđaju zvukove vaskulitisa;
• manji hematomi;
• krvarenje u diljancima subnistalnog kreveta (tzv. "simptom oklagije");
• smrt mještana shkirija regije distalnog víddílív donjeg kíntsívoka - kínchikív prstiju;
• pocrnjeli shkiri dolon i pídoshv: pídoshovna i valvularni eritem;
• pidshkirní vuzliki.

Za udaranje u posude kíntsívoka karakteristično je pokazati:

• kronična ishemija nakon prekida krvotoka ispod mase začepljene trombom: vrh je hladan na tački, puls ispod točke tromba je naglo oslabljen, m'yazi - atrofičan;
• gangrena: nekroza tkiva zbog iscrpljujuće ishemije;
• duboke ili površne vene kintsivoka: blil i dilyantsí kintsivki, oštar otok, poremećena funkcija;
• : popraćeno izraženim bolnim sindromom, povišenom tjelesnom temperaturom, zimicama; duž toka vene nalazi se pocrveni shkir i bolno udubljenje ispod njega.

U trenutku lokalizacije tromba u velikim krvnim žilama može biti:

• sindrom luka aorte: poroka na gornjim udovima oštro se kreće, dijastolički („donji“) porok na rukama i nogama je značajno opušten, na aorti tokom auskultacije čuje se šum;
• sindrom gornje prazne vene: oticanje, plavilo, proširenje potkožnih vena pojedinca, vrat, gornja polovina touluba i gornje tenzije; može se dodijeliti stravohodu, dušniku ili bronhima;
• sindrom donje praznine: otok, bol koji se širi u predjelu donjih vena, prepona, grudi, prazan stomak; ; proširenje pidškirn vena.

3 strana koštanog tkiva možete ga promijeniti ovako:

• aseptična nekroza ciste: nekroza cističnog tkiva u proširenju subglotične površine ciste; najvidljiviji u predjelu glave prošivene rese; manifestuje se kao sindrom boli nepoznate lokalizacije, atrofija, koja leži do područja povrede m'yaziva, oštećenog ruhiva u ilovači;
• vukodlaka, nije indikativno za uzimanje glukokortikoida: manifestira se kao sindrom boli u području ozljede, zbog prisutnosti faktora koji bi ih mogli izazvati.

Manifestacije antifisfolipidnog sindroma sa strane tijela mogu biti:

• atrofija živca zore;
• krvav na sitkivki;
• tromboza arterija, arteriola ili vena vena;
• eksudacija (vidjeti upaljač) zbog blokade arteriola mreže trombom.

Sav qi se manifestuje ovim drugim svijetom kao osvanula zora, koja može imati vukodlaka ili neopoziv karakter.

S druge strane, manifestacija antifosfolipidnog sindroma može biti sljedeća:

• : popraćeno oštrim bolom poprijeko, smanjenom diurezom, malaksalošću; kod brojnih poremećaja je asimptomatski ili sa minimalnim kliničkim manifestacijama;
• tromboza nirkovo arterije: raptov okrivljuje oštre bolove u procjepu, često praćene umorom, povraćanjem, smanjenom diurezom;
• nirkova trombotička mikroangiopatija - eliminacija mikrotromboze u glomerulima - sa udaljenim razvojem.

S lokalizacijom tromba u žilama supranervnih ulkusa može se razviti akutna ili kronična supranervikalna insuficijencija, kao i krvavi infarkt u odjeljenju zahvaćenog organa.

Oštećenje tromba nervnog sistema manifestuje se, u pravilu, takvim stanjima:

• ishemijski moždani udar: praćen slabošću, parezom ili paralizom skeletnih mišića;
• migrena: karakteriziraju intenzivni napadi bola u jednoj polovini glave, praćeni povraćanjem;
• postiynimi bolísnimi;
• psihijatrijskih sindroma.

U slučaju krvnih ugrušaka u žilama srca pojavljuju se sljedeći znakovi:

• i (ajde na bolove u grudima koji su praćeni);
• arterijska hipertenzija.

U slučaju tromboze žila jetre moguć je srčani udar, Budd-Chiari sindrom, nodularna regenerativna hiperplazija.

Još češće, s antifosfolipidnim sindromom, ukazuje se na povećanje opstetričke patologije, ali će se o tome raspravljati u nastavku u detaljnijem članku.

Dijagnoza antifosfolipidnog sindroma

Krv takvih bolesti može pokazati antitijela na kardiolipin.

Godine 1992. predloženi su klinički i biološki dijagnostički kriteriji za antifosfolipidni sindrom. Kliničkim kriterijumima smatraju se:

• zvichne nevinost vaginosti;
• arterijska tromboza;
• venska tromboza;
• oštećenje shkiri - sitchaste livedo;
• na području Homiloka;
• smanjenje razine trombocita u krvi;
• oznake.

Za ispunjavanje bioloških kriterijuma promocija ríven antitijela na fosfolipide - IgG ili IgM.

Dijagnoza "antifosfolipidni sindrom" smatra se najvažnijom, jer pacijent ima 2 i više kliničkih i bioloških kriterija. U drugim slučajevima dijagnoza je moguća ili nije potvrđena.

U globalnom testu krvi mogu se otkriti sljedeće promjene:

• promovirana SHOE;
• smanjenje broja trombocita (ne više od 70-120*10 9 /l);
• kretanje leukocita;
• inodi - znaci hemolitičke anemije.

Biohemijski test krvi će otkriti:

• povećanje gama globulina;
• u slučaju hronične insuficijencije nirka - povećanje nivoa sebuma i kreatinina;
• kod različitih lezija jetre - kretanje ALT i AST, lužičasta fosfataza, ;
• povećan APTT u analizi glotisa krvi.

Također, mogu se obaviti i specifični imunološki testovi krvi u kojima su naznačeni:

• antitijela na kardiolipin, posebno IgG u visokim koncentracijama;
• Vovchakovy antikoagulant (ponekad hipnopozitivne ili hibridno negativne reakcije);
• s hemolitičkom anemijom - antitijela na eritrocite (pozitivna Coombsova reakcija);
• chibnopozitivna Wassermanova reakcija;
• povećan broj T-pomagača i B-limfocita;
• antinuklearni faktor ili antitijelo na DNK;
• krioglobulini;
• pozitivan reumatoidni faktor

Liječenje antifosfolipidnog sindroma

U liječenju ove bolesti mogu postojati neki lijekovi i uvredljive grupe:

1. Indirektni antitrombocitni i antikoagulansi: aspirin, pentoksifilin, varfarin.
2. (u slučajevima antifosfolipidnog sindroma, koji se razvio u pozadini): prednizolon; može se koristiti sa imunosupresivima: Ciklofosfamid, Azatioprin.
3. Aminohinolinski lijekovi: Delagil, Plaquenil.
4. Selektivni nesteroidni antiseptički lijekovi: nimesulid, meloksikam, celekoksib.
5. U akušerskoj patologiji: intravenski imunoglobulin.
6. Grupa vitamina St.
7. Preparati polinezasićenih masnih kiselina (Omacor).
8. Antioksidansi (Meksiko).

Pored terapije antikoagulansima, određeni broj pacijenata sa vikarioznom bolešću ima i plazmaferezu.

Rasprostranjena zastosuvanya za današnji dan nije oduzeta, ali je i dalje obećavajuća za liječenje antifosfolipidnog sindroma lijekovima i uvredljivim grupama:

• monoklonska antitijela na trombocite;
• antikoagulantni peptidi;
• inhibitori apoptoze;
• preparati za sistemsku enzimsku terapiju: Wobenzym, Phlogenzyme;
• citokini: uglavnom interleukin-3.

Kako bi se spriječila ponovna tromboza, vicorista se daje indirektnim antikoagulansima (varfarin).

U vremenima sekundarne prirode antifosfolipidnog sindroma, lečenje treba sprovoditi na osnovu adekvatne terapije za glavnu bolest.

Antifosfolipidni sindrom i trudnoća

Kod 40% žena ponovljene epizode intrauterine fetalne smrti uzrok su njihovog vlastitog antifosfolipidnog sindroma. Trombi začepljuju žile posteljice, nakon čega izostaje životvorni govor i kiselost, poboljšava se njegov razvoj, au 95% slučajeva nije loše vino. Osim toga, ako je majka bolesna, može dovesti placentu do posteljice, ili razvoj nesigurnog stanja, kao za fetus, a za buduću majku - loša gestoza.

Kliničke manifestacije antifosfolipidnog sindroma u slučaju vaginosti na isti način, kao i u držanju tokom menstruacije. U idealnom slučaju, ako je žena već bila bolesna, otkrilo se prije tekuće trudnoće: u svakom slučaju, uz adekvatne preporuke liječnika, da je marljivost žene, zdravlje ljudi zdravog djeteta odlično.

Nasampered, nakon toga treba isplanirati krvni pritisak, kao rezultat tretmana normalizuju se krvni testovi.

Kao metod kontrole, više puta ću u periodu trudnoće žene podvrgnuti cirkulaciji placente i fetusa da se podvrgne istim kontrolama, kao što je ultrazvučna doplerometrija. Iz tog razloga, kako bi se spriječila tromboza u krvnim žilama posteljice i upale, propisuje se 3-4 puta kurs lijekova za vaginost, kako bi se smanjio proces govorne razmjene: vitamini, mikroelementi, antihipoksanti i antioksidansi.

Iako je antifosfolipidni sindrom dijagnosticiran nakon začeća, žene mogu dobiti injekcije imunoglobulina ili heparina u malim dozama.

Prognoza

Prognoza za antifosfolipidni sindrom je dvosmislena i nedvosmislena da se laže, kako u pogledu vremena klipa i adekvatnosti terapije, tako i u pogledu discipline oboljele osobe, u smislu liječničkog recepta.

Kakvom lekaru se obratiti

Liječenje antifosfolipidnog sindroma treba obaviti reumatolog. Oskílki više vipadkív bolesti povezanih s patologijom vaginje, akušer-ginekolog sudjeluje u terapiji. Krhotine bolesti napadaju mnoge organe, potrebna vam je konsultacija relevantnog fahivtsiva - neurologa, nefrologa, oftalmologa, dermatologa, brodskog hirurga, flebologa, kardiologa.

Za citat: Nasonov E.L. ANTIFOSFOLIPIDNI SINDROM: DIJAGNOSTIKA, KLINIKA, LIKUVANNYA // RMZ. 1998. br. 18. S. 4

Dati su podaci o epidemiologiji, etiologiji i patogenezi antifosfolipidnog sindroma, ispitane su različite varijante bolesti. Date su preporuke za prevenciju ponovne tromboze.

Rad sa slikama o epidemiji, etiologiji i patogenezi antifosfolipidnog sindroma, sagledavanjem različitih vrsta bolesti i preporukama za prevenciju retromboza.

O.L. Nasonov - Katedra za reumatologiju VMA po imenu I.M. Sechenov
Ye.L. Nasonov - Katedra za reumatologiju, I.M. Moskovska medicinska akademija Sečenova

І Proizvodnja antifosfolipidnih antitijela (AFLA) započela je 1906. godine, kada je Wasserman razvio serološku metodu za dijagnosticiranje sifilisa (Wassermanova reakcija). Na klipu 40-ih godina otkriveno je da je glavna komponenta koja reagira s antitijelima (reagini) u Wassermanovoj reakciji negativno nabijeni fosfolipidni (PL) kardiolipin. Na klipu 1950-ih, inhibitor faringitisa u cirkulaciji krvi otkriven je kod sova škampa koje boluju od sistemskog crvenog psa (VKV), što je ime Vovčakovog antikoagulansa (VA). Ne bez razloga poštovanje saradnika, koji su uključili činjenicu da za VKV, VA proizvodi nisu praćeni krvarenjem, već paradoksalnim povećanjem učestalosti trombotičkih komplikacija. Razvoj metoda radioimunoeseja (1983) i enzimskog imunoeseja (ELISA) za identifikaciju antitela na kardiolipin (AKL) povećao je korisnost uloge AFLA u ljudskim infekcijama. Pokazalo se da je APLA serološki marker vlastitog kompleksa simptoma koji uključuje vensku i/ili arterijsku trombozu, različite forme akušerska patologija (obično rana nevinost vagiteta), trombocitopenija, kao i drugi različiti neurološki, kožni, kardiovaskularni, hematološki poremećaji. Godine 1986 G. Hughes i koautor. predložio da se kompleks simptoma označi kao antifosfolipidni sindrom (APS). Godine 1994 na VI međunarodnom simpozijumu o AFLA predložen je naziv APS Hughes sindrom, u ime engleskog reumatologa, koji ga je prethodno opisao i dao najveći doprinos rješavanju ovog problema.

Dijagnostički kriteriji i kliničke varijante APS-a

Dijagnoza APS-a se zasniva na jednostavnim nalazima kliničkih znakova i APLA titri (tabela 1) .
Uočavaju se sljedeći glavni oblici APS-a:
. APS kod pacijenata sa pouzdanom dijagnozom VCV (sekundarni APS);
. APS kod pacijenata sa vukolikim manifestacijama;
. prvi API;
. katastrofalni APS (hostra diseminirana koagulopatija/vaskulopatija) zbog neprijateljske multiorganske tromboze;
. drugi mikroangiopatski sindromi (trombotička trombocitopenična purpura/hemolitičko-uremijski sindrom); HELLP-sindrom (hemoliza, smanjena aktivnost jetrenih enzima, smanjen broj trombocita, vaginost); DVZ sindrom; hipoprotrombinemski sindrom;
. seronegativni APS.
Tok APS-a, težina i širina trombotičkih komplikacija, neprenosivost i bolest nisu u korelaciji sa promjenama titra APLA i aktivnosti VKB (sa sekundarnim APS). Kod nekih pacijenata, APS se manifestuje pretežno venskom trombozom, kod drugih - moždanim udarom, kod trećih - akušerskom patologijom ili trombocitopenijom. Važno je napomenuti da otprilike polovina pacijenata sa APS-om pati od primarnog oblika bolesti. Protetivna ishrana nozološke samodovoljnosti primarnog APS ostaje nejasna. S obzirom na one koji imaju prvi APS, to može biti varijanta VKV-a na klipu. Navpaki, kod nekih tegoba iz klasičnog VKV-a u debiju, znaci APS-a mogu doći do izražaja.

Tabela 1. Dijagnostički kriteriji za APS

Klinički	Laboratorija
Venska tromboza	IgG AKL (niski/visoki titar)
Arterijska tromboza	IgM ACL (niski/visoki titar)
Zvichne nevinost vaginosti	Pozitivan VA test
Trombocitopenija
Bilješka. Za postavljanje dijagnoze APS-a potrebno je imati jedan (bilo on) klinički i jedan (bilo da je) laboratorijski znak; AFLA je kriv najmanje dva puta u trajanju od 3 mjeseca.

Epidemiologija

Prevalencija APS-a u populaciji nije poznata. AKL se detektuju u sirovama u 2-4% (u visokom titru - manje niže kod 0,2% pacijenata), često ljeti, niže u mladoj dobi. AFLA se ponekad manifestuje u oboljenjima na fitilju, autoimunim i infektivnim bolestima (VIL-infekcija, hepatitis C i dr.), kod pacijenata sa malignim neoplazmama, na pozadini uzimanja lijekova (oralni kontraceptivi, psihotropni lijekovi). Bolest se često razvija kod mladih ljudi, nižih godina, opisana je kod djece i novorođenčadi. U globalnoj populaciji, APS se najčešće javlja kod žena. Međutim, usred tegoba za prvi APS, predviđeno je povećanje broja ljudi. Kliničke manifestacije APS razvijaju se kod 30% pacijenata sa VA i kod 30-50% pacijenata, iako mogu umrijeti ili imati visok nivo IgG i ACL. APLA je otkrivena kod 21% mladih žena koje su imale IM, a 18-46% je imalo moždani udar, 12-15% žena sa rekurentnim spontanim pobačajima i oko trećine žena sa VCV. U slučaju manifestacija APLA u VKV, rizik od razvoja tromboze raste na 60-70%, au ovim slučajevima se smanjuje na 10-15%.

Tabela 2. Glavne kliničke manifestacije APS-a

Okluzija arterije	Gangrena moždanog udara, moždani udar, okluzija aorte, infarkt unutrašnjih organa
Venska okluzija	Periferna venska tromboza, venska tromboza unutrašnjih organa, uključujući Budd-Chiari sindrom, tromboza portalne vene i supraventrikularna insuficijencija
Nevinost vagnosti	Ponavljajući neobjašnjivi spontani pobačaji u I trimestru ili gubitak fetusa u II-III trimestru; HELLP sindrom.
Hematološke komplikacije	Trombocitopenija, Coombs-pozitivna hemolitička anemija, trombotička mikroangiopatska hemolitička anemija
Pokažite svoje kože	Sitchaste livedo, virazki gomílka i ín.
Neurološki (nije povezan sa moždanim udarom)	Koreja, sudomi, ishemija mozga, sindrom koji predviđa razvoj skleroze, migrena
Nikki šteta	Nirkovljeva insuficijencija, AG
Udarci srca	Bolest srčanih zalistaka, infarkt miokarda, intrakardijalna tromboza
Kistkovi oštećenja	Aseptička nekroza, prolazna osteoporoza (?)
Katastrofalni APS	Nirkovljeva insuficijencija sa arterijskom hipertenzijom, hronična insuficijencija, neurološka oštećenja, respiratorni distres sindrom, periferna gangrena

Etiologija i patogeneza

Uzroci APS-a su nepoznati. Kretanje (u pravilu, prolazno) AFLA je osjetljiva na lisne uši od širokog spektra bakterijskih infekcija virusne infekcije, ali se trombotičke komplikacije rijetko razvijaju kod pacijenata s infekcijama. Određuje se uticajima na imunološke moći AFLA kod pacijenata sa APS i infektivnim bolestima. Tim nije manji, priznaju da se razvoj trombotičkih stanja u okviru APS-a može povezati s latentnom infekcijom. Uočeno je povećanje učestalosti manifestacija AFLA kod pacijenata sa APS, smanjenje APS (često primarnog) kod članova jedne porodice i pevajuća veza između hiperprodukcije AFLA i prisustva određenih antigena u kompleksu glave, komplementarnost histozuma, opisani su i genetski defekti
AFLA je heterogena populacija antitijela koja reaguju sa širokim spektrom fosfolipida i proteina koji se vezuju za fosfolipide. Interakcija AFLA sa fosfolipidima je složena pojava, u čijoj implementaciji važnu ulogu imaju tzv. kofaktori. Utvrđeno je da se AKL vezuje za kardiolipin u prisustvu "AKL kofaktora", koji se može identifikovati kao b 2 -glikoprotein I (b 2 -GPI). b 2 -GPI - glikoprotein s mol. mase 50 kDa, prisutan u normalnim koncentracijama u plazmi od približno 200 mcg/ml i cirkuliše zajedno sa lipoproteinima (VIN se takođe naziva apolipoprotein H). Vin može imati prirodnu antikoagulansnu aktivnost. Antitela prisutna kod pacijenata sa APS-om sa APS-om zapravo prepoznaju antigene determinante ne anionskih fosfolipida (kardiolipin), već epitopske konformacije (“neoantigen”), koje se formiraju u procesu međusobno. b 2 -DPI sa fosfolipidima. Navpaki, kod syrovatsí bolesti na ínfektsíyni íníktíyni íníníní mrlja ranga antitela, koja reaguju sa fosfolipidima bez b 2 -DPI.
AFLA može biti podložna unakrsnoj reaktivnosti sa komponentama vaskularnog endotela, uključujući fosfatidilserin (anjonski fosfolipid) i druge negativno nabijene molekule (sudin proteoglikan heparan sulfat, hondroetin sulfat komponenta trombomodulina). APLA inhibira sintezu prostaciklina u vaskularnim endotelnim stanicama, stimulira sintezu von Willebrandovog faktora, inducira aktivnost tkivnog faktora endotelnih stanica (EC), stimulira prokoagulantnu aktivnost, inhibira heparin zavisnu aktivaciju antitrombina III i eliminaciju posredovanu heparinom EC. Navodi se da je posebno važna uloga procesa međusobnih odnosa AFLA i EK b 2 -DPI. b 2 -GPI-depozit vezivanje APLA i EC izaziva aktivaciju endotela (hiperekspresija molekula stanične adhezije, povećana adhezija monocita na površinu endotela), što indukuje apoptozu EC, što zauzvrat povećava prokoagulantnu aktivnost. Meta za AFLA mogu biti drugi proteini koji regulišu kaskadu koagulacije, kao što su protein C, protein S i trombomodulin, koji se eksprimiraju na EC membrani.

Klinička manifestacija

Krhotine u osnovi vaskularne patologije kod APS-a leže nehirurška trombotička vaskulopatija, koja zahvaća krvne žile bilo kojeg kalibra i lokalizacije, od kapilara do velikih žila, uključujući aortu, spektra kliničke manifestacije površno ríznomanítny. U okviru APS-a opisana je patologija centralnog nervnog sistema, kardiovaskularni sistem, poremećena funkcija niroka, jetre, endokrinih organa, mukozno-intestinalnog trakta (CLT) Uz trombozu krvnih sudova posteljice, razvoj određenih oblika akušerske patologije (Tabela 2) .
Karakteristična karakteristika APS-a je često ponavljanje tromboze. Važno je napomenuti da iako je arterijska tromboza bila prva manifestacija APS-a, u budućnosti se sumnjalo na arterijsku trombozu, a kod tegoba venski recidiv sa prvom venskom trombozom.
Venska tromboza je najčešća manifestacija APS-a. Zvuk tromba lokaliziran u dubokim venama donjih vena, a često i u jetrenim, portalnim venama, površinskim i drugim venama. Karakteristične ponovljene embolije iz dubokih vena donjih vena kod legenije, koje ponekad dovode do legenske hipertenzije. APS (često primarni, niži sekundarni) je još jedan uzrok Budd-Chiari sindroma. Tromboza centralne vene supranervnih nabora može dovesti do supratorakalne insuficijencije.
Tromboza intracerebralnih arterija, koja dovodi do moždanog udara i tranzitornih ishemijskih napada, najčešća je lokalizacija arterijske tromboze kod APS. Ponekad se javljaju rekurentni ishemijski mikroudari bez jaskar neuroloških poremećaja i može manifestovati sudominny sindrom, multiinfarktnu demenciju (koja predviđa Alchajmerovu bolest), mentalne poremećaje. Varijanta APS-a je Snedonov sindrom. Ovi koncepti uključuju rekurentnu trombozu cerebralnih žila, incidencu livedoa, kao i arterijsku hipertenziju (AH). Međutim, opisi drugih neuroloških poremećaja, uključujući migrensku glavobolju, epileptiformne napade, koreju, transverzalni mijelitis, ne moraju uvijek biti povezani sa vaskularnom trombozom. Neki neurološki poremećaji kod APS-a slični su onima kod ružičaste skleroze.
Jedna od častih kardioloških AFS je nedostatak klapana srca, različiti od minimalnih oštećenja, koji se pojavljuju bez ehokardiografskog istraživanja (nevelika regurgitacija, potočenje klapana), do teških srčanih mišića (stenoza aortalnog ili trikuspidalnog klapana). Kod nekih tegoba dolazi do još težeg oštećenja ventila zbog vegetacije, kao posljedica trombotičkih napadaja, koji se ne javljaju zbog infektivnog endokarditisa. Vegetacije na zalistcima, pogotovo što je smrad povezan sa krvarenjima u donjem krevetu i prstima koji izgledaju kao „bubanj štapići“, pogoršava diferencijalna dijagnoza sa infektivnim endokarditisom Opisan je razvoj srčanih tromba, koji imitira miksom srca. Tromboza koronarnih arterija jedna je od mogućih lokalizacija arterijske tromboze povezane sa sintezom APLA. Drugi oblik koronarne patologije kod APS-a je hostrijska ili kronična rekurentna tromboza drugih unutarnjih koronarnih arterija, koja se razvija bez znakova paljenja ili aterosklerotskih lezija glavnih koronarnih arterija. Važno je da ovaj proces može dovesti do patologije miokarda, što predviđa kardiomiopatiju sa znacima regionalnog ili generalnog oštećenja kratkoće miokarda i hipertrofije lijevog kanala.
Dio komplikacija APS ê AH, iako može biti labilan, često se povezuje sa teškim slučajevima oštećenja cerebralne arterije u okviru Sneddonovog sindroma ili stabilnim, malignim, koji su simptomi hipertenzivne encefalopatije. Razvoj hipertenzije u APS može biti uzrokovan različitim razlozima, uključujući trombozu nirk žila, infarkt miokarda niuk, trombozu celijakije aorte (pseudo-koarktacija) i intraglomerularnu trombozu niuk. Uočena je povezanost između hiperprodukcije AFLA i razvoja fibromijalne displazije nirković arterija.
Lezija niroka kod APS-a povezana je s intraglomerularnom mikrotrombozom i naziva se „nirkov trombotička mikroangiopatija“. Važno je napomenuti da je glomerularna mikrotromboza uzrok razvoja glomeruloskleroze, što dovodi do uništenja funkcije niroka.
Rijetko pogoršanje APS-a je trombotična legena hipertenzija, povezana s rekurentnim venskim embolijama i malignom (in situ) trombozom legenevih krvnih žila. U slučajevima teških oboljenja sa primarnom legenom hipertenzijom, otkrili smo povećanje APLA manje u oboljenjima sa venookluzivnom bolešću i trombom legenevih krvnih žila. Opisana je papalina oboljenja sa primarnim APS-om, u nekim slučajevima bolest je karakterizirana alveolarnim hemoragijama, kroničnim kapilaritisom i mikrovaskularnom trombozom do razvoja “šok” bolesti.
Jedan od najvećih karakterističan znak APS i akušerska patologija: primarna nevinost trudnoće, ponavljani spontani pobačaji, intrauterina smrt fetusa, preeklampsija. Među ženama sa APS, učestalost akušerske patologije je 80%. Gubitak fetusa može nastati u prisustvu termina vaginost, a češće u 1. trimestru, niže u 2. i 3. Osim toga, sinteza APLA je povezana s drugim oblicima opstetričke patologije, uključujući gestozu, preeklampsiju i eklampsiju, opstrukciju intrauterinog razvoja fetusa ispred baldahina. Opisan je razvoj trombotičkih komplikacija kod novorođenčadi sa APS, što ukazuje na mogućnost transplacentalnog prenosa APLA.
Lezija kuka kod APS-a karakteriziraju različite kliničke manifestacije, kao što su livedo, kukovi, pseudovaskularne i vaskulitične lezije. Opisano je povećanje nivoa AFLA kod Degoove bolesti, što je rijetka sistemska vaskulopatija, koja se manifestuje proširenom trombozom nadlaktice, CNS-a i CT-a.
Tipičan hematološki znak APS-a je trombocitopenija. Promjena broja trombocita se postepeno smanjuje (70.000 - 100.000 / mm 3 ) i ne zahtijeva poseban tretman. Razvoj hemoragijskih komplikacija rijetko se javlja i, u pravilu, povezan je s popratnim defektom specifičnih faktora u krvi, patologijom niroka ili predoziranjem antikoagulansa. Često se sumnja na Coombs-pozitivnu hemolitičku anemiju, a vjerojatnije je da će se Evansov sindrom pogoršati (na kraju trombocitopenija i hemolitička anemija).

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza APS se provodi sa širokim spektrom oboljenja, koja nastaju zbog vaskularnih poremećaja, a ispred sistemskih vaskulitisa. Potrebno je poboljšati broj kliničkih manifestacija (pseudosindroma) kod APS-a, koji mogu imitirati vaskulitis, infektivni endokarditis, oticanje srca, rozacea sklerozu, hepatitis, nefritis i druge. S druge strane, APS može biti povezan s raznim oboljenjima, na primjer sa sistemskim vaskulitisom. APS je odgovoran za sumnju na nastanak trombotičkih poremećaja (posebno multiplih, rekurentnih, sa neuobičajenom lokalizacijom), trombocitopenije i akušerske patologije kod pacijenata mlađe i srednje dobi, kao i u slučaju nedijagnosticirane pozadine tromboze kod novorođenčadi. , u raznim nekrozama. bolesti sa sniženim APTT-om u praćenju skrininga

Prevencija, lečenje

Prevencija rekurentne tromboze kod APS je složen problem. Zbog heterogenosti patogenetskih mehanizama, koji su u osnovi APS, polimorfizam kliničkih manifestacija, broj pouzdanih kliničkih i laboratorijskih indikacija, omogućavaju predviđanje recidiva trombotičkih poremećaja. Važno je napomenuti da je rizik od ponovne tromboze posebno visok kod pacijenata mlađe dobi s perzistentnom bolešću. visoki nivo ACL ili VA, zbog prisutnosti rekurentne tromboze i/ili opstetričke patologije u anamnezi i drugih faktora rizika za trombotičke poremećaje (hipertenzija, hiperlipidemija, pušenje, uzimanje oralnih kontraceptiva), uz visoku aktivnost patološkog procesa (sa VKV).
Kod pacijenata sa APS-om se propisuju indirektni antikoagulansi i antiagregacijski agensi (niske doze aspirina), koji se široko koriste za prevenciju tromboze koja nije povezana s APS-om. Štićenici bolesnih pacijenata sa APS-om mogu imati svoje posebnosti. Tse u Persh Cherga povezan je s još većom učestalošću ponavljanja tromboze. dobu). Brojni pacijenti pokazuju jaku dinamičku gardu, krhotine rizičnih trombotičkih komplikacija smrada već su velike.
Kod pacijenata sa sekundarnim i primarnim APS, liječenim visokim dozama indirektnih antikoagulansa (po mogućnosti varfarina), koji omogućavaju povećanje nivoa hipokoagulacije na nivou međunarodne normalizirane stope (INR) više od 3, a došlo je i do povećanja u incidenciji recidiva tromboze. Međutim, veće doze indirektnih antikoagulansa povezane su s povećanim rizikom od krvarenja. Na primjer, povećanje INR-a samo na koži povezano je sa povećanjem učestalosti krvarenja za 42%. Osim toga, kod pacijenata sa APS često se opaža spontana INR koagulacija, što olakšava odabir ovog indikatora za praćenje liječenja varfarinom. Postoje podaci o onima koji se liječe indirektnim antikoagulansima (varfarin) u dozi koja omogućava povećanje INR-a u rasponu od 2,0 - 2,9, pa je učinkovitiji za prevenciju ponovnog pojavljivanja tromboze, kao i terapiju većim dozama. leka (INR 3,0 - 4). ,5). Liječenje glukokortikoidima i citotoksičnim lijekovima, u pravilu, nije učinkovito, izuzev katastrofalnog APS-a. Štoviše, prethodni rezultati pokazuju da terapija kortikosteroidima može smanjiti rizik od ponovne tromboze.
Smiruje se trombocitopenija, koja se često povezuje sa APS, u pravilu ne zahtijeva liječenje, već se liječi malim dozama glukokortikoida. Ponekad su u slučajevima trombocitopenije rezistentne na glukokortikosteroidne oblike efikasne niske doze aspirina, dapsona, danazola, hlorokina, varfarina. Kod pacijenata sa trombocitopenijom u rasponu od 50 - 100,109/l mogu se davati male doze varfarina, a smanjenje nivoa trombocita diktira potrebu za prepoznavanjem glukokortikoida ili intravenoznog imunoglobulina. Viktimizacija varfarina u slučaju vagnosti je kontraindicirana, može dovesti do razvoja varfarinske embriopatije, koju karakterizira poremećeni rast epifize i hipoplazija nosnog septuma, kao i neurološka oštećenja. Liječenje srednjim/visokim dozama glukokortikoida nije indicirano zbog razvoja nuspojava kako kod majke (Cushingov sindrom, hipertenzija, dijabetes), tako i kod fetusa. Liječenje heparinom u dozi od 5000 Od 2 - 3 puta dnevno uz redovne niske doze aspirina kod žena sa primarnom nevinošću vagiteta omogućava povećanje učestalosti uspješnih promjena za približno 2 - 3 puta i dnevnu promjenu hormonske efikasnosti Međutim, neophodno je za majke na UVA da primena terapije heparinom (posebno kod onih liječenih glukokortikoidima) može dovesti do razvoja osteoporoze. Naučite o djelotvornosti plazmafereze, intravenske primjene imunoglobulina, preparata prostaciklina, fibrinolitičkih preparata, preparata salo rebara kod žena sa akušerskom patologijom. Antimalarijski lijekovi, koji se široko koriste u liječenju VKV i drugih upalnih reumatskih bolesti, kako bi se spriječilo antitrombotičko djelovanje (uključujući agregaciju i adheziju trombocita, promjenu veličine tromba) i hipotermijsko djelovanje. Postoje podaci o smanjenju učestalosti trombotičkih komplikacija kod pacijenata sa APS-om, ukoliko se eliminiše hidroksihlorokin.
Velike nade polažu se u otkriće heparina niske molekularne težine, kao i u promociju novih metoda u antikoagulansnoj terapiji, koje se zasnivaju na otkriću arginala, hirudina, antikoagulansnih peptida, antitrombocitnih sredstava RG (monoklonsko antitijelo, D-trombocit). ).

književnost:

1. Hughes GRV. Antifosfolipidni sindrom: ten godine kasnije. Lancet 1993; 324:341-4.
2. Kalašnjikova L.A., Nasonov E.L., Stojanovič L.Z., et al. Snedonov sindrom i primarni antifosfolipidni sindrom. Terapeut. arhive. - 1993. - 3. - S. 64.
3. Nasonov E.L. Antifosfolipidni sindrom: kliničke i imunološke karakteristike. Klin. lijek. - 1989. - 1. - S. 5-13.
4. Nasonov E.L., Karpov Yu.A., Alekberova Z.S., et al. Antifosfolipidni sindrom: kardiološki aspekti. Terapeut. arhive. - 1993. - 11. - S. 80.
5. Nasonov E.L., Baranov A. A., Šilkina N.P., Alekberova Z.S. Patologija krvnih žila kod antifosfolipidnog sindroma. Moskva-Jaroslavlj. - 1995. - S. 162.
6. Asherson RA, Cervera R, Piette JC, Shoenfeld Y. Antifosfolipidni sindrom: povijest, definicija, klasifikacija i različiti dijagnoza.

Patološka apsorpcija antitela na ćelijske membrane klitina, i same glavne komponente - fosfolipida, naziva se antifosfolipidni sindrom (APS). Vín može biti uzrokovan trombozom krvnih žila, povišenim krvnim tlakom, defektima srčanih zalistaka.

Za žene u reproduktivnoj dobi, uzrok nejasnoće je uzrok vaginosti: ginekološke bolesti, toksikoze, mrtvila. Za liječenje zamjenskih preparata, koji su reducirani, često se terapija provodi prvi put.

📌 Pročitajte u mom članku

Šta je antifosfolipidni sindrom?

Bolest, zbog autoimunog poremećaja, poremećaja zgrušavanja krvi kroz antifosfolipidni sindrom, teče zgrušavanjem krvnih ugrušaka kao u venskim, pa arterijske žile. U tom slučaju indicirano je oštećenje glavnih stožbura i drugih kapilarnih škrga.

Oštećenje nervnog sistema, shkiri, skladište krvi.. Pod satom proizvodnje vina, deca kod žena su okrivljena za tešku toksikozu sve do eklampsije (sudoma, belci u rezu, hipertenzija), što može dovesti do čestog mimikijskog preokreta vaginosti.

Antitijela na ćelijske fosfolipide mogu funkcionirati ovako:

• smanjiti proizvodnju prostaciklina, koji može imati antitrombocitnu i vazodilatatornu moć;
• smanjiti fibrinolitičku snagu krvi;
• zasićenje trombocita i njihovo uništavanje fagocitima;
• zanemarite faktor protiv prehlade.

Uzrok razvoja

Tačan faktor koji menja rad imunog sistema je nepoznat. Ale ê patološka stanja, s kojima se kreću umjesto antifosfolipidnih antitijela:

• virusni hepatitis,
• VIL infekcija,
• mononukleoza,
• malarija,
• Chervona vovchanka,
• reumatoidni artritis,
• uzimanje psihotropnih lijekova, tableta protiv droga.

Otkriveni su geni koji pate od APS-a. Dakle, sve do naprednog usvajanja antimembranskih fosfolipidnih antitijela se prenose u jesen.

Simptomi manifesta

Začepljenje vena kod APS-a se vidi u najširoj manifestaciji. Uz to, tromb se može formirati u venama bubrega, jetre, legene, sitchastoy školjke očiju. Arterije se više plaše, ali ne izazivaju manje ozbiljne posljedice:

• napadaju moždanu cirkulaciju krvi;
• moždani udar ishemijskog tipa;
• glavobolja, migrena;
• sudomi;
• gubitak sluha;
• poshkodzhennya oftalmološki nerv, jesen gostroti zore;
• demencija, mentalni poremećaj.

Oštećena srčana funkcija može se manifestovati naizgled ustanovljenim trombom u praznom miokardu, miokardiopatijama ili hroničnom hipertenzijom. . Oštećenja zalistaka variraju zbog neznatnog protoka cirkulacije ili insuficijencije sa izraženim hemodinamskim promjenama. Krym tsgogo, naznačeni su sljedeći patološki znakovi:

• pojava vjeverice na Siču;
• nefropatija;
• insuficijencija funkcije niroka;
• povećana jetra;
• tromboza vena jetre;
• začepljenje crijevnih žila s jakim bolovima u trbuhu, zatvorom i zatvorom;
• krvarenje iz biljnog trakta;
• crna stopala i stopala;
• gangrene prsta.

Šteta imuni odgovor tijelo se manifestira kao smanjenje trombocita u krvi,. Ruinuvannya glave četke - to je razlog sindrom bola zglob kuka ima poteškoća pri hodanju. Često su akušeri zahvaćeni sindromom autoimunog oštećenja stanične membrane. Vín prizvodit na vykidnív, galmuê rast fetusa, uzrokujući kiselo gladovanje zbog nedostatka fetoplacentarnog protoka krvi.

vidi

U ugaru, u obilježjima klipa i curenja, uočene su varijante APS-a. Smrad deyakih vipadkah vychayut taktika likuvannya.

Pogledajte video o antifosfolipidnom sindromu:

primarni i sekundarni

Ako je sindrom kriv za prisutnost faktora, ako može izazvati ovaj razvoj, onda se takva patologija naziva primarnom ili idiopatskom. Drugi proces se zasniva na lisnim ušima autoimune bolesti, zle neoplazme.

Neprijateljski i hronični

U slučaju teške bolesti, titar antifosfolipidnih antitela se povećava tokom dužeg perioda remisije, a zatim se menja sa trostrukim periodom remisije. Kod hroničnog (važnijeg oblika) patologija je trostruka, zbog postojanja razloga, može se podleći.

Vidimo i katastrofalnu varijantu - najteže oštećena laringealna aktivnost krvi, kada se istovremeno trombozuju suci decila unutrašnjih organa, može doći do teškog prekida sa nepovoljnom prognozom.

Ostalo

Među atipičnim oblicima sindroma su:

• izolacija smanjenja trombocita u krvi;
• ruynuvannya eritrocita i anatomija nedostatka nirka;
• šire (diseminirano) zgrušavanje krvi u žilama;
• tromboza u slučajevima upale zidova vena i arterija;
• prilozi - na poslednjem nivou krvi nema povišenog titra antitela.

Dijagnostika pacijenata

Da bi se postavila dijagnoza, zaštititi anamnezu bolesti, posebno akušerskih kod žena, ožiljke pacijenata, i propisati dodatnu opstezhenniju, najvažnije od ovih manifestacija specifičnih antitijela.

Pervinne obstezhennya

Zbog prisutnosti promjena na koži, može se posumnjati na APS. Vene najčešće predviđaju vaskulitis autoimune bolesti istovremeno sa trombozom vena vena. Karakteristični znaci:

U važnim slučajevima može doći do gangrene prstiju na rukama i nogama, nekroze kožnih pregiba. Pri palpaciji jetra je uvećana, ako postoji šum u srcu, to je povezano sa kolapsom zalistnog aparata.

Analiza

Pacijente treba uputiti na kontrolnu krv, kao da šalju takve upute:

O scho tell markerima

Kriterijumi za dijagnozu uključuju trombozu krvnih žila, nepovoljan pobačaj u trudnoći i specifične indikacije koje se nazivaju markeri APS. Smrad je antitijelo na ćelijske membrane unutrašnje obloge arterija, vena, neurona i trombocita. Za potvrdu APS-a, procjenu stepena ozbiljnosti i predviđanje prognoze, indicirani su sljedeći glikoproteini:

• kardiolipin,
• autoantitijela na beta-glikoprotein, aneksin 5,
• fosfolipidi,
• vuk antikoagulant.

Dekompresija vagine

Ultrazvuk vagine

Većini žena s dijagnozom APS-a dodijeljena je kontrola dinamike indikacija zgrušavanja krvi, ultrazvuk fetusa s doplerografijom placentne hemodinamike, kardiotokografija.

Za nadgledanje tabora krvnog suda žene potrebno je pratiti protok krvi u cervikalnim, nirk, oftalmološkim sudovima, ehografiju srca, završetaka, moždanih arterija i vena.

Liječenje antifosfolipidnog sindroma

Golovnym direktna terapija APS je zabígannya blokada krvnih žila krvnim ugrušcima. Za koga se pobjednički lijekovi koriste za popravak krvi:

• direktni antikoagulansi (Fraksiparin, Clexane,) i indirektni (Warfarin);
• antiagregacijski agensi (Aspirin, Curantil);
• angioprotektori (Doxylek, Trental).

Broj lijekova u različitim kombinacijama uzimaju pacijenti trivalo, uglavnom dovíchno. U slučaju katastrofalnog prekoračenja APS-a, propisuju se visoke doze prednizolona ili deksametazona kao dodatak antikoagulansnoj terapiji, plazmaferezi.

Također, neophodno mentalno uspješno vođenje terapije je završetak takve razmjene:

• fizička spremnost preporučenog prosječnog intenziteta, niska stopa rizik od ozljeda;
• nije moguće dugo boraviti na suncu, ići u saunu;
• negativno zbog putovanja avionom i perebuvannya u nesalomljivom položaju trivaliy sat;
• ženama treba savjetovati da uzimaju perje protiv gljivica;
• vagitni perebuvayut pod stalnim nadzorom liječnika, propisuju lijekove i smanjuju krvno ždrijelo.

Oduševite se snimkom o tome kako se APS ulijeva u ženu tokom sata praznog radnog mjesta:

Prognoza za bolesti

Kod bogatih pacijenata možete dobiti remisiju bolesti. rana dijagnoza ispravnu terapiju. Planuvannya vaginosti i likarskiy suprovidíí̈ u cijelom postupku daju nadu za ljude zdravog djeteta za ispunjenje svih preporuka. Prijeti nepovoljan rezultat za takva stanja:

• izbjegavanje APS-a kod kolagenoza, posebno kod sistemskih glista;
• oštar pad broja trombocita u krvi;
• povećan titar specifičnih antitijela;
• promocija arterijski porok sa slabim odgovorom na lekove

Recesiona tromboflebija može se pojaviti neposredno prije sata vaginje. Smatra se da su faktori rizika za imitirajući pobačaj. Ispravno obstezhennya, kao osveta za krvne pretrage, markere, kako bi se otkrilo genijalnost.

Analize na vaskulitis se rade radi odabira doze lijekova i faze progresije bolesti. O kakvoj se dijagnostici radi o krvnim pretragama? Koje su laboratorijske i instrumentalne procedure za hemoragični vaskulitis, kako ga odrediti?

Ranije je bilo važno da je mikroudar na nogama neuporediv za bolesne. Međutim, posljedice za muškarce i žene možda neće biti sjajne u budućnosti. Možete li nositi jogu na nogama? Koji su znaci mikromoždanog udara?

Krivi vertebrobazilarnu insuficijenciju kod ljudi slabe dobi, a kod dece od jednog veka. Znakovi prisustva sindroma su česti gubitak vida, konfuzija, povraćanje i dr. Možete prerasti u kroničnom obliku i bez zarastanja dovesti do moždanog udara.

Nesigurna životna tromboza nirkove arterije je lako pratiti. Pojavljuju se uzroci joga - vadi valvív, udarac u živog, umetanje stenta i drugo. Simptomi su slični akutnim nirk kolikama.

Promjene kursa su uobičajene u praksi endokrinologa i ne samo. Iza prirode crkve, zokrema je povezana sa nadsvetskom aktivnošću imunološkog sistema ljudskog tela. Možda ima mjesta za nesigurne promjene, nema potrebe za ležati zbog specifične dijagnoze.

Antifosfolipidni sindrom je patološki proces vezivanja za vibraciju posebnih antitijela na jedan govor. Fosfolipidi ulaze u strukturu staničnih membrana, što dovodi do oštećenja generaliziranih poremećaja u robotskom organizmu. Zokrema, pati od cirkulatornog sistema.

“Vizit karta” sindroma je poremećaj procesa krvotoka ždrijela, pogrešna pozicija joge u bik hiperkoagulabilnosti kroz uništavanje trombocita, tihe stanice, jer preuzimaju sudbinu normalnog robotskog organizma.

Osim toga, za očekivati ​​je oštećenje centralnog nervnog sistema, srca i nekih drugih struktura. Za velike probleme krivac je aphishing vagit, mogućnost slobodnih radnih mjesta i drugi nesigurni uslovi.

Likuvannya postaju teške pjesme. Zdebílshego tse z nemogućnost shvidko rozpíznat dzherelo oštećeno. Zaštitite se od kompetentne pomoći da ispravite neslogu i osigurate pozitivne prognoze.

U osnovi patološkog procesa leži grupa promjena. Algoritam za formiranje problema je otprilike sljedeći:

• Neki faktor koji provocira se ubrizgava u ljudski organizam. Sve dok se to ne može ponovo zakazati infekciona zaraza, virusne i bakterijske, papaline varijante. Sistemski slom profila paljenja, ali sa septičkim karakterom.

To je i injekcija toksičnog faktora, zatrovana solima važnih metala, parama drugih govora. Što je uzrokovalo početak patološkog procesa - potrebno je pozvati na dodatnu dijagnostiku.

• Kao rezultat ubrizgavanja negativnog faktora, nastaje problem tipa autoimune reakcije. Vaughn je neistinit, komadići stvarnih prijetnji više nisu mogući. Takva ozljeda može biti različitog stupnja težine: minimalna je, koja se praktički ne pamti, ili ne uzrokuje da simptomi porastu do kritične štete.
• Kao rezultat autoimune reakcije, veliki broj antitijela na fosfolipide vibrira. Ovi polovično ulaze u strukturu klitina i govora kako bi izazvali destrukciju membrana, što dovodi do katastrofalnih posljedica.

Treba napomenuti da možda 3% ljudi može povećati nivo antitijela bez ikakvih zdravstvenih problema. Patologija nije bitna, tijelo se nosi sa oštećenjem, ili može pokazati nesklad u fazi klipa, tako da ignoriranje takve pojave kategorički nije varto.

• Antitijela na fosfolipide uzrokuju poremećaj ćelijskih membrana u vanjskom sloju vanjske membrane. Ove citološke strukture pate neselektivno, neselektivno, kako imunitet cirkuliše.

Kao rezultat APS sindroma zapaljeni su trombociti, strukture mozga i centralnog nervnog sistema, srce, nirki, placenta je najviše zahvaćena, što nanosi veliku štetu fetusu.

Zreshtoy, takva reakcija dovodi do uništenja rada cijelog tijela. Za nesigurne - taloženje zbog količine sintetizirajućih antitijela i agresivnosti reakcije na imunitet tijela. Potrebno je znati više o radovanju. U drugom smjeru, ne možete prijeći.

Za statistiku je važno da žene pate od starosti do 35-45 godina. Smrad se nalazi u grupi naprednog rizika, kojoj je potrebna veća zaštita, posebno kod plodnih žena iu periodu viška vaginje.

Klasifikacija

Proces se odvijao prema složenim kriterijima: etiologija plus klinička slika i osobenosti određenog stanja.

Vidpovidno označavaju ovakve trenutke:

• Primarni oblik. Prati spontani razvoj. Bez obzira da li ima bilo kakvih tegoba treće strane, građevinski viklikati, nema štete. Međutim, možda se jednostavno neće pojaviti. Stoga, može postojati osjećaj obstezhita pacijentovog mrijesta jednom u razmaku od nekoliko mjeseci, dijagnoza se može ponovo razmotriti.
• Drugi patološki proces. Zustrichaetsya bogato često. Za antifosfolipidni sindrom krive lisne uši i druge bolesti. Osim toga, atipični, kao što su infektivni procesi. Potrebno ih je prepoznati, da odgovaraju prirodi duha.
• Idiopatski oblik. Oporavite se od naslijeđa ponovljene dijagnostike. Postoji logor čiji je razlog nerazuman. U slučaju bilo kojeg doktora nemira, borite se protiv manifestacija oštećenja, a ne samih tegoba.

U svijetu je razjašnjena priroda nesloge, možda će se dijagnoza ponovo pogledati. Ishrana ostaje otvorena do dalje dijagnostike. Najprijateljskiji oblik se poštuje, krhotine nisu u stanju da se izlije u uzrok.

• AFL-negativan ili privezan. Zustrichaetsya često. U slučaju bilo koje vrste patološkog procesa i prisutnosti specifičnih antitijela, drugi markeri bolesti se ne otkrivaju. Vovchakovy antikoagulant se ne pojavljuje, drugim riječima, kakva je čudesna stvar za takvu osobu.

Neophodno je izvršiti niz laboratorijskih pretraga kako bi se potvrdila sumnja na priloženi obrazac. APS sindrom u analizi krvi nije pojedinačni znak, već najkarakterističniji, koji se procjenjuje u takvom vremenu.

• Kritične ili katastrofalne vrste. Karakteriše ga masivna hiperkoagulabilnost sa nedovoljnim razvojem nesigurnih stanja. Izgledaju kao bezlični trombi, bez terminologije medicinska pomoć strpljiv izreka.

Klasifikacija je složena, postoje i drugi načini da se ona poboljša, ali smradovi se ne poštuju ni najdubljim znanjem, to osvaja mnogo manji svijet.

Simptomi

Klinička slika je izuzetno heterogena, fragmenti antifosfolipidnih antitela prisutni su u celom organizmu, moguć razvoj promena sa strane čitave grupe sistema. Znakovi se nazivaju ugarom zbog važne lokacije oštećenja.

Krovoobig

Među karakterističnim trenucima:

• Tromboze. Na lisnim ušima lošeg slepoočnice dolazi do smirivanja ugrušaka, što ne dozvoljava tkivima tog organa da žive. Ovo nije siguran logor, njegove krhotine mogu dovesti do smrti i gangrene.
• S obzirom na imena kincivoka. Develop. Zustrichaetsya nakon djelomične blokade. Prati ga naježivanje, neprihvatljivost za mehaničke podjele.

• Sljepoća, mono- ili binokularna. Razvija se kao rezultat tromboze vena mreže. Mozhliviy rose sudin, hemoftalmus, a najčešće jednostavna ishemija počinje uništavanjem zonskog živca i stvaranjem novog i neopozivog gubitka zdravlja pacijenta. Ovo je jedan od najnesigurnijih scenarija u kontekstu antifosfolipidnog sindroma.

• Opustite senzibilitet, rukhovo aktivnost. Kao rezultat toga, sve iste tromboze.
• Promjena tekstilne tkanine. Povratak u plavu, zatim u ljubičastu, grimizno ili brudno-braon. Varijante deshcho, ugar, osim toga, yakí sudstvo urazhení.

• Intenzivno jasnije. Kada se krećete i pokušavate, čučnite na zahvaćenu nogu, okrenite ruku sa strane u proces. Zdebílhogo pate yakraz kíntsívki.
• Nekroza. Vídmiranny tkivo, gangrena.

Zustrichayutsya udara poput vena i arterija. Razvoj tromboze glavnih i udaljenih krvnih žila prati ugrušak, yogo migracija i blokada važnih trofičkih puteva (na primjer) sa teškim smrtnim rezultatom. Za sat vremena pacijent ne dobija više nego da se regeneriše, već da shvati šta se dogodilo.

Srce

Srčane strukture tako često bjesne. Kliničke manifestacije antifosfolipidnog sindroma uključuju sljedeće simptome:

• Intenzivan bol kod raka dojke. Iza lika smrdljivi chi. Šta pokazuje na ishemijsku nelagodu. Snaga je velika, trivijalnost je blizu nekoliko desetina vilina, onda to vidim očima.
• Ritam prekinut. tahikardija. Rana bitka u svijetu progresije promjena u otkucaju srca može naglo pasti. Tse je neprijateljski znak.
• Butt. Navit u logoru potpunog mira, bez ikakve fizičke preokupacije. Sa mehaničkom aktivnošću, manifestacija postaje intenzivna.
• Nudota.
• Zamorochennya. Poremećaj sa strane centralnog nervnog sistema. Na lisne uši ranjenog srca pada kratkotrajna zgrada m'jazovog organa, a ne zgrada za život mozga u dovoljnom svijetu. To je razlog pogoršanja zdravlja. Nadalí ymovírna vtrata svídomosti, možda, ne jednokratno.
• Slabost. Astenični sindrom. Karakterizira ga pospanost, pospanost, nemogućnost vođenja aktivne aktivnosti.
• Mogući napad panike. Videti jak strah bez vidljivog problema.

Iza prirode simptoma može se naslutiti, prote napad može biti visoko imovirnistička transformacija u srčani udar. Pacijenti se hospitaliziraju i prije nego što rezultat postane jasan.

Nirki

Oštećenje struktura vidnog trakta je praćeno grupom tipičnih lezija:

• Boloví vídchutya. Nelagodnost se može manifestirati odjednom, intenzitet zvuka je beznačajan. Karakter - tyagne, nyuchy.
• Dizurija. Prikazuje se masom opcija. Oštećen proces sechovipuskannya za vrstu zatrimka, smanjenje količine dodatnog urina, ili, naprotiv, povećanje obaveze da se to učini. Za krivicu nekanceroznog dijabetesa.

Bolni osjećaji se osjećaju tokom procesa pražnjenja mikhure i drugih trenutaka. Ne normalne stvari. Međutim, smrad nije dovoljno specifičan, u ostatku godine se sumnja na antifosfolipidni sindrom. Zvídsi vídlívíst vretelny zbora anamnesis i skargízu skarg.

• Promjena vida sekcije. Na tamnom, crvenom. Ovo je očigledan pokazatelj razvoja hematurije ili pojave proteina.
• Povećanje tjelesne temperature. Ne brinite, zastarjelo je u određenoj situaciji.

Bez terminologije i yakísnoi pomoći, moguć je nedostatak nirkova, inače nesiguran za zdravlje tog života.

Centralni nervni sistem

U slučaju oštećenja mozga, uočavaju se sljedeće manifestacije:

• Slabost. Astenični sindrom.
• Oštećena koordinacija pokreta. Pacijent se ne može normalno kretati, kontrolirati svoju tjelesnu aktivnost, pokazati fizičku aktivnost. Ovo je rezultat uništenja robotskog ekstrapiramidnog sistema.
• Upalni neurološki simptomi. Upad u to, jak dílyanka vrazhena. Anonimni obrazac.
• Head Bill.

Objektivno, oštećenje centralnog nervnog sistema predviđa moždani udar ili moždani udar. U različitim varijacijama.

Shkirní znakovi

Glavna manifestacija APS sindroma je sa strane dermisa - stvaranje crvenih mrlja višestruke lokalizacije malih ružmarina. Boje variraju od erizipela do tamno crvene ili crvene.

Takva manifestacija se zove - livedo (sitočna cijanotična beba), purpura ili. Slično - rezultat masivnog kolapsa trombocita s razvojem krvarenja.

Znakovi kod žena, reproduktivnog sistema

Antifosfolipidni sindrom je nanio ogromnu štetu majci i djetetu.

S razvojem patološkog procesa manifestuje se toksikoza, neovisna o gestacijskoj fazi, kao i problemi s jetrom, moždanom funkcijom, kritična ispruganost arterijskog tlaka (preeklampsija).

Usljed čega postoji mogućnost spontanog gubitka trudnoće, smrti djeteta u maternici, defekta i razvoja fetusa.

Nema poznatih kliničkih manifestacija patološkog procesa. Vín je obilježen umjerenim oštećenjima.

Uzrok

Razvoj antifosfolipidnog sindroma provocira grupa faktora.

Da kažem jednostavnije, možete imenovati sljedeće kategorije:

• Prihvatanje deaky likiva. Među njima su hormonski lijekovi, za liječenje depresije i psihotropna imena na suncu.
• Bolest od autoimune bolesti. Vrsta sistemskog crvenog psa i do . Opcije su anonimne. Sa nekim rangom, neka znaju za sebe da izazovu reumatoidni artritis, to je više bez bujnosti, reci da to niko neće uzeti.
• Infektivni procesi. Od jednostavnih prehlada sa streptokoknim infekcijama orofarinksa do ozbiljnih razvoja KVB, tuberkuloze i drugih varijanti.
• Evil fluff. Ne sve. Važan je za lokalizaciju u organima endokrinog sistema, hematopoetskim strukturama i dr.

Mísce i spadkova skhilníst. Yakuova uloga neće igrati - recite da i dalje tečno govori. Međutim, primarni oblici se najčešće razvijaju sami od sebe kao rezultat spontanog neuspjeha, ako nema vidljivog uzroka.

Dijagnostika APS-a

Za pacijente koji pate od fosfolipidnog sindroma uključeni su doktori hematologije. Oskílki problem može biti složene prirode, moguće je dobiti pomoć drugih liječnika. Hrana je ostavljena da padne zbog specifične kliničke situacije.

Perelík zakhodí:

• Spavajte na iskustvu bolesnika. Potrebno je, tačnije, utvrditi sva zapažanja u samopouzdanju. Tse važan trenutak oskolki simptomatologija otkriva suštinu patološkog procesa, yogo lokalizaciju

• Uzmite anamnezu. Vyvchennya faktori, scho zdatní potencijalno izazvati klip. Osim toga, oni koji su ranije premješteni imaju bolesne i druge trenutke.
• Analiza krvi je kritična.
• Koagulogram. Z vyvchennyam shvidkostí gortannya.
• Specifično testiranje.
• Praćenje biomaterijala za Vovchakov antikoagulans i druge govore.

Kao dodatna tehnika indiciran je ultrazvuk unutrašnjih organa, rendgenski snimci prsa, elektroencefalografija, EKG, mjesec-CG.

Ovo nije ista metoda otkrivanja antifosfolipidnog sindroma, kao način otkrivanja ovog naslijeđa - faza oštećenja rada unutrašnjih organa.

poštovanje:

Ciklus APS dijagnostike se provodi više puta. Dugo ću uzeti tri tizhniv bolesti da se razjasnim uz paralelne obavijesti da postanem pacijent.

Metode likuvannya

Korekcija se vrši uz pomoć lijekova. Zastosovuyutsya preparati i kílkoh vrste.

• . Koshti na bazi heparina, takođe.
• Vlasne. Kratki kursevi, kako ne bi izazvali povratni efekat. Varfarin i sl.
• . Aspirin i modernije opcije.

Prikazana je fizička želja svijeta, pogled na pušenje, alkohol, plemensko sjedište na jednom mjestu. Zadatak je i pomoć kod plazmafereze, koja je takvoj osobi neophodna.

Mode vidigraê ne mijenjaju ulogu. Prvih nekoliko dana pacijent ostaje u bolnici, moguće je nastaviti hospitalizaciju do posljednjih nekoliko dana. Dali usí dolaze da se obavljaju na ambulantnoj osnovi.

Uradite mnogo više savijanja kada ste trudni. Majke na sigurnoj strani uzimaju redovno, sistematično veselje.

Zadatak terapije je otklanjanje simptoma, te otklanjanje prvog uzroka abnormalnog stanja. Glavne snage su usmjerene na to.

Prognoza

Sa sopstvenim veseljem - pozitivno. Izgledi su dobri. Nemojte zvati u pomoć medicinsku pomoć.

Traje

Među njima su nekroza, gangrena tkiva, tromboembolija. legenska arterija, angina pektoris, srčani udar, moždani udar, sljepoća, nirkov insuficijencija, invaliditet Smrt je komplikacija.

APS ili sindrom antifosfolipidnih antitijela (skraćeno SAFA) nije sigurno stanje, bez terapije se ne može provesti i zbog velike promjene ne znači ništa, to je smrt.

Stoga svi sumnjivi simptomi mogu biti samo zamjena za liječenje ljekarima. Samo za sopstvenu medicinsku pomoć možete dobiti obnavljanje.

Zmist

Autoimune bolesti lako podležu uspešnom radu, krhotine imunog sistema počinju da se bore protiv najvitalnijih struktura tela. Među najširim zdravstvenim problemima je fosfolipidni sindrom, ako imunološki sistem uzmi strukturalne četke za skladištenje, jak vanzemaljsko tijelo, pokušavajući da se spusti.

Šta je antifosfolipidni sindrom?

Be-yaké likuvannya može započeti dijagnostikom. Antifosfolipidni sindrom je autoimuna patologija zbog uporne rezistencije na fosfolipidni imunitet. Krhotine vrijednih struktura na oblikovanju i zmítsnennya cističnog sistema, nepravilan imunitet može negativno utjecati na zdravlje, život cijelog organizma. Kao rezultat toga, antifosfolipidna antitijela se otkrivaju u krvi, bolest se ne širi jedno po jedno, prati vensku trombozu, infarkt miokarda, moždani udar i kroničnu vagilnost.

Naznačena bolest se može prevladati u prvom obliku, tobto. razvija se samostalno, kao bolest samog organizma. Antifosfolipidni sindrom može imati sekundarni oblik (HAFS), tobto. pogoršati još jednu hroničnu bolest organizma. Kao varijanta može postojati Budd-Chiari sindrom (tromboza jetrene vene), sindrom superiorne prazne vene i drugi patogeni faktori.

Antifosfolipidni sindrom kod ljudi

Velika medicinska praksa pokazuje bolest ljudi koji žele da lakše obole. Antifosfolipidni sindrom kod ljudi se manifestuje začepljenjem lumena vena, usled čega je kod drugih poremećen sistemski protok krvi unutrašnje organe, sistemi. Nedostatak opskrbe krvlju može dovesti do tako ozbiljnih zdravstvenih problema, kao što su:

• tromboembolija legene arterije;
• legenjeva hipertenzija;
• epizoda BODY;
• tromboza centralne vene epidermisa;
• korak u svijet legeneva, tkiva jetre, parenhima jetre;
• nisu uključivali arterijsku trombozu, oštećenje organa centralnog nervnog sistema.

Antifosfolipidni sindrom kod žena

Bolest sa katastrofalnim posledicama, pa se lekari oslanjaju na nesavesnu dijagnostiku, efektivno likovanje. Najveći kliničke slike pacijenti su predstavnici slabe države, štoviše, ne započinju trudnoću. Antifosfolipidni sindrom kod žena je uzrok dijagnosticiranja neplodnosti, a rezultati opstrukcije APS-a pokazuju da postoji veliki broj krvnih ugrušaka u krvi. Međunarodni kod ICD 10 uključuje značenja dijagnoze, koja najčešće napreduje trudnoćom.

Antifosfolipidni sindrom kod žena

Kada vagitet nije siguran, to je zbog činjenice da se pri formiranju krvnih žila posteljice razvija i polako napreduje tromboza, što oštećuje krvarenje fetusa. Krv nije dovoljna u dovoljnoj količini kiselosti, a embrion pati od kiselog gladovanja, što ne oduzima vrijednosti za intrauterini razvoj pozhivní govorovina. Bolest možete dijagnosticirati na zakazanom pregledu.

Kao rezultat toga, kod trudnica se razvija antifosfolipidni sindrom, za buduće majke je prepun već postojećih i patoloških krošnji, ranog zatajenja, feto-placentalne insuficijencije, gestoze, rupture placente, malformacija novorođenčadi. APS u vagitetu nije sigurna patologija ni u jednom akušerskom terminu, jer može završiti dijagnozom nesposobnosti.

Uzroci antifosfolipidnog sindroma

Teško je utvrditi etiologiju patološkog procesa, ali trenutno stanje stvari može pokvariti um. Utvrđeno je da na Snedonov sindrom (koji se naziva antifosfolipidni) može genetski uticati prisustvo lokusa DR7, DRw53, HLA DR4. Prije toga nije uključen razvoj bolesti u pozadini zaraznih procesa u tijelu. Ostali uzroci antifosfolipidnog sindroma navedeni su u nastavku:

• autoimuna bolest;
• Trivali uzimanje medicinskih preparata;
• onkološka bolest;
• patološka vaginost;
• patologija kardiovaskularnog sistema

Simptomi antifosfolipidnog sindroma

Značajno oboljenje može se provesti analizom krvi, protedodatkovo ležati laboratorijski rezultati za detekciju antigena. U normi, u biološkoj domovini, joga nije kriva za buti, ali je manje vjerovatno da će se vidjeti da se tijelo bori protiv tjelesnih fosfolipida. Glavni simptomi antifosfolipidnog sindroma su navedeni u nastavku:

• dijagnostika APS-a krvne žile bebe na krivinama osjetljive kože;
• sindrom sudomnije;
• teški napadi migrene;
• duboka venska tromboza;
• mentalni poremećaj;
• tromboza donjih udova;
• smanjenje posećenosti zore;
• tromboza površinskih vena;
• supernatalna insuficijencija;
• tromboza očnih vena;
• ishemijska neuropatija pora nerva;
• tromboza portalne vene jetre;
• neurosenzorna gluvoća;
• gostra koagulopatija;
• rekurentna hiperkinezija;
• sindrom demencije;
• transverzalni mijelitis;
• tromboza cerebralnih arterija

Dijagnoza antifosfolipidnog sindroma

Da bi se utvrdila patogeneza bolesti, pratite obstezhennya na APS, u kom slučaju je potrebno uzeti krvni test za serološke markere - pseći antikoagulant i Ab antitijela na kardiolipin. Dijagnoza antifosfolipidnog sindroma, analiza kriterijuma za analizu, transmisija antikardiolipin testa, APL, koagulogram, dopler, CTG. Osnova dijagnostike su analize krvi. U cilju poboljšanja pouzdanosti rezultata, po preporuci doktora indikacija, kompleksan pristup problemu. Otzhe, poštujte pojavu kompleksa simptoma:

• Vovchakovy antikoagulant povećava broj tromboza, u kom slučaju je bolje dijagnosticirati sistemski crveni pas;
• antitijela na kardiolipin da se odupru prirodnim fosfolipidima, da se odupru trenutnom nizu truljenja;
• antitijela koja su u kontaktu s kardiolipinom, kolesterolom, fosfatidilkolinom, karakterizira pozitivna Wassermanova reakcija;
• beta2-glikoprotein-1-kofaktor depoziti antifosfolipidnih antitijela glavni uzrok simptomi tromboze;
• antitijela na beta-2-glikoprotein, koja presijecaju šanse pacijentkinje da uspješno zatrudni.
• APL-negativni podtip bez detekcije antitijela na fosfolipide.

Liječenje antifosfolipidnog sindroma

Kako se dijagnosticira AFLZ ili VAFS, kod kojih su znaci bolesti izraženi jasno bez dodatnih kliničkih stanja, to znači da je potrebno blagovremeno pristupiti liječenju. Pristup kompleksnom problemu, uključujući upotrebu lijekova farmakološke grupe. Glavna meta je normalizacija sistemskog krvotoka, kako bi se izbjeglo stvaranje tromba sa uvredljivim kongestivnim pojavama u organizmu. Također, u nastavku je predstavljen glavni tretman antifosfolipidnog sindroma:

1. Glukokortikoidi u malim dozama za prevenciju zgrušavanja krvi. Bazhano bira medicinske preparate: Prednizolon, Deksametazon, Metipred.
2. Imunoglobulin za korekciju imuniteta, oslabljenog probnom terapijom lijekovima.
3. Antiagregacijski agensi su neophodni za prevenciju zgrušavanja krvi. Posebno su relevantni lijekovi kao što su Kurantil, Trental. Nećemo uzimati aspirin i heparin.
4. Indirektna antikoagulantna kontrola viskoznosti krvi. Ljekari preporučuju medicinski lijek "Varfarin".
5. Plazmafereza osigurava pročišćavanje krvi u glavama bolnice, treba mijenjati doze propisanih lijekova.

U slučaju katastrofalnog antifosfolipidnog sindroma, povećati dodatnu dozu glukokortikoida i antiagregacionih sredstava, izvršiti pročišćavanje krvi po opštem redu sa povećanom koncentracijom glikoproteina. Vagnost je kriva za prolaps pod strogom medicinskom kontrolom, inače klinički rezultat za vaginalku i dijete nije najbolji.

Antifosfolipidni sindrom - šta je to? Dijagnostika, analiza kliničke preporuke sa ATP sindromom