Клінічні протоколи діагностики та лікування анемій. Алгоритми діагностики та лікування залізодефіцитної анемії. Вимоги до лікування амбулаторно-поліклінічного

Сучасні методилікування залізодефіцитної анемії у дітей
Стандарти лікування залізодефіцитної анемії у дітей
Протоколи лікування залізодефіцитної анемії у дітей

Залізодефіцитна анемія у дітей

Профіль:педіатричний.
Етап:поліклінічний (амбулаторний).
Ціль етапу:підвищення рівня гемоглобіну та гематокриту до норми.
Тривалість лікування (днів): 21.

Динамічне спостереження за хворим, які одержують препарати заліза, проводиться кожні 10-14 днів. Після нормалізації гемограми феротерапія триває у підтримуючих дозах (1-2 мг/кг/сут) ще 2-3 міс на поповнення пулу депонованого заліза (реабілітаційна терапія).
При цьому диспансерний огляд проводиться один раз на місяць.
Потім щокварталу.
Через 6-12 місяців від нормалізації клініко-лабораторних показників дитина знімається з диспансерного обліку і переводиться з другої групи здоров'я в першу.

Коди МКЛ:
D53 Інші анемії, пов'язані з харчуванням.
D50 Залізодефіцитна анемія.

Визначення:Залозодефіцитна анемія - патологічний стан, Що характеризується зниженням концентрації гемоглобіну через дефіцит заліза в організмі в результаті порушення його надходження, засвоєння або патологічних втрат

Клінічні ознаки характеризуються сидеропенічним синдромом: епітеліальні порушення (трофічні порушення шкіри, нігтів, волосся, слизових оболонок), збочення смаку та нюху, астено-вегетативні порушення, порушення процесів кишкового всмоктування, дисфагія та диспептичні зміни, зниження імунітету.
Згідно з рекомендаціями ВООЗ нижньою межею норми гемоглобіну у дітей віком до 6 років слід рахувати 110 г/л, Ht=33; у дітей 6-12 років – 115 г/л, Ht=34; 12-13 років – 120 г/л, Ht=36.

Класифікація:
За етіологією:
1. ЖДА при недостатньому вихідному рівні заліза (анемія недоношених, близнюків);
2. нутритивна (або аліментарна) ЖДА;
3. ЖДА інфекційного або інфекційно-аліментарного генезу;
4. ЖДА при резорбційній недостатності заліза (синдром мальабсорбції та ін.);
5. Хронічна постгеморагічна ЖДА.
За ступенем тяжкості: легка, середньої тяжкості, тяжка.
За патогенезу: гостра постгеморагічна, хронічна.

Фактори ризику:
1. анемія вагітних;
2. недоношеність;
3. нераціональне харчування;
4. захворювання ШКТ;
5. глистна інвазія;
6. кровотеча;
7. низький соціум.

Критерії діагностики:
У дітей віком до 5 років життя, ЖДА визначається при концентрації гемоглобіну крові менше ніж 110 г/л або рівні гематокриту менше 33%.

1. Загальний аналіз крові (6 параметрів);
2. Визначення гемоглобіну;
3. Визначення ретикулоцитів.

Перелік основних діагностичних заходів:
1. ЕКГ;
2. Визначення загальної залізозв'язувальної здатності;
3. Консультація гастроентеролога.

Тактика лікування:
До досягнення 6-місячного віку рекомендується виключно грудне вигодовування. Дітям зі ЖДА, які перебувають на грудному вигодовуванні, рекомендується початок прийому заліза у 6 місячному віці
Більшості дітей, які отримують штучне вигодовування, рекомендується використання суміші для харчування збагаченої залізом, на початок прийому дитиною жорсткої їжі (до 12 місячного віку). Необхідно проводити навчання та консультації батьків щодо раціонального харчування для профілактики ЖДА.
Доношені діти повинні бути перевірені на ЖДА (визначення рівня НЬ та Ht) у 6 місячному віці, а недоношені немовлята – не пізніше ніж у З-х місячномувіці.

Діти із встановленою ЗДА повинні отримувати препарати заліза - заліза солі, однокомпонентні та комбінації препарати, оральні розчини, що містять понад 20 мг/мл солі заліза з аскорбіновою кислотою по 1 табл. або 1-2 драже 3 рази на день, фолієвою кислотоюпо 1 табл. 3 рази на день.
Препарати заліза призначаються із розрахунку 3 мг/кг ваги на добу до нормалізації гемоглобіну, ребілітаційна терапія – 1-2 мг/кг ваги не менше 2-3 місяців.
Живлення, збагачене залізом (суміш).

Для підтвердження ефективності призначеної терапії, у всіх дітей молодшого віку зі ЗДА, через 4 тижні після початку лікування ЗДА повинні бути повторно визначені НЬ та Ht. Якщо відзначається позитивний результат на призначене лікування (збільшення гемоглобіну вище або дорівнює 10 г/л, а збільшення Ht на 3% або більше), або ці показники визначаються в межах норми, то лікування має тривати ще 2 місяці, після чого призначення заліза має бути зупинено.

У разі відсутності позитивного результату на лікування або зі збільшенням гемоглобіну менше 10 г/л, а збільшення Ht менш ніж на 3%, лікар повинен визначити інші можливі причини анемії шляхом подальшого направлення хворого до гематолога.

Діти молодшого віку з помірною або тяжкою ЖДА (НЬ нижче 90 г/л або Ht менше 27%) мають бути проконсультовані гематологом.
Діти 6-12 років, які мають фактори ризику на ЖДА (погані умови життя або харчування) потребують повторного скринінгу.

Дівчатка підліткового віку мають бути обстежені на наявність ЗДА, принаймні один раз між 15 і 25 роками. За наявності факторів ризику (погане харчування, великі менструальні втрати крові, донорство та ін.) або наявності в анамнезі діагнозу ЖДА потрібно частіший скринінг (кожний рік).

Якщо ЖДА запідозрена на підставі аналізу периферичної крові взятої з пальця, наявність ЖДА бажано підтвердити аналізом крові взятої з вени.
Для дівчаток підлітків анемія визначається лише на рівні гемоглобіну нижче 120 г/л, Ht- нижче 36%.
При концентрації гемоглобіну нижче вищезазначеної межі більш ніж на 20 г/л, підлітки повинні отримувати терапевтичну дозу елементарного заліза – 60 мг двічі на день (загальна доза 120 мг заліза), крім того, необхідно навчання правильного харчування. Лікар повинен перевірити ефективність призначеної терапії через 1 місяць. Якщо результат незначний або взагалі немає (збільшення гемоглобіну менше 10 г/л; або збільшення Ht менше 3 одиниць), клініцист повинен визначити інші можливі причини анемії шляхом наступного напрямку хворий до гематолога.

За наявності запального або інфекційного процесів, низька концентрація гемоглобіну або об'єм гематокриту може свідчити про розвиток ЖДА внаслідок порушення розподілу заліза в організмі та потребує додаткового лікування. При отриманні позитивного результату призначення препарату заліза, терапія повинна продовжуватися до досягнення концентрації гемоглобіну 120 г/л, після чого доза заліза може бути знижена до 120 мг на тиждень, і продовжуватися протягом 6 місяців.

Тяжка ЖДА зазвичай нетипова для дівчат підліткового віку і дефіцит заліза рідко є причиною такої анемії. Детальна інформація про розвиток хвороби, включаючи характер харчування, глибше обстеження та додаткові лабораторні аналізи ( загальний аналізкрові, сироваткове залізо, вміст трансферину, концентрація феритину, кількість ретикулоцитів, загальний білок, загальний білірубін та його фракції) показані для остаточного підтвердження ЖДА.

У дівчат підліткового віку застосування збалансованого харчування для профілактики ЖДА може зупинити розвиток ЖДА та запобігти призначенню препаратів заліза. Тому необхідно приділяти особливу увагу, споживанню м'яса та продуктів багатих на аскорбінову кислоту (для збільшення всмоктування заліза з продуктів харчування), виключити споживання чаю та кави під час їди.
У дівчат підліткового віку з високим ризиком множинної мікроелементної недостатності, призначити мультивітамінно – мінеральні препарати, що містять близько 30 мг заліза у таблетці.

Після закінчення курсу лікування рекомендується прийом препарату елементарного заліза з профілактичною метою один раз тиждень протягом б місяців:

Перелік основних медикаментів:
1. Заліза солі, однокомпонентні препарати та комбіновані препарати, що містять понад 20 мг/мл солі заліза;
2. Аскорбінова кислота 50 мг, 100 мг, 500 мг табл.; 50 мг драже;
3. Фолієва кислота 1 мг табл.

Перелік додаткових медикаментів:
1. Препарат елементарного заліза 30-60мг табл.

Критерії переведення на наступний етап лікування – стаціонар:
Відсутність нормалізації клініко-лабораторних показників за 2 тижні.

Залізодефіцитна анемія (ЖДА) – патологічний стан, який характеризується зниженням вмісту гемоглобіну внаслідок дефіциту заліза в організмі при порушенні його надходження, засвоєння чи патологічних втрат.

За даними ВООЗ (1973) – нижня межа гемоглобіну капілярної крові у дітей віком до 6 років дорівнює 110 г/л, а після 6 років – 120 г/л.

Причини виникнення ЗДА у дітей:

Недостатній рівень заліза в організмі (порушення маточно- плацентарного кровообігу, акушерських втручань або аномалії розвитку плаценти та судин пуповини)
Підвищена потреба у залозі (недоношені, діти з великою масою тіла при народженні, з лімфатичним типом конституції, діти другого півріччя життя).
Недостатня кількість заліза в їжі (раніше штучне вигодовування коров'ячим або козячим молоком, борошняною, молочною або молочно-вегетаріанською їжею, незбалансована дієта, в якій немає достатнього вмісту молочних продуктів)
Підвищені втрати заліза внаслідок кровотеч різної етіології, порушення кишкового всмоктування (хронічні захворювання кишечника, синдром мальабсорбції), а також значні та тривалі геморагічні маткові кровотечі у дівчаток.
Порушення обміну заліза в організмі (пре та пубертатний гормональний дисбаланс)
Порушення транспорту та утилізації заліза (гіпо та атрансферинемія, ензімопатії, аутоімунні процеси)
Недостатня резорбція заліза в травному тракті (пострезекційний та агастральний стан).

Стадії розвитку ЗДА(WHO, 1977)

прелатентна (виснаження тканинних запасів заліза; показники крові в нормі; клінічних проявів немає).
латентна (дефіцит заліза в тканинах та зменшення його транспортного фонду; показники крові в нормі; клінічна картинаобумовлена трофічними порушеннями, що розвиваються внаслідок зниження активності залізовмісних ферментів і виявляються сидеропенічним синдромом – епітеліальні зміни шкіри, нігтів, волосся, слизових оболонок, спотворення смаку, нюху, порушення процесів кишкового всмоктування та астеновегетативних функцій, зниження місцевого імунітету).

Залізодефіцитна анемія (більш виражене виснаження тканинних резервів заліза та механізмів компенсації його дефіциту; відхилення від норми показників крові залежно від ступеня тяжкості процесу; клінічні проявиу вигляді сієдеропенічного синдрому та загальноанемічних симптомів, які зумовлені анемічною гіпоксією – тахікардія, приглушеність тонів серця, систолічний шум, задишка при фізичних навантаженнях, блідість шкіри та слизових оболонок, артеріальна гіпотонія, підвищення астено-невротичних порушень).

Виразність анемічної гіпоксії залежить тільки від рівня гемоглобіну, а й швидкості розвитку анемії і від компенсаторних можливостей організму. У важких випадках розвивається синдром метаболічної інтоксикації у вигляді зниження пам'яті, субфебрилітету, головного болю, стомлюваності, гепатолієнального синдрому та ін.
Дефіцит заліза сприяє зниженню імунітету, затримці психомоторного та фізичного розвиткудітей.

Відповідно до рівня гемоглобіну ЖДА поділяють на ступені тяжкості:

легку - Hb 110-91 г/л
середню - Hb 90-71 г/л
важку-Hb 70-51 г/л
надтяжку -Hb 50 г/л і менше

2. Лабораторні критерії діагностики

аналіз крові з визначенням:
рівня гемоглобіну, еритроцитів
морфологічних змін еритроцитів
колірного показника
середнього діаметра еритроцитів
середньої концентрації гемоглобіну в еритроциті (МСНС)
середнього обсягу еритроцитів (МС)
рівня ретикулоцитів
аналіз сироватки крові з визначенням:
- концентрації заліза та феритину
- загальної залізозв'язуючої здатності крові
- латентної залізозв'язуючої здатності крові з розрахунком
- коефіцієнта насичення трансферину залізом

3. Основні принципи лікування

Усунення етіологічних факторів
- раціональне лікувальне харчування (для новонароджених – грудне природне вигодовування, а за відсутності молока у матері – адаптовані молочні суміші, збагачені залізом. Своєчасне введення прикорму, м'яса, особливо телятини, субпродуктів, гречаної та вівсяної круп, фруктових та овочевих пюре, твердих сортів сиру; зменшення прийому фітатів, фосфатів, таніну, кальцію, що погіршують всмоктування заліза.
патогенетичне лікування препаратами заліза переважно у вигляді крапель, сиропів, пігулок.

Парентеральне введення препаратів заліза показано тільки: при синдромі порушеного кишкового всмоктування та станах після великої резекції тонкого кишечника, неспецифічному виразковому коліті, тяжкому хронічному ентероколіті та дисбактеріозі, непереносимості пероральних препаратів желеаз, тяжкому ступені анемії.

Профілактичні заходи щодо попередження рецидиву анемії
Корекція дефіциту заліза при анемії легкого ступеня здійснюється переважно за рахунок раціонального харчування, достатнього перебування дитини на свіжому повітрі. Призначення препаратів заліза при рівні гемоглобіну 100 г/л та вище – не показано.

Добові терапевтичні дози пероральних препаратів заліза при ЖДА середнього та тяжкого ступеня:
до 3 років - 3 -5 мг/кг/добу елементарного заліза
від 3 до 7 років - 50-70 мг/добу елементарного заліза
старше 7 років - до 100 мг/добу елементарного заліза

Контроль ефективності призначеної дози здійснюється шляхом визначення підвищення рівня ретикулоцитів на 10-14 день лікування. Терапія залізом здійснюється до нормалізації рівня гемоглобіну з подальшим зменшенням дози на ½. Тривалість лікування – 6 місяців, а для дітей недоношених – протягом 2 років для поповнення запасів заліза в організмі.

У дітей старшого віку підтримуюча доза курсом 3 – 6 місяців, у дівчаток пубертатного віку – протягом року переривчасто – щотижня після місячних.

Доцільно призначати препарати тривалентного заліза завдяки їх оптимальному всмоктування та відсутності побічних ефектів.

У дітей молодшого віку ЖДА переважно аліментарного генезу і найчастіше є сукупністю дефіциту як заліза, а й білка, вітамінів, що зумовлює призначення вітамінів З, В1, В6, фолієвої кислоти, корекції вмісту протеїнів у дієті.

Оскільки у 50 -100% недоношених дітей розвивається пізня анемія, з 20-25 дня життя при гестаційному віці 27-32 тижнів, масі тіла 800-1600 р., (під час зниження концентрації гемоглобіну крові нижче 110 г/л, кількості еритроцитів нижче 3,0 ґ 10 12/л, ретикулоцитів менше 10%), крім препаратів заліза (3-5 мг/кг/добу) та достатнього забезпечення білком (3-3,5 г/кг/добу), призначається еритропоетин п/к , 250 од/кг/добу тричі на день протягом 2-4 тижнів, з вітаміном Е (10-20мг/кг/добу) та фолієвою кислотою (1мг/кг/добу). Більш тривале застосування еритропоетину - 5 разів на тиждень, з подальшим його зниженням до 3 разів, призначають дітям з тяжкою внутрішньоутробною або постнатальною інфекцією, а також дітям з низькою ретикулоцитарною відповіддю на терапію.

Парентеральні препарати заліза повинні використовуватися лише за спеціальними показаннями, завдяки високому ризику розвитку місцевих та системних побічних реакцій.

Добова доза елементарного заліза для парентерального введення становить:
для дітей 1-12 місяців - до 25 мг на добу
1-3 роки - 25-40 мг на добу
старше 3 років - 40-50 мг на добу
Курсову дозу елементарного заліза розраховують за такою формулою:
МТґ (78-0,35ґ Hb), де
МТ-маса тіла (кг)
Нb - гемоглобін дитини (г/л)
Курсова доза залізовмісного препарату - КДЖ: СЗП, де
КДЖ – курсова доза заліза (мг);
СЖП - вміст заліза (мг) в 1 мл препарату
Курсова кількість ін'єкцій – КДП: СДП, де
КДП – курсова доза препарату (мл);
СДП – добова доза препарату (мл)

Гемотрансфузії проводяться лише за життєвими показаннями, коли має місце гостра масивна крововтрата. Перевага надається еритроцитарній масі або відмитим еритроцитам.

Протипоказання до феротерапії:

апластична та гемолітична анемія
гемохроматоз, гемосидероз
сидероохрестична анемія
таласемія
інші види анемій, не пов'язаних із дефіцитом заліза в організмі

4. Профілактика
Антенатальна: жінкам з другої половини вагітності призначають препарати заліза або полівітаміни, збагачені залізом.
При повторній або багатоплідній вагітності обов'язковий прийом препаратів заліза протягом 2-го та 3-го триместру.
Постнатальна профілактика для дітей з групи високого ризику розвитку ЖДА.

Цю групу формують:

всі недоношені діти
діти, народжені від багатоплідної вагітності та при обтяженому перебігу другої половини вагітності (гестози, фетоплацентарна недостатність, ускладнення хронічних захворювань)
діти з дисбактеріозами кишечника, харчовою алергією
діти, які перебувають на штучному вигодовуванні
діти, які з випередженням загальноприйнятих стандартів фізичного розвитку.

Передбачається регулярне проведення діагностики можливого розвитку ЗДА та, при її визначенні, призначаються профілактичні дози препаратів заліза (0,5-1 мг/кг/добу) протягом 3-6 місяців.

5. Диспансерне спостереження
Після нормалізації показників крові загальний аналіз крові проводиться 1 раз на місяць протягом першого року, потім – поквартально протягом наступних 3 років.

I. ВСТУПНА ЧАСТИНА

1. Назва протоколу: ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ

2. Код протоколу:

3. Код(и) МКБ-10:

D 50 Залізодефіцитна анемія

D 50.0 Постгеморагічна (хронічна) анемія

D 50.8 Інші залізодефіцитні анемії

D 50.9 Залізодефіцитна анемія неуточнена

4. Дата розробки протоколу: 2013р.

5. Скорочення, що використовуються у протоколі:

ДЖ – дефіцит заліза

ДНК – дезоксирибонуклеїнова кислота

ЖДА – залізодефіцитна анемія

ЖДС – залізодефіцитний стан

ЦП – колірний показник

7. Користувачі протоколу: лікар-гематолог, терапевт, гастроентеролог, хірург, гінеколог

МЕТОДИ, ПІДХОДИ І ПРОЦЕДУРИ ДІАГНОСТИКИ І ЛІКУВАННЯ**

8. Визначення

Залізодефіцитна анемія (ЖДА) - клініко-гематологічний синдром, що характеризується порушенням синтезу гемоглобіну в результаті дефіциту заліза, що розвивається на тлі різних патологічних (фізіологічних) процесів, і виявляється ознаками анемії та сидеропенії (Л.І.Дворецький, 2004р.).

9. Клінічна класифікація

Загальноприйнятої класифікації залізодефіцитної анемії на даний момент немає.

Клінічна класифікація залізодефіцитної анемії (для Казахстану).

У діагнозі залізодефіцитної анемії необхідно виділити 3 моменти:

1. Етіологічну форму (буде уточнено після дообстеження)

● Внаслідок хронічних крововтрат (хронічна постгеморагічна анемія)

● Внаслідок підвищеної витрати заліза (підвищеної потреби в залізі)

● Внаслідок недостатнього вихідного рівня заліза (у новонароджених та дітей молодшого віку)

● Аліментарна (нутритивна)

● Внаслідок недостатнього всмоктування у кишечнику

● Внаслідок порушення транспорту заліза

2. Стадії

А. Латентна: знижено Fe у сироватці крові, дефіцит заліза без клініки анемії (латентна анемія)

Б. Клінічно розгорнута картина гіпохромної анемії.

3. Ступінь тяжкості

Приклад:Залізодефіцитна анемія, постгастрорезекційна, стадія Б, тяжкого ступеня тяжкості.

10. Показання для госпіталізації із зазначенням типу госпіталізації*** (планова, екстрена)

Тип госпіталізації – плановий.

Показання:

Середній ступінь тяжкості анемії – гемоглобін від 70 до 90 г/л, при вираженому анемічному та циркуляторно-гіпоксичному синдромі, наявність супутньої патології з боку серцево-судинної, дихальної, травної та ниркової систем.

Пацієнтки з рясними та тривалими менструаціями;

Відсутність ефекту протианемічної терапії в амбулаторних умовах.

Підготовка до планового оперативного втручання

Тип госпіталізації – екстрений для терапевтичної служби

Показання:

Стан після шлунково-кишкової кровотечі Forrest I, Forrest IIA;

Тяжкий ступінь анемії, гемоглобін менше 70 г/л;

11. Перелік основних та додаткових діагностичних заходів(окремо перерахувати обстеження, які необхідно провести до планової госпіталізації)

Перелік основних діагностичних заходів:

Загальний аналіз крові (12 параметрів)

Біохімічний аналіз крові (загальний білок, білірубін, сечовина, креатинін, АЛТ, АСТ, білірубін та фракції)

Сироваткове залізо, феритин, ОЖСС, ретикулоцити крові

Загальний аналіз сечі

Перелік додаткових діагностичних заходів:

Флюорографія

Езофагогастродуоденоскопія,

УЗД черевної порожнини, нирок,

Рентгенологічне дослідження органів шлунково-кишкового тракту за показаннями,

Рентгенологічне дослідження органів грудної кліткиза показаннями,

Фіброколоноскопія,

Ректороманоскопія,

УЗД щитовидної залози.

Стернальна пункція для диференціальної діагностикипісля консультації гематолога, за показаннями

12. Діагностичні критерії*** (опис достовірних ознак захворювання залежно від ступеня тяжкості процесу).

1) Скарги та анамнез:

Відомості з анамнезу:

Хронічні постгеморагічні ЖДА

1. Маточні кровотечі. Менорагії різного генезу, гіперполіменорея (menses більше 5 днів, особливо при появі перших менструацій до 15 років, при циклі менше 26 днів, наявність згустків крові більше доби), порушення гемостазу, аборти, пологи, міома матки, аденоміоз, внутрішньоматкові контрацептиви, злокаче .

2. Кровотечі із шлунково-кишкового тракту. При виявленні хронічної крововтрати проводиться ретельне обстеження травного тракту «згори до низу» за винятком захворювань ротової порожнини, стравоходу, шлунка, кишечника, глистна інвазія анкілостомою. У дорослих чоловіків, жінок після менопаузи основною причиною залізодефіциту є кровотечі із шлунково-кишкового тракту, які можуть спровокувати: виразкова хвороба, діафрагмальна грижа, пухлини, гастрити (алкогольні або внаслідок лікування саліцилатами, стероїдами, індометацином). Порушення в системі гемостазу можуть призвести до кровотеч із ШКТ.

3. Донорство (у 40% жінок призводить до прихованого дефіциту заліза, а іноді, головним чином, у жінок-донорів із багаторічним стажем (більше 10 років) – провокує розвиток ЗДА.

4. Інші крововтрати: носові, ниркові, ятрогенні, штучно викликані при психічних захворюваннях.

5. Крововиливи в замкнуті простори: легеневий гемосидероз, гломічні пухлини, особливо при виразці, ендометріоз.

ЖДА, пов'язані з підвищеною потребою у залозі :

Вагітність, лактація, період статевого дозрівання та інтенсивного зростання, запальні захворювання, інтенсивні заняття спортом, лікування вітаміном В 12 у хворих з В 12 дефіцитною анемією.

Одним з найважливіших патогенетичних механізмів розвитку анемії вагітних є неадекватно низька продукція еритропоетину. Крім станів гіперпродукції прозапальних цитокінів, спричинених власне вагітністю, можлива їхня гіперпродукція при супутніх хронічних захворюваннях (хронічні інфекції, ревматоїдний артрит та ін.).

ЖДА, пов'язані з порушенням надходження заліза

Неповноцінне харчування з переважанням борошняних та молочних продуктів. При зборі анамнезу необхідно враховувати особливості харчування (вегетаріанство, дотримання постів, дієти). У деяких хворих порушена абсорбція заліза в кишечнику може маскуватися загальними синдромами, такими як стеаторея, спру, целіакія або дифузний ентерит. Недостатність заліза часто виникає після резекції кишечника, шлунка, гастроентеростомії. Атрофічний гастрит та супутня ахлоргідрія також можуть зменшувати всмоктування заліза. Поганий абсорбції заліза можуть сприяти зниження продукції соляної кислоти, зменшення часу, необхідного для всмоктування заліза. В останні рокививчається роль хелікобактерної інфекції у розвитку ЗДА. Відмічено, що в деяких випадках обмін заліза в організмі при ерадикації хелікобактерів може нормалізуватися і без додаткових заходів.

ЖДА, пов'язані з порушенням транспорту заліза

Ці ЖДА пов'язані з вродженою антрансферрінемією, наявністю антитіл до трансферину, зниженням трансферину за рахунок загального дефіциту білка.

Загальноанемічний синдром:слабкість, підвищена стомлюваність, запаморочення, головний біль (частіше у вечірній час), задишка при фізичному навантаженні, відчуття серцебиття, синкопальні стани, миготіння «мушок» перед очима при невисокому рівні артеріального тиску, Часто спостерігається помірне підвищення температури, нерідко сонливість вдень та погане засипання вночі, дратівливість, нервовість, конфліктність, плаксивість, зниження пам'яті та уваги, погіршення апетиту. Виразність скарг залежить від адаптації до анемії. Найкращій адаптації сприяє повільний темп анемізації.

Сидеропенічний синдром:

зміна шкіри та її придатків(Сухість, лущення, легке утворення тріщин, блідість). Волосся тьмяне, ламке, «січеться», рано сивіє, посилено випадає, зміни нігтів: витончення, ламкість, поперечна смугастість, іноді ложкоподібна увігнутість (койлоніхії).

Зміни слизових оболонок(Глосит з атрофією сосочків, тріщини в кутах рота, ангулярний стоматит).

Зміни з боку шлунково-кишкового тракту(атрофічний гастрит, атрофія слизової оболонки стравоходу, дисфагія). Утруднення ковтання сухої та твердої їжі.

М'язова система. Міастенія (внаслідок ослаблення сфінктерів з'являються імперативні позиви на сечовипускання, неможливість утримувати сечу під час сміху, кашлю, іноді нічне нетримання сечі у дівчаток). Наслідком міастенії можуть бути і невиношування вагітності, ускладнення в процесі вагітності та пологів (зниження скорочувальної здатності міометрія)

Пристрасть до незвичайних запахів.

Спотворення смаку. Виявляється у прагненні є щось малоїстівне.

Сидеропенічна міокардіодистрофія- схильність до тахікардії, гіпотонії.

Порушення у імунної системі (знижується рівень лізоциму, В-лізинів, комплементу, деяких імуноглобулінів, зниження рівня Т- та В-лімфоцитів, що сприяє високій інфекційній захворюваності при ЖДА та появі вторинного імунодефіциту комбінованого характеру).

2) фізикальне обстеження:

Блідість шкірних покривів та слизових;

«синева» склер внаслідок їх дистрофічних змін, легка жовтизна області носогубного трикутника, долонь як наслідок порушення обміну каротину;
койлоніхії;

Хейліт (заїди);

Невиразна симптоматика гастриту;

Мимовільне сечовипускання (наслідок слабкості сфінктерів);

Симптоми ураження серцево-судинної системи: серцебиття, задишка, біль у грудях та іноді набряки на ногах.

3) лабораторні дослідження

Лабораторні показники при ЖДА

Лабораторний показник	Норма	Зміни при ЖДА
Морфологічні зміни еритроцитів	нормоцити – 68% мікроцити – 15,2% макроцити – 16,8%	Мікроцитоз поєднується з анізоцитозом, пойкілоцитозом, анулоцити, плантоцити
Колірний показник		Гіпохромія показник менше 0,86
	Жінки – не менше 120 г/л Чоловіки – не менше 130 г/л	Зменшено
		Менш 27 пг
		Менш 33%

		Збільшено
Середній діаметр еритроцитів	7,55±0,099 мкм	Зменшено
Кількість ретикулоцитів		Не змінено
Коефіцієнт ефективного еритропоезу	0,06-0,08х10 12 л/добу	Не змінено або зменшено
Залізо сироватки	Жінки – 12-25 мкмль/л Чоловіки -13-30 мкмоль/л
Загальна залізозв'язувальна здатність сироватки крові	30-85 мкмоль/л	Підвищена
Латентна залізозв'язувальна здатність сироватки	Менш 47 мкмоль/л	Вище 47 мкмоль/л
Насичення трансферину залізом		Зменшено
Десфераловий тест		Зменшення
	18-89 мкмоль/л	Підвищено
Забарвлення на залізо	У кістковому мозку присутні сидеробласти	Зникнення сидеробластів у пунктаті
Рівень феритину	15-150 мкг/л	Зменшення

4) інструментальні дослідження (рентгенологічні ознаки, ЕГДС – картина).

З метою виявлення джерел крововтрати, патології інших органів та систем:

рентгенологічне дослідження органів шлунково-кишкового тракту за показаннями,

рентгенологічне дослідження органів грудної клітки за показаннями,

фіброколоноскопія,

ректороманоскопія,

УЗД щитовидної залози.

Пункція стерна для диференціальної діагностики

5) показання для консультації спеціалістів:

гастроентеролога – кровотеча з органів шлунково-кишкового тракту;

стоматолога - кровотеча з ясен,

лор - носові кровотечі,

онколога - злоякісна поразка, яка є причиною кровотечі,

нефролога - виключення захворювань нирок,

фтизіатра – кровотеча на фоні туберкульозу,

пульмонолога - крововтрати на фоні захворювань бронхолегеневої системи, гінеколога - кровотеча зі статевих шляхів,

ендокринолога – зниження функції щитовидної залози, наявність діабетичної нефропатії,

гематолога – для виключення захворювань системи крові, неефективності феротерапії, що проводиться.

проктолога – ректальні кровотечі,

інфекціоніста – за наявності ознак гельмінтозу.

6) диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз.

Критерії			В12-дефіцитна	Гемолітичні анемії
Критерії			В12-дефіцитна	Спадкові
	Найчастіше молодий, до 60 років	Старше 60 років	Старше 60 років		Після 30 років
Форма еритроцитів	Анізоцитоз, пойкілоцитоз	Мегалоцити	Мегалоцити	Сферо-, овалоцитоз
Колірний показник		Норма чи підвищений
Крива Прайс-Джонса		Зрушення вправо чи норма	Зсув праворуч	Норма або зсув праворуч	Зрушення вліво
Тривалість життя Ерітр.		Норма чи укорочена	Вкорочена	Вкорочена	Вкорочена
Проба Кумбса		Отриц. іноді позитивна
Осмотична стійкість Ер.				Підвищена
Ретикулоцити периферичної крові	збільшення, абсолют. зменшення	Зменшено чи підвищено	Знижено, на 5-7 день лікування ретикулоцитарний криз	Збільшено	Збільшення
Лейкоцити периферичної крові			Можливе зниження
Тромбоцити периферичної крові			Можливе зниження
Сироваткове залізо		Підвищено чи норма	Підвищено	Підвищено або гаразд	Підвищено чи норма
Кістковий мозок	Збільшення поліхромато-філів	Гіперплазія всіх паростків кровотворення, ознаки дисплазії клітин	Мегалобласти	Підвищення еритропоезу зі збільшенням зрілих форм
Білірубін крові			Можливе підвищення	Підвищення непрямої фракції білірубіну
Уробілін сечі			Можлива поява	Стійке підвищення уробіліну сечі

Залізодефіцитна анемія проводиться з іншими гіпохромними анеміями, спричиненими порушенням синтезу гемоглобіну. До них відносяться анемії, пов'язані з порушенням синтезу порфіринів (анемія при свинцевому отруєнні, при вроджених порушеннях синтезу порфіринів), а також таласемії. Гіпохромні анемії на відміну від залізодефіцитних анемій протікають з високим вмістом заліза в крові та депо, яке не використовується для утворення гему (сидероахрезія), при цих захворюваннях відсутні ознаки тканинного дефіциту заліза.

Диференціальною ознакою анемії, обумовленої порушенням синтезу порфіринів, є гіпохромна анемія з базофільною пунктацією еритроцитів, ретикулоцитів, посиленим еритропоезом у кістковому мозку з великою кількістю сидеробластів. Для таласемії характерні мішенеподібна форма та базофільна пунктація еритроцитів, ретикулоцитоз та наявність ознак підвищеного гемолізу.

13. Цілі лікування:

Корекція дефіциту заліза.

Комплексне лікування анемії та ускладнень, пов'язаних з нею.

Ліквідація гіпоксичних станів.

Нормалізація гемодинаміки, системних, обмінних та органних порушень.

14. Тактика лікування***:

14.1 немедикаментозне лікування

При залізодефіцитній анемії хворому показана дієта, багата на залізо. Максимальна кількість заліза, яка може всмоктатися з їжі у шлунково-кишковому тракті, – 2 г на добу. Залізо із продуктів тваринного походження всмоктується у кишечнику у значно більших кількостях, ніж із рослинних продуктів. Найкраще всмоктується двовалентне залізо, що входить до складу гему. Залізо м'яса всмоктується краще, а залізо печінки – гірше, оскільки залізо у печінці міститься переважно у вигляді феритину, гемосидерину, а також у вигляді гему. У невеликій кількості залізо всмоктується із яєць, фруктів. Хворому рекомендуються такі продукти, що містять залізо: яловиче м'ясо, риба, печінка, бруньки, легені, яйця, крупа вівсяна, гречана, боби, білі гриби, какао, шоколад, зелень, овочі, горох, квасоля, яблука, пшениця, персики, родзинки , чорнослив, оселедець, гематоген Доцільний прийом кумису в добовій дозі 0.75-1 л, при добрій переносимості - до 1.5 л. У перші два дні хворому на кожний прийом дають не більше 100 мл кумису, з 3-го дня хворий приймає по 250 мл 3-4 десь у день. Краще приймати кумис за 1 годину до і через 1 годину після сніданку, за 2 години до і через 1 годину після обіду та вечері.

За відсутності протипоказань (цукровий діабет, ожиріння, алергія, діарея) хворому слід рекомендувати мед. У меді є до 40% фруктози, що сприяє підвищенню всмоктування заліза кишечнику. Найкраще всмоктується залізо із телятини (22%), з риби (11%); з яєць, квасолі, фруктів всмоктується 3% заліза, з рису, шпинату, кукурудзи – 1%.

14.2 медикаментозне лікування

Окремо перерахувати

Перелік основних лікарських засобів

Перелік додаткових лікарських засобів

***в цих розділах необхідно приведення посилання на джерело, що має хорошу доказову базу, із зазначенням рівня достовірності. Посилання вказувати у вигляді квадратних дужок з нумерацією в міру народження. Дане джерело має бути вказане у списку літератури під відповідним номером.

Лікування ЗДА має включати такі етапи:

Купірування анемії.
Б. Терапія насичення (відновлення запасів заліза організмі).
B. Підтримуюча терапія.

Добова доза для профілактики анемії та лікування легкої форми захворювання становить 60–100 мг заліза, а для лікування вираженої анемії – 100–120 мг заліза (для заліза сульфату).

Включення аскорбінової кислоти до сольових препаратів заліза покращує його всмоктування. Для заліза (III) гідроксид полімальтозату дози можуть бути вищими приблизно в 1,5 рази по відношенню до останніх, т.к. препарат неіонний, переноситься істотно краще за солі заліза, при цьому всмоктується тільки кількість заліза, яка необхідна організму і тільки активним шляхом.

Необхідно відзначити, що залізо краще всмоктується при порожньому шлунку, тому рекомендовано приймати препарат за 30-60 хв до їди. При адекватному призначенні препаратів заліза у достатній дозі підйом ретикулоцитів спостерігається на 8-12 день, вміст Hb збільшується до кінця 3-го тижня. Нормалізація показників червоної крові настає лише через 5-8 тижнів лікування.

Усі препарати заліза поділяють на дві групи:

1. Іонні залізовмісні препарати (сольові, полісахаридні сполуки двовалентного заліза – Сорбіфер, Ферретаб, Тардіферон, Максіфер, Ранферон-12, Актиферин тощо).

2. Неіонні сполуки, до яких відносяться препарати тривалентного заліза, представлені залізо-протеїновим комплексом та гідроксид-полімальтозним комплексом (Мальтофер). Залізо (III)-гідроксід полімальтозний комплекс (Венофер, Космофер, Феркайл)

Таблиця. Основні лікарські засобизаліза для прийому всередину

Препарат	Додаткові компоненти	Лікарська форма	Кількість заліза, мг
Монокомпонентні препарати
1.1. Арістоферон	сульфат заліза	сироп - 200 мл 5 мл – 200 мг
1.2. Ферронал	глюконат заліза	табл., 300 мг
1.3. Ферроглюконат	глюконат заліза	табл., 300 мг
1.4. Гемофер пролонгатум	сульфат заліза	табл., 325 мг
1.5. Залізне вино	цукор заліза	розчин, 200 мл 10 мл – 40 мг
1.6. Хеферол	фумарат заліза	капсули, 350 мг
Комбіновані препарати
2.1. Актиферин	сульфат заліза, D,L-серин сульфат заліза, D,L-серин, глюкоза, фруктоза сульфат заліза, D,L-серин, глюкоза, фруктоза, калію сорбат	капс., 0,11385 г сироп, 5 мл-0,171 г краплі, 1 мл -
2.2. Сорбіфер – дурулес	сульфат заліза, аскорбінова	табл., 320 мг
2.3. Феррстаб		табл., 154 мг
2.4. Фолфетаб	фумарат заліза, фолієва кислота	табл., 200 мг
2.5. Ферроплект	сульфат заліза, аскорбінова	табл., 50 мг
2.6. Ферроплекс	сульфат заліза, аскорбінова	табл., 50 мг
2.7. Фефол	сульфат заліза, фолієва кислота	табл., 150 мг
2.8. Феро- фольгамма	сульфат заліза, фолієва кислота, ціанокобаламін	капс., 100 мг
2.9. Тардіферон – ретард	сульфат заліза, аскорбінова	драже, 256,3 мг
	кислота, мукопротеоз
2.10. Гіно-тардіферон	сульфат заліза, аскорбінова кислота, мукопротеоз, фолієва	драже, 256,3 мг
2.11. Макрофер	глюконат заліза, фолієва кислота	шипучі табл.,
2.12. Фенюльс	сульфат заліза, аскорбінова кислота, нікотинамід, вітаміни групи В
2.13. Іровіт	сульфат заліза, аскорбінова кислота, фолієва кислота, ціанокобаламін, лізин моногідро-	капс., 300 мг
2.14. Ранферон-12	Фумарат заліза, аскорбінова кислота, фолієва кислота, ціанокобаламін, сульфат цинку	Капс., 300 мг
2.15. Тотема	Глюконат заліза, марганцю глюконат, міді глюконат	Ампули з розчином для пиття
2.16. Глобірон	Фумарат заліза, фолієва кислота, ціанокобаламін, піридоксин, докузат натрію	Капс., 300 мг
2.17.Гемсінерал-ТД	Фумарат заліза, фолієва кислота, ціанокобаламін	Капс., 200 мг
2.18.Ферамін-Віта	Аспарагінат заліза, аскорбінова кислота, фолієва кислота, ціанокобаламін, сульфат цинку	Табл. 60 мг
2.19. Мальтофер		Краплі, сироп, 10 мг Feв 1 мл; Табл. жувальні 100 мг
2.19. Мальтофер Фол	полімальтозний гідроксильний комплекс заліза, фолієва кислота	Табл. жувальні 100 мг
2.20.Феррум Лек	полімальтозний гідроксильний комплекс заліза	Табл. жувальні 100 мг

Для усунення легкого ступеня ЖДА:

Сорбіфер по 1 таб. х 2 р. в д. 2-3 тижні, Максіфер по 1 таб. х 2 рази на день, 2-3 тижні, Мальтофер 1 таблетка 2 рази на день - 2-3 тижні, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 2-3 тижні;

Середній рівень тяжкості: Сорбіфер по 1 таб. х 2 р. в д. 1-2 місяці, Максіфер по 1 таб. х 2 десь у день, 1-2 місяці, Мальтофер 1 таблетка 2 десь у день – 1-2 місяці, Феррум-лек по 1 таб x 3 р. у буд. 1-2 місяці;

Тяжкий ступінь тяжкості: Сорбіфер по 1 таб. х 2 р. в д. 2-3 місяці, Максіфер по 1 таб. х 2 десь у день, 2-3 місяці, Мальтофер 1 таблетка 2 десь у день – 2-3 місяці, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. у буд. 2-3 місяці.

Звичайно ж, на тривалість терапії впливає рівень гемоглобіну на фоні феротерапії, а також позитивна клінічна картина!

Таблиця. Препарати заліза для парентерального введення.

Торгове найменування		Лікарська форма	Кількість заліза, мг
Венофер в/в	Залізо III гідроксид цукрозний комплекс	Ампули 5,0
Феркайл в/м	Заліза III декстран	Ампули 2,0
Космофер в/м, в/в		Ампули 2,0
Новофер-Д в/м, в/в	Заліза III гідроксид-декстрановий комплекс	Ампули 2,0

Показання до парентерального введення препаратів заліза:

Непереносимість препаратів заліза для прийому внутрішньо;

Порушення всмоктування заліза;

Виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки у період загострення;
Тяжка анемія та життєва необхідність швидкого поповнення дефіциту заліза, наприклад, підготовка до оперативного втручання (відмова від гемокомпонентної терапії)

Для парентерального введення застосовують препарати тривалентного заліза.

Курсову дозу препаратів заліза для парентерального введення розраховують за такою формулою:

А = 0,066 М (100 – 6 Нb),

де А – курсова доза, мг;

М-маса тіла хворого, кг;

Схема лікування ЗДА:

1. При рівні гемоглобіну 109-90 г/л, гематокриту 27-32% призначити комбінацію препаратів:

Дієта, що включає багаті залізом продукти - яловича мова, м'ясо кролика, курки, білі гриби, гречану або вівсяну крупи, бобові, какао, шоколад, чорнослив, яблука;

Сольові, полісахаридні сполуки двовалентного заліза, залізо (III)-гідроксід полімальтозний комплекс у сумарній добовій дозі 100 мг (пероральний прийом) протягом 1,5 місяців з контролем загального аналізу крові 1 раз на місяць, за необхідності продовження курсу лікування до 3 місяців;

аскорбінова кислота по 2 ін. х 3 р. в д. 2 тижні

2. При рівні гемоглобіну нижче 90 г/л, гематокриту нижче 27% провести консультацію гематолога.

Сольові або полісахаридні сполуки двовалентного заліза або залізо (III)-гідроксід полімальтозного комплексу в стандартному дозуванні. Додатково до терапії, що проводиться раніше, призначити залізо (III)-гідроксід полімальтозний комплекс (200 мг/10 мл) внутрішньовенно через день кількість заліза, що вводиться, повинна розраховуватися за формулою, що наводиться в інструкціях виробника або декстран заліза III (100 мг/2 мл) один раз в добу, внутрішньом'язово (розрахунок за формулою), з індивідуальним підбором курсу залежно від гематологічних показників, у цей момент прийом пероральних препаратів заліза тимчасово припиняють;

3. При нормалізації рівня гемоглобіну більше 110 г/л та гематокриту понад 33% призначити комбінацію препаратів сольових або полісахаридних сполук двовалентного заліза або залізо (III)-гідроксид полімальтозний комплексу 100 мг 1 раз на тиждень протягом 1 місяця, під контролем рівня гемоглобіну. аскорбінова кислота по 2 ін. х 3 р. в д. 2 тижні (незастосовно при патології з боку шлунково-кишкового тракту - ерозії та виразки стравоходу, шлунка), фолієва кислота по 1 таб. х 2 р. в д. 2 тижні.

4. При рівні гемоглобіну менше 70 г/л стаціонарне лікування у гематологічному відділенні, у разі виключення гострої гінекологічної або хірургічної патології. Обов'язковий попередній огляд гінеколога та хірурга.

При вираженому анемічному та циркуляторно-гіпоксичному синдромах лейкофільтрована еритроцитарна завись, подальші трансфузії строго за абсолютними показаннями, згідно з Наказом Міністра охорони здоров'я Республіки Казахстан від 26 липня 2012 року № 501. Про внесення змін до наказу в.о. Міністра охорони здоров'я Республіки Казахстан від 6 листопада 2009 року № 666 "Про затвердження Номенклатури, Правил заготівлі, переробки, зберігання, реалізації крові та її компонентів, а також Правил зберігання, переливання крові, її компонентів та препаратів"

У передопераційному періоді з метою якнайшвидшої нормалізації гематологічних показників трансфузія лейкофільтрованої еритроцитарної суспензії, згідно з наказом № 501;

Сольові або полісахаридні сполуки двовалентного заліза або залізо (III)-гідроксід полімальтозний комплекс (200 мг/10 мл) внутрішньовенно через день згідно з розрахунками за інструкцією та під контролем гематологічних показників.

Наприклад, схема розрахунку кількості препарату щодо Космоферу:

Загальна доза (Fe мг) = маса тіла (кг) х (необхідний Нb – дійсний Нb) (г/л) х 0.24 + 1000 мг (запас Fe). Фактор 0.24 = 0.0034 (зміст заліза в Hb становить 0.34%) х 0.07 (обсяг крові 7% маси тіла) х 1000 (перехід від г до мг). Курсова доза в мл (при залізодефіцитній анемії) у перерахунку на масу тіла (кг) та залежно від показників Hb (г/л), який відповідає:

60, 75, 90, 105 г/л:

60 кг – 36, 32, 27, 23 мл відповідно;

65 кг – 38, 33, 29, 24 мл відповідно;

70 кг – 40, 35, 30, 25 мл відповідно;

75 кг – 42, 37, 32, 26 мл відповідно;

80 кг – 45, 39, 33, 27 мл відповідно;

85 кг – 47, 41, 34, 28 мл відповідно;

90 кг – 49, 42, 36, 29 мл відповідно.

При необхідності лікування розписується за етапами: нагальна допомога, амбулаторний, стаціонарний.

14.3. Інші види лікування- Ні

14.4. Хірургічне втручання

Показаннями до хірургічного лікуванняє кровотеча, що продовжується, наростання анемії, внаслідок причин, які не можуть бути усунені шляхом медикаментозної терапії.

14.5. Профілактичні заходи

Первинна профілактикапроводиться у групах осіб, які не мають на даний момент анемії, але є привертають до розвитку анемії обставини:

Вагітні та годуючі грудьми;

Дівчатка-підлітки, особливо з рясними менструаціями;

Жінки з рясними та тривалими менструаціями.

Профілактика залізодефіцитної анемії у жінок з рясними та тривалими менструаціями.

Призначаються 2 курси профілактичної терапії тривалістю 5 тижнів (щоденна доза заліза становить 30-40 мг) або після менструації протягом 7-10 днів щомісяця протягом року.

Профілактика залізодефіцитної анемії у донорів, дітей спортивних шкіл.

Призначаються 1-2 курси профілактичного лікування протягом 6 тижнів у поєднанні з антиоксидантним комплексом.

У період інтенсивного зростання хлопчиків може розвинутись залізодефіцитна анемія. У цей час слід проводити профілактичне лікування препаратами заліза.

Вторинна профілактикапроводиться особам із раніше вилікуваною залізодефіцитною анемією за наявності умов, що загрожують розвитком рецидиву залізодефіцитної анемії (рясні менструації, фіброміома матки та ін.).

Цим групам хворих після проведеного лікування залізодефіцитної анемії рекомендується профілактичний курс тривалістю 6 тижнів (добова доза заліза – 40 мг), потім проводяться два 6-тижневі курси на рік або прийом 30-40 мг заліза щодня протягом 7-10 днів після менструації. Крім того, необхідно щодня вживати щонайменше 100 г м'яса.

Всі хворі на залізодефіцитну анемію, а також особи, які мають фактори ризику цієї патології, повинні перебувати на диспансерному обліку у терапевта в поліклініці за місцем проживання з обов'язковим проведенням не менше 2 разів на рік загального аналізу крові та дослідженням вмісту сироваткового заліза. Одночасно здійснюється також диспансерний нагляд з урахуванням етіології залізодефіцитної анемії, тобто. хворий перебуває на диспансерному обліку з приводу захворювання, що спричинило залізодефіцитну анемію.

14.6. Подальше ведення

Клінічні аналізи крові слід проводити щомісяця. При анемії тяжкого ступеня проводять лабораторний контроль щотижня, за відсутності позитивної динаміки гематологічних показників показано поглиблене гематологічне та загальноклінічне обстеження.

15. Індикатори ефективності лікування та безпеки методів діагностики та лікування, описаних у протоколі

Нормальні показники загального аналізу крові за 6 місяців.

IIIОРГАНІЗАЦІЙНІ АСПЕКТИ ВПРОВАДЖЕННЯ ПРОТОКОЛУ:

16. Список розробників протоколу із зазначенням кваліфікаційних даних

А.М. Раїсова – зав. від. терапії, к.м.н.

О.Р. Хан – асистент кафедри терапії постдипломної освіти, лікар-гематолог

17. Вказівка на відсутність конфлікту інтересів:ні

18. Рецензенти:

19. Вказівка умов перегляду протоколу: кожні 2 роки

20. списоквикористаноюлітератури:

ВООЗ. Офіційний щорічний звіт. Женева, 2002.

Iron deficiency anemia assessment, prevention and control. A guid for programme managers - Geneva: World Health Organization, 2001 (WHO/NHD/01.3).

Дворецький Л.І. ЖДА. Ньюдіамід-АТ. М: 1998.

Ковальова Л. Залізодефіцитна анемія. М: Лікар. 2002; 12:4-9.

G. Perewusnyk, R. Huch, A. Huch, C. Breymann. British Jornal of Nutrition. 2002; 88: 3-10.

Strai S.K.S., Bomford A., McArdle H.I. Iron transport across cell membranes:molecular uderstanding of duodenal and placental iron uptake. Best Practise & Research Clin Haem. 2002; 5: 2: 243-259.

Шеффер Р.М., Гаше К., Хух Р., Краффт А. Залізний лист: рекомендації щодо лікування залізодефіцитної анемії. Гематологія та трансфузіологіяю 2004; 49 (4): 40-48.

Долгов В.В., Луговська С.А., Морозова В.Т., Почтар М.Є. Лабораторна діагностикаанемії. М: 2001; 84.

Новик А.А., Богданов О.М. Анемії (від А до Я). Посібник для лікарів/під ред. Акад. Ю.Л. Шевченка. - СПб.: "Нева", 2004. - 62-74 с.

Папаян А.В., Жукова Л.Ю. Анемії у дітей: рук. Для лікарів. - СПб.: Пітер, 2001. - 89-127 с.

Алексєєв Н.А. Анемія. - СПб.: Гіппократ. - 2004. - 512 с.

Льюїс С.М., Бейн Б., Бейтс І. Практична та лабораторна гематологія / пров. з англ. за ред. А.Г. Румянцева. - М: ГЕОТАР-Медіа, 2009. - 672 с.

Сучасні методи лікування залізодефіцитної анемії
Стандарти лікування залізодефіцитної анемії
Протоколи лікування залізодефіцитної анемії

Залозодефіцитна анемія

Профіль:терапевтичний
Етап лікування:поліклінічний
Ціль етапу:профілактика ускладнень
Тривалість лікування: від 10 днів до 1 місяця.

Коди МКЛ:
D50 Залізодефіцитна анемія
D50.0 Постгеморагічна (хронічна) анемія
D50.8 Інші залізодефіцитні анемії
D50.9 Залізодефіцитна анемія неуточнена.

Визначення:Залізодефіцитна анемія (ЖДА) - патологічний стан, що характеризується порушенням синтезу гемоглобіну в результаті дефіциту заліза, що розвивається на тлі різних патологічних (фізіологічних) процесів і виявляється ознаками анемії та сідеропенії.
ЖДА - синдром, а не хвороба і патогенетичні механізми, що викликали її, повинні бути виявлені, може розвиватися при ряді важких захворювань.

Класифікація анемій:
За класифікацією М.П. Кончаловського розрізняють постгеморагічні анемії, анемії внаслідок порушення кровотворення (в т.ч. залізодефіцитні), анемії гемолітичні.

Залежно від середнього еритроцитарного обсягу (СЕО) розрізняють: мікроцитарні (СЕО менше 80 фл), нормоцитарні (СЕО менше 81-94 фл) та макроцитарні (СЕО понад 95 фл).

За патогенезу: гостра, постгеморагічна та хронічна.
За ступенем тяжкості: легка, середнього ступенятяжкості та важка:
- легка (НЬ 90-110 г/л);
- середньої тяжкості (Нв 60-90 г/л);
- важка (НЬ< 60 г/л).

У діагнозі ЖДА вказується причина та ступінь тяжкості анемії.

Чинники ризику: найважливішими етіологічними чинниками є кровотечі, хронічні ентерити, деякі глистні інвазії, хронічні захворювання - найпоширеніша причина більшості випадків ЖДА є дефіцит біологічно доступного заліза раціоні харчування. Фактори ризику у жінок рясні менструації, шлунково-кишкові кровотечі, недостатнє харчування, порушення всмоктування у шлунково-кишковому тракті, резекція шлунка, пухлини, хронічні екзогенні інтоксикації, спадковий дефект ферментів

Критерії діагностики:
Розрізняють такі клінічні форми ЖДА:
постгеморагічна залізодефіцитна анемія, агастральна або анетеральна залізодефіцитна анемія, ЗДА вагітних, ранній хлороз, пізній хлороз.

Основні прояви маніфестних декомпенсованих форм дефіциту заліза:
- гіпохромна анемія, зумовлена порушенням синтезу Нb,
- зниження активності залізовмісних ферментів, що веде до зміни клітинного метаболізму, посилюючи дистрофічні змінив органах і тканинах, порушення синтезу міоглобіну призводить до міастенії, за рахунок порушення синтезу колагену з переважанням процесів катаболізму можуть відзначатися формування та прогресування атрофічних процесів у слизовій оболонці стравоходу та шлунка.
Хворі скаржаться на слабкість, запаморочення, серцебиття, головну біль, миготіння мушок перед очима, іноді задишка при навантаженні, непритомність, при огляді: трофічні розлади, явища сидеропенічного глоситу, спотворення смаку, запахів, на ФГДС: на слизовій оболонці, атрофічні зміни в слизовій оболонці шлунка.

Базові діагностичні дослідження – концентрація гемоглобіну, СЕО, середній вміст гемоглобіну в еритроциті, рівень гематокриту, ШОЕ, кількість лейкоцитів та ретикулоцитів. Альтернативний підхід - підтвердження наявності дефіциту заліза за допомогою визначення його концентрації та феритину в сироватці крові, залізозв'язувальної здатності або рівня трансферину.

На дефіцит заліза вказує насичення трансферину залізом менше 15% та вміст феритину менше 12 мкг/л4. При визначенні індексу розчинний рецептор трансферину/феритин (TfR) значення TfR > 2/3 мг/л є точним показником дефіциту заліза.

Показання для лікування на поліклінічному етапі: анемії легкої та середньої тяжкості (Нb до 70г/л).

Перелік основних діагностичних заходів:
1. Загальний аналіз крові із визначенням тромбоцитів, ретикулоцитів.
2. Залізо сироватки крові.
3. Феррітін сироватки крові.
4. Загальний аналіз сечі – для диференціального діагнозу
5. Кал на приховану кров – для виключення внутрішньої кровотечі.
6. ЕФГДС – для обстеження слизової оболонки шлунка, виключення кровотечі.
7. Консультація гематолога.

Перелік додаткових діагностичних заходів:
1. Біохімічні аналізи крові: загальний білірубін, АСТ, АЛТ, сечовина, креатинін, загальний білок, цукор крові.
2. Флюорографія.
3. Колоноскопія.
4. Консультація гінеколога
5. Консультація гастроентеролога
6. Консультація уролога
7. Консультація хірурга.

Тактика лікування:
-В усіх випадках необхідно встановити причину анемії, лікувати захворювання, що стали причиною анемії.
-Лікування захворювань, що лежать в основі ЖДА, має запобігти подальшій втраті заліза, але всім пацієнтам слід призначати терапію препаратами заліза, як для корекції анемії, так і для поповнення запасів організму.
Сульфат заліза по 200 мг 2-3 рази на добу, також ефективні глюконат і фумарат заліза. Аскорбінова кислота покращує адсорбцію заліза і має враховуватися при поганій відповіді.

Парентеральне введення має застосовуватися тільки при непереносимості, принаймні, двох оральних препаратів або без комплайнсу. Парентеральне введення не перевищує оральне за ефективністю, але більш болісне, дороге і може викликати анафілактичні реакції.

Незалежно від фармакологічного лікування, рекомендується різноманітна дієта, включення м'яса в будь-якому вигляді.

Хворі на "Д" обліку отримують повторні курсилікування заліза 1-2 рази на рік, повторювати ОАК 2-4 рази на рік також хворим у групі ризику.

Критерії ефективності лікування на етапі:зменшення симптоматики та досягнення нормальних показниківгемоглобіну (рівень рекомендацій D).

Перелік основних медикаментів:
1. Заліза солі однокомпонентні та комбіновані препарати, капсули, драже, таблетки, що містять не менше 30 мг заліза
2. Аскорбінова кислота, таблетки, драже 50 мг
3. Фолієва кислота, таблетка 1 мг.

Перелік додаткових медикаментів:
1. Полівітаміни.

Критерії переведення на наступний етап лікування:Нb менше 70 г/л, виражена
симптоматика з боку ССС, що погано переноситься слабкості; необхідність виявлення джерел кровотечі; лікування гострої кровотечі з верхніх відділів ШКТ; лікування застійної серцевої недостатності

1. Визначення

Залізодефіцитна анемія (ЖДА) – патологічний стан, що характеризується зниженням вмісту гемоглобіну внаслідок дефіциту заліза в організмі при порушенні його надходження, засвоєння чи патологічних втрат.

Причини виникнення ЗДА у дітей:

Недостатній рівень заліза в організмі (порушення маточно- плацентарного кровообігу, акушерських втручань або аномалії розвитку плаценти та судин пуповини) Підвищена потреба у залозі (недоношені, діти з великою масою тіла при народженні, з лімфатичним типом конституції, діти другого півріччя життя). Недостатня кількість заліза в їжі (раннє штучне вигодовування коров'ячим або козячим молоком, борошняною, молочною або молочно-вегетаріанською їжею, незбалансована дієта, в якій немає достатнього вмісту молочних продуктів) синдром мальабсорбції), а також значні та тривалі геморагічні маткові кровотечі у дівчаток. Порушення обміну заліза в організмі (пре і пубертатний гормональний дисбаланс) Порушення транспорту та утилізації заліза (гіпо та атрансферинемія, ензімопатії, аутоімунні процеси) Недостатня резорбція заліза в травному тракті (пострезекційні та агастральні стани).

Стадії розвитку ЗДА(WHO, 1977)

Прелатентна (виснаження тканинних запасів заліза; показники крові в нормі; клінічних проявів немає). латентна (дефіцит заліза в тканинах та зменшення його транспортного фонду; показники крові в нормі; клінічна картина обумовлена трофічними порушеннями, які розвиваються внаслідок зниження активності залізовмісних ферментів і виявляються сидеропенічним синдромом – епітеліальні зміни шкіри, нігтів, волосся, слизових оболонок, спотворення смаку, обняння , порушення процесів кишкового всмоктування та астеновегетативних функцій, зниження місцевого імунітету)

Залізодефіцитна анемія (більш виражене виснаження тканинних резервів заліза та механізмів компенсації його дефіциту; відхилення від норми показників крові залежно від ступеня тяжкості процесу; клінічні прояви у вигляді сієдеропенічного синдрому та загальноанемічних симптомів, які зумовлені анемічною гіпоксією - тахікардія, приглушення , задишка при фізичних навантаженнях, блідість шкіри та слизових оболонок, артеріальна гіпотонія, підвищення астено-невротичних порушень)

Відповідно до рівня гемоглобіну ЖДА поділяють на ступені тяжкості:

Легку - Hb 110-91 г/л середню - Hb 90-71 г/л важку -Hb 70-51 г/л надважку -Hb 50 г/л і менше

2. Лабораторні критерії діагностики

Аналіз крові з визначенням: рівня гемоглобіну, еритроцитів морфологічних змін еритроцитів колірного показника середнього діаметра еритроцитів середньої об'єму еритроцитів (МС) рівня ретикулоцитів крові з розрахунком коефіцієнта насичення трансферину залізом

3. Основні принципи лікування

Усунення етіологічних факторів раціональне лікувальне харчування (для новонароджених – грудне природне вигодовування, а за відсутності молока у матері – адаптовані молочні суміші, збагачені залізом. Своєчасне введення прикорму, м'яса, особливо телятини, субпродуктів, гречаної та вівсяної круп, фруктових та овочевих сортів сиру, зменшення прийому фітатів, фосфатів, таніну, кальцію, які погіршують всмоктування заліза, патогенетичне лікування препаратами заліза переважно у вигляді крапель, сиропів, таблеток.

Парентеральне введення препаратів заліза показано лише: при синдромі порушеного кишкового всмоктування та станах після великої резекції тонкого кишечника, неспецифічному виразковому коліті, тяжкому хронічному ентероколіті та дисбактеріозі, непереносимості пероральних препаратів желеаз, тяжкому ступені анемії.

Профілактичні заходи щодо попередження рецидиву анемії

Коригування дефіциту заліза при анемії легкого ступеня здійснюється переважно за рахунок раціонального харчування, достатнього перебування дитини на свіжому повітрі. Призначення препаратів заліза при рівні гемоглобіну 100 г/л та вище – не показано.

Добові терапевтичні дози пероральних препаратів заліза при ЖДА середнього та тяжкого ступеня:
до 3 років – 3 -5 мг/кг/добу елементарного заліза
від 3 до 7 років – 50-70 мг/добу елементарного заліза
старше 7 років – до 100 мг/добу елементарного заліза

Контроль ефективності призначеної дози здійснюється шляхом визначення підвищення рівня ретикулоцитів на 10-14 день лікування. Терапія залізом здійснюється до нормалізації рівня гемоглобіну з подальшим зменшенням дози на ½. Тривалість лікування - 6 місяців, а для дітей недоношених протягом 2 років для поповнення запасів заліза в організмі.

У дітей старшого віку підтримуюча доза курсом 3 – 6 місяців, у дівчаток пубертатного віку – протягом року уривчасто – щотижня після місячних.

Оскільки у 50 -100% недоношених дітей розвивається пізня анемія, з 20-25 дня життя при гестаційному віці 27-32 тижнів, масі тіла 800-1600 р., (під час зниження концентрації гемоглобіну крові нижче 110 г/л, кількості еритроцитів нижче 3,0 ґ 10 12/л, ретикулоцитів менше 10%), крім препаратів заліза (3-5 мг/кг/добу) та достатнього забезпечення білком (3-3,5 г/кг/добу), призначається еритропоетин п/к , 250 од/кг/добу тричі на день протягом 2-4 тижнів, з вітаміном Е (10-20мг/кг/добу) та фолієвою кислотою (1мг/кг/добу). Більше тривале застосування еритропоетину – 5 разів на тиждень, з подальшим його зниженням до 3 разів, призначають дітям з тяжкою внутрішньоутробною або постнатальною інфекцією, а також дітям з низькою ретикулоцитарною відповіддю на терапію.

Добова доза елементарного заліза для парентерального введення становить:
для дітей 1-12 місяців – до 25 мг на добу
1-3 років - 25-40 мг на добу
старше 3 років - 40-50 мг на добу
Курсову дозу елементарного заліза розраховують за такою формулою:
МТґ (78-0,35ґ Hb), де
МТ-маса тіла (кг)
Нb – гемоглобін дитини (г/л)
Курсова доза залізовмісного препарату - КДЖ: СЗП, де
КДЖ – курсова доза заліза (мг);
СЖП – вміст заліза (мг) у 1 мл препарату
Курсова кількість ін'єкцій – КДП: СДП, де
КДП – курсова доза препарату (мл);
СДП – добова доза препарату (мл)

Протипоказання до феротерапії:апластична та гемолітична анемія; гемохроматоз, гемосидероз; сидероахрестична анемія; таласемія;

Цю групу формують:

Всі недоношені діти, народжені від багатоплідної вагітності і при обтяженому протіканні другої половини вагітності (гестози, фетоплацентарна недостатність, ускладнення хронічних захворювань) діти з дисбактеріозами кишечника, харчовою алергією діти, які перебувають на штучному вигодовуванні .

Схожі матеріали: