Primarna bilijarna ciroza jetre - kliničke preporuke. Primarna bilijarna ciroza (K74.3) Profilaktički pristup kod ciroze

Dalje od bolesnih

Nakon registracije, sve tegobe se šalju ambulantnom čuvaru na ambulantne umove.
U slučaju dermalnog pregleda, liječnik treba procijeniti potrebu za laboratorijskom i instrumentalnom obstezheniya za otkrivanje ascitesa, spontanog bakterijskog peritonitisa, unutrašnjeg krvarenja, hepatične encefalopatije, hepatorenalnog sindroma. Također je potrebno procijeniti prethodnu terapiju bolesti prema svim medicinskim preporukama, otkrivajući moguće nuspojave terapije lijekovima.
FEGDS se provodi u 3 intervala, kao u prvom slučaju opstrukcije, proširene vene se ne otkrivaju, a 1 r_k, jer su proširene vene malih ružmarina vidljive. Nakon uspješne endoskopske ligacije FEGDS čvorova, ponoviti nakon 3 min, a zatim - kožu 6 min.
Osobe sa cirozom jetre treba da se vakcinišu protiv virusnog hepatitisa A i BB.
Kod svih pacijenata sa cirozom kože jetre potrebno je skrining na hepatocelularni karcinom u trajanju od 6 mjeseci: ultrazvuk jetre i određivanje koncentracije α-fetoproteina B u krvi.
■ Portalna hipertenzija i krvarenje iz proširenih vena: krvarenje iz proširenih vena u jednjak i kanal je praćeno visokim letalitetom A, što diktira potrebu za preventivnim posjetama.
osnova nakon uspostavljanja dijagnoze ciroze jetre obov'yazkovo vykonannya FEGDS s metodom procjene težine proširenih vena.
■ Ascites: pokazuje se da dolazi, usmjeravajući na poboljšanje progresije sindroma otoka i ascitičnog sindroma. Također je potrebno istovremeno otkriti hiponatremiju i nedostatak nirka.
✧ Potrebno je pozvati pacijenta i liječiti želudac dermalnim pregledom ljekara.
✧ U zavisnosti od serumske koncentracije kalijuma, natrijuma, viška dušika, kreatinina češće ili češće po potrebi (na primjer, u slučaju sumnje na mljackanje rídini tokom terapije supramentalnim diureticima).
✧ Zamjena soli u kuhinji do 1–3 g po doba.
✧ Obmenzhennya vzhivannya r_dini za prisustvo hiponatremije (koncentracija natrijuma manja od 120 mmol/l).
■ Hepatična encefalopatija: za uspješan oporavak potrebno je koristiti provokativne faktore i korigirati štetu koju oni uzrokuju.
✧ Uzrok. Provokativni faktori uključuju sljedeće:
- krvarenje iz proširenih vena u stravohodu;
- uzimanje sedativnih lijekova i sredstava za smirenje;
- masivna diuretička terapija;
- zavisnost od alkohola;
- infektivne komplikacije;
- Operacije postavljanja porto-kavalne anastomoze;
- nadsvjetsko preživljavanje proteina stvorenja;
– hirurško liječenje drugih bolesti;
– laparocenteza iz velikog broja ascitičnih šupljina bez dodatnog uvođenja albumina.
✧ Prevencija.
uvesti, preklopiti pozadi radi prevencije jetrene encefalopatije.
– Primarna (za prisustvo krvarenja u anamnezi) i sekundarna (za njihovo prisustvo u anamnezi) prevencija krvarenja iz proširenih vena u stravohodu i drenu.
- U slučaju krvarenja indicirani su antibiotici za prevenciju spontanog bakterijskog peritonitisa i sepse.
- Prevencija spontanog bakterijskog peritonitisa.
- Prevencija zatvora, bitna za pomoć malim dozama laktuloze. Doza laktuloze mora se uzimati tako da postigne mekanu konzistenciju 2-3 puta dnevno. Nazovite dozu da postane víd 30 do 120 ml/dobu.
- Vignatok sedativi i narkotički analgetici.
– Rano oštećenje funkcije jetre i elektrolitičko oštećenje: nedostatak nirka, metabolička alkaloza, hipokalemija, dehidracija, supraworld diuretički učinak.
■ Uz ascites se često razvijaju infektivne komplikacije (obično spontani bakterijski peritonitis), što je zbog potrebe njihove prevencije.
znaci infekcije mogu biti povećanje tjelesne temperature i bol u abdomenu. Za prevenciju bakterijske infekcije kod hospitaliziranih pacijenata s ascitesom indicirana je dugotrajna primjena fluorokinolona u takvim slučajevima:
✧ koncentracija proteina u ascitičnoj regiji je manja od 1 g/l;
✧ krvarenje iz proširenih vena u stravohodu i kanalu A (infektivna komplikacija se razvija u 20% pacijenata nakon 2 dana krvarenja; nakon 1 dana hospitalizacije, učestalost bakterijskih komplikacija se povećava na 53%);
✧ anamneza spontanog bakterijskog peritonitisa.
■ Nirkov nedostatak: dijagnostikovana je povećana koncentracija kreatinina u serumu veća od 132 µmol/l (1,5 mg%) i smanjena predobovogo diureza. Za postavljanje dijagnoze hepatorenalnog sindroma potrebno je nastaviti opsadu opsade, za koju nisu krive dnevne promjene. Potrebna je pravovremena prevencija.
✧ U slučaju dermalnog pregleda ljekara, treba procijeniti stanje uzimanja svih propisanih lijekova.
✧ Potrebno je prepoznati prepoznavanje nefrotoksičnih lijekova, na primjer, aminoglikozida i nesteroidnih protuupalnih lijekova. ACE inhibitori, β-laktamski antibiotici, sulfonamidi, rifampicin, diuretici također mogu uzrokovati nefrotoksičnost.
Uzroci dekompenzacije
Među faktorima koji su u osnovi dekompenzacije ciroze mogu se uočiti:
■ nedovoljno tretiranje dijete: povećanje unosa soli;
■ narušavanje doze u režimu uzimanja lekova;
■ konzumiranje alkohola;
■ jatrogeni faktori: infuzije slanih sorti i infuzije;
■ shlunkovo-crevno krvarenje;
■ razvoj hepatocelularnog karcinoma;
■ infektivne komplikacije;
■ tromboza portalne vene.

cutw.ru

Simptomi i karakteristike ciroze jetre

Pod cirozom jetre u savremenoj medicini podrazumeva se da dolazi do zamene normalnog fibroznog tkiva jetre, uz eliminaciju bezličnih čvorova koji dovode do nove disfunkcije ovog organa. Među glavnim znakovima ciroze, koji se započne, fakhívtsí vide krivicu za groznicu, umor, povraćanje s krvlju, proljev i zatvor, manifestacije jasnije na stomaku. U slučaju da pacijent pati od simptoma fahiveta pred ljekarom, kod bolesnika se može dijagnosticirati alkoholna encefalopatija, septički šok, ukočenost tkiva čira, oligurija, truljenje peritoneuma.

Kriviti cirozu jetre iz raznih razloga. Na izlaz venomalizacije, dati kradljivcu često trivilnog alkoholizma, jaram vicclica ryzni defektan stav Pečinke, krvareći šlunkovo-glinasti trakt, dati na hepatitis B, sa T. Razlog za vinnicu. od tuti u sech, u Sychovye, u sech, medicina u medicini medicina Okrivljuje se za bolest kod državnih infekcija, oslabljenog imuniteta, kod visoke norme proteina u organizmu, kod poremećenih metaboličkih procesa, kod bolesti žvakaćeg mičura.

Zbog specifičnosti simptoma ciroze i njene često neizražene, tačna dijagnoza se postavlja uz pomoć posebnih istraživanja i analiza. Prvi znaci, kada se okrive takvi lijekovi, mogu se posumnjati na cirozu kod bolesne osobe, jake bolove u jetri, prisutnost dijagnosticirane leukocitoze, krvarenje u crijevnom traktu, povišenu temperaturu. Također, data je i simptomatologija koja može ukazivati na peritonitis, koji će zahtijevati privremenu hospitalizaciju i hiruršku intervenciju.

Kada je važno shvatiti da razvoj ciroze treba izdržati iskušenja i često je asimptomatski. Dakle, kod alkoholizma se prva simptomatologija često može pojaviti manje nego nakon 10 godina redovnog pijenja. Međutim, nakon što simptomi postanu očigledni, bit će još teže preuveličati cirozu jetre. Prije svega, za uspješno liječenje bolesti potrebna je transplantacija zahvaćenog organa.

Preventivni pregled kod ciroze

Ukoliko se pacijent predomisli o cirozi jetre (na primjer, parcijalni alkoholizam ili hepatitis), liječnici preporučuju da se podvrgne dijagnostici metodom otkrivanja bolesti u ranoj fazi, kao i radi mogućnosti izlječenja. Među glavnim metodama koje sprečavaju razvoj ciroze, možete vidjeti:

skrining, koji označava supra-svijet ríven alkoholna vívvannya, scho praktično prije razvoja ciroze;
studija hemohromatoze, koja pokazuje visok volumen krvi u plazmi i ukazuje na dobro stanje krvi pacijenta.

Yakshcho kod specijaliste ê pydozra, Patsynta je na alkoholizmu, za piddraznnya Danoy činjenica, testiranje na meraču, pod yagoria vidpovíd, je oscilita vilogy. baci piće, chi v_dchuvaê vin pochutya kriv za moć alkoholizma. Sa dva pozitivna testa na opskrbu čijem, doktor može dijagnosticirati alkoholizam kod pacijenta.

Za prevenciju ciroze jetre potrebno je obaviti skrining na prisustvo hepatitisa B i C; ranim fazama. Takođe, ako se pacijentima propisuju hepatotoksični lijekovi, potrebno je redovno (svaka 3 mjeseca) raditi skrining jetre. Skrining je indiciran za one koji su se među svojim bliskim rođacima plašili bolesti jetre. U ovoj fazi govora, u toku studije otkriva se koncentracija feritina, nedostatak a-1-antitripsina i prisustvo ceruloplazmina.

Takođe, kod ovih pacijenata prevenira se oboljenje jetre, jer pate od gojaznosti. Rizik se razbolio na tsyu bolest je u bolestima na tsukrovy dijabetes ili hiperlipidemija. Takvi pacijenti se često podvrgavaju ultrazvučnom nadzoru, u času kojeg dolazi do manifestacije steatoze, koja negativno utječe na jetru.

stopalkogolism.ru

Šta je ciroza jetre i koji su klinički simptomi

Ciroza jetre je jedinstveni difuzni proces koji karakterizira fibroza i rupturirani čvorovi. Vín je preostali stadijum nakon hroničnih bolesti.

Simptomi

Znakovi bolesti su:

Vrućica.
Pečinkovljeva encefalopatija.
Razdratuvannya skretanja.
Krutost m'yaziva.
Bluvota.
Nosenje.
Septički šok.
tahikardija.
Oligurija.
Jak bol u abdomenu.

Uzrok

Takvi faktori se dodaju razvoju ove bolesti:

Teški defekti jetre.
Krvarenje u crevnom traktu.
Infekcija sita sistema.
Medicinske manipulacije u sferi sech sistema (postavljanje katetera).
Velika količina proteina.
Hepatitis C, D, B.
Vzhivannya alkoholna pića.
Problemi u imunološkom sistemu.
Bolesti puteva Zhovchny.
Netačna razmjena riječi.
Infekcije državnog karaktera.
Hipervitaminoza.

Budući da su simptomi ove bolesti već specifični, dijagnoza se može postaviti tek nakon ispitivanja AF. Indikacije za praćenje su sledeći simptomi: bol u stomaku, leukocitoza, povišena temperatura, krvarenje iz drena. Ponekad se čini da simptomi nisu ciroza, već peritonitis. U vrijeme bolesti potrebno je izvršiti terminsku operaciju.

Ciroza jetre se ne razvija odmah, na primjer, kao posljedica zloupotrebe alkohola, simptomi počinju da obolijevaju nakon 10-12 godina ovisnosti o alkoholu.

Prevencija bolesti

Prevencija nas ispred uključuje samootkrivene bolesti i ispravnu korekciju natečenih lezija.

Osovina deyaki metoda, zavdyaki yakim može pomoći razvoju bolesti.

Hemohromatoza. Tse doslídzhennya je direktno povezana s manifestacijom hemohromatoze. Píd hídlídzhennya fahivtsí vznachayut kílkíst zalíza v plazí, spolní zdatníst kroví. Ako je tako, ovi dokazi će biti potrebni da se ovjere, da se ponovo sprovedu kako bi se potvrdila ova činjenica.
Skrining na površinski nivo uzimanja alkohola, kako je utvrđeno - dehidracija unosa alkohola u kratkom vremenu, pojava tegoba.

U nekim slučajevima, liječnici koriste GAGE - testove, koji mogu biti tako važna ishrana:

Chi Bulo ti bajannya, scho je već došao čas da se okruži sprozhivannya alkohola?
Zašto ste se tako svađali, ako vam je rečeno da je vrijeme da bacite piće?
Chi bulo ti si kriv za one scho koje p'ete?

Osjetljivost postaje otprilike 80%, glavni problem je test za sat vremena uzimanja anamneze.

U stvari, postoje dva stuba dokaza za reosiguranje više hrane, koja je zamjena za činjenicu da osoba aktivno konzumira alkohol.

Skrining na hepatitis C i B. Aktivni pacijenti moraju proći poseban skrining na prisustvo virusa hepatitisa. Preživljavanje pacijenata s takvom dijagnozom je još veće, kao da osoba u svoje vrijeme traži pomoć.
Skrining za rano otkrivanje određenih hepatotoksičnih lijekova, kao što su amiodaron C i metotreksat B. AST i ALT se obnavljaju otprilike jednom svaka tri mjeseca.
Provođenje skrininga srodnika srednjih godina i srodnika oboljelih od lezija jetre kronične prirode. U pravilu se provjerava klaster najbližih srodnika, utvrđuje se koncentracija feritina, ceruloplazmina, nestach α1-antitripsina.
Skrining za otkrivanje bolesti jetre kroz masne naslage. Faktor u riziku moći pred nama ljudi koji pate od dijabetesa, gojaznosti, hiperlipidemije. Većina ljudi koji pokušavaju da promene ovu grupu rizika, trebalo bi da se podvrgnu ultrazvučnom pregledu kako bi se otkrila steatoza. Liječnici, u pravilu, pred pacijentima su u pogledu mogućnosti obolijevanja od jetre.

Zašto imate likuvannya

Terapija bolesti je usmjerena na:

Upovílnyuê progresuvannya tsíêí̈ bolesti.
Promjene kliničkih manifestacija.
Veća trivalnost života.
Antifibrotska terapija.
Podrška nutritivnom statusu.
Čuvar je winknennya.
Vesela utjeha što su se pojavili.

Líkuvannya i tsíy bolesti buvaê raznym, yakshcho još nije sustigao, onda liječnici ne biraju medicinska metoda terapija. Vino se dodaje režimu tog pravila jela. U pravilu, za takvu dijagnozu, liječnici su prisiljeni baviti se fizičkom aktivnošću. Na kožu primjena, fahivets obov'yazkovo miryaê oko abdomena.

Odustati često sa takvom dijagnozom kao preporukom za poticanje dijete.

U ishrani bolesne osobe moguće je predoziranje ugljikohidratima 70%, mastima 30%. Takva prehrana neće dopustiti razvoj kaheksije.
Kod otežane vrste bolesti, ugljikohidrata može biti više, ovdje 75 i 25% masti. Takva dijeta ispravljanja prethodi vraćanju nutritivnog statusa.
U slučaju teškog stadijuma encefalopatije potrebno je unositi do 30 grama proteina za proizvodnju.
Općenito, za takve bolesti propisan je multivitaminski kompleks.
Za osobe koje pate, tiamin se dodatno propisuje za ovisnost o alkoholu.
Ubrzali su sa uvođenjem proizvoda, kao da su u njihovom skladištu.
Povna vídmova víd liker zbíshuê priliku za oduzhannya.

alkoholizam.com

Terapija za cirozu

Čak i ako tegobe prolaze kroz liječenje u bolnicama, onda do novog zastosovuetsya posebno liječenje. Na klipu, lijek ublažava bolove brkova, koji mogu pogoršati jetru, a i sam:

Isključite alkohol iz života,
Neadekvatna terapija za hepatitis,
Bilo kakve vrste toksina.

Bolesnoj osobi se određuje mirovanje u krevetu i ne smije mijenjati organizam. Zavdyaki kome se normalizira cirkulacija krvi, a jetra počinje normalno funkcionirati.

malo od, dodijeliti bolesnom da se brine o ishrani kod ciroze jetre, ova dijeta ne dozvoljava implantaciju bogatih proteina. Dakle, ljudi se moraju okružiti solju i mašću.

Krim tsikh zakhodív bolesne imenovati:

Pripreme, yakí okrepljuju jetru i pozitivno utiču na razmjenu govora.
Transfuzija krvi za povećanje broja trombocita. Takav postupak je neophodan u tako komplikovanoj situaciji, poput ascitesa.
Uzimajte glukokortikoidne hormone kako patologija napreduje.

Fahivtsí troše bolest na detoksikaciju, kako bi uklonili toksine iz tijela. i ne dozvolite im da pokvase crijeva. Da bi se pročistili kanali-crijevni trakt, pacijent je kriv da pije aktivnu vodu.

Likuvannya s pogoršanom patologijom

Još češće se bolesna osoba odvodi u bolnicu s tako teškim stanjem kao što je ascites. Ascites - tse zakupchennya zayvoí̈ rídini u organízmí, kroz scho žive ljudi brzo odrastu. U klinici se utvrđuje razlog za pojavu ascitesa.

Za klip fahívtsí uzmite krvni test i ponovo ga provjerite, za što postaje jetra. Pacijentu se odmah propisuje dijeta i mirovanje u krevetu. U prehrani, jesti, fahivtsí uskoro dobiti masti i proteina.

Ako osoba u slunk-intestinalnom traktu uzrokuje zaustavljanje krvarenja, tada ljekar propisuje uzimanje preparata, kao što je davanje krvi ždrijela. Takođe, pacijenta treba liječiti od urtikarije takvim govorima: kalcijum hlorid, epsilon aminokaproična kiselina i vikasol. Samo za jaka krvoprolića ljudi zaziru od transfuzije krvi, da puše ritam.

Da bi došlo do krvarenja, lekari treba da koriste sledeće metode:

Šlunkova hipotermija,
tamponada balonom,
Previjanje rana koje krvare.

Izvođenjem ovakvih zahvata rasterećuje se organizam oboljelog, u stravohid se ubacuje cijev kroz koju tegobe oduzimaju glukozu, domovinu i druge boje govora. Ako znate, dajte pacijentu dijetan i lagani obrok.

Šta je posao pekare Komi?

Kod pogoršane ciroze, kod tegoba se čuva straža, da novi može dobiti komu jetre. Možete zapamtiti da iz usta bolesne osobe izlazi neprihvatljiv miris.

Čak i ako imate tegobe u takvom stanju, tada će medicinsko osoblje kože 24 godine bdjeti s kalijem u krvi, a svi znakovi jetre će biti izliječeni. Tse boriti se da bi shvatio, kako likovati pacijenta.

Perebuvayuchi na stanici precome, bolesna osoba kroz suncobran ubrizgava kalorije u cijevi, kako bi tijelo nastavilo normalno funkcionirati. Više od toga, količina implantiranog proteina je smanjena na minimum.

Píslya osim toga, kao i bolesti viyshov íz tsogo postati, liječnici dopuštaju zbíshit spozhivannya vjeverica. Fakhívtsí ne dolaze u tako bolesnoj osobi koju čuvaju za joga kamp.

Kao da se osoba odmara u komi, tada se svi potrebni govori i lica vade kroz kapaljku.

Hirurška intervencija

Hirurška intervencija zastosovuetsya u ekstremnim situacijama, krhotine nakon takve operacije robota mogu biti ozbiljno oštećeni i dovesti do smrtonosnog.

Hirurzi mogu organizovati transplantaciju organa. Obim takve operacije ovisi o tome koliko je organ oštećen. Doktori se zaklinju u privatnu ili privatnu transplantaciju jetre.

Operacija je kontraindicirana kod pacijenata starijih od 55 godina i onih koji imaju jasno izraženu zhovtyanitsu.

Urađena je prva operacija, doktor je detaljno pokazao tabor oboljelog, kako bi mogao označiti da je pretrpio tegobe od hirurške intervencije. Kako biste spriječili da patologija postane ovakva, ozbiljno se postavite na tačku bolesti.

zapechen.ru

Šta je patologija?

Bilijarna ciroza je vrlo rijedak oblik patologije, tako da uvijek morate biti u mogućnosti da postavite ispravnu dijagnozu. U većini slučajeva, bolest teče dugo asimptomatski i manifestuje se kao depresija tokom lekarskog pregleda, ili prilikom dijagnostikovanja drugih bolesti. Okrivljuju se simptomi bilijarne ciroze, ako bolest prođe u važnom stadiju, onda se transplantacija na pacijentov organ ničim ne može pomoći.

Bilijarna ciroza se karakteriše zamenom zdravog fibroznog tkiva. Tse vídbuvaêtsya, ako urazhení kítiny parenhima ne zdatní vporatis z_ njihove funkcije.

Što su ćelije jetre više zahvaćene, zatajenje jetre je izraženije, a pogoršanje: portalna hipertenzija, ascites i druge lezije izraženije. unutrašnje organe.

Trivalitet života s takvom dijagnozom leži u fazi za koju je bolest otkrivena. Registrovana depresija, ako pacijent dvije decenije nije sumnjao patološka povreda jetre, kao i jakog razvoja tegoba, ako je smrtonosni kraj 2-3 godine nakon što klip razvije cirozu.

Štaviše, razvoj bolesti i rast fibroznog tkiva u koži pacijenta raste i opada zbog različitih faktora: postaću imuni sistem, ličnost pacijenta, način života i prisustvo pratećih bolesti. Moguće je predvidjeti razvoj bolesti tek nakon potpune kongestije pacijenta uz poboljšanje različitih faktora.

Bilijarna ciroza se dijeli na dva oblika - primarnu i sekundarnu, dermalna sepsa može imati svoje karakteristike. Možemo govoriti o razvoju primarnog oblika, ako se bolest razvija pod uticajem autoimunih faktora i donji deo leđa dovede do razvoja kolestaze i tada postaje manje šanse da pređe u cirozu jetre.

Sekundarna bilijarna ciroza jetre posljedica je kroničnih upalnih procesa povezanih s oštećenom jetrenom tekućinom. Ale, bez obzira na oblik uzroka bolesti, bilijarna ciroza može imati i očigledne znakove i simptome.

Primarni oblik bolesti

Do ovog sata, koliko god to trajalo, nije bilo moguće otkriti tačne uzroke razvoja primarnog oblika bilijarne ciroze. Pouzdano je vidjeti samo one da se za oštećenje stanica jetre okrivljuje priliv T-limfocita, funkcije takvih direktiva na gušenje života stranih čestica u tijelu. Iz nekog razloga, T-limfociti počinju da čine ćelije nesigurnim u tijelu i počinju ih potkopavati.

T-limfociti počinju napadati druge žučne kanale, uzrokujući njihov kolaps i razvoj kolestaze. Zaglavljivanjem jetre, stanice jetre počinju patiti od toksičnih oštećenja, nakon čega počinje proces paljenja u peći. Lezije hepatocita zamjenjuju se fibroznim tkivom, koje stvara ožiljke na organu. Primjećuje se da fibroza jetre napreduje, dok proces paljenja postaje manje izražen.

Faze

Prihvaćeno je da se vide 4 faze razvoja primarne bilijarne patologije:

Perša je uzročnik upale interlobularnih i septalnih kanala, koji su praćeni širenjem krvnih žila. Prisutnost limfocitna infiltracija sa osvijetljenim granulama.
Drugi je proces paljenja koji se kreće do parenhima jetre, krećući se izvan interportalnih puteva. Postoji opasnost od oštećenja velikog kanala, a žovčni kanali, koji su izgubili život, mogu biti nenormalan život.
Treći - progresivno upaljeni dovode do izraženije holestaze, a u parenhima se uspostavljaju adhezije iz zdravog tkiva.
Četvrti karakterizira prisustvo kanala na portalnim prolazima, počinje proces nekroze stanica jetre.

Razlozi koji dovode do sloma u robotskom imunološkom sistemu su nepoznati. Međutim, postoji puno naučnika koji se schilyayutsya, što je uzrok sukoba između limfocita i antigena histosumiteta, karakteristične za reakciju "kalem protiv vladara", krhotine mehanizma za razvoj ciroze su još predvidljivije. procesa, koji nastaju zbog takve obrnute reakcije.

Kao autoimuna bolest, bilijarna ciroza u 90% slučajeva pogađa žene nakon 30-40 godina. Postoje i verzije da su razlozi hormonalne promjene u tijelu, kao i fiziološko propadanje organizma. Bilijarna ciroza primarnog oblika može pojačati snagu u slučaju jedne porodice, što potvrđuje opadanje bolesti do stepena bolesti.

Simptomi

Redoslijed žučnih lezija jetre karakterističan je prateći razvoj drugih bolesti autoimune bolesti:

Sistemski crveni pas.
Skleroderma.
Reumatoidni artritis.
Vaskulitis.
Glomerulonefritis.
Sjogrenov sindrom.
Autoimuni tiroiditis.

Na klipu, razvoj simptoma bolesti je rjeđi kod malog broja pacijenata. U većini bolesti klinički znakovi su manje izraženi sa širokim rastom fibroznog tkiva.

Najvažniji i najkarakterističniji znak je vvazhaetsya sverbízh shkíri, scho vinikaê kroz veliki broj zhovchnyh kiselina, poput drastičnog udara na živce završetka. Ponekad je uz sverblyk i zhovtyanitsa, ali se može okriviti i u kasnim fazama. Fahívtsí stverdzhuyut, scho dimnjak zhovtyaníníshí shkíri, tim píyatlivíshy prognoza zahvoryuvannya.

Sudinní zírochki i "doline jetre" sa ovim oblikom bolesti su rjeđi. Polovina tegoba je hiperpigmentirana sa mrljama u predjelima duboke ilovače, a druga polovina - onim drugim dijelovima tijela. U zadnjim fazama pigmentacije režnjevi shkir su zadebljani, a kasnija klinička slika ukazuje na umjerenu sklerodermu.

Bilijarna ciroza se karakteriše pojavom ksantelazme u predjelu kukova, grudi, larinksa i pregiba koljena.

Ostali simptomi:

Povećana jetra i slezena u ruzmarinu se vide kod otprilike 60% pacijenata.
Dispeptički poremećaj, osip u ustima, bol u desnom rebrnom košu.
Zagalna slabost, vídsutníst apetit.
Suvoća neba.
M'yazoví i sugloboví bol.
Subfebrilni porast temperature.

Sa napredovanjem ciroze, peckanje postaje konstantno i nepodnošljivo. Pojavljuje se oteklina, razvija se ascites, a kroz širenje vena u stravohodu može doći do unutrašnjeg krvarenja.

Dijagnoza i veselje

Dijagnoza bilijarne ciroze se zasniva na biohemijskoj analizi krvi, otkrivanju antimitohondrijalnih antitijela i instrumentalnim metodama - ultrazvukom, CT i MRI jetre. U slučaju primarne bilijarne ciroze povećava se aktivnost jetrenih enzima, povećava se koncentracija masnih kiselina. Možda pacijent na koži pokazuje antimitohondrijska antitijela, a otprilike polovina će vjerovatno razviti reumatoidni faktor i antinuklearna antitijela.

Primarna bilijarna ciroza nije bezbedna, jer ne postoje posebni preparati za ovo lečenje, pa su svi terapijski pristupi usmereni na rešavanje simptoma. Pacijentima propisujemo strogu dijetu:

Ne više od 40 g masti po dobu.
Vzhivannya protein 80-120 g po doba.
Vídmova víd í̈zhi, scho da osveti konzervanse i barvnike.
Isključivanje alkoholnih i gasovitih pića, čaja od mente i kavi.
Liječnici preporučuju dotremuvatisya dijeta №5 i režim pijenja - 1,5-2 litre čiste vode za proizvodnju.

Dijeta "Čelik br. 5"

Kako propisati:

Citostatici (Geksalen).
Kortikosteroidi (prednizon).
Bisfosfonati (olendronat).
Hepatoprotektori (Esenciali, Fosfogliv, Gepabene).
Zhovchoginní (Allohol).

Može se koristiti za određivanje važnosti sinteze kolagena - Kuprenil, D-penicilamin. Ursosan, Rifampicin i Phenobarbital su pogodni za uzimanje sverblychka. Jedina metoda uz pomoć koje se može pobijediti bolest je transplantacija organa donora.

Sekundarna ciroza

Sekundarna bilijarna ciroza, ispred primarne, više preokreta i pameti. Vin se razvija, uz kroničnu stagnaciju želuca u stazama, truljenje u sredini i držanje jetre. Šta može uzrokovati sekundarnu bilijarnu cirozu:

Vrodzhení vídkhilennya na razvoju zhovchnyh načina.
Holecistolitijaza.
holestaza.
Četke i druge dobre nove kreacije.
Kancerogena oteklina u subshlunkovoj jazbini.
Zacjeljivanje kanala žučne kese sa većim limfnim čvorovima (limfoleukemija, limfogranulomatoza).
Putrid chi primarni holangitis.
Zvuzhennya zhovchnykh kanal_v nakon shirurgichnogo vtruchannya.
Zhovchokam'yana bolest.

Cí patologija dovodi do trivijalne stagnacije zhovchí i pídvishchennya poroka u zhovčovívídnih kanalima, kroz koje smrad počinje da bubri. Kronična bolest probija zidove kanala, a jetra prodire u parenhim jetre. Pod prilivom kiselih i agresivnih ćelija korena, ćelije jetre se pale i počinje proces nekroze.

Lezije hepatocita se korak po korak zamjenjuju fibroznim tkivom. Brzina ovog procesa je cijenjena - u prosjeku od 6 mjeseci do 5 godina. Proces se ubrzava, jer dolazi bakterijska infekcija i dolazi do komplikacija. Bol dovodi do trajnog zatajenja jetre, kod lisnih uši, čime se razvija preostala faza - koma jetre.

manifest

Simptomi primarne i sekundarne bilijarne ciroze mogu biti jako pospani. Ale, druga ozljeda jetre se javlja jednakom učestalošću u oba artikla, iako je primarni oblik karakterističniji za ženski artikal.

Klinički znaci progresije bolesti:

U preostalim fazama pojavljuju se znakovi:

portalna hipertenzija;
ascites;
proširene vene stravohoda i crijeva.

Dijagnoza i terapija

Dijagnoza sekundarne bilijarne ciroze se zasniva na izboru anamneze, zbrinjavanju i pregledu pacijenta. Nakon toga dodjeljuju sljedeće obstezhennia:

Krvni testovi i sekcije.
Ultrazvuk jetre.
MRI i CT.

Za bolest je karakteristično:

tsukru u krvi;
puddle fosfataza;
kolesterol;
bilirubin; ALT.

Većina pacijenata ima dijagnozu eozinofilije, anemije i uznapredovalog SOE. Obov'yazkovo procjenjuje broj midi na sekciji - visok vmist da bi rekao o ozbiljnosti procesa. Općenitim redoslijedom treba provesti dijagnostiku za manifestaciju stambeno-komunalnih usluga, holecistitisa, holangitisa, urtikarije. Za dodatnu biopsiju i histološko praćenje materijala potrebno je postaviti precizniju dijagnozu.

Moguće je zaustaviti napredovanje bolesti, kako bi se otklonili uzroci koji uzrokuju stagnaciju želuca. Zbog toga često ulaze u to hirurška intervencija za uklanjanje kamenca ili stentiranje kanala. Transplantacija jetre ne daje uvijek pozitivan rezultat;

Ako je operacija nemoguća, propisujemo hepatoprotektore, vitamine, antioksidante, antihistaminike i antibiotike kako bismo spriječili razvoj bakterijske infekcije.

Razvoj bolesti kod dece

Ciroza u veci deteta - ce rídkíst, albe bilijarni oblik je malo česta u veci deteta. Primarna bilijarna ciroza razvija se kod pacijenata srednje dobi, iako se za sekundarni oblik bolesti može okriviti abnormalni razvoj zhovchovividnye trakta i kod djece stoljeća.

Eksaltacija bilijarne ciroze kod djeteta zahtijevat će uvođenje dodatnih dokaza facista i brzu dijetu. Uz neprihvatljiv razvoj bolesti, izvodi se operacija transplantacije jetre.

Prognoze i komplikacije

Primarna bilijarna ciroza za nas nije bezbedna, jer je nemoguće utvrditi uzrok bolesti, ne postoje specifične metode za lečenje. Ljekari preporučuju korištenje svih faktora koji se mogu koristiti za autoimune procese:

Isključite fizičko i nervno preopterećenje.
Objedinite stresne situacije.
Tretirajte sredinu infekcije.
Hormonski se normalizuje.

Prva i druga bilijarna ciroza mogu biti ozbiljno komplikovane:

Primarnu bilijarnu cirozu često pogoršavaju prateće autoimune bolesti: sistemska očnjaka, skleroderma, reumatoidni artritis i dr.

Shkirní integumenti često pate od primarnog oblika, kremaste žutice i hiperpigmentacije;

Trivijalnost života leži u suočenju sa bezličnim faktorima, ali na osnovu statističkih podataka moguće je identifikovati značajne indikacije:

Primarni oblik sa jednakim bilirubinom do 100 µmol/l - oko 4 godine života, preko 102 µmol/l - ne više od 2 godine.
Manifestacije u ranim fazama i nekomplicirane primarne ciroze traju oko 20 godina.
Sekundarna bilijarna ciroza sa jasno izraženim simptomima - 7-8 godina.
Asimptomatski prekid sekundarne ciroze produžava životni vijek do 15-20 godina.
Ozbiljna pauza ciroze s komplikacijama - ne više od 3 godine.

Prosječne indikacije ukazuju da će primarni i sekundarni oblik ciroze završiti sa smrtnim ishodom 8 godina nakon pojave prvih simptoma. Ali vrlo je važno napraviti tačne prognoze nestabilnosti života, posebno u slučaju razvoja autoimunih bolesti.

Bilijarna ciroza je ne samo rijetka, već i najsigurnija od svih vrsta bolesti. Posebno je preklopna za prenošenje razvoja primarne ciroze, kao i za odabir najboljeg ili živjeti u preventivnim pristupima. Za pacijente sa žučnim lezijama jetre važno je da ne odustanu, i da vode računa o imenovanju liječnika - uz pravi pristup, možete nastaviti trivalitet života deset godina.

simptomov.com

Infekcija ascitičnog r_dinija

(CP) je često uzrok sekundarne imunodeficijencije. Spontani bakterijski peritonitis(SBP) - možda najkarakterističnije infektivno pogoršanje ciroze jetre: prema literaturi, nalazi se kod 7-31% pacijenata sa ascitesom.

Klinička slika SBP

Klinički simptomi SBP-a uključuju abdominalnu distenziju različitog intenziteta, bez jasne lokalizacije; febrilna groznica i porast jetrene encefalopatije bez vidljivih provocirajućih faktora. Kod 8-10% pacijenata postoji pozitivan simptom zadirkivanja u redu. Krutost cherry m'yaziv retko zamke sa napetim ascitesom. Groznica sa SBP se javlja u 50% bolesti i može biti posljedica septičkog šoka, često se tjelesna temperatura manje povećava do subfebrilnih brojeva. Kod 10-15% bolesnika okrivljuju se povraćanje, dijareja, znaci pareze crijeva. Kod oboljelih, bolest se manifestira kao znaci septičkog šoka s izraženom hipotenzijom, tahikardijom i oligurijom.
Istovremeno, u 10-33% bolesti klipa, simptomatologija dana i bolest se manifestiraju u jesen ascitic rídini(AZh). To može biti povezano s činjenicom da kod ovakvih tegoba postaje očigledna klinika hepatične encefalopatije, koja gasi ostale simptome.
Većina epizoda AF infekcije uzrokovana je crijevnim bakterijama. U 70% pacijenata s bakterijskim ascitesom, gram-negativne bakterije. Escherichia coliі Klebsiella spp..; 10-20% dodati do gram-pozitivne koke ( Streptococcus pneumoniae), često naoštren candida albicans. Anaerobna flora visi u 3-4% slučajeva.
Glavni faktori za liječenje infekcije ascitesa su sljedeći (prema Arroyo V.):
– ozbiljno bolestan jetra (niz sivkastog bilirubina više od 3,2 mg/dl, trombociti manje od 98 hiljada/ml);
- shlunkovo-crevno krvarenje;
- količina AF proteina je manja od 1 g/dl i/ili C3 komponenta komplementa je ispod 13 mg/dl;
- infekcija sichways;
- rast bakterija iznad svijeta;
– medicinske manipulacije: sekcijski, interni kateter i/ili prebacivanje pacijenta na jedinicu intenzivne nege;
- Istorija epizoda SBP.

Dijagnoza ascitesne infekcije

Osvrćući se na te kliničke manifestacije analizirane komplikacije, često nespecifične, dijagnoza se zasniva na već postojećem AF. Kriterijumi za postavljanje dijagnoze prikazani su u tabeli. deset .

Indikacije prije hitne dijagnostičke paracenteze kod ciroze su simptomi ascitične rídini infekcije (bol u trbuhu, groznica, leukocitoza, pojava ili porasta encefalopatije ili virulencije nedostatka nirka); slunk-intestinalno krvarenje i hipotenzija.
U ranim fazama SBP karakteriše ga pozitivan rezultat AF testa, umesto neutrofila, 250 u 1 mm 3 i intraabdominalna infekcija.
Kod monomikrobnog neutrofilnog bakterijskog ascitesa kultura AF je pozitivna, a broj neutrofila bi trebao biti manji od 250 1 mm 3 . U slučaju neutrofilnog ascitesa negativnog u kulturi, prisustvo AF nije praćeno rastom bakterija, ali broj neutrofila prelazi 250 u 1 mm 3 zbog prisustva intraabdominalne gerel infekcije.
Može se posumnjati na sekundarni bakterijski peritonitis ako je polimikrobna kultura sa neutrofilima veća od 250 1 mm 3 u naknadnom tretmanu AF. Ova varijanta infekcije je uzrok višestrukih crijevnih perforacija. Takvi pacijenti će trebati termine operacije.
Polimikrobni bakterijski ascites je jatrogeno stanje koje uzrokuje paracentezu u crijevima. Rezultat je pozitivan, ali polimikrobni bakterijski ascites ne ukazuje na povećanje neutrofila i dopušten je sam.
Spontani bakterijski empiem pleurisa javlja se kod pacijenata sa hidrotoraksom bez pneumonije (razvoj i liječenje isto kao i kod SBP).

Antibakterijska terapija je indicirana za pacijente sa SBP, neutrofilnim ascitesom negativnim u kulturi i monomikrobnim neutrofilnim bakterijskim ascitesom s kliničkim manifestacijama infekcije. Lijek izbora je antibiotik iz grupe cefalosporina 3. generacije cefotaksima: uzima se u 2 g kože tokom 8 godina 5-7 dana (efikasan u 90% slučajeva). Od ostalih lijekova iz ove grupe, propisuju se ceftriakson i cefonicid. U jakostu alternativna metoda Kombinacija 1 g amoksicilina i 0,2 g klavulanske kiseline uspješno je liječena 6 godina, terapija je bila efikasna kod 85% pacijenata. Primjena ofloksacina 400 mg 2 puta dnevno oralno u slučaju nekomplikovanog prelijevanja CHN jednako je efikasna kao intravenski cefotaksim. Pacijentima koji su profilaktički liječeni kinolonima treba dati cefotaksim.

Procjena efikasnosti poliranja

Evropsko udruženje za liječenje ascitesa preporučuje ponavljanje praćenja AF za 2 dana. Efikasnost antibiotske terapije određena je razvojem kliničkih simptoma i promjenom broja neutrofila u AF za 25% više. Promenite antibiotik na osnovu osetljivosti posmatranog mikroorganizma. U vremenima neefikasnosti, bilo je i sjećanje na mogućnost razvoja sekundarnog peritonitisa. Trivijalnost života pacijenata nakon epizode SBP je 1. u 30–50% slučajeva i 2. u 25–30%.
Razvoj nedostatka nirka prije epizode SBP je najvažniji negativni prediktor preživljavanja. Primjena albumina u dozi od 1,5 g na 1 kg tjelesne težine na dan dijagnoze i 1 g/1 kg u naredna 3 dana može smanjiti broj fatalnih epizoda sa 30 na 10%. Ostalim faktorima koji su povezani sa povećanom smrtnošću, lažu: ljetni vík, pozitivan rezultat za ascitični rídin i visok bilirubin.

Prevencija

Gledajući unatrag na one da se ponavljajuće epizode SBP-a viđaju kod 70% pacijenata i da su glavni uzrok smrti, mnogi pacijenti su krivi što su uključeni na listu skrininga za transplantaciju jetre. Takve tegobe su indicirane za prevenciju infekcije AF lijekovima iz grupe fluorokinolona (norfloksacin, ciprofloksacin) trajno, do razvoja ascitesa ili transplantacije jetre. U preventivne svrhe antibakterijska sredstva propisuju se u slučajevima krvarenja iz gornjih kanala mukozno-intestinalnog trakta, bez obzira na prisustvo ili prisustvo ascitesa. Lijek izbora je norfloksacin u dozi od 400 mg bin. per os ili kroz nazogastričnu sondu 7 dana. Prije nego započnete profilaktički tečaj, isključite prisustvo SBP ili drugih infekcija.

Hepatorenalni sindrom

Hepatorenalni sindrom(GRS) - funkcionalni nedostatak koji se javlja bez organskih promjena. Međunarodno udruženje ascitesa za dijagnozu HRS-a preporučuje sljedeće kriterije (Salerno F., Gerbes A., Gines P., Wong F., Arroyo V.):
- ciroza jetre sa ascitesom;
- kreatinin u krvnom serumu veći od 1,5 mg/dl (veći od 133 mmol/l);
- nije indicirano smanjenje serumskog kreatinina ispod 1,5 mg/dl (133 mmol/l) nakon 2-dnevne terapije diureticima i primjene r_dinija s albuminom (preporučena doza albumina je 1 g na 1 kg tjelesne težine na doba do maksimalne doze od 100 g/dobu);
- svakodnevni drugi uzroci razvoja deficijencije nirka (šok, sepsa, promjene tlaka cirkulirajuće plazme, nefrotoksična leukemija);
- Isključenje parenhimske bolesti zbog prisustva proteinurije više od 500 mg po doba, mikrohematurije (više od 50 eritrocita u polisoru) i/ili promjene krvne slike tokom ultrazvuka.
Kod oboljenja sa dekompenzacijom CP moguće je doći do tog progresivnog funkcionalnog nedostatka. Otprilike 15% pacijenata sa HRS-om razvije se 6 mjeseci nakon prve hospitalizacije zbog ascitesa, u 40% - 5 godina.

Klasifikacija

Mogući razvoj dva tipa hepatorenalnog sindroma. HRS tip 1 se javlja sa teškom dekompenzacijom, serumski kreatinin reum raste na 2,5 mg/dl. Za ovaj sindrom najčešće se pripisuju lisne uši SBP, alkoholni hepatitis ili totalna paracenteza bez blagog povećanja albumina. Bez likuvanja ili transplantacije bolesti jetre na HRS 1. tipa, može se živjeti ne više od 2 dana.
HRS tip 2 se razvija kod pacijenata sa dekompenzacijom bolesti jetre i usko povezan sa rezistentnim ascitesom. Odlikuje se postepenim protokom, manjom manifestacijom nedostatka nirka (serumski kreatinin ne prelazi 1,5-2,5 mg/dl).

Klinički znaci i simptomi

Ne postoje specifični klinički simptomi HRS-a. Klinički znakovi su povezani s akutnom nirk insuficijencijom s progresivnom insuficijencijom jetre i portalnom hipertenzijom. Karakterizira ga pomoć, apatija, slabost. U bolestima, zbíshuêtsya u obsyazí živi, pada arterijski porok (AT), rast Zhovtyanitsa je moguć. Oligurija, smanjenje filtracijske funkcije krvotoka sa blagim povećanjem nivoa serumskog kreatinina i dušika u sekularnoj krvi, može se vidjeti do tipičnih nirk znakova. U istoj koncentraciji, građevinu niroka treba spasiti. Proteinurija, promjene u opsadi su minimalne i rijetko se pojavljuju. U terminalnoj fazi može doći do hiperkalijemije, hipokloremije.

Dijagnostika

Za prisustvo bolesnika sa izraženim ascitesom bez potrebe za terapijom, arterijskom hipotenzijom, hiponatremijom, postojalo je sjećanje na nastanak novog HRS-a. Dijagnoza je u glavama IAC-a (International Ascites Club, 1996). Za postavljanje dijagnoze potrebno je prisustvo svih kriterija. U slučaju nedostatka Nirkova, dijagnoza HRS-a će biti isključena. Potrebno je naknadno uključiti i prerenalnu insuficijenciju koja se razvija izazivanjem retinitisa, hemodinamskog i septičkog šoka koji može dovesti do akutne tubularne nekroze, primjene nefrotoksičnih lijekova, kronične bolesti lijeka i opstrukcije sehovivijalnih puteva. HRS se dijagnosticira, jer su isključeni svi drugi uzroci nedostatka NIR, kao i liječenje hipovolemije i sepse. Istovremeno, moguće je ukloniti HRS i sa drugom patologijom, jer me u ovom trenutku neće zavarati težina pacijenta.

Diferencijalna dijagnoza

HRS se najčešće razlikuje od tubularne nekroze domaćina kod toksične nefropatije, nefritisa, teških infekcija (sepsa, holangitis domaćina, leptospiroza, lihomanija), anurije kod dekompenziranog zatajenja srca.

Kod akutne tubularne nekroze moguće je oštećenje bubrega nefrotoksičnim govorom, što je dovelo do akutno zatajenje jetre- HNN (acetaminofen, krvarenje iz žabokrečine), ili nakon uzimanja antibiotika, radionepropusnih preparata. Nedostatak Nirkova kod pacijenata sa cirozom može biti uzrok ne HRS (tabela 11), već prednje bolesti niroka (glomerulonefritis, pijelonefritis itd.). Bez prednje patologije jetre, akutna insuficijencija jetre najčešće se okrivljuje za akutni virusni hepatitis. Virusni hepatitis je manifestacija glomerulonefritisa, IgA-nefropatije, krioglobulinemije. Primarni sklerozirajući holangitis povezan je s membranoznim i membranoznim proliferativnim glomerulonefritisom, vaskulitisom s antineutrofilnim antitijelima i tubulointersticijskim nefritisom.
Aktivna oboljenja se javljaju kod jednosatnih infekcija jetre i niroka: sarkoidoza, amiloidoza, sistemski crveni pas, Sjogrenov sindrom, nealkoholni steatohepatitis; cirkulatorni dijabetes sa dijabetičkom nefropatijom, policističnom bolešću jetre, šokom, sepsom i zatajenjem cirkulacije. Infekcija niroka (intersticijski nefritis) moguća je kod pacijenata sa patologijom jetre nakon uzimanja nekih medicinskih preparata, zokrema aminoglikozida. Upotreba inhibitora angiotenzin konvertujućeg enzima (ili blokatora angiotenzin receptora) i nesteroidni antiseptik koshtiv(NPZZ) izaziva pad AT, smanjenje glomerularne filtracije i razvoj prerenalne hemodinamske insuficijencije.

Uzvišenost HRS zdiisnyuêtsya na afrodizijak terapije zatajenja jetre, što je triva. Po potrebi se radi paracenteza uz daljinsko uvođenje albumina, najboljom metodom likvacije, bez transverzalne, odnosno transplantacije jetre. Od farmakoloških prednosti, lijekovi izbora uključuju sistemske vazokonstriktore i izmjenjivače plazme (slika 6).
Vazokonstriktor uzeti u obzir one koji u patogenezi HRS služe kao ekspanzija arterija unutarnjih organa, kao i aktivacija endogenih vazokonstriktornih sistema sa čestim grčenjem nirk krvnih žila. Intravenska primjena terlipresina je izolirana ili u kombinaciji s albuminom kao izmjenjivačem plazme značajno poboljšava funkciju krvi i snižava nivo siročeta kreatinina ispod 1,5 mg/dl kod 60-75% pacijenata koji su sretni 5 dana. U ovim studijama, razvoj HRS-a nije se temeljio na ponovljenom razvoju.
Albumin prvog dana u dozi od 1 g na 1 kg tjelesne mase, narednog dana 20-40 g terlipresina 0,5 mg intradermalno 4 godine. maksimalna doza- 2 mg kože za 4 godine. Terlipresin nije registrovan u nizu zemalja, na primjer u Sjedinjenim Američkim Državama i Rusiji, pa se može kombinovati sa midodrinom (alfa-adrenergičnim agonistom) istovremeno sa oktreotidom (analog somatostatina i inhibitora glukagona) i albuminom. Albumin se daje u istoj dozi - oralno 2 puta dnevno, midodrine - u dozi od 2,5-7,5 mg (maksimalno 12,5 mg), oktreotid - subvencionisano 2 puta dnevno u dozi od 100 mg (maksimalno 200 mg). Takođe, istovremeno sa albuminom može se unositi norepinefrin, drugi agonist alfa-adrenergičkih receptora, u dozi od 0,5-3 mg/godišnje intravenozno kroz infuzator ili dopamin - 100 mg tokom 12 godina (zbog povećanje diureze na sat).
Trivalitet terapije postaje 1-2 dana, meta - smanjenje nivoa serumskog kreatinina ispod 1,5 mg/dl. Ne treba zaboraviti da uz pomoćne vazokonstriktore, spastični bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, head bíl. Razlog je povećanje tonusa glatkog m'yazyva zida žila, što dovodi do venskih trnaca i venula, posebno kod prazan stomak. Potrebno je kontrolirati hemodinamske pokazatelje (puls, arterijski tlak) ispod sata likuvanja. U nekim studijama je pokazano da kod pacijenata koji su bolesni, primljeni na terapiju (ako se nivo serumskog kreatinina smanji na 1,5 mg/dl), preživljavanje je veće, manje kod tihih, koji na nju ne ispunjavaju uslove. .
Dakle, glavna metoda liječenja HRS-a je normalizacija funkcije niroka sa udaljenom transplantacijom jetre. Pacijenti koji su uspješno ushićeni prije transplantacije jetre s analozima vazopresina i albuminom mogu imati iste posttransplantacijske rezultate i indikacije preživljavanja, čak i nakon transplantacije bez HRS-a. To potvrđuje koncepciju da se prije transplantacije jetre može aktivnije provoditi HRS liječenje, što će poboljšati funkciju jetre i dovesti do povoljnijih rezultata. Polypshuvati funkcija nirok može zastosuvannya trans'jugularni portosistemski šant(SAVJETI).
Važnu ulogu igraju preventivne posjete. U dvije kliničke situacije, ako se može izbjeći razvoj HRS-a, zokrema za spontani bakterijski peritonitis i alkoholni hepatitis. Kod SBP dati albumin u dozi od 1,5 g na 1 kg tjelesne mase intravenozno na dan dijagnoze, nakon 48 godina dati još 1 g. Primjena pentoksifilina 400 mg 2-3 puta dnevno oralno tijekom mjesec dana je bolesna od alkoholnog hepatitisa, smanjujući učestalost HRS-a i mortalitet sa 35 i 46% na 8 i 24% očigledno.

Portalna hipertenzija, krvarenje iz proširenih vena u stravohod i kanal

Krvarenje z proširene vene(VRV) za stravohodku da je puž kritičan logor, uz određeno odugovlačenje ofanzive od 6 dana, preko 20% bolesti umre. Kod 30% pacijenata sa virusnom cirozom jetre, VRV se formira u
protyag 5 godina, s alkoholnom cirozom - u 50% slučajeva 2 godine.
Proširene vene stravohoda i kanala s krvarenjem iz njih - klinička manifestacija portalna hipertenzija(PG). U ovom satu prihvata se početak termina: PG je klinički kompleks simptoma koji se hemodinamski manifestuje patološkim napredovanjem portalnog gradijenta, što je praćeno stvaranjem portosistemskih kolaterala, kroz koje se krv pumpa iz portalne jetre. u jetru. Portalni gradijent stege je razlika između stege na kapiji i donji prazan ví ne (NVC), u normalnim venama da postane 1-5 mm Hg. Art. Klinički značajna portalna hipertenzija se opaža u slučaju porasta gradijenta portala preko 10 mm Hg. Art. Ispod na sl. 7 prikazuje klasifikaciju PG-a, koja se temelji na lokalizaciji portalnog bloka.

Klasifikacija portalne hipertenzije

1. Nadpechinkova

Tromboza jetrenih vena (Budd-Chiari sindrom, bucmasta invazija)
Opstrukcija donje prazne vene (membrana na lumenu IVC, invazija bucmasta)
· Bolest kardiovaskularni sistem(konstriktivni perikarditis, teška trikuspidna regurgitacija)

2. Vnutríshnyopechinkova

Presinusoidalni

· Bol Randu-Osler
Kongenitalna fibroza jetre
Tromboza vena portalne vene (važan bakterijski holangitis, zlo novorođenče)
Primarni bilijarni holangitis, primarni sklerozirajući holangitis
Granulomatoza (šistosomijaza, sarkoidoza, tuberkuloza)
Hronični virusni hepatitis

Mijeloproliferativna bolest
Nodularna regenerativna hiperplazija
Idiopatska (necirotična) portalna hipertenzija
Wilsonova bolest
Hemohromatoza
Policistoza
Amiloidoza
Infuzija toksičnih govora (mid, mish'yak, 6-merkaptopurin)

sinusoidalni I

· Sve vrste CPU-a
neprijateljski alkoholni hepatitis
Teški virusni hepatitis
Gostra masna jetra vagitnih
Intoksikacija vitaminom A
Sistemska mastocitoza
Pechinkova purpura
Citotoksična lica

Postsinusoidalni

veno-okluzivna bolest
Alkoholna centrilobularna hijalinonska skleroza

3. Pidpechinkova

Tromboza portalne vene
Kavernozna transformacija portalne vene
Tromboza vene slezene
Visceralna arteriovenska fistula
Idiopatska tropska splenomegalija

Kliničke manifestacije portalne hipertenzije

Gledajući bolesnu osobu, možete vidjeti proširenje vena prednjeg trbušnog zida, kao da se odvajaju od pupka (glava meduze). Međutim, češće se vidi jedna ili više potkožnih vena u epigastričnoj šupljini. Ponekad se u pupčanoj zoni mogu čuti vaskularni venski šumovi. Povećana slezena je jedan od najvažnijih dijagnostičkih znakova PH. Shchílna pečínka svídchit o CP, m'yaka - vkazuê pozapínkovy portalski blok. Prisustvo ascitesa kod ciroze može biti posljedica razvoja zatajenja jetre. Anorektalne proširene vene treba razlikovati od hemoroida, koji ne mogu dovesti do PG.

Dijagnostika

Kod bolesne osobe sa oboljenjem jetre o razvoju PH postoje uznapredovali klinički znaci: splenomegalija, ascites, hepatična encefalopatija i proširene vene stravohoda. Prije svega, ako se otkrije bilo koji od ovih simptoma, potrebno je isključiti PH i cirozu.
Indirektna potvrda dijagnoze PH je otkrivanje VRV u stravohodu kada ezofagogastroduodenoskopija(EGDS). Za prisustvo VRV-a, potrebno je popuniti UGDS ne više od 1 puta za 2 godine, radi očiglednosti dana. Osim toga, tokom EGDS-a, procjenjuje se rizik od krvarenja iz RVV-a do stravohoda i/ili drena i potreba za profilaktičkim tretmanom.

Klasifikacija varikoznih vena stravohoda prema njihovim dimenzijama

Faza I - pojedinačne vene koje se mijenjaju kada se na njih pritisnu endoskop
Faza II - prskanje stovpiv vena, koje se ne ljute na kolac stravohoda, ali se ne mijenjaju kada se pritisnu na njih endoskopom
Faza III - vene su ljute preko cijelog kolca stravohoda
U slučajevima netolerancije na EGDS, moguće je prestati uzimati video kapsule, proteo metoda za dijagnosticiranje stepena ozbiljnosti PH i dalje je temeljno potrebna.
Kada se radi ultrazvuk, znaci PG su proširenje portalne vene do 13 mm i više, smanjenje krvotoka i retrogradni protok krvi, pojava porto-kavalnih kolaterala (paraumbilikalna vena, proširene vene slezene vene i drugi.). Uz metodu dijagnosticiranja PH, češće se koriste takve studije kao što su kompjuterska tomografija organa praznog želuca, radionuklidno skeniranje jetre. Venografija (slezena ili transhepatična portografija), ako je potrebno, omogućava otkrivanje, čak i ako je potrebno, uzrok oštećenja portalnog krvotoka. Procijenite pritisak na portalnoj veni uz pomoć balon katetera, koji se provodi kroz stegovu ili jugularnu venu do hepatične vene dok se ne zaustavi. Ako je potrebna vinnica, roštilj Venniye Vozniyat Bezpo -Serdanyo - gratiah í̈ í̈ kroz abstere canticial catheteriza je pevan - za predosobu Trans'yugular Katheteriza, vimyryuye rizika od uboda. Ostaje u pokretu sa sinusoidnim (uključujući i one s cirozom) i postsinusoidnim PG, ali se ne mijenja s presinusoidnim PG.
"Zlatni standard" u procjeni GHG tog nivoa muževnosti je poroka gradijenta portala.
Na primjer, kada se priprema za nametanje porto-caval anastomoze, ili iz nekog razloga nije moguća transhepatična kateterizacija glavne vene kroz jednjak, ne može se direktno izvršiti prolazak glavne vene i direktan protok krvi u jetri. procijenjeno. , slezena ili gornja premosna arterija

Diferencijalna dijagnoza

Krvarenje s PH može biti uzrokovano VRV na stravohod, kanal i portalnu hipertenzivnu gastropatiju. Osim toga, varikozno krvarenje se mora razlikovati od krvarenja od erozivno-virusnih lezija kanala crijeva sa dvanaest prstiju(DPK). Među čestim uzrocima krvarenja iz gornjih kanala duktus-intestinalnog trakta su angiodisplazija žila kanala i crijeva (Weber-Osler-Randu bolest), ruptura aneurizme aorte (zvuk u lumenu duodenuma), tuberkuloza i sifiladenom kanala, hiper organi trećih lica
sluka, otekline ispod ljuske, zadebljani zhovchny kanali, ili nakon što su razbijene sudske komore jetre, slomljena krv ždrijela.

Likuvannya hostrih varikozno krvarenje

Algoritam za liječenje akutnog varikoznog krvarenja prikazan je na Sl. osam . Vidpovidno na mehanizam smanjenja portalnog poroka svih zdravstvenih stanja terapija lijekovima za portalnu hipertenziju mogu se podijeliti u dvije glavne grupe.
Grupa 1 - vazodilatatori, koji uključuju dinamičku komponentu portalne rezistencije (nitrat - izosorbid 5-mononitrat). Kao monoterapija, vikari se rijetko javljaju i mogu se koristiti u kombinaciji s vazopresinom.
2. grupa - vazokonstriktori, koji smanjuju portalni pritisak, izazivaju splanhničku vazokonstrikciju i značajno smanjuju količinu portalne krvi. Prije direktnih vazokonstriktora mogu se vidjeti vazopresin i joga sintetički analog terlipresina. Qi preparati se sipaju direktno na glatki jezik posude. Mehanizam indirektne indukcije vazokonstriktora sa inhibicijom aktivnosti endogenih vazodilatatora (zokrema, glukagon). Somatostatin i yogo sintetički analog oktreotida se smatraju ovom grupom.
Vasopresin se daje intravenozno (20 minuta) u dozi od 20 OD na 100 ml 5% glukoze, nakon čega se prelazi na punu infuziju lijeka, primjenjujući ga 4-24 godine nakon 20 OD u trajanju od 1 godine do krvarenje počinje ponovo. Kombinacija vazopresina i gliceril trinitrata omogućava promjenu težine sistemskih nuspojava vazopresina. Terlipresin se primenjuje na klip u bolus injekciji u dozi od 2 mg, a zatim intravenozno u dozi od 1 mg dermalno tokom 6 godina. Oktreotid se primjenjuje kao bolus u dozi od 25-50 mcg, nakon čega slijedi trostruka infuzija od 25-50 mcg/godišnje.
U slučaju male količine krvarenja iz proširenih vena, stravohod i stabilne indikacije hemodinamike su endoskopska skleroterapija. Paravazalna ili intravazalna primjena sklerozanata (polodokanol ili etoksisklerol) koristi se za liječenje šiljaka i krvarenja više ili manje u 70% bolesti.
Kod masivnog krvarenja, ako skleroterapija nije moguća zbog slabe vidljivosti, uđite balon tamponada proširene vene u stravohodu uz pomoć sonde Sengstein-Blakemore ili (s lokalizacijom proširenih vena u fundalnom kanalu) sonde Linton-Nachlass. Sonda se postavlja na rok ne duži od 12-24 godine. Kod nekih pacijenata nakon nekoliko godina krvarenje se može obnoviti.
Nemogućnost krvarenja iz proširenih vena na stravohod, recidiv yogo shvidki nakon hemostaze klipa, kao i potreba za zaustavljanjem velikih doza krvi iz konzerve (preko 6 doza za 24 godine) - indikacije do hirurško lečenje(ranžirne operacije, transekcija do stravohoda).
Na ovaj način moguće je dati preporuke za liječenje proširenih vena.
1. Najbolje je odabrati kombinaciju vazoaktivnih lijekova (ranije, kasnije, kasnije, transport do klinike) i endoskopskih procedura.
2. Moguća ingestija terlipresina, somatostatina, oktreotida, vazopresina u kombinaciji sa nitroglicerinom. Liječenje može trajati do 2-5 dana.
3. Endoskopsko liječenje VRV do stravohoda ili skleroterapije - taktika izbora u slučaju krvarenje blizu moje zone. U slučaju krvarenja iz VRV-a, vjerojatnije je da će cijev biti endoskopska obturacija pomoću ljepila za tkivo.
4. Endoskopsko praćenje (i egzaltacija) ne može trajati 12 godina od početka krvarenja.
5. Svim pacijentima je potreban profilaktički recept za antibiotike širokog spektra.
6. Ako su endoskopske i medicinske metode terapije neefikasne, preporučuje se TIPS.

Prevencija

Primarna prevencija varikozno krvarenje se provodi kod pacijenata sa LC klase A i B prema Child-Pughu sa proširenim venama malog stadijuma i/ili sa portalnom hipertenzivnom gastropatijom. Za to se koriste neselektivni beta-blokatori (propranolol, nadolol, timolol) koji mogu smanjiti rizik od prvog krvarenja za otprilike 30-40%. Preparati se propisuju u dozama koje smanjuju broj otkucaja srca u mirovanju za 25%, odnosno, kod niskog otkucaja srca, do 55 otkucaja po hilinu. Doze propranolola variraju od 80 mg po doba u sredini (doza klipa) do 320 mg po doba (maksimalna doza). Ponekad su kontraindikacije alternativa infuziji izosorbid 5-mononitrata. Kada se postigne cilj, doza beta-gradijent blokatora portalnog poroka se smanjuje za manje od 10 mm Hg. čl., koji mijenja rizik od krvarenja.
Endoskopsko podvezivanje VRV na stravohod indicirano je za prevenciju krvarenja kod pacijenata s proširenim venama stravohoda srednjeg i velikog stadijuma.
Sekundarna profilaksa Kriv sam što sam počeo ranije, jer je prva epizoda krvarenja u crijevima kod pacijenata s cirozom kod 60% pacijenata praćena relapsom. Pacijentima bez primarne profilakse treba dati beta-blokatore, ili endoskopsku ligaciju, ili preporučiti kombinacije metoda. Pacijenti koji su uzimali beta-blokatore prepoznaju endoskopsku ligaciju VRV od 6. do trenutka prvog krvarenja.

Diluciona hiponatremija

Hiponatremija, ili diluciona hiponatremija, kod pacijenata s cirozom s kliničkim sindromom i dijagnosticirana na osnovu uvredljivih znakova:
- smanjenje nivoa sivkastog natrijuma ≤130 mmol / l;
- Povećan post-akutni volumen krvi;
- prisutnost ascitesa i/ili perifernog otoka.
Hiponatremija uzgoja je uočena u sredini kod trećine (30-35%) bolničkih pacijenata sa cirozom i ascitesom. Ona je klizila u obliku prave hiponatremije, koja se razvija s promjenom volumena cirkulirajuće plazme zbog predoziranja diureticima kod tegoba bez ascitesa i otoka.
Prihvatljivi faktori prije razvoja dilucione hiponatremije su primjena NPZZ i totalna paracenteza bez dalekosežnog uvođenja promjena u plazmi.

Klinička manifestacija

Kod pacijenata sa CP, diluciona hiponatremija se, po pravilu, razvija tokom kratkog perioda dana - tizhniv, želeći da ostane u stanju. Većina pacijenata ima nivo natrijuma u krvi u rasponu od 125 do 130 mmol/l, ali neki mogu pasti na 110-125 mmol/l. Klinički, hiponatremija se manifestuje umorom, povraćanjem, apatijom, anoreksijom, letargijom, konvulzijama, dezorijentacijom, glavoboljom. Neurološki simptomi, koji su se javili u mojim godinama, važni su u manifestacijama hepatične encefalopatije.

Prvi korak u liječenju dilucione hiponatremije je smanjenje unosa vode i primjena diuretičkih lijekova (sa Na manje od 125 mmol/l). Smanjenje količine vode na 1 litar dnevno uštedjet će malo više natrijuma, ali neće dovesti do sljedećeg porasta. Za dodatak hladnoj vodi, bolest krivca se odvodi na dijetu bez soli. U našim mislima, hipertenzivne razlike soli su prepoznate kao nedovoljno koagulirane zbog njihove niske efikasnosti, dodatnog poboljšanja obaveznog post-akutnog rídinija i mogućeg pogoršanja otoka i ascitesa.
U nekim slučajevima, koji se javljaju pojedinačno, ovisno o pacijentu, neophodna je korekcija hiponatremije.
Doza izotoničnog natrijuma povećava se na sljedeći način: potrebna količina Na, mmol \u003d (zvučni ríven Na - stvarni ríven Na) x tjelesna masa, kg x 0,6 de 0,6 - koeficijent.
Dakle, u 1 litru 0,9% razlike NaCl uzima se 390 mmol Na, pacijentu u kolonijama (albumin) treba uneti količinu od 0,9% razlike NaCl = potrebna količina Na / 390 mmol Na.
Diferencijalna dijagnoza hiponatremije se provodi s hipoosmolarnom hiponatremijom.

■ Primarni unos natrijuma

1. Nečuveno rasipanje
2. Potrošite kroz SKT
3. Potrošite nirkov

■ Primarna hiperhidremija

1. Hipersekrecija ADH (antiduretskog hormona)
2. Insuficijencija ospica epiderme
3. Hipotireoza
4. Hronični nedostatak nirka

U ovom satu biće sprovedeno multicentrično kliničko ispitivanje faze III ispitivanja antagonista specifičnih V2 receptora na antidiuretski hormon (satavaptan, tolpavaptan).

Visnovok

U ostatku 15-20. godišnjice razvoja ciroze jetre, ovo stanje je pripisano anonimnim kliničkim i eksperimentalnim studijama. Postignut uspjeh u razvoju etiologije i najtvrdokornijih faktora bolesti, razvijaju se nove metode liječenja. Istovremeno, o toj bogato hranljivoj patogenezi, složenost CP nedostaje u razvoju, a rezultati naučnih studija, kako su direktno, su super jasni. Jedini efikasan način da se radikalno pomogne ovoj kategoriji bolesti je transplantacija jetre, koja se, nažalost, može izliječiti na vrijeme. Taktika suočavanja s cirozom jetre je ispravno odabrana - još je važnije omogućiti pacijentima da dobiju transplantaciju organa.

Dodatak 2

Dijeta sa niskim unosom natrijuma

Kao da vam je preporučena dijeta s osiromašenjem natrijuma, suplementacija fiziološkom otopinom je isključena, i Zagalna kílkíst natrijum nije kriv za preterivanje sa 1,5-2 g po doba. Potrebno je izvršiti zamjenu natrijuma kako bi se promijenila doza sehoginalnih preparata, što će omogućiti ascites i kratkotrajnu hospitalizaciju.

Kako se riješiti dijete s zamjenom natrijuma

Ne posolite ježa (jaki ljudi su nevini na stolu!)
· Za držanje krmača, od kojeg možete dopuniti nešto natrijuma uzetog iz ježa
Nemojte koristiti konzervisanu, gotovu smrznutu, sušenu hranu, fabrički napravljene umake
Jedinstvena brza hrana
· Uključuju li ili ne proizvode koji čiste prašak za pecivo (rozpushuvach) i sodu bikarbonu
· Za poboljšanje ukusa vikarnog bilja koristite sveže ili suvo bilje (a ne gotove zapakovane začine!), sok od limuna, balsamico ocet, biber, cibula i casnik
· Budite strpljivi – Možda će vam trebati nešto dodatnog novca da biste bili na dijeti sa malo natrijuma

Zapamtite taj deyaki medicinsku njegu može osvetiti veliku količinu natrijuma, posebno nesteroidnih lijekova protiv napadaja. Antibiotici za intravensku primjenu u prosjeku su 2,1-3,6 mmol natrijuma po gramu, a količina joge u veličinama infuzije je naznačena na bočicama.
Dok oduzimate sechoginní preparate, danas vodite računa o svojoj tjelesnoj težini, dobovoj diurezi (između pijanog i viđenog zavičaja), volumenu trbuha (sa centimetarskom linijom na liniji pupka) i količini uklonjenog natrijuma sa kože. Gubitak tjelesne mase nije kriv za prestizanje 1000 g dnevno kod pacijenata sa ascitesom i perifernim otokom i 500 g dnevno za prisustvo više od ascitesa. Ispravno je pridržavati se preporuka ljekara kako bi se izbjegla komplicirana sehoginalna terapija i brzina trajanja hospitalizacije.

Zdravo u natrijumu u dopunskoj ishrani bolesnika sa cirozom jetre

· Snidanok

Kaša od mane sa vrhovima i zukrom ili plodovima jetre ≈20 mg
1 jaje ≈170 mg
50-60 g kruha sa neslanim maslinovim uljem i marmeladom (žele ili med) ≈220 mg
Abo kava čaj sa mlijekom ≈10 mg

· Obid

Salata od povrća ≈50–70 mg
Supa bez soli - 800-1000 mg
90 g bijelih ribi ≈ 150 mg
Krompir 3 kom. ≈ 20 mg
Voće (svježe ili jetra) ≈15–30 mg

Podne

50-60 g hljeba ≈ 220 mg
Nesolona oliya, džem ili paradajz ≈5–10 mg

· Večera

Zeleni ili listovi zelene salate ≈ 16–30 mg
Pavlaka ≈ 40 mg
100 g yalovichini, meso peradi ≈80 mg
Makaroni ≈ 10 mg
Voće (svježe ili jetreno) ili žele od voćnog soka i želatine ≈ 15–30 mg
Abo kava čaj sa mlijekom ≈ 10 mg

Zajedno: 1900-2000 mg natrijuma dnevno.

Bilijarna ciroza je patologija jetre, jer se razvija na lisnim ušima otežanog toka jetre, kako u sredini jetre, tako i na putevima jetre. Najveći broj oboljelih od tegoba su starije osobe nakon 25-30 godina, dijete vrlo rijetko obolijeva.

Da bismo sagledali opštu statistiku ciroze, onda se bolest žučne jetre dijagnosticira u otprilike 10 od 100 slučajeva. Bilijarna ciroza je važna u najmanjim slučajevima, pa treba sagledati posebnosti ovog razvoja i lezije za kožni oblik patologije.

Bilijarna ciroza se karakteriše zamenom zdravog fibroznog tkiva. Tse vídbuvaêtsya, ako urazhení kítiny parenhima ne zdatní vporatis z_ njihove funkcije.

Što su ćelije jetre više zahvaćene, zatajenje jetre je izraženije i pogoršanje: portalna hipertenzija, ascites i oštećenja drugih unutrašnjih organa.

Trivalitet života s takvom dijagnozom leži u fazi za koju je bolest otkrivena. Registrovane depresije, ako pacijenti dve decenije nisu sumnjali na patološko oštećenje jetre, kao i brzi razvoj bolesti, ako je smrtonosni napad nastupio 2-3 godine nakon razvoja ciroze luka.

Primarni oblik bolesti

Faze

Prihvaćeno je da se vide 4 faze razvoja primarne bilijarne patologije:

Perša je uzročnik upale interlobularnih i septalnih kanala, koji su praćeni širenjem krvnih žila. Ê limfocitna infiltracija sa granulomima.
Drugi je proces paljenja koji se kreće do parenhima jetre, krećući se izvan interportalnih puteva. Postoji opasnost od oštećenja velikog kanala, a žovčni kanali, koji su izgubili život, mogu biti nenormalan život.
Treći - progresivno upaljeni dovode do izraženije holestaze, a u parenhima se uspostavljaju adhezije iz zdravog tkiva.
Četvrti karakterizira prisustvo kanala na portalnim prolazima, počinje proces nekroze stanica jetre.

Alla piše: „Mami je dijagnosticirana „primarna bilijarna ciroza“. Doktor priznaje da je razlog transfuzija krvi. Nakon samog zahvata nastali su problemi sa štitnom žlijezdom i močvarama.

Simptomi

Redoslijed žučnih lezija jetre karakterističan je prateći razvoj drugih bolesti autoimune bolesti:

Sistemski crveni pas.
Skleroderma.
Reumatoidni artritis.
Vaskulitis.
Glomerulonefritis.
Sjogrenov sindrom.
Autoimuni tiroiditis.

Na klipu, razvoj simptoma bolesti je rjeđi kod malog broja pacijenata. U većini bolesti klinički znakovi su manje izraženi sa širokim rastom fibroznog tkiva.

Bilijarna ciroza se karakteriše pojavom ksantelazme u predjelu kukova, grudi, larinksa i pregiba koljena.

Ostali simptomi:

Povećana jetra i slezena u ruzmarinu se vide kod otprilike 60% pacijenata.
Dispeptički poremećaj, osip u ustima, bol u desnom rebrnom košu.
Zagalna slabost, vídsutníst apetit.
Suvoća neba.
M'yazoví i sugloboví bol.
Subfebrilni porast temperature.

Sa napredovanjem ciroze, peckanje postaje konstantno i nepodnošljivo. Pojavljuje se oteklina, razvija se ascites, a kroz širenje vena u stravohodu može doći do unutrašnjeg krvarenja.

Dijagnoza i veselje

Biopsija jetre neophodna je za potvrdu dijagnoze, rano otkrivanje destruktivnog holangitisa i specifičnosti razvoja ciroze u teškim stadijumima.

Primarna bilijarna ciroza nije bezbedna, jer ne postoje posebni preparati za ovo lečenje, pa su svi terapijski pristupi usmereni na rešavanje simptoma. Pacijentima propisujemo strogu dijetu:

Ne više od 40 g masti po dobu.
Vzhivannya protein 80-120 g po doba.
Vídmova víd í̈zhi, scho da osveti konzervanse i barvnike.
Isključivanje alkoholnih i gasovitih pića, čaja od mente i kavi.
Liječnici preporučuju dotremuvatisya dijeta №5 i režim pijenja - 1,5-2 litre čiste vode za proizvodnju.

Dijeta "Čelik br. 5"

Kako propisati:

Citostatici (Geksalen).
Kortikosteroidi (prednizon).
Bisfosfonati (olendronat).
Hepatoprotektori (Esenciali, Fosfogliv, Gepabene).
Zhovchoginní (Allohol).

Misao fahívtsya:„Transplantacija jetre je efikasna samo u fazi kompenzacije. U slučaju dekompenzacije, takve operacije ne treba izvoditi, smrdljive krhotine su glupe.”

Sekundarna ciroza

Vrodzhení vídkhilennya na razvoju zhovchnyh načina.
Holecistolitijaza.
holestaza.
Četke i druge dobre nove kreacije.
Kancerogena oteklina u subshlunkovoj jazbini.
Zacjeljivanje kanala žučne kese sa većim limfnim čvorovima (limfoleukemija, limfogranulomatoza).
Putrid chi primarni holangitis.
Zvuzhennya zhovchnykh kanal_v nakon shirurgichnogo vtruchannya.
Zhovchokam'yana bolest.

manifest

Klinički znaci progresije bolesti:

U preostalim fazama pojavljuju se znakovi:

portalna hipertenzija;
ascites;
proširene vene stravohoda i crijeva.

Dijagnoza i terapija

Dijagnoza sekundarne bilijarne ciroze se zasniva na izboru anamneze, zbrinjavanju i pregledu pacijenta. Nakon toga dodjeljuju sljedeće obstezhennia:

Krvni testovi i sekcije.
Ultrazvuk jetre.
MRI i CT.

Za bolest je karakteristično:

tsukru u krvi;
puddle fosfataza;
kolesterol;
bilirubin; ALT.

Moguće je zaustaviti napredovanje bolesti, kako bi se otklonili uzroci koji uzrokuju stagnaciju želuca. Zbog toga se često odlaze na hiruršku inserciju radi uklanjanja kamena ili stentiranja kanala. Transplantacija jetre ne daje uvijek pozitivan rezultat;

Ako je operacija nemoguća, propisujemo hepatoprotektore, vitamine, antioksidante, antihistaminike i antibiotike kako bismo spriječili razvoj bakterijske infekcije.

Evgen piše: „Nakon što sam vidio zhovchny míkhur, stalno sam bio bolestan u životu, bilo je to prljavo osjećanje sebe. Nakon smirivanja, to je samo postholecistomski sindrom, treba da se pridržavate dijete i sve će biti u redu.

Nakon nekoliko mjeseci pishov kod drugog doktora, napravili su zvuk zhovchnyh staza zbog ožiljaka, koji je bio jako upaljen. Likar je rekao da bi, da sam došao ranije, bilo moguće pokrenuti proces, ali sada ću imati pogranični logor, koji ubrzano napreduje.

Razvoj bolesti kod dece

Glavni uzroci infantilne bilijarne ciroze su cistična fibroza i artroza žučne kese. Kao i kod starijih pacijenata, bolest se razvija destrukcijom jetre, nakon čega se razvija kolestaza s prijelazom u holangitis, što dovodi do ciroze jetre.

Eksaltacija bilijarne ciroze kod djeteta zahtijevat će uvođenje dodatnih dokaza facista i brzu dijetu. Uz neprihvatljiv razvoj bolesti, izvodi se operacija transplantacije jetre.

Prognoze i komplikacije

Isključite fizičko i nervno preopterećenje.
Objedinite stresne situacije.
Tretirajte sredinu infekcije.
Hormonski se normalizuje.

Prva i druga bilijarna ciroza mogu biti ozbiljno komplikovane:

Primarnu bilijarnu cirozu često pogoršavaju prateće autoimune bolesti: sistemska očnjaka, skleroderma, reumatoidni artritis i dr.

Shkirní integumenti često pate od primarnog oblika, kremaste žutice i hiperpigmentacije;

Trivijalnost života leži u suočenju sa bezličnim faktorima, ali na osnovu statističkih podataka moguće je identifikovati značajne indikacije:

Primarni oblik sa jednakim bilirubinom do 100 µmol/l - oko 4 godine života, preko 102 µmol/l - ne više od 2 godine.
Manifestacije u ranim fazama i nekomplicirane primarne ciroze traju oko 20 godina.
Sekundarna bilijarna ciroza sa jasno izraženim simptomima - 7-8 godina.
Asimptomatski prekid sekundarne ciroze produžava životni vijek do 15-20 godina.
Ozbiljna pauza ciroze s komplikacijama - ne više od 3 godine.

Anna, 29 godina, napiši:“Dijagnoza je postavljena prije 3 godine, imao sam priliku proći kroz mnogo obstezhenie. Ale likar me je uvjerio da se bolest otkrila u ranoj fazi i da je uz odgovarajuću bujnost moguće izliječiti bolest.

7. Kao rezultat toga, uzrok kolestaze nije utvrđen u ranim fazama dijagnostičkog istraživanja, a test na AMA je bio negativan, nakon čega je uslijedila biopsija jetre. III/C1).

8. U vremenima negativnog AMA testa i datih biopsija jetre, moguće je uskladiti PBC ili PSC, u pravilu je moguće i genetsku analizu za praćenje ABCB4(gen koji kodira kanalikularnu pumpu za izvoz fosfolipida).

3. Primarna bilijarna ciroza.

Bolest se može manifestirati blagom bolešću, peckanjem i/ili žutom, ali, u pravilu, kod većine pacijenata dijagnoza se postavlja u asimptomatskoj fazi. U pojedinačnim slučajevima PBC dijagnosticira se u fazi razvoja komplicirane portalne hipertenzije (ascites, hepatična encefalopatija, krvarenje iz proširenih vena stravohoda). Zvučna dijagnoza se može pouzdano uspostaviti u slučaju uznapredovale LF (hepatične traheje) tokom 6 mjeseci i prisustva AMA u dijagnostičkom titru. Dijagnoza se potvrđuje biopsijom jetre sa slikom ne-gnojnog destruktivnog kolangitisa. U slučaju PBC, ozvučite kretanje LF i g -GT. Takođe, nivo transaminaze i konjugovanog bilirubina može biti povišen, ali promene nisu dijagnostički značajne. Tipično povećanje imunoglobulina M i holesterola. U uznapredovalim stadijumima bolesti indicirano je smanjenje nivoa albumina sive vune, povećanje protrombinskog sata i smanjenje nivoa bilirubina. Kod 90% pacijenata sa PBC, AMA se detektuju sa dijagnostičkim titrom ≥ 1:40, a njihova specifičnost treba da bude preko 95%. Alternativno se propisuje AMA-M2 (antitijela do E2 podjedinice kompleksa piruvat dehidrogenaze). Kod 30% pacijenata sa PBC detektuju se nespecifična antinuklearna antitela ( ANA). Antitila anti-Sp 100 i anti-gp 210 može imati specifičnost veću od 95% za PBC, ci antitijela mogu biti zamjenska kao markeri PBC u višestrukim prisustvom AMA. Osjetljivost ovih antitijela je niža od njihove specifičnosti. Histološki se vide 4 stadijuma PBC prema Ludwig evidentno do stepena ispoljavanja kanala žučne kese, upale i fibroze. Patognomonična pojava u debiju bolesti je manifestacija granuloma u slučaju fokalne obliteracije žučnih puteva. Jetra može biti neravnomjerno zahvaćena, u jednom histološkom preparatu mogu biti sva 4 stadijuma bolesti, za polaganje se rukovode najizraženijim promjenama. Ne postoje ultrazvučni znaci specifični za PBC.

1. Za dijagnozu PBC potrebno je povećati nivo LF i prisustvo AMA u dijagnostičkom titru ≥1:40 ili AMA–M2. U ovom slučaju, biopsija jetre nije obov'azkovym, ali omogućava procjenu aktivnosti te faze infekcije ( III/A1).

2. Zbog prisustva specifičnih antitijela neophodna je biopsija jetre za postavljanje dijagnoze PBC. Uz neproporcionalno povećanje transaminaze ta/or IgG biopsija je neophodna da bi se otkrili istovremeni ili alternativni procesi ( III/C1).

3. AMA-pozitivne tegobe sa normalnim nivoima jetrenih testova vjerovatno će predvidjeti biohemijske markere za holestazu. III/C2).

1. Pacijenti sa PBC, uključujući i one sa asimptomatskom progresijom bolesti, treba da uzimaju terapiju ursodeoksiholnom kiselinom (UDCA) sa ruzmarinom 13-15 mg/kg/dan ( I/A 1) trivalo (II-2/B 1).

2. Dobar uspešan efekat terapije UDCA primećuje se kod pacijenata sa ranim stadijumima PBC, kao i kod pacijenata sa dobrim biohemijskim stanjem ( II-2/B 1) šta dalje procijeniti nakon 1 rík terapije. Dobrim biohemijskim odgovorom nakon 1 rík terapije UDCA smatra se nivo bilirubina sive vune ≤1 mg/dl (17 μmol/l), nivo alkalne fosfataze ≤3 VGN i nivo AST ≤2 VGN ( „Pariški kriterijumi”) ili smanjenje za 40% ili smanjenje norme („Barselonski kriterijumi”) ( II-2/B1).

3. U ovom satu, nemam ni jednu jedinu misao, kako likovati bolesti zbog suboptimalnog biohemijskog odgovora na UDCA terapiju. Kombinacija UDCA i budezonida (6-9 mg/dan) se preporučuje da se koristi kod pacijenata u precirotičnom stadijumu bolesti (stadijum I - III).

4. Transplantacija treba da bude obavezna u terminskim zahtjevima stadiona, broj razine rubina premašuje 106 mg/dl (kao periferni l) ili mjesto dekompenzacije prema terminima s neprilagođenim životom ili stupnjem stupnja može imati rezistentnu moguću aktivnost i spontani bakterijski ton. od proširenih vena stravohoda, encefalopatije ili hepatocelularnog karcinoma ( II-2/A1).

4. Preklapajući PBC/AIH sindrom.

Primarna bilijarna ciroza i autoimuni hepatitis tradicionalno se liječe dvije različite bolesti jetre. Istovremeno, oboljele su i bolesti sa kliničkim, biohemijskim, serološkim i/ili histološkim pirinčem, koje se mogu pojaviti jedan sat ili kasnije. Za ove pacijente usvojen je termin sindrom preklapanja. Etiologija i patogeneza sindroma preklapanja nije u potpunosti shvaćena. Postoje podaci o skalabilnosti na autoimune bolesti jetre. Koža od dvije bolesti je izazvana jednim ili više okidačkih faktora koji pokreću unutrašnje mehanizme daljeg napredovanja. U slučaju sindroma preklapanja, jedan ili dva nepoznata patogena faktora i zdravstvenih problema i dvije različite autoimune bolesti jetre, koje se javljaju istovremeno. U suprotnom, jedan faktor okidača može biti doveden do potpuno novog imunološkog odgovora, a kao rezultat toga, slika dvije autoimune bolesti uzrokovane autoantitijelima za upalu pluća može biti obrnuta.

1. Ne postoje standardizovani dijagnostički kriterijumi za preklapanje PBC/AIH sindroma. Po kriterijumima navedenim u tabeli 4 ( III/C2).

2. O sindromu preklapanja PBC/AIG treba razmišljati, ako se postavi dijagnoza PBC, treba promijeniti terapijsku taktiku kada se postavi dijagnoza sindroma preklapanja. III/C2).

3. Preporučuje se kombinovana terapija sa UDCA i kortikosteroidima ( III /C2). Alternativni pídhíd - klip tretmana sa UDCA i za prisustvo adekvatne biohemijske vibracije tokom 3 meseca - primena kortikosteroida ( III /C2). Uz trostruki kurs imunosupresivne terapije, doza steroida se može promijeniti uz dodatak azatioprina ( III/C2).

Tabela 4

Dijagnostički kriteriji za sindrom preklapanja AIG/PBC

______________________________________________________________________

PBC kriterijumi

1. LF >2 ULN ili γ GT >5 ULN

2. AMA≥ 1:40

3. Biopsija jetre: ne-gnojni destruktivni holangitis

Kriteriji AIG

1. ALT >5 VDN

2. IgG >2 ULN ili ASMA na dijagnostičkom titru

3. Biopsija jetre: maligna ili periportalna ili periseptalna limfocitna nekroza stopala.

Za dijagnozu preklapajućeg AIG/PBC sindroma treba koristiti 2 od 3 kriterijuma za kožnu bolest. Obov'yazkovo nayavníst tipični histološki podaci, koji vode umove AIG-a.

5. Primarni sklerozirajući holangitis.

Primarni sklerozirajući holangitis (PSC) je kronična holestatska bolest jetre, koju karakterizira upala i fibroza srednjih i posthepatičnih žučnih kanala. Kod PSC, obliteracija bilijarnih kanala je indikovana formiranjem multifokalnih striktura. PSC je progresivna bolest koja u krajnjem slučaju dovodi do razvoja ciroze i zatajenja jetre. Etiologija bolesti je nepoznata, a postoje dokazi o učešću genetskih faktora u razvoju PSC. Spívvídnoshnja cholovíkív do zhínok među bolestima na PSC da postane 2:1. U pravilu se bolest dijagnosticira kod djeteta oko 40 godina, iako se dijagnoza može postaviti i kod djeteta ili kod starijeg čovjeka. Kod 80% pacijenata sa PSC uočena je upala creva (IBD), a pacijent je imao virusni kolitis. Tipična bolest na PSC je mlada osoba sa IBD i/ili kliničkim slučajevima holestatske bolesti jetre. Kod pacijenata sa kliničkim, biohemijskim i histološkim znacima PSC, ali sa normalnim holangiogramima, postavlja se dijagnoza PSC malih kanala.

Polovina oboljelih se dijagnosticira u asimptomatskoj fazi. Tipični znaci: sverbízh, bol u desnom subkostalnom području, slabost, vtrata vaga, epizoda groznice. Rano oboljenje se manifestuje u fazi ciroze i pogoršanja portalne hipertenzije. Fizička opstrukcija najčešće otkriva hepatotičnu splenomegaliju. Najvažniji biohemijski znak PSC je promocija LF. Upravo u tom času normalan nivo LF za prisustvo karakteristične klinike je kriv za uključivanje daljih dijagnostičkih koraka za postavljanje dijagnoze PSC. Često može doći do povećanja nivoa transaminaza 2-3 puta po CAH. U 70% bolesti, sa postavljenom dijagnozom, ríven sirovatkovy bilirubin u normalne vrednosti. U 61% bolesti, rabarbara IgG , u pravilu, 1,5 puta veći VDN. Kod pacijenata sa PSC otkrivaju se različita antitela: perinuklearni antineutrofilni citoplazmatski ( pANCA ) (26-94%), antinuklearna antitela ( ANA ) (8-77%), antitela protiv glatkog jezika ( SMA ) (0-83%). Rutinski skrining na antitela nije potreban za postavljanje dijagnoze PSC.

Ove biopsije jetre potvrđuju dijagnozu PSC, iako nisu specifične i pokazuju ekstremnu varijabilnost. Prihvaćeno je da se vide 4 stadijuma PSC: portalni, periportalni, septalni i cirotični. Za PSC je važna specifična slika periduktalne koncentrične fibroze, ali ona može biti daleko od trajne i ne može se smatrati patognomoničnom.

Ultrazvuk ne može biti metoda izbora za dijagnosticiranje PSC, ali u određenom broju slučajeva može otkriti znojenje i/ili fokalnu dilataciju žučnih puteva. Tipični holangiografski znaci PSC: difuzne multifokalne kilcepodibní strikture, koje su obložene bokovima normalnih ili blago proširenih kanala; kratke teške strikture; míshchastí vipinannya, scho diverticulum. Po pravilu, lezije u sredini su one jetrenih kanala. Istovremeno, kod PSC se razvija izolacija lezija intrahepatičnih bilijarnih kanala (manje, niže u 25% slučajeva). Zlatni standard dijagnoze je ERCP, procedura može biti komplikovana razvojem pankreatitisa i sepse. U nekoliko centara MRCP je prvi izbor za postavljanje dijagnoze PSC. Senzitivnost i specifičnost MRCP-a za dijagnozu PSC postaju ≥80% i ≥87% očigledno. MRCP će vjerojatnije pokazati promjene u kanalu proksimalno od opstrukcije, a također omogućava otkrivanje patologije u zidovima bilijarnog kanala, procjenu parenhima jetre i drugih organa. Upravo u tom času, male promjene u bilijarnom traktu u debiju PSC-a mogu se propustiti u vašem praćenju.

PSC kod dece. Dijagnostički kriterijumi su slični onima kod starijih pacijenata sa PSC. Kod 47% pacijenata, riven LF može biti u rasponu starosne norme; g -GT. Debi PSC kod dece često karakteriše klinička slika AIG, visok nivo zokreme IgG, uključujući ANA i/ili SMA dijagnostički titar i periportalni hepatitis.

Diferencijalna dijagnoza: PSC i sekundarni sklerozirajući holangitis. Za postavljanje dijagnoze PSC potrebno je prvo utvrditi uzroke sekundarnog sklerozirajućeg kolangitisa: prednje operacije na žučnoj kesi, holangiolitijaze i karcinoma žučne kese, čak i ako majka ima trag majke na leziji, što je holangitis. i holangiokarcinom može promijeniti PS. Prije broja diferencijalne dijagnostike treba uključiti sljedeće IgG 4-povezani holangitis/autoimuni pankreatitis, eozinofilni holangitis, IVL holangitis, rekurentni gnojni holangitis, ishemijski holangitis, itd. Uzmite u obzir specifičnosti kliničkog sloma bolesti, prisutnost popratnih GZK, promjene koje se pojavljuju na holangiogramima.

1. Dijagnoza PSC se može postaviti kod pacijenata sa biohemijskim markerima holestaze, tipičnim dokazom MRCP-a za opravdanje uzroka sekundarnog sklerozirajućeg kolangitisa ( II-2/B jedan). Biopsija jetre radi utvrđivanja dijagnoze neobov'yazkove, a ujedno i biopsijski podaci koji pomažu u procjeni aktivnosti te faze bolesti.

2. Kod normalnih holangiograma, biopsija jetre je neophodna za dijagnosticiranje PSC malih kanala. III /C2). Zbog prisustva značajnih promjena u transaminazama, ove biopsije jetre omogućavaju dijagnosticiranje preklapajućeg AIG/PSC sindroma. III/C1).

3. ERCP je doveo do ponašanja (1) jer su MRCP podaci dvosmisleni ( III /C2): dijagnoza PSC se može postaviti zbog prisustva tipičnih promjena u ERCP; (2) kod pacijenta sa IBD zbog dokaza normalnog MRCP-a i sumnje na PSC ( III/C2).

4. Ako se dijagnoza PSC postavi kod pacijenata bez anamneze IBD-a, treba im napraviti kolonoskopiju nakon čega slijedi biopsija. III /Z 1). Zbog prisustva IBD kod pacijenata sa PSC, kolonoskopiju treba ponavljati nasumično (u okremi slučajevima - jednom na svaka 2 porođaja) ( III/C1).

5. Da biste otkrili rješenje zhovchny míkhur, potrebno je izvršiti ultrazvučno skeniranje ( III/C2).

6. Rana dijagnoza kolangiokarcinoma na osnovu dokaza o nedavnim biohemijskim markerima ili ovim metodama snimanja nije moguća. Radi jasnoće kliničkih indikacija za praćenje ERCP viskoziteta iz bukalne citologije (i/ili biopsije) ( III/C2).

7. Uzimanje UDCA (15-20 mg/dan) poboljšava testove funkcije jetre i zamjenske prognostičke markere. I/B 1); III/C2).

8. Trenutno ne postoji dovoljna baza dokaza za širok spektar UDCA kao hemoprevencije kolorektalnog karcinoma u PSC ( II -2/C2). Primjena UDCA može se preporučiti u grupama visokog rizika: s recesivnom bolešću zbog kolorektalnog karcinoma, s prednjom kolorektalnom neoplazijom ili s akutnim rozaceoznim kolitisom ( III/C2).

9. Kortikosteroidi i drugi imunosupresivi indicirani su samo kod pacijenata sa prekomjernim PSC/AIH sindromom ( III/C2).

10. Zbog prisustva izraženih striktura žučnih puteva sa značajnom holestazom indikovana je hirurška dilatacija žučnih puteva ( II-2/B jedan). Ugradnja bilijarnih stentova i drenaža žučnih kanala su održivi u slučaju nezadovoljavajućeg efekta na proširenje kanala ( III /C2). Prilikom izvođenja invazivnih intervencija preporučuje se profilaktička antibiotska terapija. III/C1).

11. U terminalnim stadijumima PSC preporučuje se transplantacija jetre ( II -2/A1), zbog prisutnosti displazije kolangitisa ili rekurentnog bakterijskog kolangitisa, također treba razmotriti mogućnost transplantacije jetre ( III/C2).

6. Sindrom preklapanja PSC/AIH.

CEI sindrom je imunološki posredovana bolest i karakterizira je histološki AIG i tipične promjene PSC na holangiogramima ( III /C2). Prognoza za sindrom preklapanja PSC/AIH je bolja, niža za izolovani PSC, lošija, niža za AIG. Preporučuje se kombinovana terapija sa UDCA i imunosupresivima ( III /C2). U terminalnim stadijumima bolesti indikovana je transplantacija jetre ( III/A1).

7. Imunoglobulin G 4-povezani holangitis (IAX) .

Zagalna trivalitet: 21:51

Oleksandr Sergijovič Truhmanov, doktor medicinskih nauka, profesor:

Dozvolite mi, sa zadovoljstvom, da dam riječ doktoru medicinskih nauka Shirokovy Oleny Mykolayivní s povodom „Aktuelnog konsenzusa o dijagnozi i liječenju primarne bilijarne ciroze i primarnog sklerozirajućeg holangitisa“. Budi ljubazan, Oleno.

Olena Mikolayivna Shirokova, doktor medicinskih nauka, vanredni profesor:

Poštovana, Oleksandra Sergijovič.

Dozvolite mi da vas upoznam sa trenutnim stanjem prehrane za dijagnozu i liječenje primarne bilijarne ciroze i primarnog sklerozirajućeg kolangitisa.

Nasampered, značajno je da je to prva bilijarna ciroza. Ovo je kronična holestatska bolest jetre, u osnovi imunološki posredovanog uništavanja drugih intrahepatičnih žučnih kanala. Karakterističan znak je prisustvo antimitohondrijskih antitijela.

Bolest za primarnu bilijarnu cirozu bi trebala biti između 15 i 400 slučajeva na milion stanovnika. Važan je broj oboljenja za primarnu bilijarnu cirozu - oko 90% - žene. Srednja dob manifestacije bolesti postaje 50 godina.

U ovom satu gotovo polovina pacijenata ima dijagnozu bolesti u asimptomatskoj fazi. Sa prisustvom adekvatno likovanje nakon 10 - 20 godina kod bolesnika može doći do ciroze jetre i zatajenja jetre.

Karakterističan znak primarne bilijarne ciroze je opadanje kože. Navit češće niži sverbízh shkíri kod bolesti postoji slabost. Štaviše, ne postoji korelacija slabosti sa težinom histoloških manifestacija, sa ozbiljnošću biohemijskih indikacija u aktivnosti pacijenta.

Polovina pacijenata može imati zhovtyanitsu. Karakteristično je prisustvo popratnih autoimunih bolesti, kao što su autoimuno oštećenje ljuske štitne žlijezde, autoimuni tiroiditis, Raynaudov sindrom

U nizu manifestacija imamo izraženu hiperpigmentaciju kože koja se manifestuje ksantelazmama i ksantomom.

U 60% pacijenata, u pravilu, jetra je povećana u veličini. Prema biohemijskim uzorcima indikovana je holestaza. Prisustvo antimitohondrijskih antitijela u titru od 1:40 i više je karakterističan znak.

Što se tiče morfoloških podataka, primarni je prisustvo negnojnog destruktivnog holangitisa.

Na ovom slajdu možete vidjeti fotografiju našeg pacijenta koji boluje od primarne bilijarne ciroze. Izrazi ksantelazme i ksantomije, kao da su izraženiji. Otprilike kod 10 pacijenata sa teškom holestazom javlja se smrad na gornjoj površini šaka i u predjelu laktova. Povezan je sa povećanjem nivoa holesterola u krvi većim od 400 mg/dl, jer se može očekivati da će trajati duže od tri meseca.

Također, koji su glavni dijagnostički kriteriji za primarnu bilijarnu cirozu. Indukcija nivoa puddle fosfataze (AP) i gamaglutamil transpeptidaze, prisustvo antimitohondrijalnih antitela M2 frakcije, usmeravanje na E2 komponentu kompleksa piruvat-dehidrogenaze. Svrha manifestacije destruktivnog holangitisa, limfocitne infiltracije.

U određenom broju slučajeva, otprilike 10 - 20 bolesti, koje boluju od primarne bilijarne ciroze, oponašaju situaciju, ako risi i autoimuni hepatitis. Razmislite o takozvanom fenomenu križanja. Sindrom preklapanja je još jedan znak autoimunog hepatitisa i primarne bilijarne ciroze.

Važno je da je za postavljanje ove dijagnoze neophodno prisustvo dva od tri ovde navedena kriterijuma za kožne bolesti.

Za primarnu bilijarnu cirozu:

povećanje puddle fosfataze veće je 2 puta u gornjoj inter-normi, a gama-glutamil transpeptidaze veće u donjem za 5 puta u gornjoj inter-normi;
prisustvo antimitohondrijskih antitela u titru 1:40 i više;
prisustvo negnojnog destruktivnog holangitisa nakon podataka biopsije jetre.

Za autoimuni hepatitis, kriteriji za početak su:

povećanje nivoa alanin transaminaze bilo je veće niže za 5 puta u gornjem srednjem intervalu;
povećanje nivoa imunoglobulina klase G bilo je veće niže za 2 puta, odnosno prisustvo antitela u glatkim mišićima u dijagnostičkom titru 1:80;
Za podatke biopsije jetre važno je identificirati periportalnu ili periseptalnu stenotičnu nekrozu.

Histološka priprema. Tkivo jetre našeg bolesnika, kao oboljelo od sindroma preklapanja (primarna bilijarna ciroza i autoimuni hepatitis). Ovdje je izražena limfohistocitna infiltracija u portalnom traktu, u centru je prisutna nekroza stopala. Desno je neravnomjerno proširenje lumena zhovtkovog kanala (manifestacija proliferacije kanala).

Dobro je znati da je lijek, koji je službeno hvaljen u svim zemljama za liječenje primarne bilijarne ciroze, ursodeoksiholna kiselina (UDCA). Podaci Pares A., koji su objavljeni u časopisu "Gastroenterologija" 2006. godine, obezvrijedili su upotrebu "ursodeoksiholne kiseline" za preživljavanje pacijenata sa primarnom bilijarnom cirozom.

Preživljavanje ovih pacijenata, koji su imali dobar odgovor na terapiju, zapravo nije ličilo na tu populaciju tokom jednog veka. Budnost je zaista poništena, kao što je bilo i predviđeno za Mayo model. Zelena "krivulja". Ovi podaci su pouzdani, a preživljavanje bolesti sa dobrim biohemijskim ponašanjem jasno se vidi kao preživljavanje, jer je prebačeno na Mayo model. A Mayo model je praktički glavni model, jer omogućava prognoziranje prognostičkog preživljavanja bolesti za primarnu bilijarnu cirozu.

Ono što je bitno za biohemijsko mišljenje. Prihvaćeno je da se koristi kroz rík terapiju sa "Ursodeoxycholic acid". To je ono što se zove pariški kriterijum. Tse znači normalizaciju jednakog bilirubina. Vin je odgovoran za smanjenje od 1 mg/dL (ili manje od 17 µmol/L) u sistemu Ci.

Rabarbara puddle fosfataze (LF) je odgovorna za donju i donju trostruku granicu norme. Rascjep aspartat aminotransferaze (AST) može biti manji ili manji od dvije norme.

Prema kriterijumima iz Barselone, 40% smanjenje normalizacije nivoa lužine fosfataze primenom terapije ursodeoksiholnom kiselinom.

Možemo imati mišljenje o liječenju ursodeoksiholne kiseline lijekom Ursosan kod pacijenata s primarnom bilijarnom cirozom. Pokazali smo da je nakon injekcije na biohemijske parametre "Ursosan" najefikasniji kod pacijenata sa prvim stadijumom primarne bilijarne ciroze. Kod njih je normalizacija nivoa sivovunenih transaminaza i smanjenje nivoa bilirubina veći za 2,5 puta. Bilirubin je glavni prognostički marker kod pacijenata sa primarnom bilijarnom cirozom.

Minimalni terapeutski efekat indikacija kod pacijenata u četvrtom (poslednjem) stadijumu bolesti u stadijumu ciroze jetre, što je posledica međunarodnih studija.

Otzhe, takva strategija. Ako ste bolesni od primarne bilijarne ciroze, uzimajte "Ursodeoksiholnu kiselinu" u dozi od 13-15 mg/kg/dan. Tse standardna, službeno hvaljena terapija.

Da bismo bili sigurni u biohemijske nalaze, kao što smo već ranije rekli, nastavićemo monoterapiju "Ursodeoksiholna kiselina" pod stalnom kontrolom pacijenta, jednako kao i biohemijske pretrage.

Međutim, nema znakova preklapanja sa autoimunim hepatitisom, manifestacijama lobularnog hepatitisa, povećanjem nivoa asparaginske transaminaze ili na neki drugi način može postojati suboptimalni biohemijski odgovor. Još jednom, jasno je, kako nam je suđeno, mi to ne oduzimamo. Tse mayzhe trećina pacijenata.

Kakav posao. U ovoj situaciji, jedinstvena univerzalna strateška politika se ne razbija odjednom. se kreću okolo različite opcije. Jedna od njih je aproprijacija Budezonida u dozi od 3 do 9 mg po doba.

Priprema druge cherge je ce "Mycophenolate Mofetil". Tse imunosupresivna terapija, jer vam omogućava da promijenite nuspojave vrsta kortikosteroida. Preporučena doza je pet grama dnevno.

Kao da nema dokaza, odmah se vidi pothranjivanje mogućnosti zagušenja fibrata. Trivalitet čiji kurs nije označen. Davana je doza od 200 mg po dozi.

Također, danas se mogu formulirati takve preporuke za liječenje primarne bilijarne ciroze. Za priznanje Evropskog udruženja za prevenciju bolesti jetre, važno je da je zvanično hvaljen lijekom "Ursodeoxycholic acid". Doza 13-15 mg/kg/dan tri sata. Uz suboptimalni biohemijski odgovor, moguće je prebacivanje između "ursodeoksiholne kiseline" i "budezonida" (glukokortikoid druge generacije).

Ako postoji sindrom preklapanja, tada je možda potrebna kombinacija "ursodeoksiholne kiseline" s kortikosteroidima. U drugoj opciji - monoterapija "Ursodeoxycholic acid".

Na našoj klinici, kao akademik Volodymyr Trokhimovich Ivashkin, možemo imati dobro mišljenje o tegobama o sindromu preklapanja "ursodeoksiholne kiseline" sa kortikosteroidima.

Naši pacijenti (58 oboljenja) su podeljeni u 2 grupe prema varijanti sindroma preklapanja. Kao prva opcija, tegobe su primale kortikosteroide i "Ursosan" (ursodeoksiholna kiselina - u standardnoj dozi od 13-15 mg/kg/dan).

Druga opcija je za pacijente koji imaju mali histološki pirinač, koji predviđa primarnu bilijarnu cirozu. Istovremeno su se bojali antitijela u glatkim mišićima i antinuklearnih antitijela u dijagnostičkom titru i da bi povećali biohemijsku aktivnost, povećali nivo transaminaza. Uzeli su Ursosan monoterapiju.

Kod 60% naših pacijenata posumnjalo se na novo izvinjenje, a više od četvrtine je pokazalo djelimično izvinjenje zbog terapije.

Analizirajući kumulativnu stopu preživljavanja bolesti za sindrom preklapanja, utvrdili smo da preživljavanje pacijenata nadmašuje preživljavanje, kao što je predviđeno za Mayo model. Preživljavanje naših pacijenata je gornja polovina krivulje. Donja crvena linija je promjena, kao što je predviđeno za Mayo model. "Ursodeoksiholna kiselina" je dobra za poboljšanje preživljavanja bolesti zbog sindroma preklapanja.

Yakí noví direktno u liječenju primarne bilijarne ciroze dijagnosticira se odmah. Agonist farnezoidnog X receptora (FXR) je "obitiholna kiselina". Tse 6? etil-henodeoksiholnu kiselinu, da odmah prođe kroz treću fazu klinički zapisi. Unaprijed se može reći da će poboljšati biokemijske testove pacijenata sa primarnom bilijarnom cirozom i smanjiti njihov reumatski reumatski imunoglobulin M.

I još jedna prava linija - svrha PPAR agonista? Tse fíbrati. Smrad može biti protizapalnu da ímunomodulyuyuchu moć. Trenutno aktivno igraju.

Još jedan direktni primjer mog trenutnog iskustva je moj prvi sklerozirajući holangitis. To je također kronična holestatska bolest jetre, jer je karakterizira difuzna upala i fibroza intrahepatičnih žučnih puteva.

Na vídmínu vid primarna bilijarna ciroza na primarni sklerozirajući holangitis bolesti su važnije od ljudi. Odnos muškaraca i žena je 2:1. U pravilu, oboljeli se dijagnosticiraju 40 godina. Vrlo rijetko - kod djece. U 60 - 80% slučajeva, incidencija primarnog sklerozirajućeg holangitisa je blistave bolesti crijeva. 80% - bolesti sa nespecifičnim virusnim kolitisom, 10 - 15% - Crohnove bolesti.

Moguće različite kliničke opcije za debi primarnog sklerozirajućeg kolangitisa. Tse mozhe buti asimptomatski povišeni testovi jetre. Bolesti koje treba podvrgnuti obstezhennya u okviru kliničkog pregleda iu novim popraviti markere sindroma kolestaze.

Ali ovo je klasična manifestacija (sverbízh shkíri, slabost, zhovtyanitsa). Ili mogu biti markeri rekurentnog bakterijskog kolangitisa. U suprotnom, dijagnoza bi se trebala izvršiti u fazi pogoršane kolestaze. Ili u fazi pogoršanja portalne hipertenzije, ako je početak krvarenja iz proširenih vena stravohoda.

Najčešće fiksiramo povećanje nivoa bazenske fosfataze. U pravilu, stovídsotkova znahídka píd híd íhímíchíchnogo sledídzhennya kroví. Asparaginska i alanin transaminaze su praktično promovirane kod 90% pacijenata. Gama-glutamiltransferaza u 85% slučajeva.

Antineutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA) nalaze se u 65-70% slučajeva (posebno kod pacijenata sa nespecifičnim virusnim kolitisom). U 60% slučajeva može doći do povećanja bilirubina. Antitijela u glatkim mišićima, antinuklearni faktor su rijetka kod oko polovine pacijenata.

Glavni dijagnostički kriteriji za primarni sklerozirajući holangitis. Svrha hronične holestaze je povećanje nivoa gama-glutamil transpeptidaze, pulove fosfataze, lucinaminopeptidaze (LAP). Ciljevi endoskopske retrogradne holangiopankreatografije ili magnetne rezonancije holangiografije. Očigledno je krivnja za uzroke sekundarnog sklerozirajućeg kolangitisa.

Promene koje su tipične tokom holangiografije. Razlog za prisutnost difuznih multifakalnih kilcepodibnih striktura, jer su nacrtane s normalnim ili blago razdjelnim kanalima dilyanki. Prisustvo kratkih, oštro oblikovanih striktura ili rjeđe striktura, poput divertikula.

Podaci o endoskopskoj retrogradnoj holangiopankreatografiji. Strelice pokazuju strikture jetrenih kanala.

Kolangiogram magnetne rezonancije 72-godišnjeg pacijenta koji boluje od primarnog sklerozirajućeg holangitisa. Gornja strelica pokazuje zvuk na nivou prednjeg desnog jetrenog kanala, a donja strelica pokazuje ona mesta na kojima se vidi gornji jetreni kanal. Vidljivost vizualizacije koja ukazuje na prisustvo strikture.

Što se tiče ovih biopsija jetre, postoji tipski znak - "cibulin lushpinnya". Razlog za pojavu koncentrične fibroze. Ali ako krivite ishranu, chi svi pacijenti trebaju biopsiju jetre, onda je istovremeno preporuka sljedeća: ne, ne svi pacijenti.

Ako nemate zbirnu dijagnozu primarnog sklerozirajućeg kolangitisa, tipične biohemijske znakove, tipične podatke o holangiogramima, onda se ovdje može provjeriti morfološka verifikacija.

Ako sumnjate da imate sindrom preklapanja kod pacijenata sa autoimunim hepatitisom, ili ako sumnjate na sklerozirajući holangitis u malim kanalićima (ako postoje tipični holangiografski podaci), onda je ovdje, bez ikakve sumnje, virishalna riječ za biopsiju jetre.

"Ursodeoksiholna kiselina" je jedan od ovih lijekova koji se intenzivno, aktivno i široko koristi u liječenju oboljenja primarnog sklerozirajućeg kolangitisa. Vín dobar vidomy i pohvale za egzaltaciju primarne bilijarne ciroze. Zbog sličnosti kliničkih manifestacija, dosta prethodnih ljudi je isprobalo ovaj lijek u liječenju primarnog sklerozirajućeg kolangitisa.

Kao pirinač, kao i díí̈ droga izaziva ovisnost. "Ursodeoksiholna kiselina" stimuliše detoksikaciju masnih kiselina, stimuliše lučenje i može nadjačati moć apoptosa. Osim toga, štiti kolangiocite od toksičnih dihidrofobnih žučnih kiselina. Opisano je da indukuje antifibrotični lijek.

Primarni sklerozirajući holangitis. Počast Lindor rocku iz 1997. Na praćenje je prešlo 105 pacijenata. Ursodeoksiholna kiselina je davana u standardnoj dozi od 13-15 mg/kg tokom 2-5 godina. Ukazano je na poboljšanje biohemijskih parametara kod pacijenata sa primarnim sklerozirajućim holangitisom. U tom času pouzdane infuzije kliničkih znakova, za vivivannya, buv.

Dani Olsson, 2006 rec. Veća reprezentativna kohorta pacijenata, veća doza lijeka. "Ursodeoksiholna kiselina" se uzimala u dozi od 17-23 mg/kg/dan pet godina. Postojao je čudesan trend ka punom životu na pozadini uzimanja "Ursodeoksiholne kiseline". Prote von Bula je bio statistički pouzdan.

Na osnovu pilot studije, utvrđeno je da se Mitchell dobro podnosi u dozi od 20 mg/kg/dan. Došlo je do smanjenja uzoraka jetre. Sjedinjene Američke Države provele su veliku studiju koja je zahvatila sudbinu 150 pacijenata. Bula je bio na višoj dozi lijeka (28-30 mg/kg/dan). Tokom pet godina bolesti, uzimali su lijek.

Međutim, istraga je propisana dostrokovo, na činjenicu da je u grupi, koja je uzimala "ursodeoksiholnu kiselinu", bilo više privatnih smrtnih posljedica koje bi zahtijevale transplantaciju jetre ili smrtonosni rezultat.

Prema podacima, „Ursodeoksiholna kiselina“ smanjuje rizik od razvoja kolorektalne displazije kod pacijenata sa primarnim sklerozirajućim holangitisom i nespecifičnim virusnim kolitisom. U eksperimentu je pokazano da "deoksiholna kiselina" stimuliše proliferaciju kolorektalnog epitela kod životinja. U njegovoj liniji "Ursodeoxycholic acid" potiskuje apoptozu, koju izaziva "Deoxycholic acid". "Ursodeoksiholna kiselina" inhibira rast ćelija raka creva, kao stimulacija "deoksiholne kiseline".

Istovremeno, osnova za široke preporuke za suludu upotrebu "Ursodeoksiholne kiseline" kod pacijenata koji boluju od primarnog sklerozirajućeg kolangitisa u ovom trenutku prećutkuje. Prema preporuci Evropskog udruženja za prevenciju bolesti jetre, imaćemo u vidu da će uzimanje leka u dozi od 15-20 mg/kg/dan poboljšati oštećenje jetre i prognostičke markere bolesti. Prote uticaju na vizhivannya doneo buv. Za prevenciju kolorektalnog karcinoma, lijek se može preporučiti u grupama visokog rizika.

Dalje od bolesnih

Simptomi i karakteristike ciroze jetre

Preventivni pregled kod ciroze

Šta je ciroza jetre i koji su klinički simptomi

Simptomi

Uzrok

Prevencija bolesti

Zašto imate likuvannya

Terapija za cirozu

Likuvannya s pogoršanom patologijom

Šta je posao pekare Komi?

Hirurška intervencija

Šta je patologija?

Primarni oblik bolesti

Faze

Simptomi

Dijagnoza i veselje

Sekundarna ciroza

manifest

Dijagnoza i terapija

Razvoj bolesti kod dece

Prognoze i komplikacije

Infekcija ascitičnog r_dinija

Hepatorenalni sindrom

Portalna hipertenzija, krvarenje iz proširenih vena u stravohod i kanal

Diluciona hiponatremija

Visnovok

Dijeta sa niskim unosom natrijuma

Primarni oblik bolesti

Faze

Simptomi

Dijagnoza i veselje

Sekundarna ciroza

manifest

Dijagnoza i terapija

Razvoj bolesti kod dece

Prognoze i komplikacije

Povezani materijali: