Найважливіші різновиди Дизостоз: ключично-черепний, черепно-лицьовий, щелепно-лицевий та щелепно-черепний.

Ключично-черепний дизостоз (синдром Шейтхауера – Марі – Сентона) характеризується гіпоплазією покривних кісток черепа у поєднанні з повним або частковим недорозвиненням однієї чи обох ключиць, тобто порушенням розвитку так званих мембранозних кісток. Для Дизостозу цього виду характерне незарощення або пізніше зарощення черепних швів і тім'ячків, брахіцефалія (дивись повне зведення знань) з переважанням розширення склепіння черепа в латеральних напрямках, видатний лоб, гіпоплазія лицьових кісток, головним чином верхньої щелепи, що обумовлює псевдопрогенію (здається збільшення нижньої щелепи) Порушення розвитку щелеп супроводжується запізненням прорізування зубів. Відсутність ключиць або часткове недорозвинення їх з дефектом внутрішніх, середніх або зовнішніх частин веде до збільшення рухливості плечового пояса, а за повної відсутності їх - повного дотику плечей (рисунок 1).

Описані зміни часто супроводжуються деформаціями хребта, кісток верхніх та нижніх кінцівок, стоп, тазові кістки. Аномалія успадковується за рецесивним та домінантним типом, може бути сімейною.

При ключично-черепному дизостозі рентгенологічно виявляються численні зміни з боку скелета, проте найбільш характерними є зміни ключиць і кісток черепа. Дефекти ключиць найчастіше симетричні і можуть бути різних розмірів: від невеликих до повної відсутності ключиць. Найчастіше відсутня акроміальний кінець ключиці. Вільний кінець частини, що залишилася, закруглений, покритий замикаючою кістковою пластинкою і пов'язаний щільним фіброзним тяжем з акроміальним відростком лопатки. Під час фіброзного тяжа іноді виявляються кісткові включення.

При рентгенологічному дослідженні черепа визначається брахіцефалія: мозковий череп збільшений у поперечнику та зменшений у передньо-задньому розмірі. Основа черепа укорочена в поперечному напрямку і дещо подовжена в поздовжньому. Кістки склепіння, особливо лобова, витончені і ніби роздуті, значно видуючись убік. Переднє тім'ячко залишається незарощеним. У місцях перехрестя швів можуть спостерігатися і додаткові джерельця або додаткові кісткові включення у самих швах. Кістки лицевого черепа малі, верхньощелепні пазухи недорозвинені. Розміри нижньої щелепи не змінені. Виявляються аномалії прикусу, розташування, форми та термінів прорізування зубів.

При дослідженні скелета тулуба та кінцівок можуть бути виявлені відхилення у розвитку низки кісток: зменшені розміри лопаток, крижів, кісток тазу з відсутністю злиття між собою лобкових, сідничних та клубових кісток та недорозвиненням лобкового симфізу; недорозвинення проксимальних відділів стегон із варусною деформацією їх; укорочення або відсутність нігтьових бугристостей у кінцевих фаланг пальців кистей та стоп; незарощення дужок хребців.

При множинному ураженні скелета наявність характерних змін ключиць робить рентгенологічний діагноз достовірним.

Черепно-лицьовий дизостоз (синдром Крузона, гіпертелоризм) - недорозвинення кісток черепа, мозку та верхньої щелепи у поєднанні з передчасним закриттям черепних швів, екзофтальмом (дивись повне склепіння знань), косоокістю (дивись повне склепіння знань), ністагмом , розладом зору. Лоб в області перенісся бугрист, очі широко розставлені (рисунок 2), ніс своєрідної гачкоподібної форми («дзьоб папуги»), гіпоплазія верхньої щелепи, псевдопрогенія; у різко виражених випадках спостерігається зниження розумового розвитку. успадковується за домінантним типом.

Рентгенологічно виявляються зміни черепа. На перший план виступає характерна деконфігурація голови та порушення нормальних співвідношень між мозковим та лицьовим черепом: перший зменшений у розмірах, має майже кулясту форму, шви зарощені, посилені пальцеві втиски. Кістки склепіння черепа витончені, дещо випинаються назовні в області переднього джерельця. Основа черепа укорочена і поглиблена, область турецького сідла звужена, очниці сплощені.

Кістки лицьового черепа малі: верхня щелепа та носові кістки недорозвинені, нижня щелепа значно видається вперед, через що утворюється різкий прогин носа всередину.

Щелепно-лицьовий дизостоз (синдром Беррі - Франческетті, синдром Франческетті - Цвалена) - гіпоплазія головним чином нижньої щелепи і вилицьових кісток, макростомія (своєрідне «риб'я» або «пташине» обличчя), широкі косо розташовані очні щілини (рисунок і скошеними донизу століттями та колобомами у зовнішніх відділах, сліпі фістули від кутів рота до вух, язикоподібне оволосіння щік, порушення розвитку зубів, деформація вушних раковин, іноді середнього та внутрішнього вухаз розвитком глухоти, усувається операцією. На противагу синдромам Крузона і Апера (дивись повне зведення знань Апера синдром) визначається сильний розвиток лобових пазух. Зустрічається деформація грудної кліткита хребта. успадковується за домінантним типом.

Щелепно-черепний дизостоз (синдром Петерс – Хевельса) – гіпоплазія верхньої щелепи, вилицьових дуг, відкритий прикус, прогенія (вистояння нижньої щелепи), укорочення переднього відділу основи черепа. Аномалія успадковується за домінантним типом.

Існують інші форми черепних Дизостоз: синдроми Гегенхара, Робена, Франсуа та інші. різними формамиДизостоз характерний. Дизостоз зберігається все життя, не піддається оперативній корекції, майже не вимагає диференціальної діагностикиз іншими захворюваннями У сумнівних випадках важливим діагностичним методом є рентген л. дослідження.

Розрізняють так званий неповні типи перерахованих Дизостоз, коли мають місце не всі симптоми, що їх характеризують. Окремі ознаки можуть комбінуватися в різних поєднаннях, становлячи проміжні типи Дизостоз

Прогноз для життя є сприятливим.

Вас категорично не влаштовує перспектива безповоротно зникнути з цього світу? Ви не бажаєте закінчити свій життєвий шлях у вигляді огидної гниючої органічної маси пожирається могильними хробаками? Ви хочете повернувшись у молодість прожити ще одне життя? Почати все наново? Виправити помилки? Здійснити нездійснені мрії? Перейдіть за посиланням:

27.7. Пухлинні освіти щелеп

♦ Остеодисплазія

Остеодисплазія- це порок розвитку кісткової тканини, обумовлений зупинкою, уповільненням або збоченням остеогенезу на певній стадії ембріонального або постнатального розвитку. Є вродженою вадою розвитку кісткової тканини. Процес остеогенезу може бути порушений на фіброзній, хрящовій чи остеоїдній стадіях. Цим можна пояснити різноманітність морфологічних та клініко-рентгенологічних проявів цих кісткових захворювань.

Остеодисплазия є порушення формообразовательных процесів у скелеті і проявляється у вигляді відхилення від норми розвитку кісткової або хрящової, а може бути тієї чи іншої одночасно. Остеодисплазия може бути вперше виявлено як в дітей віком, і у дорослих.

До остеодисплазій належать такі хвороби (вади розвитку): фіброзна остеодисплазія; деформуючий остоз (хвороба Педжета); херувізм; хвороба Олбрайту; порушення остеогенезу кісток черепа (щелепно-лицевий дизостоз-синдром Франческетті-Цвалена, щелепно-черепний дизостоз-синдром Петерс-Хевельса, черепно-лицевий дизостоз-синдром Крузона)та ін.

Фіброзна остеодисплазія (Синонім: хвороба Брайцева-Ліхтенштейна).Вперше було описано В.Р. Брайцева в 1927 р. під назвою «фіброзна остеодистрофія»,а 1937 року L. Lichtenstein виділив це захворювання на окрему групу. Фіброзна остеодисплазія може вперше діагностуватися як у дітей, так і у дорослих. Виявляється однаково часто в осіб жіночої та чоловічої статі. За нашими даними, це захворювання зустрічається приблизно у 5% хворих з доброякісними пухлинами та пухлиноподібними утвореннями щелеп.

Рис. 27.7.1.Зовнішній вигляд хворого з фіброзною остеодисплазією (вид спереду – а, збоку – б ).

Розрізняють моноосальнуі поліосальнуформу захворювання. При моноосальнийфіброзної остеодисплазії уражаються тільки щелепи, а при поліосальні- ще й інші кістки скелета (херувізм, хвороба Олбрайта).

Клініка . Фіброзна остеодисплазія має найбільш виражений ріст у дитячому та юнацькому віці. Захворювання тривалий часпротікає безсимптомно. Першими симптомами, які маніфестують про наявність захворювання є біль у зубах та здуття кісток, що спричиняє деформацію обличчя. При пальпації здуття кістки безболісне, щільне, може бути горбистим. Навколишні м'які тканини у патологічний процес не залучаються. Відкриття рота не утруднене (Рис. 27.7.1).При нагноєнні вогнищ фіброзної остеодисплазії з'являється набряк і гіперемія слизової оболонки альвеолярного відростка, збільшуються регіонарні лімфатичні вузли, тобто. з'являється симптоматика загострення запального процесу у щелепі. Захворювання може стабілізуватися, у поодиноких випадках переходить у пухлинний процес.

На рентгенограмі Найчастіше є кілька вогнищ деструкції (розрідження) кісткової тканини округлої форми без чітких меж, а іноді і важко помітних (Рис. 27.7.2).Улюбленої локалізації у щелепі немає. Може виявитися як у верхній, і у нижній щелепі. Найчастіше є багатоосередковість ураження.

Патоморфологія . Макроскопічнофіброзна остеодисплазія виглядає різноманітно. Патологічний осередок представлений блідо-жовтою тканиною з кістковими включеннями. Змінена тканина легко відокремлюється від здорової кістки. Межі вогнища важко розрізнити. Мікроскопічноцей порок розвитку характеризується розростанням волокнисто-фіброзної тканини з наявністю остеобластів та остеокластів, що дає їй подібність з остеобластомою, але на відміну від останньої в осередку відсутні проліферуючі остеобласти та остеоїдна тканина.

Діагностику слід проводити з остеогенними та неостеогенними доброякісними та злоякісними пухлинами та пухлиноподібними захворюваннями щелеп, а також з хронічним періоститом та остеомієлітом. Діагноз встановлюється на підставі рентгенологічних та патогістологічних даних.

Лікування фіброзної остеодисплазії хірургічне. Патологічний осередок або осередки ураження кісткової тканини підлягають вишкрібанню в межах здорових тканин. У тих випадках, коли не вдається виявити межі зміненої кістки, а осифікація зони ураження не виражена, то вдаються до субперіостальної резекції ділянки щелепи.

Рис. 27.7.2.Різні варіанти (а, б, в, г) рентгенографічної картини остеодисплазії нижньої щелепи.

Деформуючий остоз (хвороба Педжет).Рідкісне захворювання, вперше описане Педжетом у 1877 році. Характеризується деформацією стегнових і великогомілкових кісток, хребта та черепа з вираженим гіперостозом, потовщенням та викривленням кісток. З боку особи спостерігається потовщення вилиць і підборіддя, западіння перенісся. Обличчя набуває подібності до левової морди, що дало підставу називати цей стан як leontiasis ossea (Синонім: гіперостоз черепа, краніосклероз).Однак помилково думати, що такий зовнішній вигляд може бути лише за цієї хвороби. Він спостерігається при паратиреоїдної остеодистрофії, нейрофіброматозі, різних пухлинах кісток лицьового скелета.

Херувізм характеризується фіброзною остеодисплазією нижньої щелепи у сфері її кутів. В результаті чого обличчя набуває одутловато-округлої форми, що нагадує зображення облич ангелів. Це захворювання має спадковий характер, що дало привід називати його сімейною фіброзною дисплазією. Херувізм хірургічного лікування не потребує. З віком деформація особи зменшується і особа набуває нормальної форми.

Хвороба Олбрайту. Виявляється осередками фіброзної остеодисплазії та гіперпігментацією шкірних покривів, що протікають на тлі передчасного статевого дозрівання. Етіологія захворювання неясна. Хвороба має уроджений характер. Виявляється у дівчаток.

Дизостози - це вроджені аномалії розвитку кісток скелета, що у основі сімейних спадкових кісткових хвороб. Порушення остеогенезу кісток черепа проявляється у вигляді наступних дизостозів:

Щелепно-лицевий дизостоз (синдром Франческетті-Цвалена), характеризується гіпоплазією нижньої щелепи та вилицьових кісток з порушенням розвитку зубів, деформацією вушних раковин, а також макростомією («риб'я» або «пташина» особа).

Ч
елюстно-черепний дизостоз (синдром Петерс-Хевельса) - є гіпоплазія верхньої щелепи та вилицьових дуг, що поєднується з прогенією та укороченням переднього відділу основи черепа. Захворювання має спадковий характер.

Рис. 27.7.3.Рентгенографічна картина нижньої щелепи хворого з паратиреоїдною остеодистрофією.

Черепно-лицьовий дизостоз (синдром Крузона). Характеризується поєднанням недорозвинення кісток черепа з передчасним закриттям черепних швів, орбітальним гіпертелоризмом. (ненормальна велика відстань між очима),екзофтальмом, косоокістю, розладом зору, а також гіпоплазією середньої зони обличчя, стенозом або атрезією носових ходів, деформацією перегородки носа, порушенням прикусу та деформацією піднебіння. Синдром має спадковий характер. Таким чином, при синдромі Крузона поряд з краніосиностозом (синостоз-зрощення) спостерігається зменшення глибини очниць та гіпоплазія середньої зони обличчя, тобто. є краніо-, орбіто-і фаціостеноз.

♦ Остеодистрофія

Остеодистрофія- це патологічний процес, що характеризується функціональними та структурними змінами окремих ділянокскелета, спричинений порушенням трофіки кісткової тканини внаслідок недостатності надходження чи засвоєння поживних речовин. Остеодистрофії, залежно від етіопатогенетичного принципу, класифікуються на токсичні, аліментарні(при авітамінозах), ендокринні, ангіонейротрофічні(Порушення судинної та нервової трофіки).

Ендокринніостеодистрофії зустрічаються найчастіше. Патогенез їх різний. При порушенні функції гіпофіза спостерігається акромегалія,при ураженні паращитовидних залоз виникає паратиреоїдна остеодистрофія. (Рис. 27.7.3),при тиреотоксикозі розвивається остеопороз, а при гіпотиреозі (викликаному недорозвиненням щитовидної залози) відбувається порушення росту кісток, що веде до карликовості. Ендокринні остеодистрофії можуть виникати після тривалого застосування гормональних препаратів (кортикостероїдів).

Ангіонеіротрофічнаостеодистрофія виникає при пошкодженні нервових стовбурів або живлять кістку судин. Цей вид остеодистрофії спостерігається при прогресуючій геміатрофії особи (розділ 22.4, том ІІ керівництва). Лікування спрямоване на ліквідацію захворювання, що спричинило ту чи іншу остеодистрофію.

Існує багато генетичних захворювань, що призводять до тяжких аномалій та мутацій. Однією із таких патологій є синдром Тричера Коллінза. Це тяжке захворювання, що призводить до спотворення особи. Виявляється патологія на початковому етапі внутрішньоутробного розвитку або після народження дитини. Приблизно 1 новонароджений із 50 тисяч уражений цією загадковою хворобою. Патологія поки що погано вивчена, хоча зараз у світі проживає чимало людей із різними стадіями хвороби.

Що таке синдром Тричера Коллінза

Патологія була названа так на честь англійського офтальмолога, що вперше її описав на початку 20 століття. Інакше хвороба називається щелепно-лицьовий дизостоз. Вона є генетичним вродженим захворюванням, що має домінантний тип успадкування, тобто в 100% передається у спадок.

Синдром Тричера Коллінза - це відхилення у розвитку, що виражається в дефектах розвитку кісток черепа. При цьому виявляється спотворене обличчя. Недорозвинення кісток щелепи, вилицьових, лобових та інших призводить до появи характерних каліцтв. Захворювання вроджене, тому аномалії видно відразу при народженні дитини, якщо не вдалося виявити їх у внутрішньоутробному розвитку.

У більшості випадків патологія не є небезпечною для життя, а також не впливає на розумове та фізичний розвитокдитини. Але іноді деформації черепа настільки серйозні, що дитина не може самостійно дихати і їсти.

Чому з'являється захворювання

Синдром Тричера Коллінза розвивається внаслідок генетичної мутації. Вона у групі генів, які відповідають за побудова тканин у районі черепа і особи. Саме за допомогою цих генів на ранньому етапі внутрішньоутробного розвитку відбувається формування особи дитини. Але іноді трапляється збій у їхній роботі. Досі вченими не з'ясовано причин такої патології. Приблизно у половині випадків захворювання успадковується від одного або обох батьків. Ця ознака є домінантною, тому в сім'ї із цією патологією обов'язково народяться хворі діти.

Але майже 60% дітей одержують хворобу від здорових батьків.Важко сказати чому це відбувається. Багато факторів можуть впливати на гени дитини. А ген, відповідальний за побудову кісток черепа, може пошкоджуватися з таких причин:

• при вживанні жінкою алкоголю, наркотиків чи куріння на ранньому етапі вагітності;
• при серйозних стресових ситуаціях;
• через ураження жінки інфекціями, наприклад, токсоплазмозом або цитомегаловірусом;
• внаслідок тяжких хронічних захворювань;
• прийому деяких лікарських препаратів.

Синдром Тричера Коллінза – це генетичне захворювання, що передається у спадок

Симптоми

У кожної людини захворювання проявляється по-різному. Можуть спостерігатися один або два симптоми, або повний набір ознак. Але дитину із синдромом Тричера Коллінза можна впізнати одразу. Фото хворих дітей є в інтернеті, часто вони схожі один на одного. У захворювання можуть бути такі зовнішні ознаки:

• широкий розріз очей, недорозвинення нижньої повіки, верхня повіка може набувати трикутної форми, а зовнішній край ока спрямований вниз;
• ніс у порівнянні з іншими кістками обличчя дуже великий;
• через недорозвинення вилиць кісток обличчя здається маленьким, «пташиним»;
• дуже маленьке підборіддя, нижня щелепа іноді відсутня, тому часто язик не вміщається у ротову порожнину;
• "вовча паща" - відсутність кісток верхнього неба;
• "заяча губа" - розщеплення кістки верхньої щелепи;
• недорозвинення слухових кісток; відсутність вушних раковин;
• зростання волосся на щоках;
• деформації великих пальців на руках.

Стадії розвитку хвороби

Ознаки синдрому Тричера Коллінза можуть виявлятися, починаючи від майже непомітних до важких деформацій. Відповідно до цього виділяють три стадії розвитку захворювання.

• На початковій стадії деформації кісток практично непомітні. Діти із такою патологією можуть вести нормальне життя.
• Друга стадія характеризується серйозними аномаліями розвитку кісток черепа. До них приєднуються патології слуху, зубів, складнощі з диханням чи прийняттям їжі.
• Третя важка стадія захворювання характеризується майже повною відсутністю особи у дитини.

У легких випадках патологія майже не помітна зовні

Лікування

Часто аномалію виявляють у період внутрішньоутробного розвитку. Мамі рекомендують перервати вагітність. Якщо ж цього не сталося, дитину чекає складне та тривале лікування. Але особливість його в тому, що виправити деформацію можна лише за допомогою операції. Часто необхідне проведення безлічі пластичних операцій. Не завжди вдається усунути всі аномалії. Якщо реконструкція кісток обличчя пройшла успішно, діти після синдрому Тричера Коллінза можуть вести нормальне життя.

Крім операцій із виправлення кісткових деформацій, таким хворим часто потрібне слухопротезування. Адже аномалії здебільшого поширюються на слуховий прохід. Тому багато хворих страждають приглухуватістю. А при сильній деформації щелепних кісток необхідні стоматологічні операціїпо відновленню зубів та виправленню прикусу. Іноді хворим потрібна трахеотомія, тому що у тяжких випадках вони не можуть дихати самостійно.

Ускладнення

Синдром Тричера Коллінза небезпечний своїми наслідками. Найчастіше – це приглухуватість. Адже захворювання характеризується недорозвиненням слухових кісток, часто відсутні вушні раковини. Серйозним наслідком є ​​недорозвинення ротового апарату. Деформація щелеп та зубів, відсутність слинних залоз – це призводить до неможливості самостійно приймати їжу. Може бути також порушена функція дихання через заростання носових ходів, недорозвинення верхнього неба та великого розмірумови, що перекриває дихальні шляхи.

Іноді ця генетична патологія призводить до аномалій розвитку інших органів, наприклад до вад серця. Часто розвивається косоокість, стоматологічні захворювання.

Як живуть діти із синдромом

Хвороба часто не виявляється більше ніякими ознаками, крім зовнішніх деформацій особи. Тому хворі із синдромом Тричера Коллінза можуть успішно адаптуватися у суспільстві та розвиватися відповідно до вікових норм. Іноді їм потрібна логопедична допомога, щоб виправити порушення мови через патології щелепи.

Деякі пацієнти проходять тривалу психологічну реабілітацію, тому що бачать свою потворність і страждають через це. Тому іноді такі діти впадають у депресію, відчувають труднощі зі спілкуванням.

Синдром Тричера Коллінза – це довічний діагноз. Але багато хворих змирилися зі своєю патологією і ведуть нормальне життя.

(d. mandibulofacialis; син. Франческетті-Цвалена синдром) Д., що характеризується гіпоплазією нижньої щелепи і вилицьових кісток з порушеннями розвитку зубів, деформацією вушних раковин, а іноді і середнього вуха, а також макростомією ("риб'я" або "пташина" особа) ; успадковується за аутосомно-домінантним типом.

• - аномалії розвитку скелета.

  Медичні терміни

• - аномальна кісткова освіта або утворення кісток не в тих місцях, де вони повинні бути...

  Медичні терміни

• - dysostosis - .Порушення розвитку кісток, найчастіше відзначається ураження кісток черепа в поєднанні з іншими симптомами.

  Молекулярна біологія та генетика. Тлумачний словник

• - клінічна форма А., що характеризується розвитком інфільтратів в області шиї та...

  Великий медичний словник

• - загальна назва аномалій розвитку кісток скелета, що лежать в основі сімейних спадкових хвороб кісткової системи.

  Великий медичний словник

• - див. Дизостоз ключично-черепний.

  Великий медичний словник

• - Д., що характеризується незарощенням тім'ячків черепа, брахіцефалією, гіпоплазією лицьових кісток, повним або частковим недорозвиненням ключиць.

  Великий медичний словник

• - див.

  Великий медичний словник

• - Д., що характеризується вузьким носом, укороченням середньої частини верхньої губи, розщепленням язика та верхнього неба, порушенням розвитку зубів, недорозвиненням фаланг пальців тощо.

  Великий медичний словник

• - Д., що характеризується гіпоплазією верхньої щелепи, вилицьових дуг, прогенією, укороченням переднього відділу основи черепа.

  Великий медичний словник

• - Д., що характеризується поєднанням недорозвинення кісток черепа з передчасним закриттям черепних швів, гіпертелоризмом, екзофтальмом, косоокістю, розладом зору, гачкуватою формою носа.

  Великий медичний словник

• - ...
• - ...

  Орфографічний словник російської мови

• - ...
• - ...

  Добре. Окремо. Через дефіс. Словник-довідник

• - ч"елюстно-лицев"...

  Російський орфографічний словник

"дизостоз щелепно-лицьовий" у книгах

14.2. Щелепно-лицьовий перелом

Із книги Швидка допомога. Керівництво для фельдшерів та медсестер автора Верткін Аркадій Львович

14.2. Щелепно-лицьовий перелом Щелепно-лицьовий перелом може бути відкритим (є повідомлення кісткової рани з навколишнім середовищем, всі переломи в межах зубного ряду прийнято вважати відкритими) або закритим (перелом гілки нижньої щелепи, мищелкового і вінцевого відростка,

Оригінал лицьовий

З книги Велика Радянська Енциклопедія (ПЗ) автора БСЕ

Лицьовий нерв

БСЕ

Лицьовий покажчик

З книги Велика Радянська Енциклопедія (ЛІ) автора БСЕ

Щелепно-лицьова травма

З книги автора

Щелепно-лицьова травма Щелепно-лицьові травми поділяються на закриті (забиті місця, крововиливи, розриви м'язів, сухожиль і нервів, закриті переломи кісток лицьового відділу черепа, вивихи нижньої щелепи) і відкриті (рани, відкриті переломи).

Щелепно-лицьові пошкодження

З книги Бойова підготовка працівників служб безпеки автора Захаров Олег Юрійович

Щелепно-лицьові пошкодження Накласти асептичну пов'язку на місце пошкодження таким чином, щоб вона не викликала задушення.

Лекція № 1. Стоматологія як наука. Анатомія щелепно-лицьової області

автора Орлов Д Н

Лекція № 1. Стоматологія як наука. Анатомія щелепно-лицьової області Стоматологія є відносно молодою дисципліною в медицині: як окрема галузь вона сформувалася лише у 20-х р. XX ст. Її назва походить від двох грецьких коренів «stoma» – рот, отвір та

1. Анатомічна будова щелепно-лицьової області

З книги Стоматологія: конспект лекцій автора Орлов Д Н

1. Анатомічна будоващелепно-лицьової області Порожнина рота представлена ​​такими органами та анатомічними утвореннями: ротовою щілиною, напередодні порожнини рота, щоками, губами, твердим небом, м'яким небом, язиком, яснами, зубами, верхньою та нижньою.

2. Анатомічна будова щелепно-лицьової області

З книги Стоматологія автора Орлов Д Н

2. Анатомічна будова щелепно-лицьової області Порожнина рота представлена ​​такими органами та анатомічними утвореннями: ротовою щілиною, напередодні порожнини рота, щоками, губами, твердим небом, м'яким небом, язиком, яснами, зубами, верхньою та нижньою.

4. Іннервація щелепно-лицьової області

З книги Стоматологія автора Орлов Д Н

4. Іннервація щелепно-лицьової області Щелепно-лицьову область іннервують наступні нерви:1) трійчастий (V пара черепно-мозкових нервів), що виконує, крім чутливої ​​іннервації, ще й рухову (для жувальних м'язів) і відходить від трійчастого вузла у складі

автора Іванюк Андрій

ТРАВМАТИЧНІ ПОШКОДЖЕННЯ ЩЕЛЬНО-ЛИЦЕВОЇ ОБЛАСТІ

Удари щелепно-лицьової області

З книги Реабілітація після переломів та травм автора Іванюк Андрій

Рани - пошкодження м'яких тканин з порушенням цілісності шкірних покривів або слизової оболонки рота. Розрізняють рани: 1) поверхневі; 2) глибокі. По відношенню до природних порожнин (порожнини рота, оса,

Фізіотерапевтичні методи, що застосовуються при травмах щелепно-лицьової області

З книги Реабілітація після переломів та травм автора Іванюк Андрій

Фізіотерапевтичні методи, що застосовуються при травмах щелепно-лицьової області Серед лікувально-профілактичних та реабілітаційних заходів при захворюваннях та травмах щелепно-лицьової області велике значення мають фізіотерапевтичні процедури. Вони показані

Особливості харчування пацієнтів із щелепно-лицьовими травмами

З книги Повний довідник з догляду за хворими автора Храмова Олена Юріївна

Особливості харчування пацієнтів з щелепно-лицьовими травмами Годування пацієнтів, які перенесли травму щелепно-лицьової області (переломи лицьової частини черепа та нижньої щелепи), завдає особливих проблем. Крім особливої ​​дієти, такі постраждалі потребують спеціального

АКТИНОМІКОЗ ЩЕЛЬНО-ЛИЦЕВИЙ

З книги Болі та хвороби зубів та ясен. Лікування та профілактика народними засобами автора Дубровська Світлана Валеріївна

АКТИНОМІКОЗ ЩЕЛЬНО-ЛИЦЕВИЙ Дане захворювання є специфічним запальним процесом, що виникає після впровадження в тканини патогенного грибка актиноміцету. Зазвичай цей мікроорганізм присутній у глибоких каріозних областях, зубному нальоті,

Синдром Тричера Коллінза був докладно описаний 1900 року британським Едвардом Тричером Коллінзом. Він виявляється у 1 із 50 тисяч дітей.

Причина синдрому Тричера Коллінза – генетична мутація. У 93% випадків дефект виявляється в гені TCOF1, розташованому на q-плечі 5 хромосоми. Рідше мутують гени POLR1C та POLR1D.

Ген TCOF1 відповідає за кодування ядерного транспортного білка, який бере участь у будівництві багатьох тканин під час ембріонального розвитку, зокрема у формуванні кісток лицьової частини черепа. Мутаційні зміни призводять до появи стоп-кодону, тобто передчасної зупинки синтезу молекул і самознищення відповідних клітин. В результаті, у дітей спостерігаються лицьові деформації.

Синдром Тричера Коллінза успадковується аутосомно-домінантним шляхом та відрізняється значною пенетрантністю (високою ймовірністю прояву симптомів). У 60% випадків захворювання носить неспадковий характер – генетична мутація відбувається після зачаття.

Симптоми

Синдром Тричера Коллінза характеризується різноманітною експресивністю: тяжкість симптомів варіюється від малопомітних особливостей будови обличчя до важких деформацій, у яких повністю стерті риси.

У більшості випадків присутні такі ознаки:

• гіпоплазія вилиць і орбіт з двох сторін - обличчя здається "затонулим" або "пташиним";
• недорозвинення щелепних кісток (мікрогнатія) – маленький рот та вузьке підборіддя;
• антимонголоїдні очі – зовнішні кути значно опущені вниз;
• колобоми (трикутна форма) повік.

У багатьох дітей виявляються деформації щелеп та зубного ряду:

• дуже високе («готичне») небо;
• «вовча паща»;
• "відкритий прикус" - зуби розташовані на значній відстані один від одного;
• відсутність зубів.

У деяких випадках язик не може нормально розташовуватись у маленькій ротовій порожнині, через що виникає ризик задухи.

Як правило, симптоматика синдрому Тричера Коллінза доповнюється порушеннями будови. слухових проходівта вушних раковин. Основні з них:

• анотія чи мікротія – відсутність чи недорозвинення вушних раковин відповідно;
• атрезія (відсутність) слухового проходу;
• неправильна будова структур середнього вуха – недорозвинення барабанної порожнини та слухових кісток;
• приглухуватість.

У окремих пацієнтів деформації щелепно-лицьових кісток поєднуються з іншими аномаліями розвитку:

• пороком серця;
• преаурикулярними виростами;
• відсутністю привушних залоз;
• атрезією хоан (зарощування носових ходів) і так далі.

Діагностика

Виявити синдром Тричера Коллінза можна у внутрішньоутробний період за допомогою УЗД або одразу після пологів. Діагноз встановлюється виходячи з візуальних ознак – характерних змін лицьових кісток. На його підтвердження може бути проведений генетичний тест.

У процесі діагностики обов'язково оцінюється слух дитини. Спосіб вибирається залежно від віку. Основні методи:

• реєстрація викликаних слухових потенціалів;
• мовна чи тональна аудіометрія.

З іншого боку, визначення аномалій будови органів слуху здійснюється томографія скроневих кісток.

Синдром Тричера Коллінза диференціюють від синдромів Гольденхара (геміфаціальної мікросомії) та Нагера (акрофаціального дизостозу).

Лікування

Лікування синдрому Тричера Коллінза здійснюється різними фахівцями. Воно спрямоване на комплексне усунення кісткових деформацій та слухових порушень.

Основні компоненти терапії:

• Хірургічні операції, під час яких усуваються дефекти особи. Як правило, потрібно кілька складних оперативних втручань.
• Стоматологічна допомога, що має на меті виправити неправильний прикус.
• Слухопротезування – імплантація слухових апаратів посилення кісткового проведення звуків.

У важких випадках проводяться трахеотомія та гастростомія для забезпечення дихання та споживання їжі відповідно.

Крім операцій та протезування, комплексна терапія синдрому Тричера Коллінза включає проведення корекційних занять з логопедом та сурдопедагогом.

Прогноз

У більшості випадків кісткові деформації при синдромі Тричера Коллінза не несуть загрози життю дитини. Діти з цією патологією не відстають в інтелектуальному розвитку за умови своєчасної корекції слухових порушень. Через зовнішні дефекти вони можуть відчувати значні труднощі із соціальною адаптацією, тому їм потрібно.

Профілактика

Синдром Тричера Коллінза розвивається внаслідок генетичних мутацій, тому його неможливо попередити. Парам із негативним сімейним анамнезом при плануванні вагітності рекомендується проконсультуватися з .

Схожі матеріали:

1. До чого сниться блакитна чиста вода До чого сниться лагуна
2. Сонник панахида, до чого сниться панахида уві сні.
3. Навіщо сниться Влаштовуватися на Нову Роботу?
4. Наснився рожевий кварц уві сні.